聽力障礙診療常規(guī)概述兒童聽力障礙為人耳聽覺功能損失的總稱。是指自出生后至14歲以內所發(fā)生的與聽力損害有關的疾病，可于患兒剛出生時發(fā)病，也可于年齡較大時發(fā)生，可單側或雙側發(fā)病。同時兒童神經系統(tǒng)疾病常常伴發(fā)有聽力障礙，如腦性癱瘓、癲癇、兒童腦白質病等。聽力障礙按照病變性質可分為器質性聽力障礙和功能性聽力障礙兩大類。功能性聽力障礙多與精神心理有關。器質性聽力障礙按病變部位可分為傳導性聽力障礙、感音神經性聽力障礙和混合性聽力障礙等，而兒童目前主要為器質性聽力障礙。聽力障礙分級標準目前尚未完全統(tǒng)一，多采用WHO推薦的分級標準。該標準將兒童聽力殘疾定義為：相對健耳4個頻率（0.5、1.0、2.0、4.0kHz）平均純音聽閥（PTA）≥31dBHL)，該分級簡單、明了、實用。聽力障礙是兒童期的主要殘疾之一，2006年第二次全國殘疾人抽樣調查顯示，我國現(xiàn)有聽力障礙人數(shù)為2780萬，我國0~6歲聽力障礙兒童有80萬，且每年新增約3萬。臨床特點常見聽力障礙性疾病如下：1.傳導性耳聾傳導性耳聾是由于外耳和/或中耳的先天性或后天性疾病致使外界聲波傳至內耳過程障礙，從而引起聽力障礙的一類疾病。根據(jù)導致聽力障礙的病因分為先天性和后天性：前者常見外耳道閉鎖、中耳畸形（包括鼓膜、聽骨、圓窗、卵圓窗和鼓室腔發(fā)育不全等），后者包括外耳道疾病，如外耳道異物、耵聹栓塞、炎性腫脹、腫瘤阻塞及瘢痕閉鎖等，及中耳疾病，如鼓膜炎、分泌性中耳炎、化膿性中耳炎及其后遺癥、鼓室硬化癥（耳硬化癥）、中耳癌等，其中中耳炎是最常見的疾病，尤其是在兒童中。急性中耳炎的危險因素有嬰兒期反復發(fā)作的中耳炎、顱面畸形、季節(jié)性因素、上呼吸道感染等，外傷（如顳骨骨折累及中耳、鼓膜外傷、聽骨鏈中斷等），異物或機械阻塞（如外耳道異物、耵聹栓塞、腫瘤、膽脂瘤等），以及顱面畸形（先天性外耳道閉鎖、聽骨鏈畸形、鼓膜缺失等）等。其中外、中耳畸形在傳導性聾中也占有一定比例。2.感音神經性耳聾感音神經性聾是指聽覺傳導通路中與聲音感受和分析相關的內耳、聽神經、聽覺中樞的器質性病變引起的聽力減退或喪失，多由于內耳發(fā)育畸形所致，病變可位于螺旋器的毛細胞、聽神經或各級聽覺中樞，導致聲音感受與神經沖動傳導發(fā)生障礙。螺旋器發(fā)生病變后，不能將聲波變?yōu)樯窠浥d奮傳入神經中樞。由于發(fā)病年齡不同，導致耳聾的原因也不同。一般與噪音損傷、藥物中毒、高熱、腦炎、自身免疫異常、遺傳因素等有關。感音神經性耳聾的分類方法眾多，如按解剖部位分為耳蝸性、神經性及中樞皮層性耳聾；按照聽力損失出現(xiàn)時間分為先天性耳聾及后天性耳聾；按照病因分為感染性、中毒性、噪聲性、自身免疫性及特發(fā)性耳聾等。不同病因及不同性質的感音神經性聾的病史及臨床表現(xiàn)各異，雖然耳蝸性聾及神經性聾在純音聽力圖上的表現(xiàn)相同，但各有其不同的聽力學表現(xiàn)特點，臨床上通常據(jù)此對二者進行鑒別。3.混合性耳聾耳的傳音和感音系統(tǒng)同時受損所引起的耳聾稱為混合性耳聾，如化膿性中耳炎合并迷路炎、爆震導致鼓膜穿孔合并內耳損傷等。4.中耳炎中耳炎是導致兒童聽力障礙最常見的疾病之一，兒童中耳炎的病程遷延，可引起聽力、注意力及認知能力下降，從而影響患兒的生活質量，嚴重者可以并發(fā)顱內外并發(fā)癥而危及生命。主要包括兒童急性中耳炎、兒童分泌性中耳炎、兒童慢性化膿性中耳炎。診斷及鑒別診斷一）診斷1.病史及體格檢查(1）病史詢問非常重要，有些病例通過病史就能夠得出準確的診斷。應重點詢問的病史包括母孕產史、感染史、耳毒性藥物應用史、頭部外傷史、黃疸史和聽力障礙家族史等。體檢時不僅應注意患兒，而且也應注意家長是否有遺傳綜合征的表現(xiàn)。(2）耳鼻咽喉科檢查，注意耳部檢查：包括耳廓、外耳道、鼓膜和錘骨柄的異常，是否有中耳炎（如鼓膜充血、穿孔和鼓室積液）的征象等。鼻部檢查：應排除鼻腔狹窄、鼻孔閉鎖及鼻腔感染。咽喉部檢查：應注意是否有扁桃體和腺樣體的增生和炎癥。(3）小兒神經發(fā)育和眼科檢查，應排除腦性癱瘓和眼科疾病。遺傳性耳聾特別是綜合征性耳聾患兒聽力損失可以是主要癥狀，也可以是次要癥狀，涉及其它系統(tǒng)功能障礙的綜合征有：與外胚層發(fā)育或色素有關的綜合征，與骨骼、顱面畸形相關的綜合征，與神經系統(tǒng)疾病有關的綜合征，與眼科疾病相關的綜合征，與染色體異常及其他畸形相關的綜合征。2.聽力學檢查的目的首先是判斷有無聽力損失，其程度如何，此為聽力損失的定量診斷；此外，為了對聽力損失進行治療和干預，還需確定聽力損失的性質和部位，此為定性和定位診斷。只有具備這三方面的信息，才是全面準確的聽力學診斷。(1）定量診斷：按照世界衛(wèi)生組織的標準，根據(jù)500、1000、2000和4000Hz四個頻率的平均聽閥（dBHL），聽力損失程度劃分為輕度、中度、重度以及極重度聾。行為聽力測試是定量診斷的金標準，因為只有行為聽力測試的結果是以dBHL表示的，但對于不能配合或年齡太小者只能應用短純音聽性腦干反應（tone-burst

auditory

brainstem

response,

tbABR）及聽性穩(wěn)態(tài)反應（auditory

steady-state

response,ASSR）等無需患兒配合的客觀聽力測試方法。ABR由一系列發(fā)生于聲刺激后10ms以內的波組成，典型的ABR波形共有7個波，分別以羅馬數(shù)字I~VII命名，隨著刺激聲強度的下降，各波潛伏期延長、波幅下降，直到消失，其中V波是最后消失的一個波，因此通常以能夠引出V波的聲信號的最小強度來確定閾值。聽閾應定期復查，以確定是暫時性、永久性或進行性聽力損失。(2）定性診斷和定位診斷：對中耳疾病敏感的檢測方法有聲導抗、短聲聽性腦干反應（click

auditory

brainstem

response,cABR)；對內耳疾病敏感的檢測方法有cABR、耳聲發(fā)射（otoacoustic

emission,OAE)；對蝸后病變的診斷方法有cABR或者借助兩種以上方法綜合評估，如cABR和OAE。聲導抗測試是評估中耳功能狀態(tài)的首選方法，而且兒童中耳疾病的患病率很高，鼓室導抗圖是中耳疾病最敏感的指標，但當鼓室導抗圖異常時，只能說明存在中耳病變，至于該病變是否是造成聽力損失的主要原因，即聽力損失是傳導性聾還是混合性耳聾還需結合其他聽力學檢查結果來判斷。cABR對腦干以下聽覺通路的功能有很強的定位診斷作用。耳蝸微音電位（cochlear

microphonic,CM）是一種交變電流，健康耳蝸的CM主要來源于外毛細胞。cABR對腦干以下聽覺通路的功能有很強的定位診斷作用。嬰幼兒ABR正常與否從以下幾個方面判斷：①各波的潛伏期和波間期；②V波閾值；③后續(xù)波是否存在；④當ABR嚴重異常時，CM是否能夠引出等。cABR在傳導性聾、感音神經性聾或聽神經病等疾病都有特征性表現(xiàn)。OAE是一種產生于耳蝸、經聽骨鏈及鼓膜傳導釋放入外耳道的音頻能量，反映耳蝸外毛細胞的主動反應功能，OAE正常，說明外毛細胞功能正常；而OAE異常，則有可能是外毛細胞異常，也有可能是中耳病變，或者是二者兼而有之。對于小兒聽力疾病的診斷，沒有一種聽力測試方法能夠同時對聽力損失進行定量、定性及定位三方面診斷，所以需要根據(jù)每個受試兒的實際情況，選擇一組方法來達到全面診斷的目的，這就是各種聽力測試結果之間的相互補充。各種聽力測試方法在定性、定量和定位診斷都至少有一個方面的作用，兩種聽力學測試方法的結果是否一致，就是聽力測試方法之間的交叉印證。3.影像學檢查高分辨率CT具有高空間分辨力和重建圖像及多體位掃描能力，對外耳、中耳和內耳結構清晰顯示，同時可顯示病灶的大小、范圍、密度、邊緣形態(tài)及內耳骨迷路的情況，但無法顯示膜迷路。MRI的軟組織分辨率遠遠高于高分辨CT，對于微小病灶及內耳膜迷路高度敏感，可以清晰地顯示內耳膜迷路的空間結構及顱神經的形態(tài)和走行，能夠準確地診斷耳蝸、半規(guī)管畸形、脂肪瘤、較大聽神經瘤、膜迷路出血、膜迷路纖維化、膽脂瘤等諸多病變。MRI具有立體結構，可早期發(fā)現(xiàn)在腦膜炎后耳蝸內的纖維化和骨化征象，對病因診斷和手術治療方案有幫助。4.基因檢測

基因檢查對于聽力疾病的準確診斷、預后判斷和干預方案制定具有重要的意義，能夠從分子學和遺傳學水平作出診斷。康復評定1.言語評定：S-S語言發(fā)育遲緩檢查法。2.智力評定(1）丹佛發(fā)育篩選測驗；(2）韋氏幼兒智力量表；(3)Gesell發(fā)育診斷量表。（五）康復治療對能夠找出病因的聽力障礙患兒進行去除病因：包括耳道內耵聹取出、中耳炎的治療等。1.藥物治療發(fā)病初期及時正確用藥是治療成功的關鍵，首先應根據(jù)聽力障礙病因與類型選擇適當藥物。2.佩戴助聽器

佩戴助聽器是聽力障礙患兒最為常見和有效的康復治療方法，能幫助聽力損失患兒充分利用殘余聽力，促進言語一語言發(fā)育。3.人工耳蝸植入人工耳蝸成為雙耳重度或極重度感音神經性耳聾患兒聽力康復的重要手段。4.聽覺和語言訓練。5.中醫(yī)康復治療：針刺、穴位注射等。（六）預后隨著新生兒聽力篩查工作的深入開展，提高聽力疾病診斷準確性地要求也越來越高，引起聽力障礙的疾病種類繁多，病因不同，引起聽力損失的部位及程度不同