神經(jīng)-肌肉接頭疾病

神經(jīng)-肌接頭疾病-概述

神經(jīng)-肌肉接頭(NMJ，突觸)疾?。褐敢唤MNMJ處傳遞功能障礙所引起的疾病。神經(jīng)-肌肉接頭（突觸）：包括突觸前膜、突觸后膜和突觸間隙。運(yùn)動(dòng)單位：一個(gè)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元支配的肌纖維范圍。神經(jīng)-肌接頭病分類突觸前病變

有機(jī)磷中毒-抑制膽堿酯酶活力

Lamber-Eaton綜合征、氨基甙類抗生素使ACh合成釋放減少肉毒桿菌中毒和高鎂血癥阻止Ca2+進(jìn)入末梢突觸后病變

美洲箭毒素與AChR結(jié)合 重癥肌無力AChR自身抗體的產(chǎn)生

是AChR-Ab介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴及補(bǔ)體參與的一種NMJ處傳遞障礙的自身免疫性疾病。

重癥肌無力-概念患者HLA基因型（B8、DR3、DQB1)頻率較高。體內(nèi)產(chǎn)生AChR抗體，在補(bǔ)體的參與下和AChR發(fā)生免疫應(yīng)答，破壞大量AChR，使突觸后膜傳遞障礙。胸腺中“肌樣細(xì)胞”載有AChR，在特定的遺傳素質(zhì)個(gè)體中，病毒或其它非特異性因子感染后，導(dǎo)致AChR構(gòu)型變化，刺激機(jī)體產(chǎn)生AChR抗體。許多患者合并有其他自身免疫病，如甲亢、甲狀腺炎、SLE、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和天皰瘡等。重癥肌無力-病因與發(fā)病機(jī)制重癥肌無力-臨床表現(xiàn)特征性表現(xiàn)

波動(dòng)性肌無力病態(tài)疲勞晨輕暮重?zé)o力肌肉不按神經(jīng)分布

重癥肌無力-臨床表現(xiàn)女多于男，約3:2。任何年齡均可發(fā)病，40歲前女性多40歲后男性多，部分合并胸腺肥大和胸腺瘤。誘因：感染、精神創(chuàng)傷、過勞、妊娠、分娩隱襲起病，肌肉病態(tài)疲勞；首發(fā)癥狀為眼外肌無力。其他骨骼肌也可受累。病情波動(dòng)性，“晨輕暮重”。MG危象：侵犯呼吸肌出現(xiàn)呼吸困難。肢體無力一般不單獨(dú)出現(xiàn)，通常上肢和近端較重。部分病例合并甲亢等其他自身免疫病。重癥肌無力-亞型

依據(jù)發(fā)病年齡、性別、伴發(fā)胸腺瘤、AChR-Ab陽性、HLA相關(guān)及治療反應(yīng)：具有HLA-A1、A8、B8、B12、DW3：女性，20～30歲，胸腺增生，AChR-Ab(+)

，胸腺摘除效果好。具有HLA-A2、A3：男性，40～50歲，胸腺瘤，AChR-Ab(+)

，皮質(zhì)類固醇激素治療。重癥肌無力-

Osserman分型I.眼肌型：15％～20％、良性、對(duì)藥物治療敏感性差。

IIA.輕度全身型：30％、眼肌、四肢、延髓支配肌肉，無危象，藥物敏感。

IIB.中度全身型：25％、骨骼肌、延髓部肌肉嚴(yán)重受累，無危象，藥物敏感性差。

III.重癥激進(jìn)型：15％，發(fā)病急，進(jìn)展迅速（w~m達(dá)高峰），危象，胸腺瘤高發(fā)，藥物不敏感，死亡率高。

IV.遲發(fā)重癥型：2年內(nèi)由IIA、IIB進(jìn)展而來。

V.伴肌萎縮型：起病后半年出現(xiàn)肌萎縮。重癥肌無力-

其他分型青少年型和成人型：可有AChR-