血液系統(tǒng)疾病總論濱醫(yī)附院血液內(nèi)科孫建榮概述

血液：血漿血細(xì)胞(RBCWBCPLT)

造血器官：骨髓脾胸腺淋巴結(jié)血液系統(tǒng)疾?。涸l(fā)(如白血?。┗蛑饕奂埃ㄈ缛辫F性貧血）血液和造血器官的疾病血液系統(tǒng)血液系統(tǒng)生理基礎(chǔ)骨髓及血細(xì)胞生成卵黃囊造血期：3-9周

胚胎期造血胎肝造血期：2-5月骨髓造血期：5月以后

出生后造血骨髓—主要脾、胸腺、淋巴結(jié)—次要血細(xì)胞的破壞骨髓正常代償能力為正常6—8倍RBC：平均壽命:120天.即每日1/120破壞，相當(dāng)于6

25gHb生成；如RBC壽命＜10天，每天約有75gHb破壞。粒細(xì)胞：半存留期6—7小時(shí)存活期9天，

BM中有大量?jī)?chǔ)備血小板：壽命7—10天，BM中無(wú)儲(chǔ)備血液系統(tǒng)生理基礎(chǔ)骨髓構(gòu)成造血微環(huán)境：基質(zhì)細(xì)胞、基質(zhì)、細(xì)胞因子骨髓微血管系統(tǒng)、末梢神經(jīng)造血細(xì)胞：

造血細(xì)胞造血干細(xì)胞（Hemopoieticstemcell）祖細(xì)胞（Progenitor）前體細(xì)胞（Precursorcell）

成熟細(xì)胞（Maturecell）造血干細(xì)胞

一、概念：造血干細(xì)胞（hemapoieticstemcell，HSC）是各種血細(xì)胞與免疫細(xì)胞的起源細(xì)胞，可以增殖分化成為各種淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板、單核細(xì)胞及各種粒細(xì)胞等。二、HSC存在部位：胎肝、骨髓、外周血、臍帶血、胎盤血。

血細(xì)胞生成過(guò)程HSC各系原幼細(xì)胞成熟血細(xì)胞progenitor（定向干細(xì)胞，祖細(xì)胞）四、表面抗原特征：CD34+、CD33-、CD38-、HLA-DR-、Lin-。三、特點(diǎn)：HSC具有不斷自我復(fù)制與多向分化增殖的能力，二者保持動(dòng)態(tài)平衡，所以HSC數(shù)量是穩(wěn)定的。HSC的動(dòng)態(tài)平衡可能與HSC不對(duì)稱分裂或細(xì)胞因子調(diào)節(jié)有關(guān)。正常血細(xì)胞分化造血干細(xì)胞多向祖細(xì)胞淋巴系干細(xì)胞BFU-E、CFU-ECFU-GMCFU-GCFU-M原幼紅原幼粒原幼單網(wǎng)紅、RBC成熟粒細(xì)胞單核細(xì)胞CFU-Meg原幼巨核成熟巨核血小板原幼B淋巴細(xì)胞前B細(xì)胞前胸腺細(xì)胞B細(xì)胞原幼T淋巴細(xì)胞T細(xì)胞造血干細(xì)胞造血祖細(xì)胞原始幼稚細(xì)胞成熟細(xì)胞骨髓造血微環(huán)境

基質(zhì)細(xì)胞骨髓中的網(wǎng)狀細(xì)胞，內(nèi)皮細(xì)胞，纖維母細(xì)胞，吞噬細(xì)胞，脂肪細(xì)胞產(chǎn)生細(xì)胞因子調(diào)節(jié)HSC的增殖與分化提供HSC的營(yíng)養(yǎng)和粘附的場(chǎng)所

細(xì)胞因子造血因子種類和數(shù)量各種細(xì)胞因子相互作用一般認(rèn)為分化后期的受體特異性強(qiáng)，只接受專一的細(xì)胞因子作用。但早期HSC上的細(xì)胞因子受體特異性差，為細(xì)胞因子競(jìng)爭(zhēng)受體創(chuàng)造了條件。細(xì)胞外基質(zhì)骨髓中膠原，蛋白多糖及糖蛋白膠原形成支架，構(gòu)筑造血空間蛋白多糖粘于細(xì)胞表面，選擇性結(jié)合細(xì)胞因子糖蛋白促進(jìn)細(xì)胞粘附，控制細(xì)胞移動(dòng)，保證HSC在骨髓增殖池中分化、增殖、成熟血液系統(tǒng)生理基礎(chǔ)血細(xì)胞生成造血微環(huán)境：基質(zhì)細(xì)胞

Epo

造血細(xì)胞生長(zhǎng)因子G-CSF、GM-CSFMeg-CSF、Tpo

神經(jīng)體液調(diào)控造血調(diào)控淋巴和單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)淋巴系統(tǒng)：以淋巴細(xì)胞為主要成分的組織器官，包括

骨髓、脾、胸腺、淋巴結(jié)、扁桃體及沿呼吸道、消化道分布的淋巴組織淋巴細(xì)胞循環(huán)于血液和淋巴系統(tǒng)內(nèi)體液免疫細(xì)胞免疫單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)：即網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)，包括骨髓內(nèi)原幼單核細(xì)胞、血液?jiǎn)魏思?xì)胞及組織中巨噬細(xì)胞來(lái)源于骨髓粒單系祖細(xì)胞共同結(jié)構(gòu)細(xì)胞膜免疫球蛋白和補(bǔ)體的受體參與免疫過(guò)程鐵·脂肪·蛋白質(zhì)的代謝清除被激活的凝血因子血液系統(tǒng)疾病分類及特點(diǎn)分類紅細(xì)胞疾?。贺氀?、紅細(xì)胞增多癥粒細(xì)胞疾?。毫Ｈ?、類白反應(yīng)、遺傳性白細(xì)胞異常單核巨噬細(xì)胞疾?。簮航M淋巴和漿細(xì)胞疾病：MM、ML、ALL、CLL

造血干細(xì)胞疾病：AA、PNH、MDS、ANLL、