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抗心磷脂綜合征概念抗磷脂綜合征(anti-phospholipidsyndrome,APS)是指由抗磷脂抗體(APL抗體)引起的一組臨床征象的總稱,主要表現(xiàn)為血栓形成,習(xí)慣性流產(chǎn),血小板減少等。在同一患者可僅有上述一種表現(xiàn),也可同時(shí)有多種表現(xiàn)。由于抗心磷脂抗體(ACL抗體)的特異性更強(qiáng),與上述臨床表現(xiàn)關(guān)系更密切,因而也稱為抗心磷脂綜合征(anti-cardiolipinsyndrome,ACS)。定義APS是反復(fù)的動(dòng)靜脈血栓形成,流產(chǎn)伴持續(xù)ACL或LA陽(yáng)性本病可以是原發(fā)的,也可以伴隨其它自身免疫性疾病,如LSE這種抗體是選擇性攻擊磷脂或與血漿蛋白結(jié)合的陰性磷脂背景抗心磷脂是pangborn1941年從牛的心肌中分離出來(lái)的一種具有抗原性的磷脂,并加以命名1983年Harris等建立了固相放射免疫法(RLA)以來(lái),有關(guān)該抗體的研究在世界范圍內(nèi)得到廣泛重視并迅速發(fā)展以后經(jīng)Loizou等改良成與放射免疫法效果相同而更為方便的ELISA法,目前已成為定量測(cè)定ACA的世界性標(biāo)準(zhǔn)
APL抗體APL抗體:是一組能與多種含有磷脂結(jié)構(gòu)的抗原物質(zhì)發(fā)生反應(yīng)的抗體,其中包括狼瘡抗凝物(lupusanti-coagulant,LA)抗心磷脂抗體(anticardiolipinantibody,ACL)抗磷脂酸抗體(anti-phosphatidicacidantibody)抗磷脂酰絲氨酸抗體(anti-phosphatidylserineantibody)等??贵w分型與梅毒血清學(xué)試驗(yàn)假陽(yáng)性相關(guān)抗體LAACL抗2糖蛋白抗體
抗心磷脂抗體anticardiolipin,ACA是一種以血小板和內(nèi)皮細(xì)胞膜上帶負(fù)電荷的心磷脂作為靶抗原的自身抗體。常見(jiàn)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)及其他自身免疫性疾病
ACA的免疫學(xué)分型IgGIgAIgM
常見(jiàn)的病因
身免疫性疾?。喝缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA)、硬皮病等;病毒感染:如腺病毒、風(fēng)疹病毒、水痘病毒、腮腺炎病毒等感染;其它疾?。喝缰гw系統(tǒng)疾病等;口服某些藥物:如氯丙嗪、吩噻嗪等;少數(shù)無(wú)明顯器質(zhì)性疾病的正常人,特別是老年人。
ACA的臨床意義正常人群的ACA陽(yáng)性率僅為0%-7.5%Yasuda等,通過(guò)對(duì)860例孕婦妊娠早期ACA的ELISA篩選,ACA陽(yáng)性率為7.0%ACLA在一些疾病中的陽(yáng)性率不同:
SLE為42.9%~48%系統(tǒng)性硬化為29.7%類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎為20%原發(fā)性干燥綜合征為15%
梅毒為85.7%。流行病學(xué)ACA的發(fā)生率男女無(wú)明顯差異由于女性膠原病發(fā)生率高于男性,故繼發(fā)性ACS女性男性抗磷脂綜合征的分類原發(fā)性抗磷脂綜合征:無(wú)基礎(chǔ)疾病者稱為原發(fā)性抗磷脂綜合征繼發(fā)性抗磷脂綜合征:系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)中出現(xiàn)這種綜合征時(shí)稱為繼發(fā)性抗磷脂綜合征抗磷脂綜合征可見(jiàn)于其它風(fēng)濕病,腦血管病
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