自身抗體

整理課件自身抗體自身抗體是指靠自身組織，器官、細(xì)胞及細(xì)胞成分的抗體。人體的生長(zhǎng)、發(fā)育和生存有完整的自身免疫耐受機(jī)制的維持，正常的免疫反響有保護(hù)性防御作用，即對(duì)自身組織、成分不發(fā)生反響?！┳陨砟褪艿耐暾栽獾狡茐模敲礄C(jī)體視自身組織、成分為“異物〞，而發(fā)生自身免疫反響，產(chǎn)生自身抗體。正常人體血液中可以有低滴度的自身抗體，但不會(huì)發(fā)生疾病，但如果自身抗體的滴度超過某—水平，就可能對(duì)身體產(chǎn)生損傷，誘發(fā)疾病。2整理課件自身抗體自身抗體包括抗自身細(xì)胞內(nèi)、細(xì)胞外表和細(xì)胞外抗原的免疫球蛋白?？辜?xì)胞內(nèi)抗原的抗體包括：①抗細(xì)胞核成分的抗體〔抗核抗體〕。②抗細(xì)胞漿內(nèi)成分的抗體〔抗中性粒細(xì)胞及其他細(xì)胞胞漿抗體、抗線粒體抗體、抗核糖體抗體等〕。③抗細(xì)胞外表抗原的抗體?？辜?xì)胞外抗原的抗體包括：類風(fēng)濕因子、抗甲狀腺球蛋白抗體等。3整理課件抗核抗體的分類和命名，習(xí)慣上ANA有以下4種命名法：(1)以首次檢出這種抗體的疾病命名，如抗SSA抗體、抗SSB抗體就是首先從枯燥綜合征中檢出的抗體。(2)以首次檢出這種抗體的病人名字的前兩個(gè)字母命名，如抗Sm抗體，抗Jo-1抗體等。(3)按抗原在細(xì)胞的位置命名，如抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體，抗著絲點(diǎn)抗體等。(4)按抗原的化學(xué)組成命名，如抗DNA抗體、抗核糖核酸蛋白(RNP)抗體等。之所以有這么多種命名方法，是因?yàn)榇缶植靠乖幕瘜W(xué)組成尚不清楚。4整理課件5整理課件6整理課件盤狀紅斑狼瘡DLE系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE亞急性皮膚型紅斑狼瘡SCLE皮肌炎DM/多肌炎PM系統(tǒng)性硬皮病SSc枯燥綜合征SS混合性結(jié)締組織病MCTD7整理課件抗核抗體〔antinuclearantibody，ANA〕抗核抗體〔antinuclearantibody，ANA〕又稱抗核酸抗原抗體，是一組將自身真核細(xì)胞的各種成分[脫氧核糖核蛋白〔DNP〕、DNA、可提取的核抗原〔ENA〕和RNA等]作為靶抗原的自身抗體的總稱，能與所有動(dòng)物的細(xì)胞核發(fā)生反響，主要存在于血清中，也可存在于胸水、關(guān)節(jié)滑膜液和尿液中?？购丝贵w在多種自身免疫病中均呈不同程度的陽性率，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡〔SLE，95%～100%〕、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎〔RA，10%～20%〕、混合性結(jié)締組織病〔MCTD，80%～100%〕、枯燥綜合癥〔SjS,10%～40%〕、全身性硬皮病〔85%～90%〕、狼瘡性肝炎〔95%～100%〕、原發(fā)性膽汁性肝硬化〔95%～100%〕等。8整理課件抗核抗體〔ANA〕正常值范圍滴度<1:10〔間接熒光法〕。臨床意義對(duì)于SLE患者，滴度在1：80以上才有臨床意義。9整理課件抗著絲點(diǎn)抗體是局限皮膚型SSc的標(biāo)記抗體，陽性率為60%~96%，彌漫皮膚型SSc該抗體陽性率低于10%，而其他結(jié)締組織病那么罕見。該抗體陽性的患者毛細(xì)血管擴(kuò)張和鈣化發(fā)生率高。對(duì)于僅有雷諾現(xiàn)象的患者，那么提示今后開展為局限皮膚型SSc的可能性較大。因而，該抗體是早期硬皮病分類與評(píng)價(jià)的重要指標(biāo)。滴度與疾病活動(dòng)度無關(guān)。該抗體與Scl-70抗體是相互排斥的，即在一個(gè)患者身上通常只能檢測(cè)到其中一種抗體。10整理課件抗ds-DNA抗體抗dsDNA抗體：抗原為ds-DNA，對(duì)診斷SLE有較高的特異性，SLE患者40%~70%陽性，高滴度時(shí)為標(biāo)記抗體，是SLE中主要的致病性抗體，與SLE病情活動(dòng)度相關(guān)，特別是與SLE的腎臟損害有關(guān)，其抗體活動(dòng)期升高，緩解期降低甚至轉(zhuǎn)陰，可作為檢測(cè)SLE病情變化及藥物療效的指標(biāo)。11整理課件抗組蛋白抗體抗組蛋白抗體：抗原為H1、H2A、H2B、H3和H4；DNA-組蛋白復(fù)合體。系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE患者70%陽性，盤狀紅斑狼瘡DLE患者90%以上陽性，還見于藥物引起的紅斑狼瘡。藥物性狼瘡的陽性率達(dá)95％以上，常見的藥物有肼苯達(dá)嗪、異煙肼及氯丙嗪。12整理課件抗Jo-1抗體抗Jo-1抗體對(duì)多發(fā)性肌炎的診斷具有較強(qiáng)的特異性，是目前公認(rèn)的多發(fā)性肌炎〔PM〕的血清標(biāo)記抗體。在多發(fā)性肌炎〔PM〕中陽性率達(dá)20%~30%左右。在皮肌炎〔DM〕中陽性率<10%。。13整理課件抗U1-RNP抗體〔nRNP〕混合性結(jié)締組織病(MCTD)：陽性率>95%，對(duì)確立MCTD的診斷很有幫助。高滴度的抗RNP，尤其在沒有其他自身抗體存在的情況下，是混合性結(jié)締組織病〔MCTD〕的診斷指標(biāo)之一。此種抗體陽性的患者，雷諾現(xiàn)象發(fā)生率高。系統(tǒng)性紅斑狼瘡〔SLE〕：抗RNP抗體在SLE中的陽性率為30%-40%。其他結(jié)締組織?。嚎菰锞C合征、系統(tǒng)性硬化癥、多發(fā)性肌炎/皮肌炎等。14整理課件抗Scl-70抗體是系統(tǒng)性硬皮病SSc的標(biāo)記抗體，陽性率20%~40%，在彌漫皮膚型SSc患者尤為常見，局限皮膚型SSc患者很少見。。15整理課件抗線粒體抗體是原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)的特異性抗體，SSc患者該抗體陽性率8%，主要見于局限皮膚型SSc患者。而PBC患者抗著絲點(diǎn)陽性率9%~29%16整理課件抗核小體抗體在活動(dòng)性狼瘡和狼瘡性腎炎判斷中的敏感性為70%左右，特異性為97%-99%。17整理課件抗增殖細(xì)胞核抗原抗體(PCNA)抗增殖細(xì)胞核抗原抗體見于約3%SLE患者，陽性率低，但為SLE的特異性抗體，具有診斷意義，該抗體很少見于其他疾病。18整理課件抗Ro-52抗體抗SS-A(Ro)抗體包括(抗Ro-52抗體和抗Ro-60抗體)，根據(jù)免疫印跡法統(tǒng)計(jì)的資料報(bào)道，Ro52抗體與枯燥綜合征有更強(qiáng)的聯(lián)系，單獨(dú)出現(xiàn)抗Ro-52抗體多見于枯燥綜合征，陽性率為70%~90%，還可見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡及系統(tǒng)性硬皮病。19整理課件抗核糖體P蛋白抗體〔rRNP〕SLE患者10%陽性，對(duì)SLE診斷有高度特異性，SLE患者出現(xiàn)抗rRNP抗體與中樞神經(jīng)系統(tǒng)、肝臟或腎臟受累有關(guān)。20整理課件抗SSB抗體抗SSB抗體：在枯燥綜合征SS患者中的陽性率為40%-50%，抗SSA抗體和抗SSB抗體對(duì)枯燥綜合征的診斷有重要意義。是枯燥綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)中唯一的自身抗體指標(biāo)。抗SSB抗體較抗SSA抗體診斷枯燥綜合征特異性更高。SLE患者約15%陽性，還與新生兒紅斑狼瘡的發(fā)生有關(guān)。21整理課件抗SSA抗體抗SSA抗體主要見于原發(fā)性枯燥綜合征，陽性率高達(dá)60％～75％。此外，也可見于其他自身免疫疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡〔陽性率為30%-40%〕。還與新生兒紅斑狼瘡、SCLE及光敏感的發(fā)生有關(guān)?？筍SA抗體對(duì)于診斷枯燥綜合征敏感性高。22整理課件抗Sm抗體抗Sm抗體：是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特異性標(biāo)志之一，特異性高達(dá)99%。但陽性率偏低，在SLE中陽性率為30%。同時(shí)檢查抗dsDNA抗體和抗Sm抗體，可提高系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷率。與病情活動(dòng)度無關(guān)。23整理課件實(shí)驗(yàn)室檢查陽性率紅斑狼瘡（LE）抗核抗體滴度在1：80以上抗dsDNA抗體為SLE患者的標(biāo)記抗體40%-70%抗組蛋白抗體SLE患者70%DLE患者90%以上也見于藥物引起的紅斑狼瘡抗Sm抗體為SLE患者的標(biāo)記抗體30%抗U1-RNP抗體SLE患者30%-40%MCTD患者90%以上抗SS-A（Ro）抗體SLE患者35%干燥綜合征66%抗SS-B（La）抗體SLE患者15%干燥綜合征40%24整理課件實(shí)驗(yàn)室檢查陽性率紅斑狼瘡（LE）抗PCNA抗體（抗增殖細(xì)胞核抗原抗體)SLE患者（臨床意義不明）3%抗核糖體P蛋白抗體對(duì)SLE診斷有高度特異性10%抗核小體抗體見于活動(dòng)性狼瘡和狼瘡性腎炎判斷中的敏感性為70%左右，特異性為97%-99%25整理課件實(shí)驗(yàn)室檢查陽性率系統(tǒng)性硬皮病（SSc）抗核抗體90%以上抗Scl-70抗體為SSc的標(biāo)記抗體彌漫皮膚型SSc較常見/局限皮膚型SSc患者很少見20%-40%抗著絲點(diǎn)抗體局限皮膚型SSc的標(biāo)記抗體60%-96%彌漫皮膚型SSc低于10%抗線粒體抗體SSc8%26整理課件實(shí)驗(yàn)室檢查陽性率干燥綜合癥（SS）抗核抗體17%-68%抗SS-A（Ro）抗體原發(fā)性SS70%-75%抗SS-B（