慢性間質(zhì)性腎炎1整理課件目錄定義病因病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查診斷和鑒別診斷2整理課件定義慢性腎小管間質(zhì)性腎炎是由多種病因引起的、臨床表現(xiàn)為腎小管功能異常及進(jìn)展性慢性腎衰竭、病理以不同程度的腎小管萎縮、腎間質(zhì)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)及纖維化病變?yōu)楦咎卣鞯囊唤M臨床病理綜合征。通常其早期腎小球和腎血管不受累或受累相對(duì)輕微，晚期病變累計(jì)腎小球，可出現(xiàn)腎小球硬化及小血管壁增厚或管腔閉塞3整理課件病因慢性感染〔慢性腎盂腎炎、腎結(jié)核〕藥物或化學(xué)毒物〔環(huán)孢素、他克莫司等免疫抑制劑，止痛劑，非甾體抗炎藥，馬兜鈴類中藥等〕長(zhǎng)期應(yīng)用重金屬鹽〔如鎘、鋰、鋁、金、鈹?shù)取抽L(zhǎng)期接觸代謝紊亂〔尿酸性腎病、低鉀腎病癥、高鈣性腎病等〕移植腎慢性排異系統(tǒng)性疾病〔如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、枯燥綜合癥等〕遺傳性疾病〔巴爾干腎病〕4整理課件發(fā)病機(jī)制受損傷的小管上皮細(xì)胞或受刺激的組織巨噬細(xì)胞作為抗原呈遞細(xì)胞激活T淋巴細(xì)胞招募其他炎性細(xì)胞浸潤(rùn)啟動(dòng)間質(zhì)纖維化進(jìn)程5整理課件分類藥物相關(guān)的慢性間質(zhì)性腎炎代謝異常相關(guān)的慢性間質(zhì)性腎炎免疫相關(guān)的慢性間質(zhì)性腎炎6整理課件病理表現(xiàn)腎臟萎縮。光鏡下腎間質(zhì)呈多灶狀或大片狀纖維化，伴或不伴淋巴及單核細(xì)胞浸潤(rùn)，腎小管上皮細(xì)胞萎縮，腎小管官腔擴(kuò)大，腎小球出現(xiàn)缺血性皺縮或硬化。〔腎間質(zhì)纖維化、片狀分布的腎小管萎縮和擴(kuò)張是慢性間質(zhì)性腎炎的主要特征〕免疫熒光檢查陰性。電鏡檢查在腎間質(zhì)中可見大量膠原纖維。7整理課件病理表現(xiàn)

藥物相關(guān)的慢性間質(zhì)性腎炎鎮(zhèn)痛劑腎?。旱湫偷牟±砀淖兪悄I髓質(zhì)損傷腎髓質(zhì)損傷的病理特點(diǎn)是腎小管細(xì)胞內(nèi)可見黃褐色脂褐素樣色素，穿過(guò)萎縮皮質(zhì)部的髓放線呈顆粒狀肥大，髓質(zhì)的間質(zhì)細(xì)胞核異常、細(xì)胞減少、細(xì)胞外基質(zhì)積聚。腎乳頭壞死的早期表現(xiàn)為腎小管周微血管硬化及片狀腎小管壞死，晚期易見灰黃色壞死灶，局部壞死部位萎縮并形成鈣化灶8整理課件病理表現(xiàn)

藥物相關(guān)的慢性間質(zhì)性腎炎鋰制劑腎病腎間質(zhì)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)通常不明顯，病理?yè)p傷程度與用藥時(shí)間長(zhǎng)短及累積計(jì)量相關(guān)有時(shí)在遠(yuǎn)端腎小管或集合管部位可見囊樣結(jié)構(gòu)形成9整理課件病理表現(xiàn)

藥物相關(guān)的慢性間質(zhì)性腎炎鈣調(diào)蘇抑制劑相關(guān)腎病：〔很強(qiáng)的縮血管和致血管纖維化效應(yīng)〕血管病變包括小動(dòng)脈壁的玻璃樣變及增厚、管腔閉塞、可見血管平滑肌層的細(xì)胞損傷或壞死等內(nèi)皮細(xì)胞腫脹和玻璃樣蛋白沉積以血管平滑肌層的細(xì)胞損傷或壞死等10整理課件病理表現(xiàn)

代謝異常相關(guān)的慢性間質(zhì)性腎炎慢性尿酸腎病在經(jīng)酒精固定或冰凍的病例標(biāo)本中可在偏振光顯微鏡下觀察到腎小管或腎間質(zhì)內(nèi)的尿酸結(jié)晶11整理課件病理表現(xiàn)

代謝異常相關(guān)的慢性間質(zhì)性腎炎低鉀性腎?。旱外浹Y超過(guò)1個(gè)月即可導(dǎo)致近端腎小管的空泡變形，假設(shè)及時(shí)補(bǔ)鉀其病變可逆，假設(shè)低鉀血癥持續(xù)時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，那么病變主要累及腎髓質(zhì)部，出現(xiàn)廣泛分布的腎小管嚴(yán)重空泡變性并萎縮12整理課件病理表現(xiàn)

免疫相關(guān)的慢性間質(zhì)性腎炎枯燥綜合征以淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞在腎間質(zhì)的彌漫浸潤(rùn)為特點(diǎn)免疫熒光檢查?？梢奍gG和C3延腎小管基底膜呈顆粒狀沉積13整理課件病理表現(xiàn)

免疫相關(guān)的慢性間質(zhì)性腎炎結(jié)節(jié)病腎間質(zhì)內(nèi)散在或呈彌漫分布的非干酪樣壞死性上皮細(xì)胞肉芽腫，主要由單核巨噬細(xì)胞和淋巴細(xì)胞組成，巨噬細(xì)胞內(nèi)有時(shí)可見細(xì)胞漿包涵體14整理課件臨床表現(xiàn)1.有反復(fù)發(fā)作腎盂腎炎史或?yàn)E用鎮(zhèn)痛藥史；2.常常缺少自覺病癥，一般無(wú)水腫和高血壓〔起病隱匿〕3.出現(xiàn)與慢性腎衰竭程度不成比例的貧血；4.腎小管功能受損表現(xiàn)：糖尿、氨基酸尿、腎小管性蛋白尿〔低分子蛋白尿，其量＜0.5～1.5g/24h〕；磷酸鹽尿、堿性尿以及低磷酸血癥、高鈣血癥、低鈉血癥、高或低鉀血癥以及腎小管酸中毒5.因腎髓質(zhì)和腎乳頭損傷導(dǎo)致濃縮功能障礙而出現(xiàn)夜尿、多尿、低比重尿。5.疾病后期可有高血壓及腎功能衰竭。15整理課件臨床表現(xiàn)——藥物性間質(zhì)性腎病鎮(zhèn)痛劑腎?。憾嘁娪谂曰颊撸信±s：1：5-7，多見于45歲以上患者，與用藥史有密切關(guān)系。早期多為腎外表現(xiàn)馬兜鈴酸腎病：貧血常常較明顯，多成進(jìn)展性慢性腎衰竭，局部患者可合并腎臟和膀胱腫瘤鈣調(diào)素抑制劑相關(guān)腎?。撼０橛懈哐獕?、高尿酸血癥、高血鉀血癥，同時(shí)可出現(xiàn)低鎂血癥。局部患者還可出現(xiàn)血栓栓塞性微血管病鋰制劑腎?。罕憩F(xiàn)為腎性尿崩癥〔多尿、煩渴〕，AVP實(shí)驗(yàn)無(wú)反響常伴有高鈣血癥。病情嚴(yán)重程度與鋰制劑的用藥時(shí)間有關(guān)系。16整理課件臨床表現(xiàn)-代謝異常性間質(zhì)性腎病慢性尿酸腎?。耗行远嘁姡植靠捎屑毙愿吣蛩嵫Y所致“痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎〞反復(fù)發(fā)作的病史。尿酸高腎功能不全or腎功能不全高尿酸血癥UA/Cr≥1尿酸合成過(guò)多，高尿酸血癥UA/Cr＜1腎臟排泄功能障礙高鈣性腎?。?.腎外表現(xiàn)：神經(jīng)肌肉系統(tǒng)，消化系統(tǒng)紊亂、心血管系統(tǒng)異常、血栓；2.腎臟系統(tǒng)表現(xiàn)〔腎臟超聲或X線檢查可見腎結(jié)石或腎鈣化征象〕17整理課件臨床表現(xiàn)-免疫相關(guān)性間質(zhì)性腎病枯燥綜合征

系統(tǒng)系紅斑狼瘡腎外表現(xiàn)+腎臟系統(tǒng)表現(xiàn)

結(jié)節(jié)病18整理課件實(shí)驗(yàn)室檢查和輔助檢查1.腎臟功能檢查β2微球蛋白、α1球蛋白、NGA升高；尿中葡糖糖、氨基酸、碳酸氫鹽和磷酸鹽增多；尿比重和尿滲透壓底下；血電解質(zhì)紊亂、代謝性酸中毒；不同程度腎小球率過(guò)濾下降和肌酐尿素氮升高。2.血常規(guī)常常提示貧血3.尿沉渣常無(wú)特異性異常，有時(shí)可正常，一般可見中等量的紅細(xì)胞、白細(xì)胞和腎小管上皮細(xì)胞。在活動(dòng)感染期間可見白細(xì)胞管型。大量蛋白尿不是本病的特征，尿蛋白微量到＋，24小時(shí)尿蛋白定量少于2.5g，通常少于1.5g。4.輔助檢查B超：雙腎縮小，回聲增強(qiáng)靜脈腎盂造影：腎盂腎盞變形擴(kuò)張；鎮(zhèn)痛藥腎病時(shí)，放射影劑沉積于腎盞區(qū)脫落的腎乳頭周圍而形成特征性改變“環(huán)形征〞；梗阻性腎病時(shí)可見腎盂積水19整理課件診斷診斷流程有以下情況時(shí)考慮有無(wú)慢性腎病1.原因不明的腎功能不全2.存在尿路梗阻或反流、有長(zhǎng)期接觸腎毒性物質(zhì)或服用腎毒性藥物病史3.伴有腎功能不全而無(wú)明顯水腫和高血壓4.輕度小分子蛋白尿，尿中β2微球蛋白、α1球蛋白及NGA等增加5.尚未診確的低磷脂血癥、高鉀、或低鉀血癥及代謝性酸中毒6.原因不明的骨軟化患者明確有無(wú)腎小管功能損傷β2微球蛋白、α1球蛋白、NGA升高；尿中葡糖糖、氨基酸、碳酸氫鹽和磷酸鹽增多；尿比重和尿滲透壓底下；血電解質(zhì)紊亂、代謝性酸中毒；肌酐尿素氮升高。20整理課件腎活檢明確診斷存在明顯的腎間質(zhì)炎細(xì)胞浸潤(rùn)、水腫、纖維化和腎小管上皮細(xì)胞的損傷、萎縮詳細(xì)追問病史、完善臨床檢查、盡可能明確病因21整理課件鑒別診斷慢性腎小球腎炎：高血壓、水腫、蛋白尿(以中到大分子量蛋白為主)