結(jié)締組織病患兒的護(hù)理

1整理課件定義是結(jié)締組織發(fā)炎、水腫、增生、和變性為主要病變，出現(xiàn)關(guān)節(jié)、肌肉疼痛或僵硬等病癥，也稱風(fēng)濕性疾病。分類有風(fēng)濕病、兒童類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊椎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、血管炎綜合征〔過敏性紫癜、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征和嬰兒多動脈炎〕、皮肌炎、硬皮病、混合性結(jié)締組織病。2整理課件風(fēng)濕熱反復(fù)發(fā)作傾向，全身結(jié)締組織病，Ａ組乙型溶血性鏈球菌感染。表現(xiàn)：發(fā)熱、多伴有關(guān)節(jié)炎、心臟炎、較少的環(huán)行紅斑、皮下結(jié)節(jié)或舞蹈病。3整理課件病因和發(fā)病機(jī)制變態(tài)反響①Ⅱ型變態(tài)反響導(dǎo)致Ⅲ型變態(tài)反響性組織損傷②自身免疫抗心臟抗體近年研究提示病毒也可成為致病因素，尚未被公認(rèn)4整理課件病理炎癥——特征性的風(fēng)濕小體病理過程——滲出、增生、硬化主要累及心臟、關(guān)節(jié)滑膜及周圍組織、皮膚等結(jié)締組織5整理課件臨床表現(xiàn)病前1-4周上呼吸道感染史一般表現(xiàn)1.

心臟炎〔1〕心肌炎心率增快與體溫升高不成比率，心尖區(qū)S1減弱，心律失常，收縮期雜音，心電圖變化，重者心力衰竭、心尖搏動彌散、心臟擴(kuò)大、心音低鈍及奔馬律〔2〕心內(nèi)膜炎主要二尖瓣，其次主動脈瓣。二尖瓣關(guān)閉不全的雜音，二尖瓣相對狹窄的雜音，主動脈瓣關(guān)閉不全的雜音〔3〕心包炎主動脈瓣疼痛、心動過速、呼吸困難、心包摩擦音、心前區(qū)搏動消失、心音遙遠(yuǎn)、燒瓶狀、心電圖表現(xiàn)6整理課件臨床表現(xiàn)2.

關(guān)節(jié)炎大關(guān)節(jié)，游走性，多發(fā)性紅、腫、熱、痛、功能障礙3.

舞蹈病錐體外系的風(fēng)濕性神經(jīng)系統(tǒng)疾病。以四肢和面部肌肉的快速運動〔程度不等，不自主、不協(xié)調(diào)、無目的〕，入睡后消失4.

皮下結(jié)節(jié)肘、腕、膝、踝伸側(cè)5.

環(huán)行紅斑軀干四肢曲側(cè)7整理課件實驗室檢查血常規(guī)貧血、WBC↑，核左移風(fēng)濕熱活動期實驗室指標(biāo)血沉↑，CRP、粘蛋白↑是風(fēng)濕活動的重要指標(biāo)抗鏈球菌抗體測定抗鏈球菌溶血素“O〞〔ASO〕、抗鏈球菌激酶〔ASK〕、抗透明質(zhì)酸酶〔AH〕↑，說明近期有鏈球菌感染，提示風(fēng)濕熱可能8整理課件治療要點1.

一般治療休息、營養(yǎng)、維生素A、C2.

抗鏈球菌治療青霉素，≮2周紅霉素3.

抗風(fēng)濕治療水楊酸或腎上腺皮質(zhì)激素

有心臟炎的早期用腎上腺皮質(zhì)激素，總療程8-12周，無心臟炎的可用阿司匹林，總療程6-12周4.舞蹈病治療支持和對癥療法苯巴比妥，氯丙嗪、地西泮9整理課件護(hù)理評估1.

健康史2.

身體狀況3.心理社會狀況

10整理課件常見護(hù)理診斷與合作性問題1.

心輸出量減少2.

疼痛3.

焦慮4.

潛在并發(fā)癥5.

體溫過高11整理課件預(yù)期目標(biāo)1.

針對心輸出量減少方面2.

針對疼痛方面3.

針對焦慮方面4.針對并發(fā)癥方面5.針對體溫過高方面

12整理課件護(hù)理措施1.

防止發(fā)生嚴(yán)重的心功能損害〔1〕觀察病情心力衰竭〔2〕限制活動絕對臥床休息：有心臟炎時輕者4周，重者6-12周恢復(fù)正?；顒恿克钑r間：無心臟受累者1個月輕度心臟受累者2-3月嚴(yán)重心臟受累伴心衰者6月〔3〕加強(qiáng)飲食管理〔4〕藥物治療〔5〕做好一切生活護(hù)理13整理課件護(hù)理措施2.

減輕關(guān)節(jié)疼痛體位、受壓、移動、熱敷止痛3.

心理護(hù)理4.

正確用藥，觀察藥物作用5.

降低體溫6.

健康教育14整理課件兒童類風(fēng)濕病兒童類風(fēng)濕病〔JRD〕又稱幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)病〔JIA〕、幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎〔JRA〕全身結(jié)締組織病16歲以下兒童表現(xiàn)為不規(guī)那么發(fā)熱及關(guān)節(jié)痛，常伴皮疹、肝脾淋巴結(jié)腫大15整理課件病因與發(fā)病機(jī)制病因不清感染〔病毒、支原體、其他病原持續(xù)感染〕、自身免疫、遺傳及寒冷外傷、精神因素免疫過程參與16整理課件病理1.關(guān)節(jié)病變滑膜關(guān)節(jié)炎慢性非化膿性滑膜炎血管翳2.類風(fēng)濕結(jié)節(jié)特征意義3.類風(fēng)濕血管炎小血管雷諾現(xiàn)象

17整理課件臨床表現(xiàn)1.

全身型〔still病〕2~4歲幼兒發(fā)熱和皮疹，發(fā)熱期常伴一過性皮疹，肝脾淋巴結(jié)不同程度腫大2.多關(guān)節(jié)炎起病慢、全身病癥輕，進(jìn)行性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，一側(cè)→對側(cè)、小關(guān)節(jié)→大關(guān)節(jié)、游走→固定、關(guān)節(jié)破壞晨僵是特點類風(fēng)濕因子陽性3.

少關(guān)節(jié)型較大兒童，單個~四個，大關(guān)節(jié)，虹膜睫壯體炎，強(qiáng)直性脊柱炎18整理課件輔助檢查1.

血液檢查貧血、WBC↑，血沉加快，CRP、粘蛋白↑2.

免疫檢查IgG、IgM、IgA增高類風(fēng)濕因子抗核抗體陽性3.

X線檢查19整理課件治療要點原那么：減輕或消除炎癥，維持正常生活，保持關(guān)節(jié)功能，防止關(guān)節(jié)畸形1.

一般治療2.

藥物治療快作用類〔非甾類抗炎藥，NSAID〕、慢作用類〔病情緩解藥物，DMARD〕、類固醇激素、免疫抑制劑快作用類〔非甾類抗炎藥，NSAID〕：能控制病癥，對發(fā)熱等關(guān)節(jié)外病癥亦有效，但對JRD的關(guān)節(jié)破壞性病情無阻止作用，不能防止關(guān)節(jié)畸形和強(qiáng)直20整理課件常見護(hù)理診斷與合作性問題1.

體溫過高2.

軀體移動障礙3.

潛在并發(fā)癥4.

焦慮21整理課件護(hù)理措施1.

降低體溫〔1〕密切監(jiān)測體溫變化，注意熱型皮疹眼部心功能〔2〕水及熱量的攝入〔3〕抗炎藥病因治療22整理課件護(hù)理措施2.

減輕關(guān)節(jié)疼痛，維護(hù)關(guān)節(jié)功能〔1〕急性期臥床休息，注意患兒體位夾板沙袋分散注意力〔2〕關(guān)節(jié)康復(fù)治療〔急性期過后盡早〕3.

藥物副作用的觀察非甾類抗炎藥物：胃腸道，凝血功能，肝，腎，中樞神經(jīng)系統(tǒng)，2-3月查血象、肝腎功能4.心理護(hù)理與健康教育23整理課件過敏性紫癜又稱舒-亨綜合征，血管炎，毛細(xì)血管變態(tài)反響皮膚紫癜，過敏性皮疹，關(guān)節(jié)痛，腹痛，便血和血尿24整理課件病因和發(fā)病機(jī)制致敏因素自身免疫反響致敏原：病原體〔細(xì)菌、病毒、寄生蟲〕、藥物〔抗生素、磺胺類、異煙肼、水楊酸類、苯巴比妥鈉等〕、食物及其他免疫復(fù)合物沉積于小血管25整理課件病理無菌性炎癥全身毛細(xì)血管、小動脈、小靜脈真皮血管炎癥反響腸道腎臟26整理課件臨床表現(xiàn)病前1-3周上呼吸道感染史皮膚、關(guān)節(jié)、消化道和腎臟1.

皮膚紫癜首發(fā)病癥下肢和臀部、伸面、對稱反復(fù)成批出現(xiàn)、新舊出血點并存2.

消化道病癥腹型3.

關(guān)節(jié)疼痛及腫脹關(guān)節(jié)型4.

腎臟病癥紫癜型腎炎腎型5.其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變出血表現(xiàn)27整理課件實驗室檢查毛細(xì)血管脆性陽性WBC正常或輕度↑，血小板數(shù)、出血、血管退縮試驗、骨髓檢查正常尿檢≈腎小球腎炎血清IgA↑28整理課件治療要點急性發(fā)作期臥床休息，控制感染，對癥處理、尋找和防止過敏源1.應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素與免疫抑制劑腹型紫癜最常見，但不能阻止病變發(fā)生或縮短病程，也不能防止復(fù)發(fā)2.止血、脫敏等對癥處理安絡(luò)血大劑量維生素C抗組織胺藥物鈣劑29整理課件常見護(hù)理診斷與合作性問題1.

皮膚完整性受損2.

疼痛3.

潛在并發(fā)癥30整理課件護(hù)理措施1.

促進(jìn)皮膚恢復(fù)正常功能〔1〕觀察皮疹，記錄皮疹變化情況〔2〕保持皮膚清潔，防擦傷和抓傷〔3〕防止過敏原遵囑用止血藥，脫敏藥2.

減輕或消除關(guān)節(jié)腫痛和腹痛〔1〕關(guān)節(jié)型病例觀察疼痛及腫脹情況關(guān)節(jié)功能位冷/熱敷腹痛時臥床休息〔2〕遵囑使用腎上腺皮質(zhì)激素31整理課件護(hù)理措施3.

密切觀察病情〔1〕有無消化道出血〔2〕有無尿改變4.

健康教育32整理課件皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征〔MCLS〕又稱川畸病變態(tài)反響全身小血管炎結(jié)締組織病急性發(fā)熱、皮膚黏膜病損、淋巴結(jié)腫大33整理課件病因和發(fā)病機(jī)理川畸病是一定易患宿主對多種感染病原觸發(fā)的一種免疫介導(dǎo)的全身血管炎34整理課件病理全身中小血管，累及冠狀動脈內(nèi)膜細(xì)胞壞死、斷裂、擴(kuò)張、血栓形成中層損害——動脈瘤、狹窄

35整理課件臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)1.

發(fā)熱38-40度、稽留熱或弛張熱、1-2周、抗生素治療無效2.

皮膚黏膜表現(xiàn)〔1〕皮疹向心性、多形性，潯麻疹、麻疹斑丘疹、猩紅熱樣皮疹，無水皰或結(jié)痂〔2〕肢端變化為本病特征手足皮膚水腫、關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、強(qiáng)直指、趾端膜狀脫皮〔3〕粘膜表現(xiàn)眼：球結(jié)膜充血，無膿性分泌物或流淚口：咽充血，唇干裂，楊梅舌3.淋巴結(jié)腫大非化膿性36整理課件臨床表現(xiàn)4.心血管病癥少見1-6周出現(xiàn)心臟雜音、心率不齊、心臟擴(kuò)大、心力衰竭5.其他伴隨病癥尿胃腸道肝37整理課件輔助檢查1.

血液檢查貧血wbc↑，血沉↑，免疫球蛋白↑，肝功能2.

心血管系統(tǒng)檢查心電圖超聲心動圖2-3周檢出率高3.

其他腦脊液尿檢38整理課件治療要點對癥、支持療法，減輕血管炎癥，抗血小板炎癥，預(yù)防冠狀動脈瘤及動脈栓塞1.

阿司匹林首選抗炎、凝控制炎癥過程→病癥消失，血沉正常，1-3月2.

雙嘧達(dá)莫〔潘生丁〕抗血小板凝聚3.

大劑量丙種球蛋白靜脈滴注〔HDIVIG〕400mg/㎏/d×5d，1g㎏/d×2d，2g/㎏一次給予4.

其他抗生素，ATP，輔酶A39整理課件常見護(hù)理診斷與合作性問題1.

體溫過高2.

皮膚完整性受損3.

口腔粘膜改變4.潛在并