蕁麻疹Urticaria

是由于皮膚、粘膜小血管反應(yīng)性擴(kuò)張及滲透性增加而出現(xiàn)的一種局限性水腫性反應(yīng)。

定義

蕁麻疹的病因復(fù)雜，約3/4的患者不能找到原因，特別是慢性蕁麻疹。

病因一、藥物二、食物三、食物添加劑四、感染五、物理因素六、吸入物七、遺傳因素八、系統(tǒng)疾病九、精神因素十、動(dòng)物和植物因素常見病因

一、藥物

如青霉素、痢特靈、磺胺、血清制劑、各種疫苗、安乃靜、胰島素、肝素、阿斯匹林、嗎啡、可待因、維生素B1等。常見病因二、食物

主要是動(dòng)物蛋白性食物，如魚、蝦、蟹、肉類、蛋，植物性食物如茄子、蘑菇、草莓、番茄、核桃等。常見病因三、食物添加劑

天然食物添加劑：酵母、水揚(yáng)酸鹽、檸檬酸等。合成添加劑：偶氮染料、苯甲酸衍生物、青霉素等。常見病因四、感染

各種感染因素均可引起本病。包括：細(xì)菌感染、病毒感染、真菌感染及寄生蟲感染等。常見病因五、物理因素

如機(jī)械刺激、冷、熱、日光等。常見病因六、吸入物

如花粉、動(dòng)物皮屑、羽毛、真菌孢子、揮發(fā)性化學(xué)品（甲醛、丙烯醛、除蟲菊等）。常見病因七、遺傳因素

如遺傳性家族性蕁麻疹綜合征、家族性冷蕁麻疹等。常見病因八、系統(tǒng)疾病

如糖尿病、甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)、腎炎、肝病、腸炎、風(fēng)濕病、白血病、淋巴瘤，系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。常見病因九、

精神因素

情緒波動(dòng)、精神緊張、抑郁等可誘發(fā)本病。

常見病因十、動(dòng)物和植物因素

昆蟲叮蟄、毒毛刺入等。常見病因

變態(tài)反應(yīng)非變態(tài)反應(yīng)發(fā)病機(jī)理一、變態(tài)反應(yīng)性

多數(shù)屬I型變態(tài)反應(yīng)，少數(shù)為II型或III型變態(tài)反應(yīng)。

發(fā)病機(jī)理

I型超敏反應(yīng)發(fā)生機(jī)制變應(yīng)原刺激產(chǎn)生特異性IgE與肥大細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞結(jié)合致敏細(xì)胞變應(yīng)原與致敏細(xì)胞表面IgE結(jié)合FcεR交聯(lián)脫顆粒外排和分泌介質(zhì)平滑肌收縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張、通透性增加、腺體分泌增多

全身性（過(guò)敏性休克）

呼吸道（過(guò)敏性哮喘）

消化道（過(guò)敏性胃腸炎）

皮膚（蕁麻疹）再次接觸致敏階段激發(fā)和效應(yīng)階段I型變態(tài)反應(yīng)（過(guò)敏反應(yīng)型）引起蕁麻疹的機(jī)制

如輸血反應(yīng)，IgE不參與，為IgG或IgM與抗原在紅細(xì)胞上發(fā)生反應(yīng)，激活補(bǔ)體，產(chǎn)生過(guò)敏休克性毒素及各種炎性介質(zhì)，引起紅細(xì)胞破碎、過(guò)敏性休克和蕁麻疹。II型變態(tài)反應(yīng)（細(xì)胞毒型）引起蕁麻疹的機(jī)制抗原致敏機(jī)體再次刺激抗體IgG、IgM初次刺激激活補(bǔ)體ADCC調(diào)理吞噬II型變態(tài)反應(yīng)（細(xì)胞毒型）引起蕁麻疹的機(jī)制可溶性抗原機(jī)體抗體（IgG、IgM、IgA）刺激產(chǎn)生免疫復(fù)合物小分子可溶性免疫復(fù)合物中等大小可溶性免疫復(fù)合物大分子不溶性免疫復(fù)合物腎小球?yàn)V過(guò)排出沉積于毛細(xì)血管基底膜吞噬細(xì)胞吞噬消除激活補(bǔ)體C3a、C5a、C3b中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)吞噬免疫復(fù)合物釋放溶酶體酶組織損傷血小板嗜堿性粒細(xì)胞和肥大細(xì)胞釋放血管活性胺類物質(zhì)血管內(nèi)皮細(xì)胞間隙增大血管通透性增強(qiáng)凝血系統(tǒng)血小板聚集微血栓形成局部缺血出血釋放血管活性胺類血管內(nèi)皮細(xì)胞間隙增大血管通透性增強(qiáng)水腫水腫III型變態(tài)反應(yīng)（免疫復(fù)合物型）引起蕁麻疹的機(jī)制二、非變態(tài)反應(yīng)性

有些物質(zhì)進(jìn)入體內(nèi)使補(bǔ)體C3及C5分解，產(chǎn)生C3a及C5a等過(guò)敏毒素或直接刺激肥大細(xì)胞釋放組胺、激肽等引起蕁麻疹。發(fā)病機(jī)理二、非變態(tài)反應(yīng)性1.

某些藥物：阿托品、嗎啡、阿斯匹林、可待因等。2.

毒素：蛇毒、細(xì)菌毒素、昆蟲毒素等。3.某些食物：蘑菇、草莓、龍蝦、水生貝殼類動(dòng)物。

發(fā)病機(jī)理

根據(jù)病程的不同，可分為急性和慢性兩類，急性蕁麻疹在短期內(nèi)能痊愈，慢性則反復(fù)發(fā)作達(dá)6周以上。臨床表現(xiàn)一般先有瘙癢，隨后發(fā)生風(fēng)團(tuán)

風(fēng)團(tuán)（wheal）：為真皮淺層急性水腫引起的略隆起損害，淡紅或蒼白，伴劇癢。發(fā)作急，擴(kuò)大快，一般經(jīng)數(shù)小時(shí)即消退，消退后不留痕跡。

一、急性蕁麻疹（acuteurticaria）發(fā)病急，病程短

皮膚損害胃腸道癥狀呼吸道癥狀心血管癥狀全身中毒癥狀皮膚損害：

1.皮疹：風(fēng)團(tuán)，鮮紅或蒼白（滲出較劇壓迫管壁，呈蒼白，皮膚凸凹不平呈橘皮樣），大小不等，呈圓形、橢圓形或不規(guī)則形，開始孤立或散在→擴(kuò)大、融合成片。

2.自覺瘙癢、燒灼或刺痛感；

3.風(fēng)團(tuán)持續(xù)數(shù)分至數(shù)小時(shí)，少數(shù)可長(zhǎng)至數(shù)天后消失，不留痕跡;4.皮疹反復(fù)或成批發(fā)生，此起彼伏。急性蕁麻疹急性蕁麻疹急性蕁麻疹胃腸道癥狀：

惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉。呼吸道癥狀：

咽喉發(fā)堵，氣促、胸悶、呼吸困難，甚至窒息。心血管癥狀：

病情嚴(yán)重可出現(xiàn)心慌、煩躁、面色蒼白、心率加速、脈搏細(xì)弱、血壓下降等過(guò)敏性休克癥狀。全身中毒癥狀：

嚴(yán)重感染引起的蕁麻疹可出現(xiàn)高熱、寒戰(zhàn)、脈速等癥狀。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血中嗜酸性白細(xì)胞↑，伴感染時(shí)WBC↑,N↑

二、慢性蕁麻疹(chronicurticaria)

全身癥狀一般較輕，風(fēng)團(tuán)時(shí)多時(shí)少，反復(fù)發(fā)生。常達(dá)數(shù)月或數(shù)年。有的有時(shí)間性，如晨起或睡前加重，有的無(wú)一定規(guī)律。

病因復(fù)雜，大多數(shù)找不到病因。

特殊類型的蕁麻疹

(一)皮膚劃痕癥(dermatographism)

用手搔抓或用鈍器劃過(guò)皮膚后，沿劃痕發(fā)生隆起，伴有瘙癢，不久消退。本病可單獨(dú)發(fā)生或與蕁麻疹同時(shí)存在

。

認(rèn)為由組胺釋放所致。也認(rèn)為與皮膚肥大細(xì)胞功能異常有關(guān)。

皮膚劃痕試驗(yàn)dermatographictest

用鈍器以適當(dāng)壓力劃過(guò)皮膚，可出現(xiàn)以下三聯(lián)反應(yīng)（tripleresponse）：

①劃后3－15秒，在劃過(guò)處出現(xiàn)紅色線索，系由真皮肥大細(xì)胞釋放組胺引起毛細(xì)血管擴(kuò)張；

②15－45秒后，在紅色線條兩側(cè)出現(xiàn)紅暈，為末梢神經(jīng)軸索反應(yīng)引起小動(dòng)脈擴(kuò)張；

③劃后1－3分鐘，在劃過(guò)處出現(xiàn)隆起，蒼白色風(fēng)團(tuán)狀線條，為組胺引起的水腫。

皮膚劃痕癥皮膚劃痕癥皮膚劃痕癥

(二)寒冷蕁麻疹(coldurticaria)

1．獲得性寒冷性蕁麻疹

2．家族性寒冷蕁麻疹

(二)寒冷蕁麻疹(coldurticaria)1．獲得性寒冷性蕁麻疹：在遇冷數(shù)分鐘內(nèi)發(fā)生局部瘙癢的斑狀水腫和風(fēng)團(tuán)。多見于面、手部等暴露部位，本病可為原發(fā)性或繼發(fā)于某些疾病如冷球蛋白血癥、冷纖維蛋白原血癥、冷溶血素癥，結(jié)締組織病和骨髓惡性腫瘤。

(二)寒冷蕁麻疹(coldurticaria)2．家族性寒冷蕁麻疹：為常染色體顯性遺傳。自嬰兒期開始發(fā)病，常持續(xù)終身。在受冷后半至4小時(shí)發(fā)生遲發(fā)性反應(yīng)，皮疹為不癢的風(fēng)團(tuán)，有燒灼感，伴有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等全身癥狀。寒冷蕁麻疹(三)膽堿能性蕁麻疹

(cholinergicurticaria)在運(yùn)動(dòng)、受熱、情緒緊張、攝入熱的食物和飲料、出汗后誘發(fā)。誘使膽堿能性神經(jīng)發(fā)生沖動(dòng)而釋放乙酰膽堿，然后誘使嗜堿性白細(xì)胞和肥大細(xì)胞內(nèi)CGMP（環(huán)磷酸鳥苷）的水平增高→組織胺釋放。

風(fēng)團(tuán)在受刺激后數(shù)分鐘即出現(xiàn)。皮疹的特點(diǎn)為除掌跖外發(fā)生泛發(fā)性1－3mm的小風(fēng)團(tuán)，周圍有紅暈，皮疹相互不融合，可在半小時(shí)至1小時(shí)內(nèi)消退。自覺劇癢。膽堿能性蕁麻疹膽堿能性蕁麻疹偶伴發(fā)乙酰膽堿的全身反應(yīng)。有惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、出汗、頭痛、乏力等癥狀。皮膚劃痕試驗(yàn)：皮內(nèi)注射1：5000乙酰膽堿時(shí)，正常人產(chǎn)生典型的風(fēng)團(tuán)，但本型患者卻在風(fēng)團(tuán)周圍出現(xiàn)衛(wèi)星狀小風(fēng)團(tuán)，可依此鑒別。治療除給予抗組織胺藥或抗膽堿藥外，應(yīng)速加冷卻，可促進(jìn)好轉(zhuǎn)。

(四)日光性蕁麻疹(solarurticaria)較少見，可由中、長(zhǎng)波紫外線或可見光引起。皮膚暴露在日光數(shù)分鐘后，局部迅速出現(xiàn)瘙癢、紅斑和風(fēng)團(tuán)。嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)全身反應(yīng)如畏寒、暈厥、腸痙攣等。日光性蕁麻疹日光性蕁麻疹(五)壓迫性蕁麻疹(pressureurticaria)

皮疹發(fā)生在受壓后4－6小時(shí)，局部發(fā)生深在性疼痛性腫脹。易發(fā)生于掌、跖或臀部，通常持續(xù)8－12小時(shí)。實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)過(guò)敏原檢測(cè)：（1）點(diǎn)刺試驗(yàn)：與速發(fā)型超敏反應(yīng)相關(guān)的過(guò)敏性疾病。（2）皮內(nèi)試驗(yàn)：用于檢測(cè)藥物速發(fā)型超敏反應(yīng)。

根據(jù)皮疹為風(fēng)團(tuán)，發(fā)生及消退迅速，消退后不留痕跡，不難診斷。但確定病因較為困難。

診斷丘疹性蕁麻疹：皮損為1~2cm大小的風(fēng)團(tuán)樣丘疹或丘皰疹，略呈紡錘形，互不融合，多發(fā)于兒童。鑒別診斷蕁麻疹丘疹性蕁麻疹蕁麻疹性血管炎：風(fēng)團(tuán)樣損害，觸之有浸潤(rùn)感，可出現(xiàn)紫癜樣損害。風(fēng)團(tuán)持續(xù)時(shí)間24小時(shí)以上。自覺刺痛或灼痛，有關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎，偶有并發(fā)腎小球腎炎，血沉較快，血清補(bǔ)體減低或正常，組織病理為白細(xì)胞破碎性血管炎。蕁麻疹性血管炎伴有腹痛、腹瀉者，應(yīng)注意于急腹癥及胃腸炎等鑒別。

本病的根本治療是去除病因，如不能除去病因則應(yīng)減少各種促進(jìn)發(fā)病的因素。治療一、抗組胺藥物臨床主要應(yīng)用H1受體拮抗劑。常用的有撲爾敏、苯海拉明、賽庚啶、特非那定，氯雷他定、西替利嗪等。治療-急性蕁麻疹二、降低血管通透性的藥物如維生素C、鈣劑等，常與抗組胺藥同用。

治療-急性蕁麻疹三、擬交感神經(jīng)藥

主要用于嚴(yán)重急性蕁麻疹，尤其是有過(guò)敏性休克或喉頭水腫時(shí)，應(yīng)用0.1%腎上腺素0.5－1ml皮下注射，對(duì)高血壓及心臟病患者需慎用。治療-急性蕁麻疹四、腎上腺皮質(zhì)激素

適用于嚴(yán)重的急性蕁麻疹、壓迫性蕁麻疹蕁麻疹，一般不適用于慢性蕁麻疹?？墒褂脷浠傻乃?00~200mg靜滴，或地塞米松5~10mg靜滴或靜推，或強(qiáng)的松30~60mg口服。治療-急性蕁麻疹五、抗生素由感染因素引起者應(yīng)選用適當(dāng)?shù)目股?。治?急性蕁麻疹六、茶堿類

緩解支氣管痙攣。常用氨茶堿0.25g加入10％葡萄糖液250ml中靜滴。治療-急性蕁麻疹七、抗纖維蛋白溶酶藥物

如止血芳酸，有抗過(guò)敏、抗炎和抗補(bǔ)體作用。

治療-急性蕁麻疹八、解痙藥

緩解胃腸道痙攣。常用顛茄合劑、654-2、阿托品、丙胺太林。治療-急性蕁麻疹以抗組胺藥為主，給藥時(shí)間應(yīng)根據(jù)風(fēng)團(tuán)發(fā)生時(shí)間調(diào)整。風(fēng)團(tuán)控制后宜繼續(xù)用藥并逐漸減量。可2種抗組胺藥聯(lián)用或交替使用。對(duì)頑固性蕁麻疹單獨(dú)使用H1受體拮抗劑療效不佳，可合用H2受體拮抗劑如甲氰咪呱或雷尼替丁。治療-慢性蕁麻疹皮膚劃痕癥--酮替芬。寒冷性蕁麻疹--酮替芬、賽庚啶、多塞平。膽堿能性蕁麻疹--西替利嗪、酮替芬、阿托品、丙胺太林。日光性蕁麻疹--氯喹。壓力性蕁麻疹--羥嗪。治療-特殊類型蕁麻疹伴過(guò)敏性休克的搶救措施

爭(zhēng)分奪秒，就地?fù)尵?，病情穩(wěn)定后方能轉(zhuǎn)院。搶救措施如下：

1.立即皮下或肌肉注射1:1000腎上腺素0.5~1.0ml，重者可靜脈給藥。

2.有呼吸困難的給氧，靜脈注射氨茶堿0.25g。呼吸道梗阻，行氣管插管，必要時(shí)行氣管切開。

3.注意血壓情況，血壓持久過(guò)低，可給予去甲腎上腺素或升壓藥。

4.皮質(zhì)類固醇激素；氫可、地塞米松靜滴。

5.心跳呼吸驟停時(shí)，左心室內(nèi)注射0.1％腎上腺素1ml，并進(jìn)行人工呼吸。血管性水腫Angioedema同濟(jì)醫(yī)院皮膚科

是一種發(fā)生于皮下疏松組織或黏膜的局限性水腫。定義定義獲得性血管性水腫同蕁麻疹，本病主要由真皮深部和皮下組織小血管受累，組胺等介質(zhì)導(dǎo)致血管擴(kuò)張、滲透性增高，滲出液自血管進(jìn)入疏松組織中形成局部水腫。遺傳性血管性水腫是由于血液和組織中C1酯酶抑制物（C1-INH）缺乏所致。病因與發(fā)病機(jī)制獲得性血管性水腫遺傳性血管性水腫臨床表現(xiàn)（一）獲得性血管性水腫主要發(fā)生在組織疏松的部位如眼瞼、口唇、外生殖器等處。多位單發(fā)，偶