病因高血壓腦病，特別是伴腎功衰竭患者子癇、先兆子癇（xian).膠原性疾病(collagenosis)、血栓性血小板減少性紫癜(thrombocytopenicpurpura)、多發(fā)性結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎(multiplearteritisnodosa)也可發(fā)生于血壓正常患者，與使用免疫抑制劑和細(xì)胞毒性藥物有關(guān)，偶見于碘過(guò)敏反應(yīng)和酒精戒斷病人機(jī)理理論I血壓急劇增高導(dǎo)致腦血管自動(dòng)調(diào)節(jié)功能障礙，對(duì)循環(huán)血液中血管加壓物質(zhì)敏感性增加局部血管痙攣和擴(kuò)張(導(dǎo)致腦組織的過(guò)度灌注)，血腦屏障破壞，局灶性液體、大分子物質(zhì)滲出和點(diǎn)狀出血后循環(huán)的血管交感腎上腺素神經(jīng)纖維分布少，對(duì)血壓急劇增高的損害更加敏感理論II與尿毒癥(uremia)相關(guān)的毒性物質(zhì)或免疫抑制劑直接造成血管內(nèi)皮損傷，導(dǎo)致暫時(shí)性血腦屏障損害蛋白滲出又加重了顱內(nèi)尿毒癥性毒性物質(zhì)的集聚修復(fù)性的血管收縮或血管內(nèi)微血栓形成致使腦動(dòng)脈閉塞、缺血、缺氧及血管源性水腫直接原因血壓升高血管內(nèi)皮功能障礙或損傷臨床特點(diǎn)兒童和成人都可發(fā)病,往往以女性多發(fā)急性或亞急性起病多發(fā)生在血壓急劇升高時(shí)或使用某些藥物治療過(guò)程中臨床首發(fā)癥狀包括頭痛、精神異常、譫妄或嗜睡及多次發(fā)作的癲癇（全面性強(qiáng)直或陣攣性發(fā)作為主）視皮質(zhì)障礙(是指兩側(cè)外側(cè)膝狀體、內(nèi)囊后肢、視輻射或枕葉視覺(jué)皮質(zhì)損害引起的視力喪失。)在血壓得到控制后，臨床癥狀和神經(jīng)系統(tǒng)體征通常為可逆的，可在數(shù)小時(shí)至數(shù)天發(fā)生明顯緩解重癥病例如果處理不及時(shí)或不恰當(dāng)，也可遺留持續(xù)性損害，如腦梗死、腦出血影像表現(xiàn)皮質(zhì)和皮質(zhì)下腦水腫，以雙側(cè)頂、枕葉最多見其他部位也可出現(xiàn)，按照出現(xiàn)的頻率依次為額葉、顳葉、小腦、丘腦和腦干病變白質(zhì)重于灰質(zhì)，后循環(huán)重于前循環(huán)兩側(cè)基本對(duì)稱，也可不對(duì)稱，占位效應(yīng)輕DWI顯示等或低信號(hào)，ADC高信號(hào)。（血管源性水腫）。不典型影像表現(xiàn)增強(qiáng)掃描病灶斑片狀強(qiáng)化少數(shù)患者也可見出血DWI彌散受限，信號(hào)增高。病變迅速恢復(fù)（去除病因后）。病例1男，17歲。以“全身浮腫伴脫發(fā)半個(gè)月”為主訴入院臨床診斷：腎病綜合征，狼瘡性腎炎，腎性高血壓，慢性腎功能不全MRI檢查前頭痛伴抽搐發(fā)作2次血壓160/110mmHg2007－11－112007-12-06血壓：140/90mmHg病例2女，26歲，順產(chǎn)后5天，頭痛、癲癇、意識(shí)障礙。T2WI雙側(cè)枕葉皮層下弓形纖維高信號(hào)，T2FLAIR示相應(yīng)部位稍高信號(hào)。MRV示靜脈竇通暢。經(jīng)降血壓、靜脈滴注甘露醇，硫酸鎂解痙及改善腦代謝等治療9天。雙側(cè)枕葉皮質(zhì)下白質(zhì)病變消失。病例3女性27歲順產(chǎn)后1天，癲癇、視物模糊。雙側(cè)額頂葉、枕葉、顳葉皮質(zhì)下白質(zhì)、胼胝體壓部、左側(cè)基底節(jié)區(qū)高信號(hào)，雙側(cè)枕葉皮質(zhì)受累；DWI呈等、高信號(hào)；ADC呈高信號(hào)，表明為血管源性水腫。病例5女性25歲妊娠高血壓。雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、雙側(cè)小腦半球、雙側(cè)頂葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)對(duì)稱性高信號(hào)，左側(cè)顳葉可見出血。鑒別診斷1、腦靜脈竇血栓形成該病也以顱高壓、癲癇為主要表現(xiàn)，常伴肢體癱瘓、感覺(jué)障礙等定位體征，MRI顯示腦水腫。但MRA可見深淺靜脈竇狹窄、充盈缺損或閉塞。治療反應(yīng)也與RPLS完全不同。2、脫髓鞘性疾病尤其如多發(fā)性硬化（MS）、進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病（PML）、急性播散性腦脊髓炎等。此類病人臨床表現(xiàn)多種多樣病情呈緩解復(fù)發(fā)或進(jìn)行性加重，CT或MRI可顯示彌散性、對(duì)稱性類圓形斑片狀異常信號(hào)。但病史、治療反應(yīng)及預(yù)后與RPLS不同。

3、如基底動(dòng)脈尖綜合征（TOBS），易于RPLS混淆。TOBS為雙側(cè)小腦上動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈性梗死，可有幻覺(jué)、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、瞳孔改變及行為異常。但神經(jīng)影像學(xué)上不同點(diǎn)在于TOBS距狀裂和枕葉中線旁結(jié)構(gòu)常累及，而RPLS該區(qū)域不受累；此外，腦梗死以細(xì)胞毒水腫為主，急性期腦MRDWI顯示高信號(hào)，ADC圖為低信號(hào)，ADC值減低，而RPLS主要為血管源性水腫，MRDWI為低或等信號(hào)，ADC