CasereportClinicalfeatureEldermalepatientObstructivejaundicewithoutabdominalpainHistoryofDM

LaboratoryexaminationATL：147U/L↑；GGT：601U/L↑；ALP：251U/L↑；TBiL：159umol/l↑；DBiL:135.6U/L↑CA199:621.4U/mL↑AMY42（-）;γ-globulin,IgGorIgG4(-)Autoantibodies(-)自身免疫性胰腺炎

---診斷指南劉婧2011-8-101961年，Sarles首先報道：伴高?球蛋白血癥的慢性胰腺炎------原發(fā)性硬化性胰腺炎1995年，Yoshida報道：免疫異常所致的慢性胰腺炎-------AIP2001年，在慢性胰腺炎TIGAR-O危險因子分類系統(tǒng)中，AIP已作為一種危險因素單獨存在2006年，日本胰腺學會對AIP最新修改意見----診斷標準自身免疫性胰腺炎進展自身免疫性胰腺炎（autoimmunepancreatitis，AIP）是一種與自身免疫有關的特殊類型的慢性胰腺炎好發(fā)于老年男性首發(fā)癥狀常為進行性加重的黃疸影像學常見胰腺彌漫或局限性腫大，胰管及膽總管下段狹窄，常于胰腺癌難以鑒別AIP對激素治療敏感自身免疫性胰腺炎概述常伴有多種自身免疫性疾病Sjògren綜合征原發(fā)性硬化性膽管炎原發(fā)性膽汁性肝硬化炎性腸病腹膜后纖維化不伴有自身免疫性疾病上腹部不適梗阻性黃疸糖尿病自身免疫性胰腺炎概述影像學表現(xiàn)：彌漫或節(jié)段性主胰管不規(guī)則狹窄，彌漫或局限性胰腺腫大實驗室檢查：高?球蛋白血癥/高免疫球蛋白G（IgG）或自身抗體陽性病理檢查：顯著的小葉間纖維化和淋巴細胞/漿細胞浸潤其中第1條標準是必須，同時具備第2以及/或第3條標準，診斷可成立需除外胰腺癌和膽管癌自身免疫性胰腺炎診斷標準---2006日本胰腺學會主胰管彌漫或局限性狹窄胰管狹窄范圍較大，常超過1/3，伴壁不光滑；主胰管上段很少伴有顯著擴張。ERCP更有利于觀察胰管情況，但ERCP受胰管狹窄程度的影響，雖對胰管形態(tài)的顯示更準確，有時難以顯示全長，MRCP可與其互補自身免疫性胰腺炎影像學表現(xiàn)自身免疫性胰腺炎影像表現(xiàn)男，80歲，主訴腹痛和黃疸自身免疫性胰腺炎影像表現(xiàn)男，57歲，主訴腹痛和黃疸進行性加重影像表現(xiàn)自身免疫性胰腺炎男，46歲，黃疸8月余影像表現(xiàn)自身免疫性胰腺炎多數(shù)情況下，AIP患者會表現(xiàn)出?球蛋白（≥2.0g/dl），IgG

(≥1800mg/dl),IgG4(≥135mg/dl)升高。但IgG4并不特異。雖然可作為診斷標準，但還需要進一步研究證實自身抗體如抗核抗體，抗乳鐵蛋白，抗碳酸酐酶抗體和風濕因子也時常能檢測到自身免疫性胰腺炎實驗室檢查淋巴細胞，漿細胞浸潤和纖維化，常見IgG4陽性的漿細胞導管周圍組織淋巴細胞浸潤顯著，伴小葉間纖維化，偶可見小葉內(nèi)纖維化炎細胞浸潤累及導管導致胰管彌漫狹窄伴腺泡萎縮雖然經(jīng)超聲內(nèi)鏡下細針活檢有利于鑒別AIP和胰腺癌，但樣本量太小也難以確診自身免疫性胰腺炎組織病理學部分病人會因胰腺外分泌功能下降引發(fā)糖尿病。類固醇治療有利于提高胰腺內(nèi)/外分泌功能失調(diào)。影像學檢查有利于觀察激素治療后胰腺形態(tài)變化自身免疫性胰腺炎胰腺功能自身免疫性胰腺炎激素治療后男，61歲，腹痛6月余治療后治療前自身免疫性胰腺炎治療與復發(fā)胰腺癌，惡性淋巴瘤，漿細胞瘤和轉移瘤腫瘤：輪廓不均勻，增強后不均勻強化AIP：均勻延遲強