肌營養(yǎng)不良的護理學習內容

病史簡介相關知識

護理診斷護理措施病史

穆熱迪力，男，8歲，以“走路不穩(wěn)一年余，加重一周”為主訴，門診以“進行性肌營養(yǎng)不良”收住入院。?？茩z查：鴨步行走，雙上肢肌力Ⅴ級，雙下肢肌力Ⅳ級，肌張力降低，雙側膝反射、踝反射減弱，病理反射未引出，腦膜刺激征陰性。實驗室檢查：肌電圖示進行性肌營養(yǎng)不良。定義

肌營養(yǎng)不良(MD)：是一組以進行性加重的肌無力和支配運動的肌肉變性為特征的遺傳性疾病群有明顯的家族史男性多于女性，男：女為2.56:1類型

假肥大型面肩－肱型肢帶型其它類型:股四頭肌型、遠端型、進行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等臨床表現(xiàn)

常染色體顯性遺傳，常在7～20歲發(fā)病口輪匝肌可有假性肥大，口唇肥厚致突唇，面肌無力，常不對稱，不能吹口哨或緊閉眼抬高上肢費力，可發(fā)展至下肢無力，不能向上翹腳，造成足下垂很少非常嚴重，患者預期壽命正常面肩-肱（朗-德）型臨床表現(xiàn)

起病于兒童或青年骨盆帶肌群及腰大肌受累，行走困難，不能登樓，步態(tài)搖擺，常跌倒可只累及股四頭肌病程進展極慢肢帶型輔助檢查

肌肉活檢:肌組織死亡肌纖維異常增粗特殊檢查：血肌酸激酶增高肌細胞增強蛋白極度降低肌電診斷檢查分子生物學診斷治療方法基礎方法:包括系列中藥制劑為主的藥物治療，中藥湯劑，大灸和按摩等康復訓練方法:包括肌營養(yǎng)不良操和肌腱康復訓練法(肌腱曲伸、站立肌肉、移步訓練等)物理療法:主要有導平儀、中藥治療儀和自制夾板(固定膝關節(jié)和踝關節(jié)輔助康復訓練)治療方法骶療治療(提高患者腰部力量和行走能力)外科治療:早期可考慮做跟腱松解術和脊柱側彎矯形術基因療法護理診斷軀體運動障礙有受傷的危險焦慮營養(yǎng)失調護理措施生活護理早期康復干預恢復期康復訓練綜合康復治療：針灸、理療、按摩軀體運動障礙生活護理保持床單位整潔，協(xié)助其洗漱、服藥以及做好個人衛(wèi)生幫助建立舒適臥位，協(xié)助定時翻身拍背，按摩關節(jié)和骨隆突部位鼓勵攝取充足的水分和均衡的飲食，養(yǎng)成定時排便的習慣保持環(huán)境清潔安靜，注意防潮防寒，積極預防和治療呼吸道感染等并發(fā)癥早期康復干預重視患側刺激保持良好的肢體位置體位變換（翻身）床上運動訓練恢復期訓練上肢可練習抬舉、俯臥撐、擴胸等腰部可練習仰臥起坐下肢可練習起蹲、上樓、跳躍、側壓腿等患肢選擇性負重及平衡能力訓練注意防止攣縮，對膝關節(jié)、跟腱關節(jié)熱敷后適當牽引，踝關節(jié)選擇性背屈護理措施有受傷的危險床邊設床欄，地面保持干燥平整，防濕防滑防跌倒，確保安全危險物品遠離病人，防燙傷，呼叫器和經常使用物品置于病人伸手可及處，盡量讓家屬陪護禁止相互打鬧追趕，避免過于興奮步態(tài)不穩(wěn)者可選用三角手杖等輔助工具護理措施焦慮給家屬提供有關疾病、治療及預后的可靠消息，關心尊重病人，多與家屬交流避免任何不良刺激和傷害病人自尊的言行正確對待病人所出現(xiàn)的各種心理，鼓勵病人克服困難，增強自我照顧能力與自信心與家人一起營造和諧的親情氛圍和舒適的休養(yǎng)環(huán)境護理措施營養(yǎng)失調宜高蛋白、高維生素、高熱量、富含鉀鈣的軟食或半流食，避免干硬或粗糙食物少吃或忌食過辣、過咸、生冷等不易消化和刺激性食品