2021美國風濕病學會指南：巨細胞動脈炎和多發(fā)性大動脈炎處理（全文）巨細胞動脈炎（GiantcellarteritGCA）和多發(fā)性大動脈炎（TakayasuarteritisTAK）是主要累及大血管的血管炎。二者在發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、治療反應(yīng)方面有很多相似之處，但也有一些差異。故2021年ACR關(guān)于這2種疾病分別制定了具體的建議。建議的主要內(nèi)容摘錄如下。診斷及評價手段：見表1表1診斷及評價手段疑診巨細胞動脈炎新診斷的巨細胞動脈炎多發(fā)性大動脈炎初始推薦單側(cè)顳動脈活檢，如單側(cè)病理陰性，可行雙側(cè)顳動脈活檢（有條件推薦，證據(jù)等級：低）推薦使用無創(chuàng)性手段評估受累血管（有條件推薦，證據(jù)等級：非常低）：①評估已知受累部位的疾病活動情況②評估其他部位受累及病變類型（如動脈瘤及動脈狹窄）在評估疾病活動度方面，無創(chuàng)性影像學手段優(yōu)于血管造影（有條件推薦，證據(jù)等級：低）活檢時取盡量長的顳動脈段（＞1cm）（有條件推薦，證據(jù)等級：低）盡量在起始激素治療2周內(nèi)行顳動脈活檢（有條件推薦，證據(jù)等級：低）在診斷時，顳動脈活檢優(yōu)于影像學檢查（包括磁共振成像/計算機斷層掃描血管造影/血管超聲等）（有條件推薦，證據(jù)等級：低）如顳動脈活檢陰性，可考慮采取無創(chuàng)檢查（如磁共振成像/計算機斷層掃描血管造影/血管超聲等）結(jié)合臨床評估協(xié)助診斷（有條件推薦，證據(jù)等級：非常低至低）藥物治療：見表2。表2藥物治療項目巨細胞動脈炎多發(fā)性大動脈炎糖皮質(zhì)激素大劑量激素優(yōu)于中等劑量或小劑量激素（有條件推薦，證據(jù)等級：非常低至低）大劑量激素優(yōu)于中等劑量或小劑量激素（有條件推薦，證據(jù)等級：低）無腦缺血癥狀者，推薦大劑量激素（有條件推薦，證據(jù)等級：非常低-低）大劑量激素優(yōu)于激素沖擊治療（有條件推薦，證據(jù)等級：非常低）有嚴重視力障礙者，推薦激素沖擊治療（有條件推薦，證據(jù)等級：非常低）緩解6~12個月后建議逐漸減停激素，而不是長期小劑量激素維持（有條件推薦，證據(jù)等級：非常低）免疫抑制劑服激素聯(lián)合免疫抑制劑優(yōu)于激素單藥治療（有條件推薦，證據(jù)等級：非常低至低）服激素聯(lián)合免疫抑制劑優(yōu)于激素單藥治療（有條件推薦，證據(jù)等級：低）首選托珠單抗，也可以選擇甲氨蝶吟（有條件推薦，證據(jù)等級：低至高）首選甲氨蝶吟，也可考慮硫唑嘌吟，對于難治性患者可考慮生物制劑，腫瘤壞死因子抑制劑優(yōu)于托珠單抗（有條件推薦，證據(jù)等級：非常低至低）阿司匹林對血流受限的有嚴重顱內(nèi)動脈或椎基底動脈受累的患者，建議常規(guī)使用阿司匹林（有條件推薦，證據(jù)等級：非常低至中等）對有顱內(nèi)動脈或椎動脈受累的活動性疾病患者，建議加用阿司匹林或其他抗血小板治療（有條件推薦，證據(jù)等級：低）該指南對下列疾病狀態(tài)給予了相應(yīng)的定義：疑診：臨床表現(xiàn)符合GCA或多發(fā)性大動脈炎，且無法用其他疾病解釋。活動性疾?。号cGCA或多發(fā)性大動脈炎相關(guān)的新發(fā)性、持續(xù)性或惡化的臨床表現(xiàn)，且與既往損害無關(guān)。緩解：缺乏與活動性GCA或多發(fā)性大動脈炎有關(guān)的臨床表現(xiàn)，無論是否在使用免疫抑制治療。難治性疾病：即使接受了適當?shù)拿庖咭种浦委?，仍處于持續(xù)的疾病活動狀態(tài)。復(fù)發(fā)：在一段時間的緩解后出現(xiàn)疾病的活動。腦缺血：視覺或神經(jīng)受累，如失明，腦梗死，一過性黑日蒙等。本指南對GCA和多發(fā)性大動脈炎分別制定了24條及21條關(guān)于診斷、治療、監(jiān)測等方面的建議。并分為3種建議分級：包括有條件建議、強烈建議和未評級立場聲明。其中強烈建議基于中等-高質(zhì)量證據(jù)（如多個隨機對照研究）而制定；有條件建議基于低質(zhì)量證據(jù)；未評級立場聲明則無明確的證據(jù)支持，而是基于投票小組的觀點。另外，本文還涵蓋了一些特殊的臨床情況的推薦，包括復(fù)發(fā)、疾病進展時治療策略的選擇，手術(shù)時機及手術(shù)方式的選擇等。例如，GCA復(fù)發(fā)時，如有腦缺血癥狀，建議增加激素劑量時同時聯(lián)用免疫抑制劑，托珠單抗優(yōu)于甲氨蝶吟