關(guān)于小兒血液系統(tǒng)2個月嬰兒，血紅蛋白100g/L,是否正常？1歲男孩，WBC10X109/L,N60%,L40%,正常？第2頁,共42頁，2024年2月25日，星期天出生1小時的新生兒嘔血兩次，如何鑒別其嘔出的血是來自嬰兒本身或母體產(chǎn)道？第3頁,共42頁，2024年2月25日，星期天第一節(jié)小兒造血和血液特點(diǎn)第4頁,共42頁，2024年2月25日，星期天中胚葉造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期一造血特點(diǎn)生后造血目錄中胚葉造血期肝脾造血期骨髓造血期中胚葉造血期肝脾造血期第5頁,共42頁，2024年2月25日，星期天1中胚葉造血:部位：卵黃囊的血島時間：第3周至第10周血細(xì)胞：原始有核紅細(xì)胞（一）胚胎造血期目錄第6頁,共42頁，2024年2月25日，星期天肝臟造血：是胚胎中期主要造血部位；

第6~8周開始，4~5月達(dá)高峰，6個月后漸退。主要產(chǎn)生有核紅細(xì)胞，少量粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞；2肝(脾)造血期目錄脾臟造血第8周開始，紅系為主，隨后粒系也活躍●第12周后出現(xiàn)淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞●5個月后紅、粒系減退，為終生造淋巴細(xì)胞器官第7頁,共42頁，2024年2月25日，星期天

胚胎第6周出現(xiàn)骨髓；胎兒4個月開始造血活動，成為胚胎期主要的造血器官；

生后2~5周成為兒童唯一的造血場所。3骨髓造血期目錄第8頁,共42頁，2024年2月25日，星期天胚胎6周前造血部位：卵黃囊.6周-6個月造血部位：肝脾.6個月到死造血部位：骨髓第9頁,共42頁，2024年2月25日，星期天（二）生后造血造血和血象特點(diǎn)目錄第10頁,共42頁，2024年2月25日，星期天1骨髓造血：出生后的主要造血器官嬰兒期均為紅骨髓，全部參與造血；5~7歲長骨中的紅髓逐漸被黃髓代替；年長兒、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、顱骨、鎖骨、肩胛骨等）有紅髓，其余均為黃髓；黃髓有潛在造血功能。出生后造血目錄第11頁,共42頁，2024年2月25日，星期天疾病情況下才發(fā)生:嬰兒期造血需要增加時(如感染、溶血等)，可髓外(肝、脾、淋巴結(jié))造血；外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞和幼稚中性粒細(xì)胞。病因祛除后逐漸恢復(fù)正常2骨髓外造血目錄第12頁,共42頁，2024年2月25日，星期天小兒各年齡期的血象不同，各具特點(diǎn)。二血象特點(diǎn)1紅細(xì)胞和血紅蛋白量HB量：高→低→正常Why？RBC：高→低→正常Why？第13頁,共42頁，2024年2月25日，星期天生理性貧血原因：RBC生成↓，RBC破壞↑，血液稀釋時間：生后一周開始下降，至2~3月達(dá)最低，6月時恢復(fù)正常水平。程度:輕度，自限性

足月兒最低100g/L左右早產(chǎn)兒最低70~90g/L左右，早產(chǎn)兒出現(xiàn)早而重第14頁,共42頁，2024年2月25日，星期天2白細(xì)胞數(shù)與分類高→低→8歲時達(dá)成人水平白細(xì)胞數(shù)出生(15~20)×109/L6~12小時(21~28)×109/L1周12×109/L嬰兒期10×109/L8歲以后接近成人水平

分類：中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞比例變化目錄第15頁,共42頁，2024年2月25日，星期天4~6天1~4歲4~6歲7歲后80%060%40%20%時間淋巴中性粒中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞比例變化目錄第16頁,共42頁，2024年2月25日，星期天3血小板數(shù)與成人相似(150~300)×109/L4血容量占體重比相對較成人多新生兒10%兒童8%~10%成人6%~8%目錄第17頁,共42頁，2024年2月25日，星期天5.血紅蛋白種類血紅蛋白分子由兩對多肽鏈組成，構(gòu)成血紅蛋白分子的多肽鏈共有6種-αβγδεζ胚胎期Hb：Gower1ζ2ε2）Gower2（α2ε2）Portland（ζ2γ2）

胎兒期Hb：HbF（α2γ2）

成人期Hb：HbA（α2β2）HbA2（α2δ2）

第18頁,共42頁，2024年2月25日，星期天

5血紅蛋白種類

HbF

HbAHbA2

6月胎兒

0.900.05~0.10

出生時

0.700.30<0.01

1歲<0.052歲<0.02成人<0.020.950.02~0.03第19頁,共42頁，2024年2月25日，星期天HbF的特點(diǎn)及意義特點(diǎn)：抗酸抗堿，對氧的高親合力意義：量異常診斷各種Hb病，尤其是地中海貧血，同時造成組織細(xì)胞缺氧第20頁,共42頁，2024年2月25日，星期天2個月嬰兒，血紅蛋白100g/L,是否正常？1歲男孩，WBC10X109/L,N60%,L40%,正常？家長的問題第21頁,共42頁，2024年2月25日，星期天出生1小時的新生兒嘔血兩次，如何鑒別其嘔出的血是來自嬰兒本身或母體產(chǎn)道？醫(yī)生的問題第22頁,共42頁，2024年2月25日，星期天目錄第二節(jié)小兒貧血概述貧血的定義和診斷標(biāo)準(zhǔn)貧血的分類、病因分類和形態(tài)分類貧血的臨床表現(xiàn)貧血的診斷方法貧血的治療原則第23頁,共42頁，2024年2月25日，星期天標(biāo)本種類：末梢血 年齡：2歲項(xiàng)目結(jié)果參考值紅細(xì)胞3.383.5~5.5血紅蛋白99110~150紅細(xì)胞壓積3137~43%MCV7982~92MCH2627~31MCHC300320~360RET4.5%血小板（PLT）275100~300白細(xì)胞10.24.0~10是否貧血？形態(tài)？第24頁,共42頁，2024年2月25日，星期天一貧血的定義及診斷標(biāo)準(zhǔn)1定義：外周血中單位容積內(nèi)Hb量/RBC數(shù)低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)稱為貧血。第25頁,共42頁，2024年2月25日，星期天

6月～6歲<110g/L6～

14歲<120g/L

2診斷標(biāo)準(zhǔn)新生兒<145g/L1～

4月<90g/L4～

6月<100g/L

*海拔每升高1000m，Hb上升4%

目錄1466<6個月第26頁,共42頁，2024年2月25日，星期天二貧血分類

極重度

重度中度輕度

兒童<30<60<90<120

新生兒

*(<60)

(<60)(<120)(<145)

目錄血紅蛋白(g/L)

1貧血分度第27頁,共42頁，2024年2月25日，星期天貧血分類

2病因分類紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足紅細(xì)胞破壞增加(溶血)

紅細(xì)胞丟失過多目錄（P146）第28頁,共42頁，2024年2月25日，星期天紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足

a造血物質(zhì)(營養(yǎng))缺乏缺鐵性貧血，巨幼細(xì)胞性貧血(B12、葉酸缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏、蛋白質(zhì)缺乏

b骨髓造血功能障礙再生障礙性貧血單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血

c其他：感染、炎癥、腎病、癌癥、鉛中毒等目錄第29頁,共42頁，2024年2月25日，星期天紅細(xì)胞破壞增加(溶血性）

目錄

(1)紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷●膜結(jié)構(gòu)異常：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥●酶缺陷：G6PD缺乏●血紅蛋白結(jié)構(gòu)或合成障礙：地中海貧血第30頁,共42頁，2024年2月25日，星期天遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥外周血涂片目錄第31頁,共42頁，2024年2月25日，星期天（2）紅細(xì)胞外在因素●免疫性：新生兒溶血癥自身免疫性溶血藥物性免疫性溶血●非免疫性：感染、理化因素、毒素脾亢、DIC目錄第32頁,共42頁，2024年2月25日，星期天紅細(xì)胞丟失過多

▲急性失血性貧血▲慢性失血性貧血

腸道息肉、鉤蟲、潰瘍目錄第33頁,共42頁，2024年2月25日，星期天

*MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常80～9428～3232～38大細(xì)胞>94>32

32～38正細(xì)胞80～9428～3232～38單純小細(xì)胞<80<28

32～38小細(xì)胞低色素<80<28<32MCHC紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度*MCV紅細(xì)胞平均容積MCH紅細(xì)胞平均血紅蛋白3.形態(tài)分類目錄第34頁,共42頁，2024年2月25日，星期天標(biāo)本種類：末梢血 年齡：2歲項(xiàng)目結(jié)果參考值紅細(xì)胞3.383.5~5.5血紅蛋白99110~150紅細(xì)胞壓積3137~43%MCV7982~92MCH2627~31MCHC300320~360RET4.5%血小板（PLT）275100~300白細(xì)胞10.24.0~10是否貧血？形態(tài)？第35頁,共42頁，2024年2月25日，星期天三臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)：皮膚粘膜毛發(fā)體力發(fā)育造血器官表現(xiàn)：髓外造血表現(xiàn)非造血系統(tǒng)表現(xiàn)：循環(huán)系統(tǒng)呼吸系統(tǒng)消化系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)免疫系統(tǒng)第36頁,共42頁，2024年2月25日，星期天