腦性癱瘓

(cerebralpalsy)

南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院陳戈煜概念

病因

臨床表現(xiàn)及分類

診斷治療原則

概念1.定義:出生前到生后1個(gè)月內(nèi)各種原因所引起的腦損傷或發(fā)育缺陷所致的運(yùn)動(dòng)障礙及姿勢(shì)異常.(2004年10月昆明全國(guó)小兒腦性癱瘓專題研討會(huì)討論通過)

運(yùn)動(dòng)障礙是指：腦性癱瘓兒童的運(yùn)動(dòng)能力低于同年齡正常兒童，運(yùn)動(dòng)自我控制能力差。表現(xiàn)為手、腳動(dòng)作不靈活笨拙或雙手不會(huì)抓握物，豎頭困難、不會(huì)翻身、不會(huì)坐起、不會(huì)爬、不會(huì)站立、不會(huì)行走、不會(huì)正常地咀嚼和吞咽等等。異常姿勢(shì)是指：腦性癱瘓兒童身體的各種姿勢(shì)異常，在運(yùn)動(dòng)或靜止時(shí)姿勢(shì)異常，如：雙拳緊握，雙上肢旋前、屈曲、外展，雙下肢內(nèi)收、交叉、屈膝、尖足越緊張?jiān)絿?yán)重。

概念2.診斷條件:(1)引起腦性癱瘓(簡(jiǎn)稱腦癱)的腦損傷為非進(jìn)行性;(2)引起運(yùn)動(dòng)障礙的病變部位在腦部;(3)癥狀在嬰兒期出現(xiàn);(4)有時(shí)合并智力障礙、語言障礙、感知覺障礙及其他異常;(5)除外進(jìn)行性疾病所致的中樞性運(yùn)動(dòng)障礙及正常小兒暫時(shí)性的運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩.

1.出生前：基因異常，染色體異常；母孕期受病毒感染、一氧化碳中毒或妊娠中毒癥、胎盤異常等致胎兒期腦形成異常、腦損傷2.出生時(shí)：分娩過程不順利，有早產(chǎn)、產(chǎn)時(shí)窒息、臍帶繞頸、外傷史等均可致腦損傷3.出生后：中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、急性腦病、頭部外傷、心跳停止；新生兒期呼吸障礙、驚厥；高膽紅素血癥（核黃膽）、新生兒低血糖癥；腦血管病常見的危險(xiǎn)因素:為早產(chǎn)與低出生體重、腦缺血缺氧、產(chǎn)傷、先天發(fā)育異常、核黃疸和先天性感染

病因分類按臨床表現(xiàn)分按程度分1.痙攣型：發(fā)病率高，占全部病人的60%～70%。病變波及錐體束系統(tǒng)?；純罕憩F(xiàn)肌張力增高，肢體活動(dòng)受限2.手足徐動(dòng)型：約占腦癱患兒的20%。主要病變?cè)阱F體外系，表現(xiàn)為難以用意志控制的不自主運(yùn)動(dòng)，當(dāng)進(jìn)行有意識(shí)運(yùn)動(dòng)時(shí)，不協(xié)調(diào)及無效的運(yùn)動(dòng)增多3.強(qiáng)直型：此型很少見，由于全身肌張力顯著增高，身體異常僵硬，活動(dòng)減少，主要為錐體外系癥狀，使其四肢做被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)，主動(dòng)肌和拮抗肌有持續(xù)的阻力，肌張力呈鉛管狀或齒輪狀增高，腱反射不亢進(jìn)，常伴有嚴(yán)重智力低下

4.共濟(jì)失調(diào)型：表現(xiàn)為小腦癥狀，步態(tài)不穩(wěn)，共濟(jì)失調(diào)型：搖晃，走路時(shí)兩足間距寬，四肢動(dòng)作不協(xié)調(diào)，上肢常有意向性震顫，肌張力低下。此型不太多見5.震顫型：此型很少見，表現(xiàn)為四肢震顫，多為靜止震顫6.肌張力低下型：表現(xiàn)為肌張力低下，四肢呈軟癱狀，自主運(yùn)動(dòng)很少，本型常為嬰幼兒腦癱的暫時(shí)階段，以后大多數(shù)轉(zhuǎn)為痙攣型或手足徐動(dòng)型仰臥位時(shí)四肢呈外展外旋位，狀似仰翻的青蛙俯臥位時(shí)頭不能抬起7.混合型：以上某幾種類型同時(shí)存在于一個(gè)患稱為混合型

輕度：可生活自理中度：借助助具可生活自理重度：不能生活自理，終身需照顧

早期發(fā)現(xiàn)1.妊娠、圍產(chǎn)期的高危因素，如新生兒窒息、高膽紅素血癥、低體重兒、早產(chǎn)兒、多胎等，需特別注意在新生兒期有無呼吸暫停、驚厥發(fā)作、肌張力低下，是否缺乏擁抱反射或缺乏手、足抓握反射，若肯定，應(yīng)視為重癥障礙下一頁新生兒腦癱癥狀與正常兒對(duì)比

小兒腦癱在新生兒期一般沒有明顯表現(xiàn)，不容易被發(fā)現(xiàn)。但如果父母注意觀察，有些跡象還是可早期發(fā)現(xiàn)的。正常新生兒能力：覺醒狀態(tài)時(shí)能注視物體，并追隨物體移動(dòng)方向，尤對(duì)顏色鮮艷的物體更容易表現(xiàn)出興趣。對(duì)光較敏感，遇到強(qiáng)光刺激會(huì)閉眼。聽力很好，如在耳邊輕聲呼喚會(huì)把頭轉(zhuǎn)向發(fā)聲方向，有時(shí)還會(huì)用眼去尋找聲源。觸覺很靈敏，尤其是眼、口周、手掌、足底等部位，觸之即有反應(yīng)，會(huì)出現(xiàn)眨眼、張口、縮回手足等動(dòng)作。雖然運(yùn)動(dòng)多屬無意識(shí)和不協(xié)調(diào)，但很愛動(dòng)，近滿月的新生兒被抱起時(shí)，頭可維持極短時(shí)間直立位，如把手指或玩具放入手掌心會(huì)抓得很緊，不輕易松手。出生后即有與環(huán)境互動(dòng)、與成人互動(dòng)的能力，會(huì)追隨大人說話或微笑，會(huì)用哭叫喚起大人的注意。而腦癱新生兒則表現(xiàn)為：患兒上述行為能力明顯缺欠，好像對(duì)周圍一切都沒有興趣，反應(yīng)性很差，動(dòng)作明顯減少，就連吸吮能力都很差，經(jīng)常出現(xiàn)嗆奶。如果請(qǐng)醫(yī)生檢查，還會(huì)發(fā)現(xiàn)覓食反射、握持反射、擁抱反射等一些先天性反射減弱，或根本不出現(xiàn)。

新生兒腦癱癥狀與正常兒對(duì)比

新生兒期孩子哺乳少，較正常兒童哭鬧明顯，睡眠困難，早期喂養(yǎng)、進(jìn)食、飲水吞咽困難，而且出生4～6周后還不會(huì)笑。

6個(gè)月內(nèi)1.身體發(fā)軟及自發(fā)運(yùn)動(dòng)減少，這是肌張力低下的癥狀，在一個(gè)月時(shí)即可見到。如果持續(xù)4個(gè)月以上，則可診斷為重癥腦損傷，智力低下或肌肉系統(tǒng)疾病。2.身體發(fā)硬，這是肌張力亢進(jìn)的癥狀，在一個(gè)月時(shí)即可見到。如果持續(xù)4個(gè)月以上，可診斷為腦癱。3.反應(yīng)遲鈍及叫名無反應(yīng)，這是智力低下的早期表現(xiàn)，一般認(rèn)為4個(gè)月時(shí)反應(yīng)遲鈍，6個(gè)月時(shí)叫名無反應(yīng)，可診斷為智力低下。4.頭圍異常：頭圍是腦的形態(tài)發(fā)育的客觀指標(biāo)，腦損傷兒往往有頭圍異常。5.體重增加不良、哺乳無力。6個(gè)月內(nèi)6.固定姿勢(shì)，往往是由于腦損傷使肌張力異常所致，如角弓反張、蛙位、倒U字形姿勢(shì)等。在生后一個(gè)月就可見到。7.不笑：如果2個(gè)月不能微笑、4個(gè)月不能大聲笑，可診斷為智力低下。8.手握拳：如果4個(gè)月還不能張開，或拇指內(nèi)收，尤其是一側(cè)上肢存在，有重要診斷意義。9.身體扭轉(zhuǎn)：3-4個(gè)月的嬰兒如有身體扭轉(zhuǎn)，往往提示錐體外系損傷。10.頭不穩(wěn)定：如4個(gè)月俯臥不能抬頭或坐位時(shí)頭不能豎直，往往是腦損傷的重要標(biāo)志。

11.斜視：3-4個(gè)月的嬰兒有斜視及眼球運(yùn)動(dòng)不良時(shí)，可提示有腦損傷的存在。12.不能伸手抓物：如4-5個(gè)月不能伸手抓物，可診斷為智力低下或腦癱。13.注視手：6個(gè)月以后仍然存在，可考慮為智力低下。

治療原則以康復(fù)治療為主，早期進(jìn)行功能訓(xùn)練，尤以康復(fù)治療為主，其超早期(3月內(nèi))治療，可獲得較大效果，腦癱不同年齡可以利用的不同“輔助治療”方法。綜合康復(fù)治療：運(yùn)動(dòng)療法（PT）、作業(yè)療法（OT）、言語訓(xùn)練（ST）、認(rèn)知訓(xùn)練、按摩、針灸、物理治療（理療）等。不同年齡可以利用的不同“輔助治療”方法：1、2歲以內(nèi)以“手法治療”為主；2、2--5歲，肌張力很高時(shí)，可以考慮肉毒毒素注射；3、5歲以上，可以考慮手術(shù)治療；4、家庭康復(fù)治療：家長(zhǎng)在康復(fù)醫(yī)師的指導(dǎo)下，參與和開展家庭康復(fù)治療是較好的、有效的、經(jīng)濟(jì)的方法之一。

腦癱康復(fù)治療技術(shù)

腦癱康復(fù)治療技術(shù)有采用徒手和借助器械的神經(jīng)生理學(xué)療法（如Bobath、Vojta和Rood技術(shù)等)，上田法，引導(dǎo)式教育(Peto法)，運(yùn)動(dòng)學(xué)習(xí)（motorlearning）療法，傳統(tǒng)運(yùn)動(dòng)療法(如肌肉控制能力訓(xùn)練技術(shù)、肌力增強(qiáng)技術(shù)、肌肉牽伸技術(shù)、關(guān)節(jié)活動(dòng)技術(shù)、運(yùn)動(dòng)平衡能力訓(xùn)練等)，強(qiáng)制性使用運(yùn)動(dòng)療法(constraint-inducedmovementtherapy,CIMT)，作業(yè)療法，物理治療技術(shù)(如神經(jīng)肌肉電刺激、肌電生物反饋治療、高壓氧療法、水療法、光療法、超短波療法)，中國(guó)傳統(tǒng)康復(fù)療法(如針灸、推拿按摩、埋線、穴位注射和中藥等)，將工程學(xué)技術(shù)與康復(fù)醫(yī)學(xué)結(jié)合的康復(fù)工程技術(shù)，以及伴隨言語障礙的語言治療，智力低下的認(rèn)知訓(xùn)練、行為障礙的行為治療，騎馬療法，音樂和文娛療法，抗癲癇治療等。

治療方法1西醫(yī)療法

1.1

藥物目前藥物治療一類為促進(jìn)腦組織發(fā)育和腦代謝類藥物如神經(jīng)生長(zhǎng)因子、腦蛋白水解物等。此類藥物的作用多體現(xiàn)在促進(jìn)原有神經(jīng)細(xì)胞的發(fā)育及增強(qiáng)腦組織的代償能力,療效有限。另一類為對(duì)癥治療,肉毒桿菌毒素、巴氯芬可有效改善肌張力,但維持時(shí)間有限,長(zhǎng)期反復(fù)應(yīng)用有一定副反應(yīng),還有較大研究空間。如曲鳳媛等應(yīng)用A型肉毒毒素神經(jīng)阻滯配合功能鍛煉治療小兒腦癱,患兒肌張力明顯降低,內(nèi)收肌松弛,交叉腿、馬蹄足畸形消失,足跟可以放平行走。

治療方法1西醫(yī)療法

1.2

手術(shù)本法為通過調(diào)整神經(jīng)通路,從而緩解癥狀,有一定創(chuàng)傷性。年齡大、有繼發(fā)障礙、有適應(yīng)證的患兒可考慮。1991年徐林等首先報(bào)道國(guó)內(nèi)應(yīng)用選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)(SPR)治療腦癱患兒。近些年手術(shù)治療的方法日益完善,新的方法也不斷涌現(xiàn)。如袁海斌等治療手足徐動(dòng)型腦癱患兒,對(duì)患兒行頸動(dòng)脈交感神經(jīng)網(wǎng)剝離,術(shù)后配合高壓氧及藥物治療。結(jié)果顯示,可以有效改善手足徐動(dòng)型腦癱患兒的癥狀,尤以改善流涎癥狀最佳,手足徐動(dòng)、語言障礙也有一定改善。王文英等應(yīng)用激活傳導(dǎo)術(shù)治療兒童痙攣性腦癱,并與SPR法進(jìn)行比較,認(rèn)為激活傳導(dǎo)術(shù)治療兒童痙攣性腦癱創(chuàng)傷小,療效顯著,副反應(yīng)小。

治療方法1西醫(yī)療法

1.3

康復(fù)訓(xùn)練中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷后康復(fù)治療技術(shù)和相關(guān)理論的不斷完善,使康復(fù)訓(xùn)練受到青睞,是目前治療小兒腦癱的主流方法。西醫(yī)學(xué)者形成各自許多學(xué)派,如Bobath法、Vojta法、Rood法等?？祻?fù)訓(xùn)練主要是針對(duì)患兒的運(yùn)動(dòng)障礙、語言障礙和聽力障礙等進(jìn)行治療。通過訓(xùn)練有利于啟動(dòng)腦癱患兒的大腦代償功能,改善患兒癥狀。如姚軍等通過頭部控制、坐姿、爬行、上肢、下肢、立行走、智力以及Vojta及Bobath法中的誘導(dǎo)療法,結(jié)合針灸、推拿來抑制異常姿勢(shì)反射和肌張力,引出和促進(jìn)正常的肌張力,姿勢(shì)反射和平衡反應(yīng)。

治療方法1西醫(yī)療法

1.4

心理療法心理療法如今方興未艾,應(yīng)用于小兒腦癱領(lǐng)域意義重大。如俞珍等在常規(guī)康復(fù)治療的基礎(chǔ)上加強(qiáng)心理治療:對(duì)患兒提供針對(duì)性、有步驟的心理咨詢,對(duì)患兒的家長(zhǎng),特別是母親進(jìn)行咨詢,使其建立對(duì)疾病的認(rèn)識(shí),消除心理障礙,社會(huì)適應(yīng)性行為提高顯著。

治療方法1西醫(yī)療法

1.5

其它療法除了上述方法外,還有許多治療手段應(yīng)用在腦癱領(lǐng)域,如針對(duì)患兒足畸形,陳秀恩等在腦癱松解術(shù)后患兒進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練的同時(shí)佩戴踝足矯形器,患兒痙攣和攣縮得到明顯改善;桂華等應(yīng)用高壓氧治療小兒腦癱,治療后患兒腦電圖異常率明顯降低,認(rèn)為在高壓氧的狀態(tài)下腦組織氧代謝旺盛,對(duì)可逆轉(zhuǎn)的腦細(xì)胞有促進(jìn)轉(zhuǎn)化作用,并可促進(jìn)側(cè)枝循環(huán)的建立;此外,音樂療法作為一門新興的集音樂、醫(yī)學(xué)和心理學(xué)為一體的邊緣交叉學(xué)科,能改善腦組織微循環(huán),調(diào)整中樞神經(jīng)系統(tǒng)的興奮性,還有不同程度的鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛作用;而神經(jīng)干細(xì)腦移植作為干細(xì)腦移植領(lǐng)域的主要一員,用于治療腦癱前景廣闊,但尚不完善,有待深入研究。目前有報(bào)道北京海軍總醫(yī)院完成世界首例缺血缺氧性腦癱患兒腦神經(jīng)干細(xì)腦移植。

2中醫(yī)療法

2.1針灸針灸治療神經(jīng)系統(tǒng)疾病療效獨(dú)特,且具有“簡(jiǎn)、便、廉”的特點(diǎn)。在小兒腦癱的治療中應(yīng)用廣泛,前景也十分廣闊。但患兒的配合成為針灸推廣的難點(diǎn)。取穴多以頭部為主,配合督脈及肢體穴位。如李玉芹等應(yīng)用天灸配合體針推拿治療小兒腦癱。魏文著應(yīng)用芒針透刺治療小兒腦性癱瘓,取穴以督脈經(jīng)穴為主,辨證施治及隨證加刺,取得滿意療效。謝潔珊等對(duì)34例體質(zhì)及營(yíng)養(yǎng)狀況欠佳的腦癱患兒采用溫和灸,雀啄灸和回旋灸。結(jié)果身體免疫力增強(qiáng)7例,汗出減少4例,食欲好轉(zhuǎn)3例,遺尿減少1例,總有效率達(dá)45%。

治療方法2中醫(yī)療法

2.2中藥中藥治療腦癱,目前還只是治療小兒腦癱的配合療法。主要是由于治療腦癱需要長(zhǎng)期服藥,藥效的累積對(duì)患兒的長(zhǎng)期影響有待探討。劉振寰教授根據(jù)腦癱患兒肌力、肌張力的不同,創(chuàng)制了小兒康復(fù)藥浴方、硬癱洗浴方及軟癱洗浴方,減輕了藥效的累積對(duì)患兒的長(zhǎng)期影響,且與按摩相結(jié)合,有一定的研究?jī)r(jià)值。

2.3按摩按摩可通過刺激部位反射性的引起大腦皮質(zhì)興奮,加快血流,促進(jìn)腦細(xì)胞的發(fā)育,提高其代償能力。如邵銀進(jìn)等對(duì)痙攣型腦癱患兒應(yīng)用腦癱舒筋活絡(luò)按摩油進(jìn)行推拿治療,且配合程度越好,治療效果越顯著,能有效地緩解痙攣,降低肌張力,改善關(guān)節(jié)活動(dòng)度。

治療方法護(hù)理１．日常生活護(hù)理：培養(yǎng)患兒獨(dú)立生活能力２．飲食護(hù)理：需供給高熱量、高蛋白及富有維生素、易消化的食物３．加強(qiáng)皮膚護(hù)理，及時(shí)清理大小便４．做好基礎(chǔ)護(hù)理，加強(qiáng)安全防護(hù)做好基礎(chǔ)護(hù)理，５．功能訓(xùn)練：對(duì)癱瘓的肢體應(yīng)保持功能位，并進(jìn)行被動(dòng)或主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，促進(jìn)肌肉、關(guān)節(jié)活動(dòng)和改善肌張力，還可配合推拿、按摩、活動(dòng)針刺及理療，指導(dǎo)家屬防止患兒的異常姿勢(shì)，并教患兒練習(xí)應(yīng)該完成而沒有完成的動(dòng)作。例如：翻身，爬行，用手持物，單膝跪立等。