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文檔簡介
骨腫瘤
第一節(jié)概述
凡發(fā)生在骨內(nèi)或起源于骨各種組織成分的腫瘤,無論是原發(fā)性還是繼發(fā)性,統(tǒng)稱為骨腫瘤。
原發(fā)性骨腫瘤根據(jù)腫瘤組織的形態(tài)結(jié)構(gòu),特別是腫瘤細胞的分化類型及所產(chǎn)生的細胞間物質(zhì)
類型,分為良性和惡性兩類。另一些病損類似腫瘤,稱瘤樣病變。繼發(fā)性骨腫瘤,即轉(zhuǎn)移性
骨腫瘤,指發(fā)生在其他器官的瘤細胞通過血液循環(huán)或淋巴管轉(zhuǎn)移到骨骼上,此類腫瘤皆屬惡
性。
【臨床表現(xiàn)】
I疼痛疼痛的程度與腫瘤的生長速度有關(guān),良性骨腫瘤多無疼痛,但骨樣骨瘤可因反應(yīng)骨
的生長而產(chǎn)生劇痛。惡性骨腫瘤一般疼痛明顯,夜間疼痛尤甚。
2腫塊與腫脹是骨腫瘤原發(fā)癥狀之一,良性骨腫瘤多以腫塊為首發(fā)癥狀,腫塊堅實;惡性
骨腫瘤多表現(xiàn)彌漫腫脹,常合并軟組織水腫,淺靜脈充盈或怒張等癥狀。
3壓迫癥狀骨腫瘤腫塊巨大時,可壓迫周圍的組織而產(chǎn)生疼痛和受壓組織功能障礙。脊柱
腫瘤可壓迫脊髓致癱瘓。
4功能障礙近關(guān)節(jié)的骨腫瘤限制關(guān)節(jié)活動,肢體常因疼痛制動于半屈曲位。
5病理骨折腫瘤組織破壞骨質(zhì),影響骨的堅固性易發(fā)生病理性骨折,良、惡性骨腫瘤均可
發(fā)生。
6轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)惡性骨腫瘤可經(jīng)血流或淋巴轉(zhuǎn)移到其他部位,引起相應(yīng)臨床癥狀,骨腫瘤治
療(如手術(shù)切除、截肢或放療)后,可能復(fù)發(fā)。少數(shù)良性骨腫瘤也可能惡變成肉瘤。
【診斷】
骨腫瘤的診斷必須是臨床表現(xiàn)、影像學(xué)和病理檢查三結(jié)合。
X線片顯示骨腫瘤的基本病變。溶骨性良性骨腫瘤骨皮質(zhì)變薄或膨脹現(xiàn)象,邊界清楚,有明
顯邊緣,一般無軟組織和骨膜反應(yīng)陰影;惡性腫瘤骨質(zhì)破壞較廣泛,密度不均,邊界不清,
有骨膜反應(yīng),軟組織內(nèi)有不規(guī)則陰影。骨膜反應(yīng)在尤因肉瘤呈“蔥皮樣”,骨肉瘤中為Codman
三角或放射狀日光陰影。X線檢查對骨腫瘤診斷有重要價值。CT、磁共振等影像學(xué)檢查可
幫助確定骨與軟組織病變的范圍及與周圍重要神經(jīng)血管的關(guān)系。病理檢查是確定腫瘤性質(zhì)的
可靠檢查。惡性骨腫瘤測定血鈣、血磷、堿性磷酸酶等生化指標(biāo)有臨床意義,如:骨質(zhì)破壞
迅速時,血鈣往往升高;血清堿性磷酸酣反映成骨活動,成骨性腫瘤堿性磷酸酶可增高;骨
髓瘤約有一半患者尿中BenceJones蛋白陽性;前列腺癌骨轉(zhuǎn)移者血酸性磷酸酶可增高。
【外科分期】
外科分期是將外科分級(G)、外科區(qū)域(T)和區(qū)域性或遠處轉(zhuǎn)移(M)結(jié)合起來,制定手
術(shù)方案,指導(dǎo)骨腫瘤治療,已被公認(rèn)為是一個合理而有意義的措施。
G分GO、Gl、G2。GO屬良性,G1屬低度惡性,G2屬高度惡性。T是指腫瘤侵襲范圍,
以腫瘤囊和間室為分界。TO為囊內(nèi),T1為囊外間室內(nèi),T2為間室外。M表示轉(zhuǎn)移。M0為
無轉(zhuǎn)移,Ml為轉(zhuǎn)移。
【治療】
骨腫瘤治療,應(yīng)根據(jù)腫瘤的性質(zhì)、發(fā)病部位、浸潤范圍和有無轉(zhuǎn)移(即外科分期)采用不同
的治療方法。良性骨腫瘤以手術(shù)治療為主;惡性骨腫瘤多采用手術(shù)、化療、放療、免疫、中
醫(yī)藥治療等綜合治療,保肢治療的方向。
常用的手術(shù)方法有:
1刮除植骨術(shù)將病變組織徹底搔刮干凈,用酒精、苯酚或氯化鋅涂抹骨腔壁,消滅殘留瘤
細胞,然后植骨或骨水泥、骨代用品填充骨缺損區(qū)。適用于溶骨型或混合性的良性病變,如
骨囊腫、內(nèi)生軟骨瘤、良性骨巨細胞瘤等。
2切除術(shù)在健康的骨質(zhì)處,完整地切除腫瘤。適用于成骨型骨內(nèi)或骨外生長的良性腫瘤,
如骨瘤、骨軟骨瘤等。
3瘤段截除術(shù)將腫瘤所在部位的一段骨骼,連同完整的腫瘤一并截除,瘤段滅活再植或缺
損區(qū)用異體半關(guān)節(jié)移植或人工關(guān)節(jié)置換。適用于低度惡性的腫瘤或?qū)煼磻?yīng)良好的高度惡
性骨腫瘤。
4截肢術(shù)適用于對化療反應(yīng)不佳的高度惡性骨腫瘤。
第二節(jié)瘤樣病變
一、骨囊腫
骨囊腫(bonecyst骨囊腫(bonecyst)是一種囊腫樣的局限性骨的瘤樣病損。常見于兒童和青少
年,好發(fā)于肱骨上端,股骨上端、脛骨上端和槎骨下端,病變在骨生長過程中可逐漸移向骨
干。一般無明顯癥狀,絕大多數(shù)由于病理性骨折而就診。X片顯示長骨干箭端卵圓形溶骨破
壞,呈單房或多房性改變,邊界清楚,骨皮質(zhì)有不同程度膨脹變薄。
【治療】
骨囊腫可自愈,尤其在骨折后,囊腔可被新生骨填塞。近年有報道在囊腔內(nèi)注射潑尼松,取
得良好效果。手術(shù)治療行刮除植骨,刮除應(yīng)徹底,以防復(fù)發(fā);合并病理性骨折按骨折治療原
則處理。
二、骨纖維發(fā)育不良
骨纖維發(fā)育不良(fibrodysplasiaofbone骨纖維發(fā)育不良(fibrodysplasiaofbone)也稱為骨纖維
異樣增殖癥,是以骨纖維變性為特征的骨病。好發(fā)于青少年和中年人,可以是單發(fā)也可以多
發(fā),病程進展緩慢,癥狀不明顯。X線片見病變骨變粗,皮質(zhì)骨變薄,髓腔擴大呈磨砂玻璃
狀。典型的股骨上段病損呈“牧羊人手杖”狀。
【治療】
主要是手術(shù)刮除植骨。發(fā)生于腓骨、肋骨處,可做節(jié)段性切除;合并畸形者,可行截骨矯形
術(shù)。
第三節(jié)良性骨腫瘤
一、骨瘤
骨瘤(osteoma骨瘤(osteoma)為良性骨腫瘤,好發(fā)于青少年顱面骨。發(fā)生在顱骨外板者呈扁圓
形硬塊,無痛;發(fā)生在顱骨內(nèi)板,可能有顱內(nèi)壓迫癥狀,如眩暈、頭痛等。X線攝片表現(xiàn)
骨皮質(zhì)外致密的骨性腫塊,邊界清楚。
【治療】
屬G0T0M0,無癥狀者可不處理,有癥狀或影響美容者可作手術(shù)切除,預(yù)后良好。
二、骨軟骨瘤
骨軟骨瘤(osteochondroma骨軟骨瘤(osteochondroma)是最常見的良性骨腫瘤,好發(fā)于青少年。
有單發(fā)和多發(fā)兩種,約1%的單發(fā)骨軟骨瘤發(fā)生惡變;多發(fā)者發(fā)病較少,且常有家族史,其
惡變傾向較單發(fā)者為較高。腫圖591脛骨的骨軟骨瘤瘤結(jié)構(gòu)包括骨組織及其上的軟骨帽、
纖維膜,有蒂狀或廣基兩種。
【臨床表現(xiàn)和診斷】
腫瘤多見于生長活躍的干箭端,以股骨下端和脛骨上端多見。常因無意中捫及骨性包塊而就
診,腫瘤本身無癥狀,瘤體較大者可壓迫附近的肌腱、血管和神經(jīng),影響功能。
X線攝片顯示一側(cè)骨皮質(zhì)自干髓端突出,形如菜花、蒂狀等(圖591),腫瘤表面可有散在
鈣化點。由于軟骨帽和纖維包膜不透X線,故實際腫瘤比X線片顯示的大。根據(jù)發(fā)病的年
齡、腫塊部位和形狀、X線攝片,診斷多無困難。
【治療】
屬GOTOMO。一般不需治療;當(dāng)腫瘤明顯增大疑有惡變或出現(xiàn)壓迫、影響功能時,可考慮作
切除術(shù)。切除范圍應(yīng)包括整個軟骨帽和覆蓋腫瘤的骨膜、軟骨膜及基底部四周部分正常骨組
織。
三、軟骨瘤
軟骨瘤(chondroma軟骨瘤(chondroma)是指以透明軟骨為主要病變的良性腫瘤。好發(fā)于手、
足的短管狀骨,位于骨干中心者稱內(nèi)生軟骨瘤。
【臨床表現(xiàn)和診斷】
成人好發(fā),分單發(fā)和多發(fā)兩種,單發(fā)多見。一般無癥狀,有時可出現(xiàn)局部腫脹或病理性骨折。
X線表現(xiàn):髓腔內(nèi)橢圓狀溶骨破壞,皮質(zhì)膨脹變薄,溶骨區(qū)內(nèi)可見斑點狀鈣化影。需與骨干
結(jié)核、骨巨細胞瘤、骨囊腫相鑒別。確定診斷需要病理檢查。
【治療】
屬G0T0M0。手術(shù)治療為主,應(yīng)徹底刮除、局部植骨。有惡變者應(yīng)局部整塊切除,必要時可
作截肢術(shù)。
第四節(jié)骨巨細胞瘤
骨巨細胞瘤(giantcelltumorofbone骨巨細胞瘤(giantcelltumorofbone)是一種潛在惡性或介
于良惡之間的溶骨性腫瘤,傳統(tǒng)上根據(jù)腫瘤的基質(zhì)細胞和多核巨細胞的多少,分化程度分為
三級:1級基質(zhì)細胞正常',有大量巨細胞;II級基質(zhì)細胞多而密集,核分裂較多,巨細胞數(shù)
量減少;m級以基質(zhì)細胞為主,核異型性明顯,分裂極多,巨細胞量少。因此I級偏良性,
II級有侵襲性,HI級為惡性。但病理分級與腫瘤的生物學(xué)行為不完全一致。近20年來國內(nèi)
外學(xué)者把組織學(xué)與X線結(jié)合分級,并提出侵襲度指數(shù)的方法以評估骨巨細胞瘤的生物學(xué)行
為,指導(dǎo)手術(shù)方法的選擇。
【臨床表現(xiàn)】
好發(fā)年齡20?40歲,男女發(fā)病率無明顯差異。多侵犯長骨骨端,約50%的病變位于膝關(guān)節(jié)
上下圖592橫骨下端的
骨巨細胞瘤兩骨端,其次為樓骨下端或肱骨上端等。在扁骨中舐骨是好發(fā)部位。病變處腫痛,
其嚴(yán)重性與腫瘤的生長速度有關(guān),局部壓之有疼痛、乒乓球樣感覺,常合并關(guān)節(jié)功能受限。
X線攝片顯示長骨骨端偏心性、溶骨性破壞,骨皮質(zhì)膨脹變薄,呈肥皂泡樣改變,無骨膜反
應(yīng)(圖592),可并發(fā)病理性骨折。
CT、MRI對判斷腫瘤侵犯周圍軟組織、關(guān)節(jié)受累程度及早期發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)有重要意義。
【治療】
屬G0T1?2Mo?1。以手術(shù)治療為主,局部刮除加物理(如液氮)或化學(xué)(如氯化鋅)處理,
再用自體或異體骨或骨水泥填充瘤腔,療效較好。對復(fù)發(fā)者或II級骨巨細胞瘤,臨床表現(xiàn)腫
瘤有侵襲者,應(yīng)作腫瘤段截除、滅活再植或異體半關(guān)節(jié)移植或假體植入。惡性骨巨細胞瘤應(yīng)
作廣泛或根治切除或截肢,化療無效。脊柱骨巨細胞瘤為了處理殘留的病灶,可以配合低劑
量的放射治療,但放療后易發(fā)生肉瘤變。
第五節(jié)惡性骨腫瘤
一、骨肉瘤
骨肉瘤(osteosarcoma骨肉瘤(osteosarcoma)是一種最常見的惡性骨腫瘤,其特點是腫瘤細胞
直接形成骨樣組織,也稱成骨肉瘤,惡性程度高,預(yù)后差。
【臨床表現(xiàn)和診斷】
好發(fā)于青少年,以10?20歲發(fā)病率最高,男多于女。主要侵襲生長迅速的干箭端,全身骨
骼都可受累,股骨下端、脛骨上端和肱骨上端是最好發(fā)部位。主要癥狀為疼痛,多為持續(xù)性,
夜間加重。患部早期出現(xiàn)腫塊,發(fā)展迅速,局部皮溫增高,淺靜脈充盈或怒張,可出現(xiàn)血管
雜音及震顫。患者早期出現(xiàn)消瘦、貧血、乏力、食欲減退等全身癥狀。實驗室檢查可見血清
堿性磷酸酶增高,血沉增快,血紅蛋白降低。大量臨床資料證明血清堿性磷酸酶與骨肉瘤的
預(yù)后密切相關(guān)。
X線表現(xiàn)長骨干斷端成骨或溶骨性破壞或兩者相間,形狀不一,邊界不清,骨皮質(zhì)破壞,骨
膜反應(yīng)多表現(xiàn)為Codman三角或呈日光放射狀(圖593),病變穿過骨皮質(zhì)可在軟組織內(nèi)
形成不規(guī)則的腫瘤骨和不同大小的軟組織腫塊影。
圖593股骨下段骨肉瘤
(1)可見日光放射狀陰影;(2)可見骨破壞和骨膜增生
CT、MRI在顯示腫瘤骨的病變范圍、軟組織的侵襲情況、與周圍主要血管的關(guān)系以及保肢
術(shù)中對瘤段切除長度定位等方面有顯著的指導(dǎo)作用。
【治療】
綜合治療。屬G2Tl?2M0,術(shù)前大劑量化療,根據(jù)腫瘤浸潤范圍和化療反應(yīng)作根治性瘤段
切除,滅活再植或人工假體置換等保肢手術(shù)或截肢術(shù),術(shù)后繼續(xù)化療等綜合治療。屬G2T1-
2M1,除上述治療外,還可根據(jù)化療效果、轉(zhuǎn)移灶情況行轉(zhuǎn)移瘤手術(shù)治療。
二、軟骨肉瘤
軟骨肉瘤(chondrosarcoma軟骨肉瘤(chondrosarcoma)是一類細胞有向軟骨分化趨向的肉瘤,
分原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。原發(fā)性者惡性程度高;繼發(fā)性者多由骨軟骨瘤、軟骨瘤惡變而來,
惡性程度相對低。
【臨床表現(xiàn)】
原發(fā)性多見于30歲以上的成年人,好發(fā)部位為長骨近心端、骨盆。主要癥狀為疼痛和腫塊,
腫塊逐漸增大。繼發(fā)者以中年人居多,好發(fā)于骨盆,以骼骨最多,隨腫瘤增大,可出現(xiàn)盆腔
臟器的壓迫癥狀。
X線表現(xiàn)為大小不等的溶骨性破壞,病灶中有斑點狀或絮狀鈣化點,骨皮質(zhì)膨脹、變薄或破
壞。
【治療】
屬G2T12M0o對放療、化療不敏感,手術(shù)是主要治療手段。保留肢體的局部廣泛或根治
性切除,預(yù)后良好。位于骨盆者可視腫瘤侵犯范圍行局部廣泛切除或半骨盆截除術(shù)。
三、尤因肉瘤
尤因肉瘤(Ewingsarcoma尤因肉瘤(Ewingsarcoma)是起源于骨髓間充質(zhì)結(jié)締組織,以小
圓細胞為主要結(jié)構(gòu)的惡性骨腫瘤。
【臨床表現(xiàn)】
多見于兒童,男性稍多。發(fā)病部位以長骨干和骨盆多見。主要癥狀為局部疼痛,可為間歇性,
但進行性加重。局部軟組織腫脹,壓痛廣泛,患肢常因腫痛而活動受限。病程發(fā)展快,常伴
有發(fā)熱、乏力、消瘦、白細胞增多、血沉增快等,臨床上需與急性骨髓炎作鑒別診斷。
X線表現(xiàn)骨質(zhì)廣泛蟲蛀樣溶骨性破壞,皮質(zhì)不完整,骨膜反應(yīng)常呈蔥皮狀,有軟組織腫脹陰
影。
CT、MRI在本病診療上是非常必要的。
【治療】
采用放療、化療和手術(shù)(保肢或截肢)等綜合治療。術(shù)后再配合放療和化療,5年生存率已
達到50%以上。
第六節(jié)滑膜肉瘤
滑膜肉瘤(synovialsarcoma滑膜肉瘤(synovialsarcoma)為起源于滑膜組織的惡性腫瘤,比較
常見.
【臨床表現(xiàn)】
多發(fā)于青壯年,2/3以上病例發(fā)生于15?40歲,男性多于女性。好發(fā)于四肢大關(guān)節(jié)附
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