第7章

線粒體

mitochondria1線粒體的形態(tài)（光鏡）2真核細胞與線粒體3線粒體概述

mitochondria*獨特的膜性細胞器；*具復(fù)雜的超微結(jié)構(gòu)；*真核細胞的供能中心；*具DNA、核糖體、RNA；*合成部分蛋白，有一定自主性；*壽命10余天，能分裂增殖。4

7.1線粒體的形態(tài)結(jié)構(gòu)

7.1.1形態(tài)、大小、數(shù)目和分布*形態(tài)：隨細胞與狀態(tài)而變（線狀、粒狀）*大?。褐睆?.5~1m*數(shù)目：生理旺盛細胞線粒體多（eg:肝C、腎C）肝細胞含1000余個線粒體；*分布：小腸上皮細胞——集中于頂部；

肝細胞——均勻分布。*問題：紅細胞無線粒體,其膜上鈉鉀泵所需能量來自哪里?57.1.2線粒體的超微結(jié)構(gòu)6線粒體的超微結(jié)構(gòu)9環(huán)狀DNA分子的高級結(jié)構(gòu)10線粒體的超微結(jié)構(gòu)11線粒體超微結(jié)構(gòu)的特點1、外膜——有孔蛋白，高透性。2、內(nèi)膜——高蛋白膜，低透性；

內(nèi)陷成嵴，有基粒。3、膜間腔——多種酶、底物、輔助因子。4、基質(zhì)——mtDNA、核糖體、tRNA、多種酶系。12線粒體的內(nèi)膜*基?！狝TP合成酶（F1F0－ATP酶），含多個亞基。

頭部——F1因子。突出膜外——合成ATP。

基部——F0因子。嵌入膜內(nèi)——質(zhì)子通道。

*電子傳遞鏈——呼吸鏈（2種）13線粒體結(jié)構(gòu)示意圖14

基?！狝TP酶復(fù)合體。

有柄的小球體。由頭、柄和基部組成F1因子F0因子可溶性ATP酶OSCP疏水蛋白頭部：ATP合成酶柄部：OSCP（對寡酶素敏感的蛋白）基部：疏水蛋白、嵌于膜中15基粒：頭部（5種亞基，F(xiàn)1）、

柄部（OSCP）、基部（F0）167.2線粒體的氧化供能作用

細胞中的供能物質(zhì)*糖類→→G→

線粒體淀粉→G（直接供能）←→糖原（能量貯存）*

脂肪→→脂肪酸→

線粒體*蛋白→→AA→→有機酸

→

線粒體

17細胞氧化作用示意圖細胞氧化

——細胞內(nèi)葡萄糖、AA、脂肪酸等供能物質(zhì)在一系列酶的作用下，消耗O2，產(chǎn)生CO2

和H2O并釋放能量的過程，也稱細胞呼吸。187.2糖酵解

*反應(yīng)地點——細胞質(zhì)*1分子葡萄糖（6C）→→2分子丙酮酸（3C）。*葡萄糖分解代謝的第一步，可產(chǎn)生少量ATP。*無需氧氣，存在于所有細胞。19糖酵解的地點與產(chǎn)物20氧化磷酸化

——線粒體功能*三大步驟（細胞氧化的核心）

1、乙酰輔酶A生成 2、三羧酸循環(huán)、 3、e傳遞偶聯(lián)磷酸化。*地點：線粒體中（基質(zhì)、內(nèi)膜）、需氧。*多個酶系

——丙酮酸脫氫酶系、三羧酸循環(huán)酶系、呼吸鏈酶系與ATP合成酶系。21氧化磷酸化的步驟與地點1、乙酰輔酶A生成——線粒體基質(zhì)

丙酮酸＋脫氫酶系——乙酰輔酶A＋CO22、三羧酸循環(huán)——線粒體基質(zhì)

在三羧酸酶系作用下，使乙酰輔酶A徹底氧化，產(chǎn)生2個CO2、4x2H。3、電子傳遞偶聯(lián)磷酸化——內(nèi)膜22線粒體的基本功能

丙酮酸脂肪酸23三羧酸循環(huán)簡圖24三羧酸循環(huán)過程圖25NAD、FAD——遞氫體26NAD+NADH27FADFADH228呼吸鏈（電子傳遞鏈）的組成復(fù)合物Ⅰ——

NADH脫氫酶

（e遞體、H+泵）

使NADH脫氫，H脫e→輔酶Q（CoQ，泛醌）， 使CoQ→CoQH2泵出H+

復(fù)合物Ⅱ——琥珀酸脫氫酶。

使琥珀酸脫H、FAD結(jié)合H，再使CoQ→CoQH2

。

復(fù)合物Ⅲ——cytc還原酶

（e遞體、H+泵）

將CoQH2的e傳給cytc，泵出H+

復(fù)合物Ⅳ——cytc氧化酶（e遞體、H+泵）

催化e從cytC→O

結(jié)合2H+

形成水。泵出H+

。

29細胞色素C的輔基——鐵卟啉cytc——鐵卟啉為輔基的蛋白通過Fe3+與Fe2+的變化傳遞電子30呼吸鏈電子傳遞示意圖31電子傳遞與磷酸化32e傳遞驅(qū)動質(zhì)子泵將H泵入膜間腔33電子傳遞鏈（動畫）34

氧化磷酸化的偶聯(lián)機制

化學(xué)滲透假說（chemiosmoticcouplinghypothesis）英國的Mitchell在1961提出，獲1978年諾貝爾化學(xué)獎。

PeterD.Mitchell

35化學(xué)滲透學(xué)說

解釋電子傳遞如何偶聯(lián)磷酸化

構(gòu)成呼吸鏈的3個復(fù)合物具有質(zhì)子泵功能，當H原子的高能電子在復(fù)合物間傳遞時，所釋放能量可驅(qū)動質(zhì)子泵轉(zhuǎn)運H+到膜間腔，形成H+梯度。另一方面，泵出的H+

總是有順濃度返回基質(zhì)的傾向，當H+

從基粒的質(zhì)子通道回流時，釋放的能量使ADP+Pi→ATP

。

36化學(xué)滲透學(xué)說37

質(zhì)子回流與ATP生成示意圖38ATP合成酶

39ATP合成酶作用機理——旋轉(zhuǎn)催化學(xué)說

博耶（Boyer），1997諾貝爾化學(xué)獎最小的分子馬達。3個β亞基與核苷酸結(jié)合有三種構(gòu)象：

空置狀態(tài)

（O態(tài)）

松弛結(jié)合態(tài)（L態(tài)）緊密結(jié)合態(tài)（T態(tài)）40分子馬達的旋轉(zhuǎn)催化

γ亞基在α3β3圓筒中單向轉(zhuǎn)動，使3個β亞基輪流在O態(tài)、L態(tài)和T態(tài)之間轉(zhuǎn)換，完成空位、ADP和Pi的結(jié)合和ATP合成過程。417.3線粒體半自主性

半自主性——指線粒體以mtDNA編碼所需的部分mRNA、rRNA、tRNA，以自己的核糖體合成一小部分所需蛋白。線粒體總蛋白90%以上由核DNA編碼、胞質(zhì)合成。eg：線粒體DNA復(fù)制、轉(zhuǎn)錄、翻譯過程中所需的酶、核糖體蛋白。427.3.1線粒體DNA

（mtDNA）@mtDNA為雙鏈環(huán)狀。不同物種大小不同。@人mtDNA：雙鏈環(huán)狀，含16569bp，共37個基因（22種tRNA基因、2種rRNA基因、13種mRNA基因——編碼13種蛋白）@mtDNA能自我復(fù)制（半保留，基質(zhì)中）43人的線粒體DNA447.3.2線粒體內(nèi)蛋白自主合成1.線粒體的蛋白合成系統(tǒng)線粒體DNA；線粒體RNA；線粒體核糖體；線粒體蛋白合成與細菌相似。452.mt遺傳系統(tǒng)與n遺傳系統(tǒng)的關(guān)系467.4線粒體的生物發(fā)生7.4.1

線粒體的增殖7.4.2

線粒體的起源477.4.1線粒體的增殖48

正在分裂的線粒體照片497.4.2線粒體的起源1.內(nèi)共生假說（自學(xué)）2.非共生假說（自學(xué)）50內(nèi)膜祖先真核細胞細胞核內(nèi)共生學(xué)說51線粒體與疾病

克山病，是一種心肌線粒體病，因缺硒導(dǎo)致心肌線粒體膨脹、結(jié)構(gòu)破壞。線粒體病有100多種，都是mtDNA異常（突變、缺失、重排）引起的遺傳疾病，表