第十三章

自身免疫性肝病第一節(jié)

自身免疫性肝炎第二節(jié)原發(fā)性膽汁性膽管炎自身免疫性肝炎第一節(jié)重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉了解掌握AIH的概念、診斷及鑒別診斷AIH的病因、發(fā)病機(jī)制及治療AIH的臨床表現(xiàn)內(nèi)科學(xué)（第9版）一、概念由機(jī)體對(duì)肝細(xì)胞產(chǎn)生自身抗體及T細(xì)胞介導(dǎo)的自身免疫應(yīng)答所致女性多發(fā)，好發(fā)于30~50歲變量標(biāo)注分值備注ANA或SMA≥1:401分

ANA或SMA或LKM-1或SLA，或LC1≥1:80≥1:40陽(yáng)性2分多項(xiàng)同時(shí)出現(xiàn)，最多2分IgG＞正常上限＞1.10倍正常上限1分2分

肝組織學(xué)符合AIH典型AIH表現(xiàn)1分2分典型AIH表現(xiàn)：界面型肝炎、匯管區(qū)和小葉淋巴漿細(xì)胞浸潤(rùn)、肝細(xì)胞玫瑰樣花環(huán)排除病毒性肝炎是2分

評(píng)判：≥6分：AIH可能，≥7分：確診AIH簡(jiǎn)化AIH診斷積分系統(tǒng)ANA：血清核抗體；SMA：抗平滑肌抗體；LKM-1：抗肝腎微粒體抗體-1；SLA：抗可溶性肝抗原；LC1：抗1型肝細(xì)胞溶質(zhì)抗原抗體；AIH：自身免疫性肝炎；IgG：血清免疫球蛋白內(nèi)科學(xué)（第9版）二、診斷與鑒別診斷主要癥狀：慢性起病，乏力、食欲不振、厭油、黃疸、皮膚瘙癢；肝功能異常可能伴有：甲狀腺炎、炎癥性腸病和類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等自身免疫疾病血生化HBV及HCV檢測(cè)抗線(xiàn)粒體抗體、銅蘭蛋白肝臟超聲、CT、MRI自身抗體常規(guī)檢測(cè)：抗核抗體（ANA）、平滑肌抗體（SMA）、1型肝腎微粒體抗體（anti-LKM1）、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（pANCA）自身抗體補(bǔ)充檢測(cè)：肌動(dòng)蛋白抗體（anti-actin）、1型肝細(xì)胞溶質(zhì)抗原抗體（anti-LC1）、可溶性肝抗原抗體（anti-SLA）/肝胰抗原抗體（anti-LP）、去唾液酸糖蛋白受體抗體（anti-ASGPR）肝臟組織學(xué)診斷要點(diǎn)女性患者，除外病毒性、酒精性、藥物性、代謝性、膽汁淤積性及遺傳性肝病ALT顯著異常；AST:ALP>3

-球蛋白或IgG>1.5倍正常上限自身抗體陽(yáng)性：ANA、SMA或抗-LMK1抗體滴度成人≥1:80及兒童≥1:20伴有其他免疫性疾病，糖皮質(zhì)激素治療有效肝組織學(xué)：界面性肝炎、匯管區(qū)和小葉淋巴漿細(xì)胞浸潤(rùn)、肝細(xì)胞玫瑰樣花環(huán)自身免疫性肝炎（AIH）

AIH呈慢性進(jìn)行性，自發(fā)緩解率低，預(yù)后差異較大。

適當(dāng)、有效的糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑誘導(dǎo)緩解后，可降低其進(jìn)展為肝硬化的幾率，延長(zhǎng)生存時(shí)間。預(yù)后內(nèi)科學(xué)（第9版）三、治療首選方案：潑尼松（30mg/d）+硫唑嘌呤（硫唑嘌呤50~100mg/d）

（潑尼松：30~40mg/d，7~10天后或當(dāng)ALT降至正常值2倍以?xún)?nèi)時(shí)，以2.5~5mg/（kg·d），1~3月逐漸減量，直至ALT在正常范圍內(nèi)的最低劑量后維持治療。）

其他：聯(lián)用熊去氧膽酸可提高療效。免疫抑制劑其

他復(fù)發(fā)：80%的患者在停藥數(shù)月或數(shù)年后復(fù)發(fā)，再次給予免疫抑制劑仍有效。治療失敗：潑尼松單用劑量可增至60mg/d，與其他免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用時(shí)劑量減半；可用環(huán)孢素、甲氨喋呤等其他免疫抑制劑。合并HCV感染的AIH治療：需長(zhǎng)期應(yīng)用免疫抑制劑時(shí)，應(yīng)同時(shí)抗病毒治療。肝移植：多數(shù)AIH對(duì)免疫抑制劑的反應(yīng)較好，終末期AIH患者不常見(jiàn)。

如治療失敗、肝功能失代償時(shí)，肝移植是最佳的治療方法，移植成功率高，5年生存率在90%以上。原發(fā)性膽汁性膽管炎第二節(jié)重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉了解掌握PBC的概念、診斷及鑒別診斷PBC的病因、發(fā)病機(jī)制及治療PBC的臨床表現(xiàn)內(nèi)科學(xué)（第9版）一、概念原發(fā)性膽汁性膽管炎（primarybiliarycholangitis，PBC）又名原發(fā)性膽汁性肝硬化（primary

biliary

cirrhosis，PBC）是由自身免疫反應(yīng)介導(dǎo)的肝內(nèi)小膽管慢性進(jìn)行性非化膿性炎癥而導(dǎo)致的慢性膽汁淤積性疾病，肝臟腫大、墨綠色、隨疾病進(jìn)展呈結(jié)節(jié)狀；多見(jiàn)于中年女性。起病隱匿、緩慢，自然病程分為4期：臨床前期：AMA陽(yáng)性、無(wú)癥狀、肝功能正常，可長(zhǎng)達(dá)十幾年，多在篩查時(shí)發(fā)現(xiàn)肝功能異常無(wú)癥狀期肝功能異常癥狀期肝硬化期內(nèi)科學(xué)（第9版）二、診斷與鑒別診斷突出臨床表現(xiàn)：乏力及瘙癢伴或不伴有ALP及γ-GT升高并發(fā)癥：骨質(zhì)疏松、脂溶性維生素缺乏、高膽固醇血癥、脂肪瀉等伴隨疾病：干燥綜合征等自身免疫性疾病肝功、血脂、肝炎標(biāo)志物及定量、自身免疫性抗體除外：酒精性、藥物性肝?。徊《拘愿窝?；肝外膽道梗阻；原發(fā)性硬化性膽管炎腹部超聲、CT、MRI、MRCP肝組織學(xué)活檢（非化膿性膽管炎和小葉間膽管的損傷）M2型AMA陽(yáng)性；伴或不伴有ANA陽(yáng)性AMA陰性；ANA和（或）SMA陽(yáng)性AMA：抗線(xiàn)粒體抗體；ANA：抗核抗體；SMA：抗平滑肌抗體；PBC：原發(fā)性膽汁性肝硬化；AIH：自身免疫性肝炎；UDCA：熊去氧膽酸AMA陽(yáng)性PBCAMA陰性PBC（診斷依賴(lài)于肝活體組織學(xué)檢查）PBC/AIH重疊綜合征（肝組織學(xué)：既有PBC、也有AIH的特征）

早期診斷和接受UDCA治療預(yù)后較好；晚期開(kāi)始接受治療者，預(yù)后不佳。預(yù)后內(nèi)科學(xué)（第9版）二、診斷與鑒別診斷PBC與原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）的鑒別較為重要鑒別點(diǎn)PBCPSC性別多見(jiàn)于女性多見(jiàn)于男性臨床表現(xiàn)乏力、瘙癢及肝脾腫大更為突出可有乏力、瘙癢及肝脾腫大AMA陽(yáng)性陰性膽管造影正常肝內(nèi)外膽管多發(fā)性狹窄、串珠樣改變肝活檢：膽管損傷++

肉芽腫+-伴隨疾病很少合并潰瘍性結(jié)腸炎常同時(shí)合并潰瘍性結(jié)腸炎內(nèi)科學(xué)（第9版）三、治療治療PBC的首選藥物，可用于PBC病程中的任何時(shí)期用法用量：13~15mg/（kg?d）注意事項(xiàng)：熊去氧膽酸(UDCA)同時(shí)應(yīng)用膽汁螯合劑如消膽胺等，兩者之間應(yīng)間隔2~4小時(shí)早期UDCA應(yīng)答不佳，可聯(lián)合菲諾貝特改善膽汁淤積對(duì)無(wú)肝硬化患者可聯(lián)合布地奈德，6mg/d

瘙癢：膽汁酸螯合劑，考來(lái)烯胺，4~5g/次，3次/日，餐時(shí)和睡前服用；長(zhǎng)期服用應(yīng)補(bǔ)充脂溶性維生素；便秘患者慎用。脂肪瀉：補(bǔ)充中鏈甘油三酯輔以低脂飲食。脂溶性維生素缺乏：補(bǔ)充維生素A、維生素D3、維生素K，并注意補(bǔ)鈣對(duì)癥治療PPT模板下載：/moban/

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