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文檔簡介

缺鐵性貧血

Irondeficiencyanemia,IDA

缺鐵性貧血-1

一、IDA定義:

由于多種原因造成體內鐵儲備減少或耗竭引起紅細胞成熟障礙,造成紅細胞生成減少,血紅蛋白下降,引起的貧血。缺鐵性貧血-1二、鐵代謝鐵的分布鐵的來源和吸收鐵的轉運鐵的貯存和排泄缺鐵性貧血-1鐵的分布鐵廣泛分布于人體各組織健康成人體內含鐵總量為3~4.5克鐵在體內存在形式▲組織中的鐵主要是以血紅蛋白、肌紅蛋白和酶的形式存在。▲貯存鐵主要是以鐵蛋白及含鐵血黃素形式貯存在肝、脾、骨髓、腸黏膜中。返回缺鐵性貧血-1鐵在體內分布

血紅蛋白

65%鐵(約2~3克)

肌紅蛋白

各種酶

骨髓

30%鐵(約1~1.5克)

肝臟為貯存鐵5%鐵(約0.15~0.23克)組織鐵缺鐵性貧血-1

鐵的來源:

內源性鐵:紅細胞破壞后釋放的鐵,被人體循環(huán)利用,約為外源鐵的來源15~20倍。

外源性鐵:食物(肝、瘦肉、蛋黃、豆類、海帶、木耳、香菇等)

缺鐵性貧血-1鐵的吸收吸收部位:食物來源的鐵主要在十二指腸和空腸上端以Fe2+形式被主動吸收。肉類中的鐵如肌紅蛋白可完整地直接被吸收,吸收率為20%植物中的鐵多為三價鐵,其吸收受胃酸和維生素C的影響胃酸:將食物中的鐵游離化維生素C等還原物質將高鐵變?yōu)閬嗚F,此時腸粘膜方可吸收缺鐵性貧血-1

胃酸食物鐵

Fe2+Fe2+Fe2+

吸收入血中

還原物質(VitC等

氧化

的鐵

有助鐵的吸收)

去鐵蛋白+Fe3+

鐵蛋白

氧化

而植物性酸、堿性藥物等不利于鐵的吸收

腸粘膜細胞

Fe3++β球蛋白

轉運鐵蛋白

供骨髓制造Hb用及多種含鐵的酶類缺鐵性貧血-1鐵的轉運經腸粘膜吸收進入血液的亞鐵在銅藍蛋白的作用下氧化為高鐵,再與血漿中的轉鐵蛋白(一種

1球蛋白)結合,成為血清鐵,并運送到各組織中缺鐵性貧血-1要點▲鐵主要在十二指腸及小腸上部吸收。▲胃酸、VitC促進鐵吸收?!瑁ê匪幔⒛蹋ê祝?、咖啡影響鐵的吸收。

▲血清鐵將鐵輸送至各組織缺鐵性貧血-1鐵的貯存貯存形式:鐵蛋白和含鐵血黃素鐵蛋白主要存在于肝、脾、骨髓的單核-巨噬細胞和腸粘膜細胞的胞漿中,血漿中有少量的鐵蛋白,但可以通過測定血漿鐵蛋白來了解鐵的貯存情況。正常男性體內貯存鐵約為1000mg,女性約為300~400mg缺鐵性貧血-1鐵的排泄鐵主要由膽汁或經糞便排出,育齡婦女主要經過月經、妊娠、哺乳而丟失正常男性每日約丟失1mg正常女性每日約丟失1~1.5mg,一次月經丟失40~80ml血液,大約失鐵20~40mg缺鐵性貧血-1

鐵代謝ironmetabolism

胃酸(VitC)食物鐵

十二指腸

組織鐵(10%)血清鐵<0.5%)貯存鐵20%)膽汁、尿、糞、汗

骨髓幼紅、(10%)網織紅細胞血紅蛋白(60%)缺鐵性貧血-1三、病因和發(fā)病機制:(一)鐵的攝入不足需要量增加食物的組成藥物或胃十二指腸疾病

(二)吸收障礙:缺鐵性貧血-1(三)慢性失血消化道慢性失血婦女月經過多陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

缺鐵性貧血-1

體內缺鐵還可引起:含鐵酶活性下降→影響細胞線粒體的氧化酵解循環(huán)運動后骨骼肌乳酸堆積增多→肌肉功能及體力下降單胺氧化酶活性下降→患兒神經及智力發(fā)育受影響上皮蛋白質角化變性→胃酸分泌減少

缺鐵性貧血-1儲存鐵減少鐵減少血清鐵減少細胞內鐵減少組織內鐵減少缺鐵性貧血-1臨床表現(xiàn)

一、貧血的表現(xiàn):頭暈、頭痛、面色蒼白、乏力、易倦、心悸、活動后氣短、眼花及耳鳴等

缺鐵性貧血-1二、組織缺鐵的表現(xiàn):發(fā)育遲緩、體力下降、智商低、容易興奮、注意力不集中、煩躁、易怒或淡漠、異食癖和吞咽困難(Plummer-Vinson綜合征)

缺鐵性貧血-1三、體征:皮膚粘膜蒼白,毛發(fā)干燥,指甲扁平、失去光澤、易碎裂,反甲或脾臟腫大

缺鐵性貧血-1反甲:缺鐵性貧血-1

實驗室檢查:

篩選試驗:

RBC下降、Hb下降、Hct減低、MCV減低、MCH減低、MCHC減低、RDW增大、Ret正常。

血涂片成熟紅細胞體積減低,中央淡染區(qū)擴大,典型的呈環(huán)形,小細胞低色素。

缺鐵性貧血-1缺鐵性貧血-1IDA血象:缺鐵性貧血-1IDA紅細胞掃描電鏡圖像:缺鐵性貧血-1缺鐵性貧血-1

鐵代謝的檢查:

血清鐵(serumiron,SI):

檢測血漿中運鐵蛋白結合的鐵的量

正常參考值:男性

11~30umol/L,女性

9~27umol/L減低:缺鐵貧<8.95umol/L增高:溶貧、AA、鐵粒幼貧缺鐵性貧血-1總鐵結合力(totalironbindingcapacity,TIBC):

能與鐵結合的轉鐵蛋白的總量

正常參考值:男性

50~77umol/L

女性

54~77umol/L增加:缺鐵貧>66.4umol/L缺鐵性貧血-1

轉鐵蛋白飽和度(transferritinsaturation,TS):

血清鐵

TS=——————

×100

總鐵結合力

正常參考值:20~55%減低:缺鐵貧<15%缺鐵性貧血-1

血清鐵蛋白測定(serumferritin,SF):

SF是診斷IDA最早期、最敏感、可靠的方法。

正常參考值:男性124ug/L±66ug/L

女性68ug/L±33ug/L減低:缺鐵貧血早期、失血。SF下降只發(fā)生于鐵缺乏癥,單純缺鐵貧在12ug/L以下;而伴有慢性感染、活動性肝炎、惡性腫瘤、組織壞死,甲狀腺機能亢進,SF正?;蛟龈?。增高:感染、繼發(fā)性貧血。缺鐵性貧血-1

SITSTIBCSF

IDA

減低

減低

增高

減低慢性感染減低

減低

正常正常性貧血

/減低/增高缺鐵性貧血-1游離原卟啉(freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP):

IDA患者由于鐵缺乏,Hb合成減低,造成紅細胞內FEP蓄積,所以FEP可以間接反應鐵的缺乏。紅細胞原卟啉是較靈敏指標,但在鉛中毒時可升高。

正常參考值:缺鐵貧>4.5ug/L缺鐵性貧血-1骨髓涂片檢查和鐵染色:

骨髓涂片:增生活躍或明顯活躍,尤其紅系增生明顯活躍(30%以上),以中、晚、幼紅為主,各階段紅細胞體積較小,胞漿量少,可見核漿發(fā)育不平衡(老核幼漿),幼紅細胞雖多,但比較小型,且缺乏細胞質,看上去象收縮了一樣。粒系、巨核系正常。

鐵染色:缺鐵貧外鐵減少或消失,內鐵下降

鐵粒幼

內鐵增加,外鐵存在。缺鐵性貧血-1缺鐵性貧血-1缺鐵性貧血-11:中幼紅細胞2:晚幼紅細胞

缺鐵性貧血-1

IDA骨髓病理

正常骨髓

外鐵(-)~(±):外鐵(+)~(++):缺鐵性貧血-1發(fā)病機制:根據(jù)病理和臨床缺鐵分為三個階段:1.缺鐵期(irondepletion,ID)貯存鐵下降,早期出現(xiàn)SF下降。2.缺鐵性紅細胞生成期(irondeficienterythropoiesis,IDE)貯存鐵明顯下降,SF下降,SI和TS下降,TIBC增高,F(xiàn)EP增高,出現(xiàn)一般貧血癥狀。3.缺鐵性貧血期(irondeficiencyanemia,IDA)除上述特點,紅細胞下降和血紅蛋白下降,出現(xiàn)多個系統(tǒng)癥狀。缺鐵性貧血-1

診斷標準:

缺鐵期符合

(1)血清鐵蛋白SF<12ug/L

(2)骨髓小粒可染鐵消失缺鐵性貧血-1

缺鐵性紅細胞生成期符合以下任何一條(1)1)血清鐵蛋白<12ug/L, SI<8.95umol/L2)骨髓缺鐵或消失(2)1)運鐵蛋白飽和度<0.152)紅細胞游離原卟啉>0.9umol/L(3)內鐵、外鐵下降缺鐵性貧血-1

缺鐵性貧血期符合

(1)小細胞低色素性貧血男性<120g/L,女性<110g/L,MCV<80fL,MCH<26pg,MCHC<0.31,紅細胞形態(tài)可有明顯低色素表現(xiàn)。

(2)有明確缺鐵病因和臨床表現(xiàn)

(3)血清鐵<8.95ug/L

,總鐵結合率>64.44umol/L

(4)運鐵蛋白飽和度<0.15

(5)骨髓鐵染色

骨髓小??扇捐F消失(外鐵),鐵粒幼紅細胞<15%

(6)紅細胞游離卟啉>0.9umol/L

(7)血清鐵蛋白<12ug/L

(8)鐵劑治療有效

符合(1)和(2)~(8)中任何兩條以上可診斷為缺鐵貧缺鐵性貧血-1小細胞低色素貧血的鑒別:

缺鐵性

鐵粒紅細胞

珠蛋白生成

慢性感染

貧血

貧血

障礙性貧血

性貧血發(fā)病年齡

中、青年女性

中老年

幼年

不定病因

鐵缺乏

鐵失利用

Hb異常

缺鐵或鐵失利用網織紅細胞

正常正常略↑

正常(↑)

(↑)

(正常)血清鐵蛋白

正常(↑)血清鐵

↓鐵結合力

正常

↓未飽和鐵結合率

↓轉鐵蛋白飽和度

正常骨髓外鐵

↑貯藏鐵

正?;颉?/p>

↑鐵粒幼細胞數(shù)

環(huán)形鐵粒幼細胞>15%

↓缺鐵性貧血-1治療一、病因治療二、補充鐵劑1.口服制劑首選:琥珀酸亞鐵,富馬酸亞鐵等。元素鐵150~200mg/d網織紅細胞7天達高峰;血紅蛋白2周后上升,1~2月后正常停藥:血紅蛋白正常后繼續(xù)3~6月,或血清鐵蛋白>50μg/L缺鐵性貧血-12.肌肉注射鐵劑:右旋糖酐鐵,山梨醇鐵所需補充鐵(mg)=[150-患者Hb(g/L)]×體重(kg)×0.33缺鐵性貧血-1療效標準:1.治療反應:鐵劑治療后Hb上升了15g/L,認為治療有效;上升20g/L以上則更可靠。2.符合下面標準者為治愈(1)臨床癥狀完全消失(2)血象恢復,Hb升至正常值以上(3)鐵指標均恢復至正常(4)引起缺鐵的原發(fā)病治愈,病因消除,否則療效不能持久。

缺鐵性貧血-1缺鐵性貧血-1

病例討論:

男,18歲。因反復頭暈、乏力2年,加重3個月,入院治療。

體檢:體溫36℃,脈搏90次/分,呼吸17次/分,血壓15/9kPa,神清,發(fā)育正常,營養(yǎng)中等,中度貧血貌,皮膚無出血點,淺表淋巴結不大,眼結膜蒼白,鞏膜無黃染,頸軟,甲狀腺不大,雙肺無異常。心率90次/分,各瓣膜未聞及病理性雜音。腹軟,無壓痛,肝脾未觸及,無包塊,腸鳴音正常。缺鐵性貧血-1

實驗室檢查:

RBC3.5×1012/L,Hb61g/L,MCV67.2fL,MCH24.2pg,MCHC280g/L,白細胞4×109/L,分類正常,血小板120×109/L,網織紅細胞0.012。尿常規(guī)正常,連續(xù)4天大便常規(guī):潛血(-),鏡檢無紅細胞,未找到寄生蟲卵。第5天大便潛血(+++)。肝功能、腎功能正常。血紅蛋白電泳無異常,HbA2、HbF含量正常,血清鐵蛋白10ug/L,葉酸、維生素B12濃度正常。胸片:心肺正常。腹部B超:肝、脾、雙腎無異常。胃鏡:未發(fā)現(xiàn)異常,Hp陰性。腸鏡:無異常。全消化道鋇餐;小腸血管瘤。骨髓象:有核細胞增生活躍,粒系細胞增生,各階段數(shù)量及形態(tài)正常,紅系明顯增生,中幼紅細胞占27%,晚幼紅細胞占30%。各期紅細胞體積均較小,核染色質致密,漿少邊緣不整齊,成熟紅細胞以小細胞為主,中央淡染區(qū)擴大。巨核細胞正常,血小板不少。骨髓細胞外鐵染色陰性,鐵粒幼細胞為5%。缺鐵性貧血-1

問:1.本例診斷線索有那些,診斷是什么?2.缺鐵性貧血的診斷依據(jù)是什么,病因有那些?3.

小細胞低色素性貧血常見于那些疾病,其主要鑒別診斷的要點有那些?4.

對本例實驗室檢查價值較大的有那些項目?缺鐵性貧血-1

分析:

本例線索

以明顯貧血為主要表現(xiàn),實驗室檢查:RBC3.5×1012/L,Hb61g/L,MCV67.2fL,MCH24.2pg,MCHC280g/L,網織紅細胞0.012。第5天大便潛血(+++)。血清鐵蛋白10ug/L。全消化道鋇餐;小腸血管瘤。骨髓象:紅系明顯增生,中幼紅細胞占27%,晚幼紅細胞占30%。各期紅細胞體

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