腎病綜合征

概念腎病綜合征：簡稱腎病。是一組多種原因所致腎小球基底膜通透性增高，導(dǎo)致大量蛋白自尿中丟失所引起的一種臨床癥候群。臨床具有四大特點(diǎn)：1大量蛋白尿2低蛋白血癥3高膽固醇血癥4不同程度水腫

分類：1先天性——我國少見2原發(fā)性——單純性腎?。ǘ嘁姡┠I炎性腎病3繼發(fā)性——指在診斷明確的原發(fā)病基礎(chǔ)上出現(xiàn)腎病表現(xiàn)，多見于過敏性紫癜（紫癜腎）、SLE（狼瘡腎）我國小兒時(shí)期多為原發(fā)性腎病病因單純性腎?。号cT細(xì)胞免疫功能紊亂有關(guān)腎炎性腎?。号c免疫病理損傷有關(guān)病理生理1大量蛋白尿——根本生理改變。是導(dǎo)致其他三大臨床特點(diǎn)的基本原因。由于腎小球毛細(xì)血管通透性增高所致。腎病時(shí)，由于基底膜構(gòu)成改變使血漿中分子量大的蛋白能經(jīng)腎小球?yàn)V出，另一方面，由于基底膜陰電荷位點(diǎn)和上皮細(xì)胞表面的陰電荷減少，使帶陰電荷的蛋白能大量通過。2低蛋白血癥——關(guān)鍵環(huán)節(jié)。大量血漿蛋白自尿中丟失是造成低蛋白血癥的主要原因，蛋白質(zhì)分解增加是次要原因。同事蛋白的丟失超過肝臟合成蛋白的速度也使血漿蛋白減低。3高膽固醇血癥：低蛋白血癥促進(jìn)肝合成蛋白增加，以及其中大分子脂蛋白難以從腎排出而導(dǎo)致患兒血清總膽固醇和低密度脂蛋白、極低密度脂蛋白增高，形成高脂血癥。持續(xù)高脂血癥可使腎小球硬化和間質(zhì)纖維化。4水腫：由于低蛋白血癥使血漿膠體滲透壓降低，水和電解質(zhì)由血管內(nèi)往外滲到組織間隙。當(dāng)血漿蛋白低于25g/l時(shí)，液體主要在間質(zhì)區(qū)潴留，低于15g/l時(shí)同時(shí)可形成胸水、腹水。此外，水和電解質(zhì)由血管內(nèi)往外滲到組織間隙，有效循環(huán)血量減少，腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)激活，造成水鈉潴留進(jìn)一步加重水腫。臨床表現(xiàn)1單純性腎病2——7歲發(fā)病男>女（2-4:1）起病緩慢，常無誘因?？砂夹运[最常見，開始于眼瞼-面部-四肢-全身。男孩常有陰囊水腫（可用毛巾墊起），重者可有腹水、胸水、心包積液。病初患兒一般狀況尚好，繼之出現(xiàn)面色蒼白、疲勞厭食。嚴(yán)重者可有少尿。臨床表現(xiàn)2腎炎性腎病：學(xué)齡期發(fā)病。水腫一般不嚴(yán)重。除四大特征外，有明顯血尿、高血壓，血清補(bǔ)體下降和不同程度氮質(zhì)血癥。臨床表現(xiàn)3先天性腎病綜合癥少見，多為隱性遺傳性疾病，多見于新生兒期及生后三個(gè)月內(nèi)發(fā)病，表現(xiàn)于單純性腎病相似。鑒別腎病綜合癥：一般無血尿、高血壓。急性腎小球腎炎：血尿、水腫、蛋白尿、高血壓。并發(fā)癥1感染—最常見的合并癥。與免疫功能低下、蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良、多用皮質(zhì)激素或免疫抑制劑治療有關(guān)。

可使病情反復(fù)和加重2電解質(zhì)紊亂：常見低鈉、低鉀、低鈣。與長期禁鹽、過多利尿、腹瀉嘔吐有關(guān)。3高凝狀態(tài)和血栓形成：血栓多無臨床癥狀。僅在大血管栓塞時(shí)才出現(xiàn)癥狀。如腎靜脈栓塞—腰痛、腹痛、肉眼血尿或急性腎衰。4急性腎功能衰竭5生長遲緩與頻繁復(fù)發(fā)和長期接受大劑量皮質(zhì)激素有關(guān)。

預(yù)后：與病理類型及激素的敏感程度密切相關(guān)。（環(huán)孢A）輔助檢查蛋白定性：+++—++++24小時(shí)尿蛋白定量>0.05-0.1g/kg?？梢娡该鞴苄秃皖w粒管型治療（一）一般治療1休息2飲食3防治感染：避免到公眾場合?？股夭蛔鳛轭A(yù)防用藥。（沖擊，若無上感不用抗生素）4補(bǔ)充礦物質(zhì)、維生素、鈣劑（葡萄糖鈣鋅口服液、骨化三醇、迪巧）二利尿：速尿利右安三抗凝治療：防治血栓、減輕尿蛋白。（肝素、雙嘧達(dá)莫、阿魏酸鈉）四激素五免疫抑制劑存在的護(hù)理問題1營養(yǎng)失衡：低于機(jī)體需要量2體液過多3有感染的危險(xiǎn)4有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)5知識缺乏6有血栓形成的危險(xiǎn)護(hù)理措施1休息：一般不需嚴(yán)格限制活動。嚴(yán)重水腫高血壓需臥床休息時(shí)應(yīng)經(jīng)常變換體位。護(hù)理措施2飲食：水腫患兒鹽攝入<2g/天。嚴(yán)重水腫高血壓要無鹽、適量優(yōu)質(zhì)蛋白2g/(kg.d）護(hù)理措施3防治感染：腎病患兒與感染性疾病患兒分室收治。避免到公眾場合。避免受涼，不去人群擁擠場所。4嚴(yán)重水腫者應(yīng)盡量避免肌內(nèi)注射藥物因嚴(yán)重水腫常致藥物滯留、吸收不良或注射后針孔藥液外滲，導(dǎo)致局部潮濕、糜爛或感染。必須肌內(nèi)注射時(shí)，注意嚴(yán)格消毒，注射后按壓時(shí)間稍長些，以防藥液外滲。護(hù)理措施5觀察浮腫變化：記錄24小時(shí)出入量，每天記錄腹圍、體重，每周送尿檢常規(guī)2—3次。健康教育1講解激素治療對本病的重要性，使患兒及家長主動配合與堅(jiān)持按計(jì)劃用藥2本病患兒住院時(shí)間長，應(yīng)有計(jì)劃的安排作息時(shí)間，病情緩解后，適當(dāng)安排一定的學(xué)習(xí)3注意安全，避免