臨汾市人民醫(yī)院小兒神經(jīng)（規(guī)一）出科考核[復(fù)制]一、A1型題1.吉蘭-巴雷綜合征最常見為哪種類型[單選題]*A.急性運(yùn)動軸性神經(jīng)炎B.急性感染性脫髓鞘性多神經(jīng)根炎(正確答案)C.急性感覺運(yùn)動軸性神經(jīng)根炎D.急性感覺軸性神經(jīng)炎E.Miller-Fisher綜合征2.熱性驚厥復(fù)發(fā)的危險因素是[單選題]*A.首次發(fā)作時單純性熱性驚厥B.首次發(fā)作年齡在3歲以上C.一級親屬有熱性驚厥史(正確答案)D.首次發(fā)作前神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育正常E.以上都不是3.擁抱反射消失的年齡為[單選題]*A.1～2個月B.2～3個月C.3～6個月(正確答案)D.7～9個月E.9～10個月4.疑診顱內(nèi)占位，顱內(nèi)高壓征，下列哪項(xiàng)檢查必須慎重[單選題]*A.EEGB.MRIC.腰穿檢查(正確答案)D.CT檢查E.頭顱側(cè)位片5.單純皰疹病毒腦炎多侵犯神經(jīng)系統(tǒng)哪種部位[單選題]*A.腦膜B.大腦白質(zhì)C.全腦D.大腦皮質(zhì)尤其是顳葉(正確答案)E.以上均不是6.典型化膿性腦膜炎腦脊液變化為[單選題]*A.細(xì)胞數(shù)增高，蛋白正常，糖降低B.細(xì)胞數(shù)增高，蛋白增高，糖降低(正確答案)C.細(xì)胞數(shù)正常，蛋白增高，糖正常D.細(xì)胞數(shù)正常，蛋白正常，糖降低E.細(xì)胞數(shù)增高，蛋白升高，糖升高7.小兒癲癇最常見的發(fā)作類型是[單選題]*A.強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(正確答案)B.失神發(fā)作C.肌陣攣發(fā)作D.強(qiáng)直性發(fā)作E.失張力發(fā)作8.關(guān)于兒童型重癥肌無力的臨床表現(xiàn)，以下哪種說法正確[單選題]*A.常一側(cè)上瞼下垂，也可雙側(cè)先后或同時受累(正確答案)B.5～6歲為發(fā)病高峰C.兒童多見軀干四肢無力D.四肢、軀干肌肉無力常以遠(yuǎn)端肌肉受累為主E.可有眼球活動受限，瞳孔對光反射遲鈍9.重癥肌無力患者體內(nèi)可出現(xiàn)哪種抗體[單選題]*A.抗核抗體B.抗雙鏈DNA抗體C.乙酰膽堿受體抗體(正確答案)D.髓鞘堿性蛋白抗體E.抗NMDA受體抗體10.下列哪項(xiàng)描述符合小兒良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波[單選題]*A.多在生后2～3歲起病B.癲癇發(fā)作與睡眠關(guān)系密切(正確答案)C.腦電圖在中央?yún)^(qū)、中顳區(qū)見典型3Hz棘-慢復(fù)合波暴發(fā)D.可伴有智力發(fā)育障礙E.預(yù)后良好，多于成年后停止發(fā)作二、A2型題11.一女嬰，5個月。因化膿性腦膜炎住院。腦脊液培養(yǎng)為肺炎球菌，經(jīng)抗生素治療后腦脊液常規(guī)已趨正常，繼用原來抗生素治療2d后體溫又上升，伴嘔吐，證實(shí)為化膿性腦膜炎并發(fā)硬膜下積液。其治療首先采用[單選題]*A.加大抗生素劑量B.更換其他抗生素C.硬膜下腔穿刺排液(正確答案)D.抗生素鞘內(nèi)注入E.以上均不是12.生后10d患兒，近4d吃奶不好，周身涼，哭聲弱，抽搐1次，查體：面色發(fā)灰，皮膚明顯黃染，臍窩少許膿性分泌物，前囟飽滿，為明確診斷首先檢查的項(xiàng)目是[單選題]*A.血鈣、磷及堿性磷酸酶定量B.血糖測定及胰島素定量C.血鎂定量D.腦B超或腦CT檢查E.血細(xì)菌培養(yǎng)及腦脊液檢查(正確答案)13.4個月小兒，近半個月反復(fù)出現(xiàn)點(diǎn)頭哈腰狀發(fā)作，每次持續(xù)約1～2秒，常成串發(fā)作，每天數(shù)十次。腦電圖示高峰失律，其癲癇發(fā)作類型是[單選題]*A.強(qiáng)直-陣攣發(fā)作B.陣攣發(fā)作C.肌陣攣發(fā)作(正確答案)D.痙攣發(fā)作E.強(qiáng)直發(fā)作14.3歲小兒，平時體健，夏季發(fā)病，以發(fā)熱3小時伴驚厥2次入院，入院時呈昏睡狀，四肢濕冷，可見大理石花紋，肛指檢查見黏液膿血便，該患兒立即需做的檢查是[單選題]*A.大便常規(guī)(正確答案)B.腦脊液C.頭顱CTD.頭顱MRIE.腦電圖15.男孩，13歲。近1年半來反復(fù)發(fā)作發(fā)呆凝視，持物落地，每天3～5次，學(xué)習(xí)成績下降。近日發(fā)生一次兩眼上翻，四肢抽動，口吐白沫，神志不清，歷時3min。腦電圖示兩側(cè)有同步的3Hz棘-慢波和多棘-慢波陣發(fā)。其首選的抗癲癇藥物應(yīng)是[單選題]*A.卡馬西平B.苯巴比妥C.苯妥英鈉D.乙琥胺E.丙戊酸鈉(正確答案)16.6月齡男嬰，近1個月煩躁、多汗、夜驚不安。查體：頭發(fā)稀疏，心、肺檢查未見異常，不能獨(dú)坐。就診過程中突然發(fā)生兩眼上翻、面色青紫、四肢抽動。緊急處理首選[單選題]*A.維生素D330萬U肌注B.10％葡萄糖酸鈣10ml稀釋1倍靜脈緩慢推注C.應(yīng)用地西泮靜推(正確答案)D.10％葡萄糖液15ml靜脈注射E.20％甘露醇20ml靜脈注射17、患兒女，10歲，近1個月來家長發(fā)現(xiàn)患兒雙眼變小，喜歡仰頭視物，尤以傍晚時明顯。查體：雙眼疲勞試驗(yàn)（+）。最可能的診斷是[單選題]*A.腦白質(zhì)營養(yǎng)不良B.進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良C.重癥肌無力(正確答案)D.周期性癱瘓E.吉蘭-巴雷綜合征18.患兒，男，6歲。發(fā)熱、咳嗽1周后，出現(xiàn)雙下肢弛緩性癱瘓，腱反射消失。最有可能的診斷是[單選題]*A.脊柱腫瘤B.化膿性腦膜炎C.病毒性腦炎D.癲癇E.急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎(正確答案)19.患兒，女，4個月。因咳喘3d，診斷為支氣管肺炎，體溫持續(xù)39～40℃，近2h來兩眼上翻，驚厥多次，神志半昏迷，前囟門緊張。可能合并[單選題]*A.癲癇B.高熱驚厥C.中毒性腦病(正確答案)D.嬰兒手足搐搦癥E.低血糖20.男孩，10歲。因癲癇發(fā)作入院，經(jīng)檢查確診為小兒良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波。下列哪項(xiàng)不是其主要臨床特點(diǎn)[單選題]*A.常在睡眠中發(fā)生部分性發(fā)作或全身性大發(fā)作B.腦電圖在中央?yún)^(qū)顳中部有棘波或棘-慢波灶C.智力發(fā)育正常，神經(jīng)系統(tǒng)無異常發(fā)現(xiàn)D.常有家族性癲癇史，且系常染色體顯性遺傳E.抗癲癇藥物需終生治療(正確答案)21.患兒男，8歲。不自主眨眼、歪嘴8個月，加重伴四肢甩動、喉中發(fā)“咕、咕”聲1個月就診。上述動作在看電視或?qū)懽鳂I(yè)時有減輕，并可自行控制數(shù)分鐘，腦電圖檢查正常。該患兒最可能的診斷是[單選題]*A.多發(fā)性抽動(正確答案)B.癲癇C.舞蹈癥D.肌陣攣癲癇E.肝豆?fàn)詈俗冃?2.男孩，2歲。生后就發(fā)現(xiàn)左側(cè)面部血管瘤，13個月開始出現(xiàn)右側(cè)面部及右上肢陣攣性發(fā)作，意識無障礙。其癲癇發(fā)作類型是[單選題]*A.強(qiáng)直性陣攣性發(fā)作B.簡單部分性發(fā)作(正確答案)C.復(fù)雜部分性癲癇狀態(tài)D.失神癲癇狀態(tài)E.不典型失神癲癇狀態(tài)23.女孩，11個月，自4個月后常常在哭吵后發(fā)生屏氣，顏面發(fā)白，意識喪失，肢體抽動，心律減慢，常能自行緩解。EEG檢查未發(fā)現(xiàn)異常，該病例最可能的診斷是哪項(xiàng)[單選題]*A.暈厥B.癲癇大發(fā)作C.屏氣發(fā)作(正確答案)D.West綜合征E.癔癥24.2歲男孩因咳嗽2天伴發(fā)熱來診，查體：T39℃，P130次/分，神清，咽及右鼓膜中度充血，其余檢查正常。在體檢中，突然發(fā)呆，雙眼上翻，出現(xiàn)四肢強(qiáng)直性陣攣性運(yùn)動。對該患兒首先應(yīng)該進(jìn)行[單選題]*A.全面體檢B.保持呼吸道通暢，解痙(正確答案)C.腰椎穿刺術(shù)D.靜脈注射安定E.以上都不是25.患兒男，9歲，因水痘后2周，發(fā)熱、頭痛、雙下肢麻木無力、大小便困難2天入院。查體：神志清，精神萎靡，雙下肢肌力2級，肌張力低，雙足下垂。第6胸椎以下感覺消失，給予留置尿管。頭顱MRI示：雙側(cè)丘腦、中腦及延髓部多發(fā)性異常信號。首選的治療方案為[單選題]*A.足量敏感抗生素治療B.氣管插管，保持氣道通暢C.抗病毒治療D.甲潑尼松沖擊后，口服潑尼松(正確答案)E.高壓氧治療26.重癥肌無力患者，在治療過程中出現(xiàn)癥狀加重，呼吸困難，瞳孔縮小，唾液增多，腹痛，并可見肌束顫動?？赡苁荹單選題]*A.中毒性休克B.急腹癥C.肌無力危象D.膽堿能危象(正確答案)E.反拗性危象27.患者因腦積水顱內(nèi)壓增高入院后突然出現(xiàn)劇烈頭痛、嘔吐后昏迷，此時最有效的措施是[單選題]*A.緊急行氣管插管術(shù)B.緊急行氣管切開術(shù)C.立即行側(cè)腦室穿刺外引流術(shù)D.快速輸20％甘露醇溶液(正確答案)E.急診行開顱減壓術(shù)28.患兒，女，11歲，近期有感冒史，今晨突然出現(xiàn)左側(cè)口角下垂，笑時向右歪斜，左側(cè)鼻唇溝淺，左側(cè)額紋消失，左眼閉合不全，四肢活動正常，無嗆咳。最大可能診斷是[單選題]*A.左側(cè)周圍性面癱(正確答案)B.左側(cè)中樞性面癱C.右側(cè)周圍性面癱D.右側(cè)中樞性面癱E.面肌痙攣29.患兒，女，8歲，半年來反復(fù)發(fā)呆、凝視，伴有口中咀嚼動作，不能回憶，每次持續(xù)數(shù)秒，每天發(fā)作二十余次，智力運(yùn)動發(fā)育正常，過度換氣可誘發(fā)發(fā)作。其癲癇類型最大可能是[單選題]*A.典型失神發(fā)作(正確答案)B.不典型失神發(fā)作C.局灶性發(fā)作D.失張力發(fā)作E.肌陣攣發(fā)作30.患兒男，3歲，反復(fù)抽搐4個月，多種形式：點(diǎn)頭、跌倒、愣神、夜間強(qiáng)直，伴隨精神運(yùn)動發(fā)育倒退，腦電圖顯示1～2.5Hz棘慢復(fù)合波，其最可能的診斷為[單選題]*A.West綜合征嬰兒B.Landau-Kleffner綜合征C.Lennox-Gastaut綜合征(正確答案)D.Dravet綜合征E.Doose綜合征31.8歲患兒，反復(fù)腹痛1年多，為發(fā)作性劇痛，每天上午或晚上發(fā)作1～2次，每次持續(xù)1～3分鐘，發(fā)作間隙無任何不適，不伴腹瀉與便秘。查體：腹部無固定壓痛。腦電圖提示有異常。最可能的診斷是[單選題]*A.慢性胃炎B.消化性潰瘍C.腹型癲癇(正確答案)D.慢性腸梗阻E.慢性胰腺炎32.患兒女，5歲。近2周來出現(xiàn)兩眼瞼下垂，晨輕暮重，新斯的明試驗(yàn)陽性，診斷為重癥肌無力。下列哪點(diǎn)是其最主要特點(diǎn)[單選題]*A.肌無力經(jīng)休息后好轉(zhuǎn)(正確答案)B.雙眼瞼下垂C.起病多在2歲后，女多于男D.可同時伴有呼吸困難和吞咽困難E.眼外肌麻痹可引起復(fù)視33.男孩，2歲。因左下肢不能站立，左下肢肌力Ⅱ級，診斷為脊髓灰質(zhì)炎。脊髓灰質(zhì)炎的臨床經(jīng)過應(yīng)為[單選題]*A.潛伏期，前驅(qū)期，癱瘓期，恢復(fù)期，后遺癥期B.潛伏期，前驅(qū)期，癱瘓前期，恢復(fù)期，后遺癥期C.潛伏期，前驅(qū)期，癱瘓前期，癱瘓期，后遺癥期D.前驅(qū)期，癱瘓前期，癱瘓期，恢復(fù)期，后遺癥期(正確答案)E.潛伏期，前驅(qū)期，癱瘓前期，癱瘓期，恢復(fù)期，后遺癥期34.1歲男孩因高熱、驚厥2d而入院。體檢：嗜睡，頸強(qiáng)陽性，克氏征及布氏征陽性。腰穿腦脊液外觀混濁，潘氏試驗(yàn)（＋），WBC2000×10[YZ72_~6]/L，多核細(xì)胞0.80，糖1.11mmol/L，氯化物110mmol/L。考慮診斷為[單選題]*A.結(jié)核性腦膜炎(正確答案)B.流行性乙型腦炎C.病毒性腦膜炎D.隱球菌性腦膜炎E.化膿性腦膜炎35.4個月女孩，高熱，頻繁嘔吐2d，嗜睡1d，驚厥2次。查體：精神差，雙眼凝視，前囟隆起，心肺無異常，腦膜刺激征陰性，外周血WBC16×109/L，中性粒細(xì)胞0.90，淋巴細(xì)胞0.10，最可能的診斷是[單選題]*A.急性胃炎B.上呼吸道感染C.化膿性腦膜炎(正確答案)D.結(jié)核性腦膜炎E.病毒性腦炎36.12歲小兒，發(fā)熱、譫語3d，抽搐1次。查體：意識模糊，時有躁動，頸強(qiáng)陽性，雙側(cè)巴氏征陽性。腰穿腦脊液外觀清亮，WBC150×10[YZ72_~6]/L，多核0.35，單核0.65，蛋白（＋），糖2.78mmol/L，氯化物128mmol/L。腦電圖廣泛重度異常，頭顱CT右側(cè)顳葉局限性低密度灶。診斷為[單選題]*A.化膿性腦膜炎B.結(jié)核性腦膜炎C.單純皰疹病毒腦炎(正確答案)D.流行性乙型腦炎E.腦膿腫37.8個月小兒因發(fā)熱、嗜睡2d，抽搐3次，診斷為化膿性腦膜炎，入院后病情進(jìn)一步加重，神志不清，頻繁抽搐，持續(xù)高熱，并出現(xiàn)一側(cè)瞳孔擴(kuò)大，四肢肌張力增強(qiáng)，呼吸節(jié)律不整。此時應(yīng)考慮的問題及相應(yīng)的處理措施為[單選題]*A.高熱驚厥給予退熱、止驚B.彌散性血管內(nèi)凝血用肝素治療C.硬腦膜下積液，硬膜下穿刺放液D.枕骨大孔疝，用呋塞米脫水E.小腦幕切跡疝，用甘露醇脫水(正確答案)38.患者，男，6歲，2d前發(fā)熱、稀便后，右下肢不能行走，經(jīng)治療后熱退，但下肢跛行至今?，F(xiàn)在下肢肌力Ⅱ級，右足下垂，診斷為脊髓灰質(zhì)炎后遺癥。脊髓灰質(zhì)炎癱瘓期的主要特征為[單選題]*A.對稱性弛緩性癱瘓，感覺消失，不發(fā)熱B.對稱性弛緩性癱瘓，感覺消失，低熱C.對稱性弛緩性癱瘓，感覺障礙，高熱D.不對稱性弛緩性癱瘓，感覺存在，有發(fā)熱(正確答案)E.上行性對稱性弛緩性癱瘓，感覺存在，不發(fā)熱39.3歲小兒，患散發(fā)性病毒性腦炎，病程已有2周，現(xiàn)處恢復(fù)期。病中主要以精神改變?yōu)橹?，出院體檢未發(fā)現(xiàn)后遺癥。該患兒的預(yù)后是[單選題]*A.不再出現(xiàn)后遺癥(正確答案)B.出現(xiàn)失語、失聰C.逐漸發(fā)生肢體癱瘓D.出現(xiàn)進(jìn)行性智力減退E.出現(xiàn)腦神經(jīng)損害40.一個2歲的男嬰，近4日來發(fā)熱，體溫38℃～39℃，煩躁不安，精神不振，噴射性嘔吐2～3次/日。體格檢查：精神萎靡，目光凝視，心音純整，有力，呼吸粗糙，雙扁桃體Ⅱ°充血，肝、脾不大，頸輕度抵抗。凱爾尼格征（++），巴賓斯基征（+），為確診首先應(yīng)做何種檢查[單選題]*A.血細(xì)胞計(jì)數(shù)和分類B.鹽水灌腸查大便C.腰穿刺檢查腦脊液(正確答案)D.結(jié)核菌素試驗(yàn)E.頭顱CT三、A3/A4型題干：患兒女，10歲。1年前因發(fā)作性四肢強(qiáng)直伴意識喪失就診，確診癲癇，口服丙戊酸鈉治療后一直無發(fā)作，1周前家長自行停藥，今晨患兒出現(xiàn)雙目凝視，面色發(fā)紺，四肢強(qiáng)直，繼之出現(xiàn)四肢有節(jié)律的抽動，持續(xù)40分鐘來院，就診時發(fā)作仍未緩解。

(41題~42題共用題干)

41.患兒的發(fā)作屬于下列哪種情況[單選題]*A.強(qiáng)直性發(fā)作B.陣攣性發(fā)作C.部分繼發(fā)全身性發(fā)作D.癲癇持續(xù)狀態(tài)(正確答案)E.癲癇連續(xù)狀態(tài)42.急診處理時首選何種藥物[單選題]*A.苯妥英鈉B.地西泮(正確答案)C.苯巴比妥D.甘露醇E.呋塞米題干：患兒女，5歲。因嘔吐20天，視物模糊10天，進(jìn)食嗆咳、聲音低微3天入院。病程中時有發(fā)熱，最高體溫38℃。發(fā)病前半個月有麻疹疫苗接種史。查體：神清神萎，右眼視力僅能觀察到手動，右眼球外展受限。心肺（一），腹平軟，四肢肌張力偏低，肌力4級，腱反射（+）。入院后頭顱MRI示：雙側(cè)丘腦、中腦及延髓部多發(fā)性異常信號；腦脊液檢查白細(xì)胞30×106/L，氧化物、糖及蛋白在正常范圍，腦電圖呈彌漫性慢波活動。

(43題~44題共用題干)

43.該患者最可能的診斷為[單選題]*A.急性播散性腦脊髓炎(正確答案)B.多發(fā)性硬化C.腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良D.化膿性腦膜炎E.急性脊髓炎44.首選的有效治療方案為[單選題]*A.足量敏感抗生素治療B.氣管插管，保持氣道通暢C.抗病毒治療D.甲潑尼龍沖擊后，口服潑尼松(正確答案)E.高壓氧治療題干：患兒女，10歲。近6天來先出現(xiàn)雙下肢無力、發(fā)麻，繼之出現(xiàn)雙上肢無力。檢查：呼吸每分鐘20次，顱神經(jīng)無異常，心、肺無異常，雙上肢肌力4級，雙下肢肌力3級，肌張力低下，膝腱反射消失，巴氏征陰性，雙下肢痛覺、觸覺及深感覺存在。腦脊液壓力正常，蛋白定量1.0g/L，細(xì)胞數(shù)8×106/L

(45題~46題共用題干)

45.典型的腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象一般出現(xiàn)于[單選題