第二十一章顱腦和脊髓先天性畸形吉林醫(yī)藥學(xué)院附屬醫(yī)院腦外科趙維剛第二十一章顱腦和脊髓先天性畸形定義：腦積水是指腦脊液循環(huán)通路受阻、吸收障礙或分泌過(guò)多，使腦脊液積聚于腦室系統(tǒng)或網(wǎng)膜下腔，腦室系統(tǒng)或蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大，導(dǎo)致頭顱增大或顱內(nèi)壓增高和腦功能障礙。第一節(jié)先天性腦積水第二十一章顱腦和脊髓先天性畸形第二十一章顱腦和脊髓先天性畸形腦室是否與蛛網(wǎng)膜下腔相通交通性腦積水非交通性腦積水分類第二十一章顱腦和脊髓先天性畸形病因腫瘤炎癥出血先天性疾病何國(guó)棟第二十一章顱腦和脊髓先天性畸形嬰兒腦積水主要表現(xiàn)為頭顱增大，前囟擴(kuò)大、張力高，顱縫增寬、顱骨變薄，叩擊有破壺音。頭下垂、頭皮靜脈怒張。眼球呈“日落狀”。顱內(nèi)壓增高臨床表現(xiàn)第二十一章顱腦和脊髓先天性畸形根據(jù)：頭圍改變顱內(nèi)壓增高顱骨Ｘ線攝片、CT、MRI確診診斷第二十一章顱腦和脊髓先天性畸形藥物手術(shù):治療:1、解除梗阻手術(shù)：畸形、梗阻2、旁路手術(shù)：（1）Torkildson手術(shù)：側(cè)腦室----枕大池分流，適用于導(dǎo)水管阻塞。（2）第三腦室造瘺術(shù)：終板打開(kāi)。3、分流術(shù)：（1）腰池---腹腔分流術(shù)。（2）腦室---體腔分流術(shù)。①腦室---腹腔分流術(shù)。②腦室---心房分流術(shù)。第二十一章顱腦和脊髓先天性畸形并發(fā)癥：1、堵塞：臨床癥狀重現(xiàn)----梗阻。原因：（1）腦脊液蛋白高；（2）腦室內(nèi)出血；（3）大網(wǎng)膜粘連阻塞遠(yuǎn)端。2、感染：原因：（1）皮膚破潰；（2）操作污染；（3）分流管消毒不嚴(yán)。第二十一章顱腦和脊髓先天性畸形第二十一章顱腦和脊髓先天性畸形第二十一章顱腦和脊髓先天性畸形第二十一章顱腦和脊髓先天性畸形定義：顱裂和脊柱裂都是由于胚胎發(fā)育障礙所致，好發(fā)于骶尾部和頭枕部。分類：分顯性和隱性兩類。

1、隱性：只有顱骨或椎管骨缺損，無(wú)內(nèi)容膨出。

2、顯性：顱骨或椎管骨缺損+顱內(nèi)容或椎管內(nèi)容膨出。第二節(jié)顱裂和脊柱裂第二十一章顱腦和脊髓先天性畸形第二十一章顱腦和脊髓先天性畸形臨床表現(xiàn)和診斷：好發(fā)于枕部及鼻根部，局部包塊，囊性，表面皮膚變薄，易感染，可出現(xiàn)腦及腦神經(jīng)損害的癥狀和體征。Ｘ線攝片，ＣＴＭＲＩ輔助診斷。一·顱裂·第二十一章顱腦和脊髓先天性畸形手術(shù)治療。治療第二十一章顱腦和脊髓先天性畸形臨床表現(xiàn)和診斷：出生后在背部中線有一囊性腫物，逐漸增大，表面皮膚可長(zhǎng)毛及色素沉著合并血管瘤等。易感染，可出現(xiàn)脊神經(jīng)損害的癥狀和體征。Ｘ線攝片，ＭＲＩ輔助診斷。二·脊柱裂·第二十一章顱腦和脊髓先天性畸形第二十一章顱腦和脊髓先天性畸形手術(shù)治療：治療手術(shù)時(shí)機(jī)：1—3個(gè)月最好。切開(kāi)囊壁游離組織還納切除囊壁縫合。栓系---切斷終絲第二十一章顱腦和脊髓先天性畸形定義：狹顱癥又稱顱縫早閉或顱縫骨化癥。由于顱縫過(guò)早閉合，以致顱腔狹小不能適應(yīng)腦的發(fā)育。第三節(jié)狹顱癥第二十一章顱腦和脊髓先天性畸形第二十一章顱腦和脊髓先天性畸形１·頭顱畸形２·腦功能障礙和顱內(nèi)壓增高３·眼部癥狀和其他臨床表現(xiàn)：·第二十一章顱腦和脊髓先天性畸形臨床表現(xiàn)Ｘ線顱骨攝片診斷第二十一章顱腦和脊髓先天性畸形手術(shù)治療：

6個(gè)月內(nèi)進(jìn)行。一、切除早閉顱縫。二、切除大骨塊減壓。治療第二十一章顱腦和脊髓先天性畸形第二十一章顱腦和脊髓先天性畸形定義：顱底陷入癥主要是枕骨大孔周圍的顱底結(jié)構(gòu)向顱內(nèi)陷入，樞椎齒突高出正常水平，甚至突入枕骨大孔；枕骨大孔的前后徑縮短和顱后窩狹小，使延髓受壓和局部神經(jīng)受牽拉。常與扁平顱底、環(huán)樞椎畸形、小腦扁桃體下疝等合并存在。第四節(jié)顱底陷入癥第二十一章顱腦和脊髓先天性畸形嬰幼兒多不出現(xiàn)癥狀，成年后出現(xiàn)頸神經(jīng)根、后組顱神經(jīng)受損癥狀和延髓小腦功能障礙。癥狀呈緩慢進(jìn)行性加重，可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高，小腦扁桃體下疝。常伴有頸項(xiàng)粗短、枕后發(fā)際低、頭顱歪斜等外觀。臨床表現(xiàn)·第二十一章顱腦和脊髓先天性畸形Ｘ線攝顱骨側(cè)位片：

1）Chamberlain線：硬腭后緣—枕大孔上緣連線，齒突高于3mm可確診。

2）Booggard線：顱前窩底---斜坡夾角，

115—145度，大于145度為扁平顱底。ＭＲＩ：

顯示頸髓受壓、下疝畸形、脊髓空洞癥等----有助于制定手術(shù)方案。診斷·第二十一章顱腦和脊髓先天性畸形第二十一