原發(fā)性甲狀腺惡性淋巴瘤XXX2017-2-155%在發(fā)病率占所有甲狀腺惡性腫瘤的5%一、概述1、流行病學(xué)定義原發(fā)于甲狀腺內(nèi)淋巴組織的惡性腫瘤發(fā)病率發(fā)病率占所有甲狀腺惡性腫瘤的5%占結(jié)外淋巴瘤的1-3%好發(fā)人群多見于50-80歲婦女女：男比例4:1一、概述2、病理淋巴瘤分型多數(shù)為非霍奇金淋巴瘤橋本氏甲狀腺炎相關(guān)長期慢性淋巴細胞性甲狀腺炎激活B淋巴細胞分泌自身抗體繼而淋巴細胞克隆性增生最終發(fā)展為PTLHT人群危險度為健康人群70-80倍25-75%的PTL源自HT患者黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤(MALT)彌漫性大B細胞淋巴瘤(DLBCL)10-23%>50%惡性程度低惡性程度高淋巴上皮細胞為主大單核淋巴細胞為主放療，手術(shù)切除放療+化療5年生存率96-100%5年生存率71-75%二、診斷B超易與HT及甲狀腺腺癌混淆特征由豐富淋巴細胞組織，后方回聲增強腺體對稱性腫大，血供豐富，有條索樣改變鈣化及液化少見PTL受累淋巴結(jié)與病灶表現(xiàn)類似分型結(jié)節(jié)型；彌漫型；混合型二、診斷CT增強CT對PTL臨床分期及評估預(yù)后具有重要意義特征質(zhì)地均勻，邊緣清楚密度較低，增強后仍低于肌肉組織腫塊及受累淋巴結(jié)少見鈣化及液化增強可見明顯強化條索狀區(qū)域分型單發(fā)結(jié)節(jié)型，巨塊型，彌漫滲透型二、診斷目前病理評估首選技術(shù)FNAC診斷準確性56%到84.8%不等FNAC結(jié)合流式細胞術(shù)敏感度為97%，特異度為87%術(shù)前可靠性最高CNB診斷準確性可達97%可以通過Ki-67,p53等免疫組化評估預(yù)后組織創(chuàng)傷大，出血不易控制，開展限制較多金標準手術(shù)活檢穿刺細胞學(xué)存在一定的局限性前提下使用手術(shù)為確診關(guān)鍵僅建議在FNAC不能明確診斷或無法明確PTL亞型時使用三、治療手術(shù)治療解除腫瘤對氣管的壓迫目前提倡用于MALT的局限性病例放療與化療淋巴瘤對放化療都極為敏感，放化療結(jié)合為一線治療方案惰性/低度惡性NHLI期：體外放療II期（局限性）：放療聯(lián)合CVP化療II-IV期：磷酸氟達拉濱侵襲性NHL環(huán)磷酰胺+阿霉素+長春新堿+潑尼松（CHOP）復(fù)發(fā)NHL化療，放療，單克隆抗體，放射免疫療法四、預(yù)后66%有文獻*統(tǒng)計1408位患者5年生存率為66%，中位生存期9.3年*RomanSA,ThomasDC,UdelsmanR,etal.Prognosisofprimarythyroidlymphoma:demographic,clinical,andpathologicpredictorsofsurv