急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP又稱Guillain-Barré綜合征(GBS)：吉蘭－巴雷綜合征；格林－巴利綜合征病變部位：運(yùn)動神經(jīng)根、感覺神經(jīng)根、后根神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)及顱神經(jīng)以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞浸潤為主要病理改變的自身免疫性疾病年發(fā)病率為0.6~1.9/10萬，男略多于女；16~25歲，45~60歲為兩個高峰概述與空腸彎曲菌(campylobacterjejuni,CJ)感染有關(guān)CJ--革蘭陰性微需氧彎曲菌常見血清型:2,4,19型,我國常見Penner19型CJ感染潛伏期24~72h水樣便→膿血便(高峰期24~48h),1周恢復(fù)常腹瀉停止后發(fā)生AIDPAIDP確切病因不清可能與巨細(xì)胞病毒(CMV)\EB病毒\肺炎支原體乙型肝炎病毒(HBV)\HIV感染有關(guān)病因病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯誤識別產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身Ab

→對周圍神經(jīng)免疫應(yīng)答→脫髓鞘分子模擬機(jī)制(molecularmimicry)神經(jīng)根\神經(jīng)節(jié)&周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘小血管周圍淋巴細(xì)胞&巨噬細(xì)胞炎性反應(yīng)嚴(yán)重者累及軸索病理病前1~4周多有胃腸道\呼吸道感染&疫苗接種史急性&亞急性起病臨床表現(xiàn)1.四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹2.肢體感覺障礙3.腦神經(jīng)麻痹4.自主神經(jīng)紊亂癥狀四肢對稱性弛緩性癱,自雙下肢開始數(shù)日~2周達(dá)高峰危重者1~2d完全性四肢癱,呼吸肌&吞咽肌麻痹,危及生命1.四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹Landry上升性麻痹數(shù)日內(nèi)自下肢→上肢對稱性癱瘓，可累及腦神經(jīng)腱反射減低&消失感覺異常(燒灼\麻木\刺痛\不適感)感覺缺失較少見(手套襪子形分布)振動覺&關(guān)節(jié)運(yùn)動覺通常保存神經(jīng)根刺激征--少數(shù)病例出現(xiàn)Kernig征\Lasegue征2.肢體感覺障礙常見雙側(cè)面癱其次是球麻痹可為首發(fā)癥狀3.腦神經(jīng)麻痹竇性心動過速&心律失常體位性低血壓&高血壓出汗增多&皮膚潮紅手足腫脹&營養(yǎng)障礙肺功能受損暫時性尿潴留麻痹型腸梗阻4.自主神經(jīng)紊亂癥狀特點(diǎn)(純運(yùn)動型)病情重,多有呼吸肌受累24~48h迅速出現(xiàn)四肢癱肌萎縮出現(xiàn)早病殘率高,預(yù)后差(1)急性運(yùn)動軸索型神經(jīng)病(AMAN)5.GBS變異型李春巖中國工程院院士河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科眼外肌麻痹\共濟(jì)失調(diào)\腱反射消失三聯(lián)征

(Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia)(2)Miller-Fisher綜合征(3)腦神經(jīng)型常見雙側(cè)面癱其次是球麻痹本病特征性表現(xiàn)(病后2~3周)蛋白增高而細(xì)胞數(shù)正常（第1周CSF正常）少數(shù)病例CSF細(xì)胞數(shù)(20~30)×106/LCSF蛋白細(xì)胞分離輔助檢查嚴(yán)重病例可見竇性心動過速&T波改變QRS波電壓增高(自主神經(jīng)功能異常所致)2.ECG異常脫髓鞘病變

運(yùn)動&感覺NCV減慢早期僅見F波\H反射延遲&消失(F波異常代表周圍神經(jīng)近端&神經(jīng)根損害)3.電生理檢查軸索損害遠(yuǎn)端波幅減低可見脫髓鞘&炎性細(xì)胞浸潤4.腓腸神經(jīng)活檢病前1~4周感染史急性&亞急性起病四肢對稱性下運(yùn)動神經(jīng)元癱末梢型感覺障礙&腦神經(jīng)受累CSF蛋白細(xì)胞分離早期F波&H反射延遲1.診斷診斷&鑒別診斷(1)低血鉀型周期性癱瘓2.鑒別診斷AIDP低血鉀型周期性癱瘓病因多有病前感染史和自身免疫反應(yīng)低血鉀、甲亢病程急性或亞急性起病,進(jìn)展不超過4周起病快(數(shù)小時~1天),恢復(fù)快(2~3天)肢體癱瘓四肢癱常自雙下肢開始,近端較明顯四肢弛緩性癱呼吸肌麻痹可有無腦神經(jīng)受損可有無感覺障礙可有(末梢型)及疼痛無感覺障礙及神經(jīng)根刺激癥腦脊液蛋白細(xì)胞分離正常電生理檢查早期F波或H反射延遲,運(yùn)動NCV減慢EMG電位幅度降低,電刺激可無反應(yīng)血鉀正常低,補(bǔ)鉀有效既往發(fā)作史無常有病后3周可見CSF細(xì)胞蛋白分離,注意鑒別(2)脊髓灰質(zhì)炎發(fā)熱數(shù)日后,體溫未完全恢復(fù)正常時出現(xiàn)癱瘓常累及一側(cè)下肢無感覺障礙&腦神經(jīng)受累1.病因治療(1)血漿交換(plasmaexchange,PE)每次交換血漿量按40ml/kg體重或1~1.5倍血漿容量計(jì)算用5%白蛋白復(fù)原血容量輕\中\(zhòng)重度病人分別做2次/w,4次/w,6次/w治療副作用--發(fā)熱\面紅(減慢輸液速度)(2)免疫球蛋白靜脈滴注(intravenousimmunoglobulin,IVIG)成人劑量0.4g/(kg·d),連用5d,盡早應(yīng)用IVIG&PE是AIDP的一線治療無條件用IVIG&PE,可試用甲基潑尼松龍500mg/d,i.v滴注,連用5d地塞米松10mg/d,i.v滴注,一療程7~10d(3)皮質(zhì)類固醇(corticosteroids)有爭議，通常認(rèn)為無效,并有不良反應(yīng)呼吸肌麻痹是AIDP的主要危險在重癥監(jiān)護(hù)病房密切觀察呼吸情況有氣短,動脈氧分壓<70mmHg可先行氣管內(nèi)插管1d不好轉(zhuǎn)應(yīng)氣管切開&插管,接呼吸器呼吸器管理根據(jù)癥狀&血?dú)夥治?調(diào)節(jié)通氣量2.輔助呼吸呼吸淺快心動過速出汗多口唇、指甲由紅變白或紫紺以上癥狀給氧不能糾正血?dú)夥治鲅醴謮盒∮?0mmHg合并IX、X對顱神經(jīng)麻痹氣管插管或氣管切開的指征②高血壓--小劑量β受體阻斷劑低血壓--擴(kuò)容&調(diào)整體位3.對癥治療&預(yù)防治療①重癥病例--持續(xù)心電監(jiān)護(hù)常見竇性心動過速,通常無須處理嚴(yán)重心臟傳導(dǎo)阻滯&竇性停搏(少見)需植入臨時性心內(nèi)起搏器④應(yīng)用廣譜抗生素預(yù)防\治療墜積性肺炎&膿毒血癥③穿長彈力襪預(yù)防深靜脈血栓形成小劑量肝素預(yù)防肺栓塞加強(qiáng)護(hù)理定時翻身拍背霧化吸入&吸痰保持呼吸道通暢預(yù)防感染等并發(fā)癥⑤保持床單平整&勤翻身,預(yù)防褥瘡⑥及早康復(fù)治療肢體被動&主動運(yùn)動,防止攣縮用夾板防止足下垂畸形針灸\按摩\理療&步態(tài)訓(xùn)練⑧尿潴留加壓按摩下腹部&留置導(dǎo)尿便秘用番瀉葉代茶&肥皂水灌腸⑦不能吞咽者取坐位鼻飼,以免誤入氣管窒息⑨疼痛--鎮(zhèn)痛藥試用卡馬西平&阿米替林⑩及早識別\處理焦慮癥&抑郁癥氟