慢性粒細(xì)胞白血病病人的護(hù)理內(nèi)科護(hù)理學(xué)第六章2024年5月李平教學(xué)目標(biāo)素質(zhì)目標(biāo)關(guān)愛(ài)患者，細(xì)心耐心。知識(shí)目標(biāo)掌握慢性粒細(xì)胞白血病的臨床表現(xiàn)。能力目標(biāo)掌握慢性粒細(xì)胞白血病的護(hù)理措施。教學(xué)重難點(diǎn)重點(diǎn)慢性粒細(xì)胞白血病的臨床表現(xiàn)、治療原則。難點(diǎn)慢性粒細(xì)胞白血病的治療措施、護(hù)理措施。1、急性白血病的臨床表現(xiàn)？2、急性白血病的確診依據(jù)？3、高白細(xì)胞血癥、高尿酸血癥腎病的緊急處理？4、急淋、急非淋的化療方案？5、化療藥物發(fā)生外滲，該如何處理？病人，男性，18歲。在學(xué)校上完晚自習(xí)回宿舍的途中淋雨后，出現(xiàn)打噴嚏、流鼻涕，自己覺(jué)得是著涼“感冒”，服用1包感冒沖劑后入睡。當(dāng)天晚上出現(xiàn)高熱，體溫39.5℃，連續(xù)2天持續(xù)高熱，伴頭暈、全身骨骼疼痛。老師和同學(xué)將他送到醫(yī)院住院治療。請(qǐng)思考：1.病人目前存在的護(hù)理診斷/問(wèn)題有哪些?2.假如你是這位病人的主管護(hù)士，當(dāng)病人獲悉病情后憂心忡忡，甚至絕望時(shí)，你應(yīng)該如何給予病人心理上的支持？慢性粒細(xì)胞白血病病人的護(hù)理慢性粒細(xì)胞白血病（慢粒）定義是一種發(fā)生在多能造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，表現(xiàn)為骨髓系各個(gè)階段細(xì)胞的過(guò)度增殖，外周血中粒細(xì)胞顯著增多并伴不成熟，在受累細(xì)胞系中，可找到Ph染色體和BCR-ABL融合基因。臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、貧血、脾大等，可從慢性期向加速期、急變期發(fā)展。慢性粒細(xì)胞白血?。＃┝餍胁W(xué)慢粒約占全部白血病的15%，我國(guó)發(fā)病率約為（0.39～0.99）/10萬(wàn)，在慢性白血病中，90%為慢粒。發(fā)病年齡20～60歲，發(fā)病率隨年齡增長(zhǎng)逐步上升，男性略多于女性。本病生存期約為39～47個(gè)月，5年生存率為25%～35%，極少數(shù)病人生存10～20年。病程后期發(fā)生急變者，其預(yù)后差，多數(shù)病人于幾周或幾個(gè)月內(nèi)死亡。Ph染色體陰性者預(yù)后較差。病因及發(fā)病機(jī)制慢粒有較明確的致病因素，即大劑量的放射線照射。大部分慢粒病人中可發(fā)現(xiàn)有Ph染色體，產(chǎn)生BCR-ABL1融合基因，轉(zhuǎn)錄成融合mRNA，編碼生成具有很強(qiáng)酪氨酸蛋白激酶活性的融合蛋白p210，抑制細(xì)胞凋亡，使細(xì)胞生長(zhǎng)增殖過(guò)度。臨床表現(xiàn)起病緩慢，癥狀多為非特異性，逐漸加重，按其自然病程分為慢性期、加速期及急變期。慢性期早期無(wú)自覺(jué)癥狀，持續(xù)數(shù)年。常以乏力、消瘦、低熱、多汗或盜汗等代謝亢進(jìn)為表現(xiàn)。以脾大為最顯著體征，往往就診時(shí)已達(dá)臍或臍以下，可引起左上腹不適。隨病情進(jìn)展，脾臟逐漸增大，少數(shù)病人因脾梗死而出現(xiàn)左上腹疼痛。多數(shù)病人胸骨中下段壓痛。白細(xì)胞極度增高時(shí)，可發(fā)生“白細(xì)胞淤滯癥”。臨床表現(xiàn)加速期及急變期加速期主要表現(xiàn)：原因不明的發(fā)熱，骨、關(guān)節(jié)痛，貧血、出血加重，脾臟迅速腫大，對(duì)原來(lái)有效藥物變成無(wú)效。此期從幾個(gè)月至數(shù)年。急變期表現(xiàn)與急性白血病相似，有嚴(yán)重貧血、出血、發(fā)熱等癥狀；多數(shù)為急粒變，少數(shù)為急淋變。預(yù)后極差，多在數(shù)月內(nèi)死亡。1.慢性髓細(xì)胞白血病慢性期最突出的體征是A.胸骨下段壓痛B.脾大C.發(fā)熱D.骨關(guān)節(jié)痛E.貧血B單選題輔助檢查血常規(guī)檢查慢性期白細(xì)胞計(jì)數(shù)高于20×109/L，部分病人在100×109/L以上；各階段中性粒細(xì)胞均增多，以中幼和晚幼、桿狀核粒細(xì)胞為主，原始細(xì)胞<10%，嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多；血紅蛋白早期正常，血小板計(jì)數(shù)正?；蛟龆啵砥谘t蛋白及血小板明顯下降。輔助檢查骨髓象檢查骨髓增生明顯或極度活躍，以粒細(xì)胞為主，中幼粒、晚幼粒細(xì)胞明顯增多，粒紅比例明顯增高；慢性期原始粒細(xì)胞<10%，急變期明顯增高達(dá)30%～50%或更高；嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多；紅細(xì)胞系相對(duì)減少；巨核細(xì)胞系正?；蛟龆?，晚期減少。輔助檢查染色體檢查及其他90%以上的慢粒病人發(fā)現(xiàn)Ph染色體；少數(shù)Ph染色體呈陰性，其預(yù)后較差。血生化檢查血清及尿中尿酸濃度增高；中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性減低或呈陰性反應(yīng)。治療原則及主要措施CML治療著重于慢性期，避免疾病轉(zhuǎn)化，力爭(zhēng)細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)水平的緩解；進(jìn)入加速期和急變期，按急性白血病治療，但緩解率低，預(yù)后不良。分子靶向治療酪氨酸激酶抑制劑——伊馬替尼（格列衛(wèi)，STI571）是目前治療慢粒的首選藥物。造血干細(xì)胞移植是目前根治性的標(biāo)準(zhǔn)治療，宜在慢性期待血象和癥狀控制后盡早進(jìn)行。HLA相合同胞間移植后，病人3～5年無(wú)病生存率為60%～80%。治療原則及主要措施化學(xué)治療化療藥物有白消安、羥基脲、二溴甘露醇、氮芥類藥物，其中首選羥基脲。羥基脲：細(xì)胞周期特異性化療藥，起效快，但持續(xù)時(shí)間短，用藥后2～3天白細(xì)胞數(shù)下降，停藥后很快回升。α干擾素用干擾素治療（早期皮下注射）慢粒慢性期病人效果較好，約70%病人可獲緩解。其他治療脾大明顯而化療效果不佳時(shí)，可做脾區(qū)放射治療。服用別嘌醇且每日飲水1500ml以上，可以預(yù)防化療期間細(xì)胞破壞過(guò)多過(guò)速引起的高尿酸腎病。2.慢性髓細(xì)胞白血病首選的化療藥物是A.長(zhǎng)春新堿B.甲氨蝶呤C.白消安D.羥基脲E.環(huán)磷酰胺D單選題常見(jiàn)護(hù)理診斷/問(wèn)題有感染的危險(xiǎn)與正常粒細(xì)胞減少、免疫力低下有關(guān)?；顒?dòng)無(wú)耐力與慢粒貧血、化療藥物副作用有關(guān)。皮膚完整性受損與血小板過(guò)低致皮膚、黏膜等部位出血有關(guān)?？謶峙c白血病治療效果差、死亡率高有關(guān)。知識(shí)缺乏：缺乏慢粒疾病知識(shí)。其他：慢粒白血病急變后同急性白血病。護(hù)理措施一般護(hù)理休息與活動(dòng)治療期間注意休息，尤其貧血較重病人（血紅蛋白60g/L以下）以休息為主，不可過(guò)勞。注意病人安全，防止跌倒。飲食護(hù)理高熱量、高蛋白質(zhì)、富含維生素、適量纖維素、清淡易消化飲食，如瘦肉、雞、新鮮蔬菜及水果，以半流質(zhì)飲食為主，少量多餐。盡可能滿足病人的飲食習(xí)慣或?qū)κ澄锏囊?，增加食欲，保證足夠營(yíng)養(yǎng)，以保證順利進(jìn)行化療。必要時(shí)，遵醫(yī)囑給予止吐藥物。鼓勵(lì)病人多飲水，化療期間飲水量3000ml/d以上，預(yù)防尿酸性腎病。護(hù)理措施對(duì)癥護(hù)理緩解脾脹痛置病人于安靜、舒適的環(huán)境中，盡量臥床休息，慢粒病人脾臟腫大顯著，為減輕不適感，囑病人取左側(cè)臥位；進(jìn)食宜少量多餐，以減輕腹脹；盡量避免彎腰和碰撞腹部，以免脾破裂。防治感染當(dāng)粒細(xì)胞絕對(duì)值≤0.5×109/L時(shí)，實(shí)施保護(hù)性隔離，置病人于單人病房或無(wú)菌層流室；謝絕親友探視；嚴(yán)格執(zhí)行消毒隔離制度和無(wú)菌技術(shù)操作。若病人出現(xiàn)感染征象，協(xié)助醫(yī)生做好血液、咽部、糞便、尿液或傷口分泌物的培養(yǎng)，遵醫(yī)囑應(yīng)用抗生素。護(hù)理措施藥物護(hù)理靜脈炎及組織壞死的防護(hù)合理選擇靜脈：最好采用中心靜脈置管，如外周穿刺中心靜脈導(dǎo)管、植入式靜脈輸液港。如果用外周淺靜脈，應(yīng)選擇有彈性且粗直的大血管。預(yù)防靜脈炎及組織壞死：輸入化療藥物前，先用生理鹽水沖管，確定輸液順利無(wú)滲漏后，再給予化療藥物；輸入過(guò)程中，其速度要慢，確保針頭在血管內(nèi)；輸液完畢后，再用生理鹽水沖管，拔針后按壓數(shù)分鐘，減輕藥物對(duì)局部血管的刺激。靜脈炎及組織壞死護(hù)理：一旦藥物外滲，立即停止藥物輸入，邊回抽邊退針，局部用生理鹽水加地塞米松皮下注射，或遵醫(yī)囑給予普魯卡因局部封閉治療，也可冷敷，休息數(shù)天。其局部血管禁止靜脈注射，避免患側(cè)臥位，勿壓患處。護(hù)理措施藥物護(hù)理消化道反應(yīng)的防護(hù)飲食原則：高熱量、高蛋白、清淡易消化飲食，避免進(jìn)食高糖、高脂、產(chǎn)氣過(guò)多和辛辣刺激性食物；避免飯后立即平臥。進(jìn)餐環(huán)境：安靜、舒適、通風(fēng)良好的休息與進(jìn)餐環(huán)境，避免不良刺激。進(jìn)餐時(shí)間建議病人在胃腸道癥狀最輕的時(shí)間進(jìn)餐，避免化療前后2小時(shí)內(nèi)進(jìn)食。出現(xiàn)惡心及嘔吐時(shí)，暫緩或停止進(jìn)食；及時(shí)清除嘔吐物，保持口腔清潔；在停止嘔吐后，指導(dǎo)病人深呼吸和有意識(shí)吞咽，以減輕惡心癥狀。必要時(shí)，遵醫(yī)囑在治療前1小時(shí)給予止吐藥物。護(hù)理措施藥物護(hù)理口腔潰瘍的防護(hù)漱口液含漱選用生理鹽水、1%～3%過(guò)氧化氫溶液、1%～4%碳酸氫鈉溶液、制霉菌素溶液或1：2000的氯己定溶液。每次含漱15～20分鐘，每天至少3次。局部潰瘍用藥三餐后及睡前用漱口液含漱后，將藥涂于潰瘍處，涂藥后2～3h后可進(jìn)食飲水。常用藥物：碘甘油+蒙脫石散劑與地塞米松，調(diào)配成糊狀；還可選用潰瘍貼膜、外用重組人表皮生長(zhǎng)因子衍生物等。此外，四氫葉酸鈣對(duì)大劑量甲氨蝶呤化療引起的口腔潰瘍效果顯著。護(hù)理措施藥物護(hù)理脫發(fā)護(hù)理化療化療前向病人說(shuō)明化療的必要性及化療可能導(dǎo)致的脫發(fā)現(xiàn)象，但絕大多數(shù)病人在化療結(jié)束后，頭發(fā)會(huì)再生，使病人有充分的心理準(zhǔn)備；指導(dǎo)病人戴假發(fā)或帽子，鼓勵(lì)病人參與正常的社交活動(dòng)。骨髓抑制的防護(hù)化療藥物在殺傷白血病細(xì)胞的同時(shí)，也損害正常細(xì)胞?；熯^(guò)程中，定期查血象，必要時(shí)行骨髓象檢查，觀察療效及骨髓受抑制情況。一旦發(fā)生骨髓抑制，加強(qiáng)貧血、感染和出血的預(yù)防觀察和護(hù)理，并遵醫(yī)囑用藥。護(hù)理措施藥物護(hù)理遵醫(yī)囑給病人服用白消安/羥基脲，定期復(fù)查血象，必要時(shí)檢查骨髓象。白消安可引起骨髓抑制、皮膚色素沉著、陽(yáng)痿、停經(jīng)。向病人說(shuō)明藥物副作用，使之能與醫(yī)護(hù)人員配合，堅(jiān)持治療。門冬酰胺酶可引起過(guò)敏反應(yīng)，用藥前做藥物過(guò)敏試驗(yàn)。維A酸治療急性早幼粒細(xì)胞白血病，可引起維A酸綜合征，治療期間密切觀察病情，協(xié)助醫(yī)生處理，如暫停維A酸、應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素、吸氧、利尿、白細(xì)胞單采清除等。護(hù)理措施病情觀察注意觀察病人有無(wú)原因不明的發(fā)熱、骨痛、貧血、出血加重及脾臟迅速腫大，有變化應(yīng)及時(shí)就診，以便及早得到治療。密切觀察生命體征，口腔、鼻腔、皮膚有無(wú)出血，有無(wú)咽喉、肺部感染和貧血加重及顱內(nèi)出血征兆；詢問(wèn)病人進(jìn)食情況及有無(wú)惡心、嘔吐，疲乏無(wú)力感有無(wú)改善；監(jiān)測(cè)尿量、血常規(guī)、血尿酸和骨髓象變化，發(fā)現(xiàn)異常，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，并協(xié)助處理。護(hù)理措施健康教育慢性期緩解后病人的指導(dǎo)向病人及家屬講解疾病知識(shí)，爭(zhēng)取緩解時(shí)間延長(zhǎng)；緩解時(shí)體內(nèi)仍然存在白血病細(xì)胞，應(yīng)使病人對(duì)此有所了解，便于積極主動(dòng)自我護(hù)理。幫助病人建立長(zhǎng)期養(yǎng)病生活方式，緩解后可以工作或?qū)W習(xí)，但不可過(guò)勞，要安排好休息、鍛煉、睡眠、飲食，按時(shí)服藥、定期門診復(fù)查，保持情緒穩(wěn)定，家庭應(yīng)給予病人精神、物質(zhì)等多方面支持。出現(xiàn)貧血、出血加重、發(fā)熱、脾臟增大時(shí)，要及時(shí)去醫(yī)院檢查，以防急性變發(fā)生。護(hù)理措施健康教育飲食指導(dǎo)給病人及其家屬講解飲食調(diào)理的重要性。由于病人體內(nèi)白血病細(xì)胞數(shù)量較多，基礎(chǔ)代謝增加，每天所需熱量增加。因此，給病人提供高熱量、高蛋白、高維生素的飲食，盡量給予易消化吸收、易于氧化分解的糖類食物以補(bǔ)充消耗的熱量，防止體內(nèi)蛋白質(zhì)過(guò)度分解。定期門診復(fù)查出現(xiàn)貧血加重、發(fā)熱、脾大時(shí)，要及時(shí)到醫(yī)院檢查。思考病史：張某，女，20歲，大學(xué)二年級(jí)學(xué)生。1個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)面色蒼白、頭暈、乏力，無(wú)活動(dòng)后心悸氣促，堅(jiān)持日常生活學(xué)習(xí)未就診。7天前出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱，體溫最高達(dá)40℃，伴咳嗽、咽痛，面色蒼白、頭暈、乏力癥狀加重，食欲減退，并出現(xiàn)鼻出血，量中等，經(jīng)壓迫止血，無(wú)牙齦出血、肉眼血尿、黑便。身體評(píng)估：體溫39℃，脈搏106次/min，呼吸30次/min，血壓100/70mmHg。神志清楚，面色蒼白，體型消瘦，平車入院。全身皮膚黏膜可見(jiàn)散在的出血點(diǎn)和瘀斑，口腔黏膜可見(jiàn)0.5cm×0.4cm潰瘍，咽部充血。胸骨下段有明顯壓痛，雙肺可聞及少量濕啰音。心尖部可聞及2/6級(jí)收縮期雜音。肝肋下3cm觸及，質(zhì)中，無(wú)觸痛，邊鈍；脾未觸及。實(shí)驗(yàn)室檢查血象：紅細(xì)胞2.7×1012/L，血紅蛋白60g/L；白細(xì)胞3×109/L，分類：幼稚細(xì)胞30%，分葉核粒細(xì)胞30%，淋巴細(xì)胞35%，單核細(xì)胞5%；血小板計(jì)數(shù)10×109/L。初步診斷：急性白血病。護(hù)理要求：依據(jù)病人目前的情況，給予相應(yīng)的護(hù)理。主要護(hù)理操作：①評(píng)估病人的生命體征、意識(shí)皮膚黏膜等情況；②正確實(shí)施物理降溫；③實(shí)施口腔護(hù)理；④指導(dǎo)病人掌握預(yù)防出血及感染的措施。入院后化療第一療程中，病人因嚴(yán)重脫發(fā)而拒絕接受治療。主要護(hù)理操作：①評(píng)估病人的心理狀態(tài)；②向病人解釋化療的意義；③指導(dǎo)脫發(fā)的防護(hù)和選擇假發(fā)等；④對(duì)病人進(jìn)行心理支持。化療后第8天，病人突然出現(xiàn)鼻出血，量中等。主要護(hù)理操作：為病人實(shí)施鼻部止血措施。3.病人，男性，43歲?；悸运杓?xì)胞白血病，現(xiàn)病情緩解，準(zhǔn)備出院。出院前護(hù)士應(yīng)向病人著重指導(dǎo)A.以休息為主，不可過(guò)勞B.按時(shí)服藥C.進(jìn)食高蛋白、高維生素食物D.每日飲水1500mlE.保持情緒穩(wěn)定B單選題4.病人男，16歲。診斷為“急性淋巴細(xì)胞白血病”，用VDP方案治療一療程。近5日出現(xiàn)頭痛、惡心及嘔吐，左上臂靜脈呈條索狀。實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞30×109/L，血小板10×109/L。護(hù)理觀察最重要的是A.有無(wú)中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染B.化療性靜脈炎進(jìn)展C.藥物不良反應(yīng)D.有無(wú)貧血E.有無(wú)顱內(nèi)出血E單選題慢性粒細(xì)胞白血病病人的護(hù)理臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、貧血、脾大等；病因：大劑量的放射線照射；Ph染色體。臨床表現(xiàn)：乏力、消瘦、低熱、多汗或盜汗等，脾大（最顯著體征）首選治療：分子靶向治療：酪氨酸激酶抑制劑——伊馬替尼護(hù)理措施：緩解脾痛、防治感染、靜脈炎、藥液外滲、藥物不良反應(yīng)急性淋巴細(xì)胞白血病首選VP方案；急性非淋巴細(xì)胞性白血病首選DA方案；中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病首選鞘內(nèi)注射甲氨蝶嶺；慢性粒細(xì)胞白血病首選伊馬替尼、羥基脲。作業(yè)病史：許某，男，27歲，初中文化，鞋廠工人。病人1月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)面色蒼白、乏力，頸部酸痛感，就診于當(dāng)?shù)卦\所，予理療、推拿等治療后頸部酸痛較前好轉(zhuǎn)，但面色蒼白、乏力進(jìn)行性加劇，并出現(xiàn)活動(dòng)后氣促。半個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)反復(fù)高熱，最高體溫達(dá)39.5℃，同時(shí)發(fā)現(xiàn)皮膚青紫，排黑便，遂來(lái)醫(yī)院就診。起病以來(lái)無(wú)畏冷、寒戰(zhàn)，無(wú)咳嗽、咳痰，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)腹痛、腹脹等。病人未婚，父母均體健，家庭關(guān)系較緊張，生病以來(lái)經(jīng)常與家人發(fā)生沖突，家庭經(jīng)濟(jì)狀況一般。病人及家屬對(duì)所患疾病的有關(guān)知識(shí)了解較少。身體評(píng)估：體溫40.2℃，脈搏122次/min，呼吸22次/min，血壓104/62mmHg。身高176cm，體重64kg。神志清楚，查體合作，反應(yīng)性及定向力好。體型消瘦，半坐臥位，貧血面容，皮膚蒼