非霍奇金淋巴瘤省立醫(yī)院楊哲非霍奇金式淋巴瘤NHL的病理分類非霍奇金式淋巴瘤NHL病理分類演變70年代前：Rappaport分類——形態(tài)學(xué)分類70年代后：Lukes和Collins分類——免疫學(xué)分類

Kiel分類——免疫學(xué)分類1975年多次修訂

1992年最新分類

WorkingFormulation（MF）分類，1982年

Real分類（修訂歐美淋巴瘤分類）1994年WHO的2000年新分類：包括所有淋巴造血系統(tǒng)惡性腫瘤，繼承Real分類原則，使淋巴瘤分類、診斷趨于一致。非霍奇金式淋巴瘤NHL工作分類(1982)

中度惡性

低度惡性

高度惡性A.小淋巴細(xì)胞B.濾泡性小核裂細(xì)胞C.濾泡性大小細(xì)胞混合D.濾泡性大細(xì)胞E.彌漫性小核裂細(xì)胞F.彌漫性大小細(xì)胞混合G.彌漫性大細(xì)胞H.疫母細(xì)胞型I.淋巴母細(xì)胞淋巴瘤J.小無裂細(xì)胞型：伯基特淋巴瘤K.其它淋巴瘤非霍奇金式淋巴瘤B細(xì)胞小淋巴細(xì)胞（B）濾泡性中心細(xì)胞免疫母細(xì)胞肉瘤（B）漿樣淋巴細(xì)胞T細(xì)胞小淋巴細(xì)胞（T）曲核淋巴細(xì)胞皮膚T細(xì)胞淋巴瘤免疫母細(xì)胞肉瘤（T）NHLLukes和Collins分類非霍奇金式淋巴瘤既往淋巴瘤分類原理的缺陷

工作分類根據(jù)形態(tài)、治療結(jié)果和預(yù)后分類。

Kiel分類根據(jù)相應(yīng)的正常組織來源分類。非霍奇金式淋巴瘤工作分類的缺陷

一種分類包括多種病理類型

未考慮基因表型和免疫表型:T/B

低、中、高度惡性分組依賴于70

年代前治療的生存率,非自然病程.

未包括新的病理類型非霍奇金式淋巴瘤工作分類的缺陷一種分類包括多種病理類型

小淋巴細(xì)胞淋巴瘤B細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞白血病套細(xì)胞淋巴瘤結(jié)外邊緣帶B細(xì)胞MALT淋巴瘤

免疫母細(xì)胞淋巴瘤彌漫性大細(xì)胞淋巴瘤外周T細(xì)胞淋巴瘤大細(xì)胞間變性淋巴瘤非霍奇金式淋巴瘤REAL和WHO淋巴瘤分類原理

形態(tài)學(xué)

免疫表型

基因特征

相應(yīng)的正常組織成份

臨床特征非霍奇金式淋巴瘤NHLREAL分類1994(1)B細(xì)胞淋巴瘤I。前身B細(xì)胞腫瘤II。外周B細(xì)胞腫瘤前身B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤1.小淋巴細(xì)胞淋巴瘤/慢性淋巴細(xì)胞白血病2.淋巴漿樣細(xì)胞淋巴瘤（免疫母細(xì)胞瘤）3.套細(xì)胞淋巴瘤4.濾泡中心淋巴瘤5.邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤結(jié)外:低度惡性B細(xì)胞粘膜相關(guān)淋巴瘤結(jié)內(nèi):單核細(xì)胞樣B細(xì)胞淋巴瘤非霍奇金式淋巴瘤6.脾邊緣帶淋巴瘤7.毛細(xì)胞白血病8.漿細(xì)胞瘤/漿細(xì)胞骨髓瘤9.彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤亞型:原發(fā)性縱膈B細(xì)胞淋巴瘤10.伯基特淋巴瘤11.高惡伯基特樣B細(xì)胞淋巴瘤B細(xì)胞淋巴瘤II外周B細(xì)胞淋巴瘤REAL分類(2)非霍奇金式淋巴瘤T細(xì)胞和NK細(xì)胞淋巴瘤I前體T細(xì)胞淋巴瘤II外周T和NK細(xì)胞淋巴瘤前身T細(xì)胞淋巴瘤/白血病1.T細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞白血病2.大顆粒淋巴細(xì)胞白血病3.蕈樣霉菌病/Sezary綜合癥4.外周T細(xì)胞淋巴瘤，非特殊型肝脾g/dT細(xì)胞淋巴瘤皮膚脂膜炎性T細(xì)胞淋巴瘤REAL分類(3)非霍奇金式淋巴瘤5.血管免疫母細(xì)胞型T細(xì)胞淋巴瘤6.血管中心性淋巴瘤7.腸T細(xì)胞淋巴瘤8.成人T細(xì)胞淋巴瘤/白血病9.間變性大細(xì)胞淋巴瘤，T/裸細(xì)胞型10.間變性大細(xì)胞淋巴瘤，霍奇金樣(暫定)T細(xì)胞和假設(shè)NK細(xì)胞淋巴瘤REAL分類(4)非霍奇金式淋巴瘤WHO和REAL分類的比較(1)前體B-cell淋巴瘤ChanJKC,HematologicalOncol,2001;19:129-150

B淋巴母細(xì)胞淋巴瘤

B淋巴母細(xì)胞淋巴瘤外周B-cell淋巴瘤(11種) (12種)

B慢性淋巴細(xì)胞白血病/

B慢性淋巴細(xì)胞白血病/

小淋巴細(xì)胞淋巴瘤/ 小淋巴細(xì)胞淋巴瘤幼淋巴細(xì)胞白血病

幼淋巴細(xì)胞白血病

淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤

淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤

套細(xì)胞淋巴瘤

套細(xì)胞淋巴瘤

濾泡中心細(xì)胞淋巴瘤

濾泡淋巴瘤

邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤 結(jié)外

粘膜相關(guān)結(jié)外邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤結(jié)內(nèi)*

淋巴結(jié)內(nèi)邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤

脾邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤*

脾邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤REAL分類 WHO分類*建議分型非霍奇金式淋巴瘤WHO和REAL分類的比較(2)ChanJKC,HematologicalOncol,2001;19:129-150外周B-cell淋巴瘤

毛細(xì)胞白血病

毛細(xì)胞白血病

彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤

彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤

REAL分類 WHO分類

Burkitt淋巴瘤

Burkitt淋巴瘤(包括Burkitt樣淋巴瘤)

高度惡性B細(xì)胞淋巴瘤,

Burkitt樣*

前體T-cell淋巴瘤

T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤

T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤

漿細(xì)胞瘤/漿細(xì)胞骨髓瘤

漿細(xì)胞瘤/漿細(xì)胞骨髓瘤*建議分型非霍奇金式淋巴瘤WHO和REAL分類的比較(3)ChanJKC,HematologicalOncol,2001;19:129-150外周T/NK細(xì)胞淋巴瘤(10種)

(13種)

T細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞白血病/

T-幼淋巴細(xì)胞白血病

幼淋巴細(xì)胞白血病

REAL分類 WHO分類

大顆粒淋巴細(xì)胞白血病

T細(xì)胞顆粒淋巴細(xì)胞白血病

(T或NK細(xì)胞)

進(jìn)展NK細(xì)胞白血病

蕈樣霉菌病/Sezary綜合癥

蕈樣霉菌病/Sezary綜合癥

外周T細(xì)胞淋巴瘤，未定型

外周T細(xì)胞淋巴瘤，未定型

皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤*

皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤

肝脾g/dT細(xì)胞淋巴瘤*

肝脾g/dT細(xì)胞淋巴瘤非霍奇金式淋巴瘤WHO和REAL分類的比較(4)ChanJKC,HematologicalOncol,2001;19:129-150外周T/NK細(xì)胞淋巴瘤REAL分類 WHO分類

間變性大細(xì)胞淋巴瘤

間變性大細(xì)胞淋巴瘤,原發(fā)全身型

(T或null細(xì)胞)

間變性大細(xì)胞淋巴瘤,原發(fā)皮膚型

間變性大細(xì)胞淋巴瘤,霍奇金樣*（T或null細(xì)胞）

成人T細(xì)胞淋巴瘤/白血病

成人T細(xì)胞淋巴瘤/白血病

(HTLV1+) (HTLV1+)*建議分型

血管中心淋巴瘤

結(jié)外T/NK細(xì)胞淋巴瘤,鼻腔和鼻型

腸道T細(xì)胞淋巴瘤

腸病型T細(xì)胞淋巴瘤

血管免疫母T細(xì)胞淋巴瘤

血管免疫母T細(xì)胞淋巴瘤非霍奇金式淋巴瘤WHO和REAL分類的差別

名稱改變

新類型:

歸類(刪除)REAL建議分類:

皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤、肝脾

/T細(xì)胞淋巴瘤和血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤Burkitt類淋巴瘤歸于Burkitt淋巴瘤霍奇金樣ALCL歸于ALCL濾泡性淋巴瘤代替濾泡中心淋巴瘤鼻腔T/NK細(xì)胞淋巴瘤代替血管中心淋巴瘤REAL分類分解:

原發(fā)系統(tǒng)性ALCL和原發(fā)皮膚ALCL非霍奇金式淋巴瘤NHL應(yīng)用REAL分類的臨床評價

全世界9個研究單位,共1378例NHL

最常見的NHL病理類型:

彌漫性大B細(xì)胞(31%)和濾泡型(22%)

新的病理類型占21%

診斷精確率和重復(fù)率為85%

免疫表型改善診斷精確性10-45%NHLProject,Blood1997;89:3909非霍奇金式淋巴瘤歐美成人結(jié)內(nèi)淋巴瘤REAL分類構(gòu)成B細(xì)胞淋巴瘤

85%HarrisNL,AnnOncol,1997;8:S11T細(xì)胞淋巴瘤 15%濾泡淋巴瘤 35%彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤 30%套細(xì)胞淋巴瘤 5%B小淋巴細(xì)胞淋巴瘤/CLL5%淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤 1-2%邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤 1-2%其它 <10%外周T細(xì)胞淋巴瘤 5%大細(xì)胞間變性淋巴瘤 5%血管免疫母細(xì)胞淋巴瘤 2%淋巴母細(xì)胞淋巴瘤 2%其它 1%非霍奇金式淋巴瘤

REAL分類常見的病理類型非霍奇金式淋巴瘤歐美兒童結(jié)內(nèi)淋巴瘤REAL分類構(gòu)成B-cellLymphomas35%HarrisNL,AnnOncol,1997;8:S11T-cellLymphomas65%Follicularlymphoma <1%DiffuselargeB-celllymphoma 5%Burkitt’slymphoma 30%PeripheralT-celllymphoma 5%Anaplasticlarge-celllymphoma 15%PrecursorT-LBL 45%PrecursorB-LBL <1%非霍奇金式淋巴瘤NHL病理類型的地域分布特征B小淋巴細(xì)胞淋巴瘤USA(200)AndersonJRetal,AnnOncol1998;9:717

78853REAL病理亞型UK(119)HongKong(n=197)%CH(79)France(192)套細(xì)胞淋巴瘤777143濾泡淋巴瘤322817118結(jié)外粘膜相關(guān)淋巴瘤6313910彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤2827253636原發(fā)縱隔B細(xì)胞淋巴瘤02493外周T細(xì)胞淋巴瘤384610大細(xì)胞間變性淋巴瘤22303鼻腔T/NK細(xì)胞淋巴瘤00208其它1515171016非霍奇金式淋巴瘤NHL的生存率

5年生存率無失敗生存率間變性大T/null細(xì)胞77%58%MALT74%60%濾泡性71%41%淋巴漿細(xì)胞性59%25%淋巴結(jié)邊緣區(qū)B細(xì)胞 57%29%小淋巴細(xì)胞57%24%縱隔大B細(xì)胞50%48%Burkitt樣47%43%彌漫大B細(xì)胞46%41%Burkitt44%44%前體T淋巴母細(xì)胞29%26%套細(xì)胞28%11%外周T細(xì)胞24%18%非霍奇金式淋巴瘤NHL生存率分組ChanJKC,HematologicalOncol,2001;19:129-150邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤濾泡淋巴瘤大細(xì)胞間變性淋巴瘤總生存率約75%淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤B-CLL/SLL結(jié)內(nèi)邊緣帶淋巴瘤總生存率約55%彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤Burkitt淋巴瘤Burkitt樣淋巴瘤總生存率約45%套細(xì)胞淋巴瘤T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤外周T細(xì)胞淋巴瘤總生存率<30%非霍奇金式淋巴瘤REAL預(yù)后分組(1)B細(xì)胞淋巴瘤 T/NK細(xì)胞淋巴瘤惰性播散性(Indolentdisseminated)淋巴瘤

B細(xì)胞CLL/SLL/PLL

T細(xì)胞CLL/PLL

淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤

大顆粒細(xì)胞白血病

毛細(xì)胞淋巴瘤

脾邊緣帶淋巴瘤 惰性結(jié)外淋巴瘤

結(jié)外邊緣帶/MALT淋巴瘤

Mycosisfungoides惰性結(jié)內(nèi)淋巴瘤

結(jié)內(nèi)邊緣帶淋巴瘤

濾泡淋巴瘤非霍奇金式淋巴瘤REAL預(yù)后分組(2)B細(xì)胞淋巴瘤 T/NK細(xì)胞淋巴瘤進(jìn)展性(Aggressive)淋巴瘤

彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤

大細(xì)胞間變性淋巴瘤

外周T細(xì)胞淋巴瘤高度進(jìn)展(Highlyaggressive)淋巴瘤

Burkitt淋巴瘤

成人T細(xì)胞淋巴瘤/白血病

前體B淋巴母細(xì)胞淋巴瘤

前體T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤前體B淋巴母細(xì)胞白血病 前體T淋巴母細(xì)胞白血病

套細(xì)胞淋巴瘤非霍奇金式淋巴瘤

淋巴瘤是一類疾病，每一種病理亞型都是獨(dú)立的疾病。

每種疾病具有明顯的特征非霍奇金式淋巴瘤循證醫(yī)學(xué)Evidence-BasedMedicineNHL的治療循證醫(yī)學(xué)非霍奇金式淋巴瘤NHL的治療原則(1)前體B-cell淋巴瘤ChanJKC,HematologicalOncol,2001;19:129-150

B淋巴母細(xì)胞淋巴瘤外周B-cell淋巴瘤(12種)

B慢性淋巴細(xì)胞白血病/

小淋巴細(xì)胞淋巴瘤

淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤

套細(xì)胞淋巴瘤

濾泡淋巴瘤

粘膜相關(guān)結(jié)外邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤

淋巴結(jié)內(nèi)邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤WHO分類非霍奇金式淋巴瘤外周B-cell淋巴瘤

毛細(xì)胞白血病

彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤 WHO分類

Burkitt淋巴瘤

漿細(xì)胞瘤/漿細(xì)胞骨髓瘤NHL的治療原則(2)

脾邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤非霍奇金式淋巴瘤外周T/NK細(xì)胞淋巴瘤WHO分類

蕈樣霉菌病/Sezary綜合癥

外周T細(xì)胞淋巴瘤，未定型

皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤

肝脾g/dT細(xì)胞淋巴瘤NHL的治療原則(3)前體T-cell淋巴瘤

T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤非霍奇金式淋巴瘤外周T/NK細(xì)胞淋巴瘤WHO分類

間變性大細(xì)胞淋巴瘤,原發(fā)全身型

間變性大細(xì)胞淋巴瘤,原發(fā)皮膚型

成人T細(xì)胞淋巴瘤/白血病

結(jié)外T/NK細(xì)胞淋巴瘤,鼻腔和鼻型

腸道T細(xì)胞淋巴瘤

血管免疫母T細(xì)胞淋巴瘤NHL的治療原則(4)非霍奇金式淋巴瘤NHL的治療原則放射治療為主

I-II期結(jié)外粘膜相關(guān)淋巴瘤

I-II期I-II級濾泡淋巴瘤

I-II期鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤

局限期原發(fā)皮膚淋巴瘤

?蕈樣霉菌病

?原發(fā)腿部大B細(xì)胞淋巴瘤?原發(fā)皮膚間變性大細(xì)胞淋巴瘤?皮膚T細(xì)胞淋巴瘤非霍奇金式淋巴瘤NHL的治療原則綜合治療

I-II期彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤

I-II期III級濾泡淋巴瘤

I-II期鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤

I-II期原發(fā)縱隔大B細(xì)胞淋巴瘤非霍奇金式淋巴瘤NHL的治療原則化療為主

成人T細(xì)胞淋巴瘤/白血病

T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤

B淋巴母細(xì)胞淋巴瘤

伯基特淋巴瘤

套細(xì)胞淋巴瘤非霍奇金式淋巴瘤NHL的治療原則化療為主

晚期彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤

晚期濾泡淋巴瘤

晚期鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤

晚期間變性大細(xì)胞淋巴瘤

晚期原發(fā)皮膚淋巴瘤

晚期邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤非霍奇金式淋巴瘤早期NHL的治療非霍奇金式淋巴瘤早期NHL綜合治療和化療/放療比較

綜合治療提高無病生存率和總生存率

綜合治療時應(yīng)考慮減少化療周期，降低毒副作用。

早期NHL的治療需根據(jù)病理類型非霍奇金式淋巴瘤晚期NHL的治療非霍奇金式淋巴瘤中高度惡性NHL的化療

CHOP是首程治療標(biāo)準(zhǔn)化療方案

高劑量化療方案未改善生存率

高危晚期NHL,CHOP療效差，高劑量化療可能改善生存率。非霍奇金式淋巴瘤低度惡性NHL:化療加干擾素治療

改善無病生存率

可能提高總生存率非霍奇金式淋巴瘤中高度惡性NHL國際預(yù)后指數(shù)模型AllPatients(n=1385):Age

60Vs.>60LDH

1xNormalVs>1xNormalPerformanceStatus0or1Vs.2-4StageIorIIVs.IIIorIVExtranodalInvolvement

1siteVs.>1siteAgeAdjusted(

60,n=855)StageIorIIVs.IIIorIVLDH

1xNormalVs>1xNormalPerformanceStatus0or1Vs.2-4

ShippMAetal,NEJM1993;329:987-994非霍奇金式淋巴瘤InternationalPrognosticIndexForNHLLowRisk:0or1Low-IntermediateRisk2High-IntermediateRisk3HighRisk:4or5ShippMAetal,NEJM1993;329:987-994非霍奇金式淋巴瘤國際預(yù)后指數(shù)危險性分度的預(yù)后價值ShippMAetal,NEJM1993;329:987-994RiskGroup No.ofRisk %of CROSDFSFactorsPatients(%)(5-yrs,%) (5-yrs,%)

Allpatients(n=2031)Low 0or1 35 87 73 70Lowintermediate2 27 67 51 50HighIntermediate3 22 55 43 49High 4or5 1644 26 40Patients60(n=1274)Low 0 22 92 83 86Lowintermediate1 32 78 69 66HighIntermediate2 32 57 46 53High 3 14 46 32 58Patients>60(n=761)Low 0 18 91 56 46Lowintermediate1 3171 44 45HighIntermediate2 35 56 37 41High 3 16 36 21 37非霍奇金式淋巴瘤NHL亞型的臨床特點

彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤

套細(xì)胞淋巴瘤

黏膜相關(guān)淋巴瘤(MALT淋巴瘤)

原發(fā)縱隔大B細(xì)胞淋巴瘤

間變性大細(xì)胞淋巴瘤(T/null細(xì)胞)

鼻腔T/NK細(xì)胞淋巴瘤

濾泡性淋巴瘤非霍奇金式淋巴瘤彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤DiffuseLargeBCellLymphoma(DLBCL)非霍奇金式淋巴瘤DLBCL的發(fā)生來源直接發(fā)生低度惡性濾泡淋巴瘤轉(zhuǎn)化而來?原發(fā)結(jié)內(nèi)?原發(fā)結(jié)外：CNS、皮膚、胃、睪丸等非霍奇金式淋巴瘤DLBCL病理亞型原發(fā)縱隔(胸腺)B細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)滲出性淋巴瘤血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤非霍奇金式淋巴瘤DLBCL:臨床表現(xiàn)

臨床常見NHL,占所有NHL的30-40%

中位發(fā)病年齡:50-60歲

常表現(xiàn)為淋巴結(jié)進(jìn)行性增大

結(jié)外器官受侵占40%

病程為侵襲性,部分病人可治愈非霍奇金式淋巴瘤DLBCL的治療

早期

?綜合治療

晚期

?常規(guī)化療?高劑量化療+干細(xì)胞移植?免疫治療非霍奇金式淋巴瘤DLBCL的治療原則

I-II期非大腫塊:3-4周期CHOP+RT

III-IV期: 6-8周期CHOP,殘存腫瘤或 大腫塊輔以放療

I-II期大腫塊:6周期CHOP+RTNCCN:非霍奇金式淋巴瘤PracticeGuidelineforDiffuseLargeB-cellLymphoma(NationalComprehensiveCancerNetwork,NCCN)Non-bulky(<10cm)AdvancedStageIII,IV+InternationalIndexLocalStageI,IIBulky(

10cmorlocalextranodal)Low-intermediaterisk(normalLDH/perfstatus0-1)High-intermediaterisk(

LDHand/orperfstatus2-4)CHOPx3-4+LocoregionalRTINDUCTIONTHERAPYCHOPx6+LocoregionalRTCHOPx6ClinicaltrialpreferredorCHOPx6RFEOSLTLAOGWE

UP非霍奇金式淋巴瘤I-II期侵襲性NHL的單純放療

治愈約50%的早期中高度惡性NHL

5-10年總生存率40-60%

5-10年無病生存率31-50%

局部控制率>90%非霍奇金式淋巴瘤I-II期NHL放療和綜合治療比較

(隨機(jī)對照研究)

綜合治療顯著改善了總生存率

5-10年DFS和OS為63-85%

完全緩解率約90%非霍奇金式淋巴瘤濾泡性淋巴瘤FollicularLymphoma(FL)非霍奇金式淋巴瘤FL的定義

濾泡淋巴瘤定義為濾泡中心細(xì)胞淋巴瘤，常為中心細(xì)胞（核裂濾泡中心細(xì)胞）和中心母細(xì)胞混合（大無裂濾泡中心細(xì)胞）。腫瘤細(xì)胞以中心細(xì)胞為主，而中心母細(xì)胞較少。生長類型至少部分為濾泡性，但可見彌漫性區(qū)域生長。非霍奇金式淋巴瘤FL:病理形態(tài)

細(xì)胞形態(tài)腫瘤細(xì)胞形態(tài)常為中心細(xì)胞或中心母細(xì)胞混合,以中心細(xì)胞為主,中心母細(xì)胞少.

生長類型:至少部分為濾泡性,可見彌漫區(qū)域生長.應(yīng)報告彌漫區(qū)面積:

濾泡性為主:濾泡>75%

濾泡及彌漫性:濾泡25-75%

彌漫性為主:濾泡<25%,有或無殘留的生發(fā)中心非霍奇金式淋巴瘤FL:病理分級

I級:0-5個中心母細(xì)胞/高倍視野

II級:6-15個中心母細(xì)胞/高倍視野

III級:>15個中心母細(xì)胞/高倍視野Berard細(xì)胞計數(shù)法

IIIa級:>15個中心母細(xì)胞,但仍有中心細(xì)胞.

IIIb級:中心母細(xì)胞形成瘤片,無殘留中心細(xì)胞非霍奇金式淋巴瘤

皮膚濾泡中心淋巴瘤

彌漫性濾泡中心淋巴瘤I級:0-5個中心母細(xì)胞/高倍視野FL:病理亞型II級:6-15個中心母細(xì)胞/高倍視野非霍奇金式淋巴瘤FL:免疫表型

特征性免疫表型:

無

B細(xì)胞相關(guān)抗原:

CD19+,CD20+,CD22+

T細(xì)胞相關(guān)抗原:

CD5-,CD10±,CD23-/+,CD45-CD5陰性可鑒別套細(xì)胞淋巴瘤

CD10陽性可鑒別邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤非霍奇金式淋巴瘤FL:基因異常

t(14;18)染色體易位:70-95%

基因產(chǎn)物:Bcl-2過度表達(dá)和重組非霍奇金式淋巴瘤FL:臨床表現(xiàn)

好發(fā)于成人,男女比例基本相同

病變廣泛:I-II期10-20%,80%為III-IV期

主要侵犯淋巴結(jié)和脾

易侵犯骨髓,其它結(jié)外器官受侵少見

病程進(jìn)展緩慢,預(yù)后好

晚期FL不可治愈非霍奇金式淋巴瘤早期FL的治療

放療仍是早期FL的主要治療手段

放療加化療未延長緩解期和生存率

照射野:IF或EF

早期(I-II期)FL可治愈

照射劑量:30-40GyActaOncol,40:155-165,2001EurJCancer,38:1167-1172,2002

10年無進(jìn)展生存率:33-73%,大部分為40-50%

10年總生存率:43-82%非霍奇金式淋巴瘤早期FL放射治療結(jié)果Lawrence,1988 NCI 54 RT

CT 48% 69%Soubeyran,1988 FondationBergonie103 RT+CT 49% 56%