表皮囊腫大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱epidermalcyst類別神經(jīng)外科/顱內(nèi)腫瘤/胚胎殘余組織腫瘤

概述表皮囊腫由Critchey于1928年正式命名。它與中耳膽脂瘤不同，不是由于反復(fù)炎癥所致上皮脫落形成，而是先天異位發(fā)生的。如果異位組織發(fā)生在胚胎早期(即神經(jīng)溝封閉時(shí))，則囊腫多位于中線部；如發(fā)生在晚期(第二腦泡形成期)，則囊腫多位于側(cè)方。少數(shù)表皮樣囊腫可為外傷造成，如通過實(shí)驗(yàn)性損傷將上皮組織植入顱內(nèi)可形成表皮樣囊腫。

流行病學(xué)表皮囊腫可見于任何年齡，從新生兒到80歲老人均有報(bào)道，以20～50歲多見，占70%以上，高峰年齡在30～40歲。本囊腫較少見，一般統(tǒng)計(jì)占顱內(nèi)腫瘤的0.5%～1.8%，在日本可高達(dá)2.2%。男性略多于女性，男女之比為1.25∶1。病因表皮囊腫起源于異位胚胎殘余組織的外胚層組織，是胚胎晚期在繼發(fā)性腦細(xì)胞形成時(shí)，將表皮帶入的結(jié)果。1954年Choremis等注意到腰穿后產(chǎn)生表皮樣囊腫，從而支持了外傷起因的學(xué)說。1961年Blockey和Schorstein復(fù)習(xí)8例兒童病人資料，大都為治療結(jié)核性腦膜炎行鞘內(nèi)注射后發(fā)病。腫瘤可多發(fā)，由幾毫米至數(shù)厘米大小不等。囊腫缺乏血管。在實(shí)驗(yàn)時(shí)直接把皮膚碎片注入小鼠的脊髓和額部可重復(fù)產(chǎn)生同樣的囊腫。發(fā)病機(jī)制囊腫大多單發(fā)，亦可多發(fā)，偶與皮樣囊腫同時(shí)存在并伴有先天性畸形或異常，如耳后藏毛竇、脊柱裂等。顱內(nèi)表皮樣囊腫可位于硬腦膜外、硬腦膜下、蛛網(wǎng)膜下腔、腦實(shí)質(zhì)及腦室內(nèi)等處，按起源部位好發(fā)于橋小腦角、鞍區(qū)、大腦半球、腦室內(nèi)、四疊體區(qū)、小腦等處，約25%的囊腫可發(fā)生在顱骨板障或脊柱內(nèi)。由于此囊腫的生物學(xué)特性，它可不局限于一處，常從它所起始的部位呈指狀突出伸入鄰近的腦池、溝裂，甚至可穿入腦實(shí)質(zhì)而沿著神經(jīng)纖維素生長(zhǎng)。發(fā)病機(jī)制在顯微鏡下，可見瘤壁由兩層組織構(gòu)成，外層為一薄層的纖維結(jié)締組織，內(nèi)層為復(fù)層鱗狀上皮，上皮層面向囊腔，表面有很多角化細(xì)胞，不斷脫落形成囊內(nèi)容物，并使腫瘤不斷增大，與腫瘤相鄰的蛛網(wǎng)膜組織呈纖維增生及玻璃樣變，有時(shí)還可見異位巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞的浸潤(rùn)。囊的內(nèi)容物具有組織毒性，溢出到蛛網(wǎng)膜下腔可以引起肉芽樣炎癥反應(yīng)。與囊緊鄰的腦組織可有膠質(zhì)增生。表皮囊腫偶有惡性變，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，可惡變?yōu)轺[狀上皮癌，有的可隨腦脊液廣泛播種轉(zhuǎn)移。發(fā)病機(jī)制顯微鏡下，可見多邊性贅生物，細(xì)胞核呈多形性，周邊被成群壞死的細(xì)胞和稀疏的基質(zhì)細(xì)胞包繞，并有細(xì)胞質(zhì)原纖維。電鏡下可見贅生物細(xì)胞核形狀、大小不同，具有不規(guī)則的核膜。細(xì)胞質(zhì)常含有電子密集的絲狀體束，偶爾嵌入橋粒，這些橋粒連接部位是大量的和明顯的漿膜內(nèi)折處，偶爾呈束狀。目前關(guān)于表皮樣囊腫的發(fā)病機(jī)制，有較一致的看法，一般認(rèn)為在胚胎期3～5周時(shí)，即在神經(jīng)溝形成神經(jīng)管時(shí)，含上皮成分的包涵物，在神經(jīng)管內(nèi)發(fā)生滯留，這些滯留物成為日后發(fā)生表皮樣囊腫的病理根源，隨著不斷有細(xì)胞角化脫落形成瘤內(nèi)容物，使腫瘤逐漸增大，出現(xiàn)臨床癥狀而發(fā)病。發(fā)病機(jī)制另外，尚有個(gè)別病例是由于頭皮外傷、手術(shù)時(shí)將上皮植入而發(fā)病者。臨床表現(xiàn)

1.病程多在數(shù)年到數(shù)十年。本病因其生長(zhǎng)緩慢，雖然腫瘤很大，甚至累及一個(gè)以上腦葉，其臨床癥狀仍可以很輕微，故過去有人報(bào)告自出現(xiàn)癥狀到就診的時(shí)間平均達(dá)16年之久。近年有人報(bào)告平均時(shí)間為5年。約70%病人病程在3年以上。

2.伴發(fā)畸形本病可伴皮瘺、脊柱裂、脊髓空洞癥、基底凹陷癥等。

3.癥狀與體征不同部位的表皮樣囊腫臨床癥狀及體征亦不相同。國(guó)外根據(jù)顱內(nèi)表皮樣囊腫發(fā)源部位和它們與顱底血管及脈絡(luò)叢的關(guān)系，將其分為3組：

臨床表現(xiàn)①鞍后或椎-基底動(dòng)脈組；②鞍上、鞍旁或頸內(nèi)動(dòng)脈組；③腦室內(nèi)或脈絡(luò)叢組。各部位表皮樣囊腫的癥狀與體征分述如下：

(1)腦橋小腦角表皮樣囊腫：約70%病人以三叉神經(jīng)痛為首發(fā)癥狀，少數(shù)以面肌痙攣、面部感覺減退、耳鳴、耳聾起病。體征包括面部感覺減退、聽力下降、共濟(jì)失調(diào)、后組腦神經(jīng)麻痹，后期可表現(xiàn)為腦橋小腦角綜合征。根據(jù)其臨床表現(xiàn)又可分為以下3種類型。①單純?nèi)嫔窠?jīng)痛型：約占全部顱內(nèi)表皮樣囊腫的42.9%。臨床表現(xiàn)此型對(duì)聽神經(jīng)、耳蝸神經(jīng)和前庭神經(jīng)的影響程度很不一致，值得注意。③顱內(nèi)壓增高型：此型腫瘤多沿腦池方向伸展生長(zhǎng)，對(duì)周圍腦組織壓迫輕微。當(dāng)進(jìn)一步發(fā)展時(shí)，梗阻腦脊液循環(huán)通路發(fā)生腦積水而出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高。

(2)顱中窩表皮樣囊腫：顱中窩表皮樣囊腫位于三叉神經(jīng)旁，起源于硬腦膜外，沿巖骨嵴侵入顱中窩，位于半月神經(jīng)節(jié)下，首先累及三叉神經(jīng)，而后可累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ腦神經(jīng)。50%跨越巖骨嵴侵入天幕下腦橋小腦角內(nèi)，形成騎跨于顱中窩、顱后窩的“騎跨型”腫瘤。臨床表現(xiàn)病人主要表現(xiàn)為三叉神經(jīng)麻痹癥狀，如面部感覺減退，咀嚼肌無力等，有時(shí)亦可出現(xiàn)視力、視野障礙及眼球運(yùn)動(dòng)障礙等。

(3)鞍區(qū)表皮樣囊腫：占全部表皮樣囊腫的3%左右。主要表現(xiàn)為進(jìn)行性視力、視野損害，晚期可出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。內(nèi)分泌障礙較少見，個(gè)別病人可出現(xiàn)性功能障礙、多飲、多尿等。向額葉發(fā)展者可出現(xiàn)額葉精神癥狀，向后發(fā)展可梗阻第三腦室或室間孔而出現(xiàn)腦積水。鞍上表皮樣囊腫一般不累及眼球外的腦神經(jīng)。鞍旁表皮樣囊腫向外側(cè)發(fā)展可引起西氏裂綜合征，病人表現(xiàn)為顳葉癲癇伴偏癱。臨床表現(xiàn)極少病例發(fā)生語言障礙。

(4)腦實(shí)質(zhì)內(nèi)表皮樣囊腫：大腦半球者約41%病人出現(xiàn)癲癇發(fā)作，50%病人有視盤水腫，有時(shí)亦可出現(xiàn)進(jìn)行性輕偏癱。小腦半球者可有共濟(jì)失調(diào)等小腦受損癥狀。

(5)腦室內(nèi)表皮樣囊腫：側(cè)腦室表皮樣囊腫多位于側(cè)腦室三角區(qū)和體部，早期病人可沒有明顯的癥狀，隨著囊腫的增大，可出現(xiàn)波動(dòng)性或陣發(fā)性頭痛發(fā)作，當(dāng)阻塞腦脊液循環(huán)通路時(shí)，可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。部分病人表現(xiàn)為Brun征及強(qiáng)迫頭位。向腦室外發(fā)展者可引起輕偏癱、偏盲及偏身感覺障礙。臨床表現(xiàn)第三腦室者主要表現(xiàn)為梗阻性腦積水，內(nèi)分泌癥狀不明顯。第四腦室表皮樣囊腫尚可引起走路不穩(wěn)。

(6)大腦半球表皮樣囊腫：多位于大腦縱裂、外側(cè)裂、半球表面。主要表現(xiàn)為癲癇、偏癱、精神異常及顱內(nèi)壓增高癥狀。Tytus(1956)報(bào)告的143例大腦半球表皮樣囊腫患者，41%有癲癇發(fā)作，50%視盤水腫。除此之外，尚可出現(xiàn)語言障礙等。

(7)顱骨板障表皮樣囊腫：常表現(xiàn)為顱骨局部增大的頭皮下腫物，多無神經(jīng)系統(tǒng)體征。臨床表現(xiàn)向內(nèi)發(fā)展累及顱內(nèi)者可出現(xiàn)癲癇或顱內(nèi)壓增高。

(8)其他部位表皮樣囊腫：小腦蚓部表皮樣囊腫主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高及軀干性共濟(jì)失調(diào)，走路不穩(wěn)。腦干旁表皮樣囊腫表現(xiàn)為腦干損害及顱內(nèi)壓增高。松果體區(qū)表皮樣囊腫晚期主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高和雙眼上視困難、瞳孔對(duì)光反射消失、調(diào)節(jié)反射存在等Parinaud綜合征。頭皮表皮樣囊腫可僅表現(xiàn)為頭皮腫物、質(zhì)韌。

并發(fā)癥表皮囊腫常見的術(shù)后并發(fā)癥有：

1.無菌性腦膜炎和腦室炎是表皮樣囊腫的最常見的術(shù)后并發(fā)癥，主要是由于瘤內(nèi)容物進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室內(nèi)刺激腦組織引起，其發(fā)生率為10%～40%。多數(shù)病人在術(shù)后1～2周內(nèi)發(fā)生。早期手術(shù)和采取顯微手術(shù)行腫瘤全切除術(shù)是預(yù)防本并發(fā)癥的根本措施，一旦發(fā)生可采用大劑量激素及抗生素，并及時(shí)腰穿放液或腰穿置管行腦脊液持續(xù)引流。多數(shù)病人經(jīng)上述治療可在術(shù)后1～4周內(nèi)恢復(fù)正常。

2.腦積水發(fā)生率較低，主要因反復(fù)腦膜炎或腦室炎所致，可采取對(duì)癥治療，炎癥控制后可考慮行分流術(shù)。并發(fā)癥術(shù)后CT掃描示腫瘤部位出現(xiàn)腫瘤強(qiáng)化，亦應(yīng)考慮惡性變的可能，應(yīng)及時(shí)手術(shù)切除，術(shù)后放療。迄今文獻(xiàn)中記載惡性變者已有20余例。實(shí)驗(yàn)室檢查腦脊液檢查腦壓力可輕度增高，少數(shù)腦脊液蛋白含量輕、中度增高。多數(shù)病人腦脊液化驗(yàn)正常。其他輔助檢查個(gè)別病例可見有鈣化斑。

2.CT表皮囊腫在CT上的典型影像特征為均勻低密度區(qū)，CT值在-2～12Hu之間，低于腦脊液值，形態(tài)不規(guī)則，多為孤立，有占位效應(yīng)(圖1)。強(qiáng)化掃描一般無明顯增強(qiáng)。Nosaka(1979)報(bào)告1例右腦橋小腦角原發(fā)性上皮癌，并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)13例，強(qiáng)化掃描影像增強(qiáng)，并認(rèn)為腦橋小腦角為表皮樣囊腫惡性變的常見部位，占57.1%。

3.MRIMRI檢查對(duì)于診斷及發(fā)現(xiàn)顱后窩表皮樣囊腫，尤其是腦干旁表皮樣囊腫優(yōu)于CT。它能顯示其占位效應(yīng)、腫瘤范圍、血管移位等。其他輔助檢查多數(shù)病例呈長(zhǎng)T1和長(zhǎng)T2，在T1加權(quán)像上呈低信號(hào)，T2加權(quán)像上為高信號(hào)，瘤質(zhì)不均勻而致信號(hào)強(qiáng)度變化不定是其MRI特征(圖2，3，4)。

3.MRIMRI檢查對(duì)于診斷及發(fā)現(xiàn)顱后窩表皮樣囊腫，尤其是腦干旁表皮樣囊腫優(yōu)于CT。它能顯示其占位效應(yīng)、腫瘤范圍、血管移位等。多數(shù)病例呈長(zhǎng)T1和長(zhǎng)T2，在T1加權(quán)像上呈低信號(hào)，T2加權(quán)像上為高信號(hào)，瘤質(zhì)不均勻而致信號(hào)強(qiáng)度變化不定是其MRI特征(圖2，3，4)。

診斷

(3)腦脊液蛋白含量正常。

(4)顱骨平片內(nèi)聽道正常。

2.鞍區(qū)表皮樣囊腫(1)病史長(zhǎng)，進(jìn)展緩慢。

(2)出現(xiàn)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮和雙顳側(cè)偏盲等視交叉壓迫表現(xiàn)。

(3)垂體功能正常。

(4)顱骨平片蝶鞍大小正常、但視神經(jīng)孔、視交叉溝等可有局限性破壞。

3.顱中窩表皮樣囊腫(1)以三叉神經(jīng)損害為主，病程長(zhǎng)。

(2)部分病例后期可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高。

(3)顱底片常顯示巖骨尖有邊緣清楚的骨質(zhì)缺損。

鑒別診斷不同部位的表皮囊腫需要與不同的腫瘤相鑒別。

1.原發(fā)性三叉神經(jīng)痛腦橋小腦角表皮樣囊腫單純?nèi)嫔窠?jīng)痛型，需要與原發(fā)性三叉神經(jīng)痛相鑒別。原發(fā)性三叉神經(jīng)痛發(fā)病年齡較大，多無陽性體征，疼痛發(fā)作較為典型。CT掃描有助于鑒別。

2.其他腦橋小腦角腫瘤(聽神經(jīng)瘤、腦膜瘤)聽神經(jīng)瘤常以聽力損害為首發(fā)癥狀，而腦膜瘤則以顱內(nèi)壓增高為主要表現(xiàn)，但有時(shí)對(duì)于腦橋小腦角腫瘤或顱內(nèi)壓增高型表皮樣囊腫與腦橋小腦角聽神經(jīng)瘤或腦膜瘤相鑒別，單靠臨床查體有困難，需要借助CT或MRI。鑒別診斷

3.三叉神經(jīng)半月節(jié)神經(jīng)鞘瘤顱中窩表皮樣囊腫需要與之相鑒別，顱底平片三叉神經(jīng)半月節(jié)神經(jīng)鞘瘤可見卵圓孔擴(kuò)大，CT表現(xiàn)為均勻強(qiáng)化病灶。

4.鞍區(qū)腫瘤鞍區(qū)表皮樣囊腫需要與垂體瘤、顱咽管瘤、鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤等相鑒別。垂體瘤以視力下降、雙顳偏盲、內(nèi)分泌障礙為主要表現(xiàn)。顱咽管瘤以內(nèi)分泌障礙、發(fā)育障礙為主要表現(xiàn)。鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤蝶鞍正常。

5.其他囊腫CT上均表現(xiàn)為低密度區(qū)，但其CT值不同，強(qiáng)化后改變亦有差別。鑒別診斷MRI有助于鑒別診斷?？傊?，借助神經(jīng)放射學(xué)，表皮樣囊腫鑒別診斷多不困難。治療本病以手術(shù)切除為原則。要爭(zhēng)取全切除，因?yàn)槟夷[包膜是生長(zhǎng)最活躍的部分。對(duì)那些與周圍組織粘連較輕的囊腫，尤其是第四腦室的囊腫，可望做到全切除。而對(duì)囊腫與血管及其他重要結(jié)構(gòu)粘連較重者，許多作者認(rèn)為全切除非明智之舉，沒有冒很大風(fēng)險(xiǎn)的必要，可留下一部分囊腫壁。但應(yīng)清除囊腫內(nèi)容物并避免溢出，同時(shí)保護(hù)好周圍腦組織，用生理鹽水反復(fù)沖洗，以防止和減少術(shù)后腦膜炎的發(fā)生。這些病人術(shù)后一般可長(zhǎng)期緩解，有生之年不再引起癥狀。治療顱骨板障中的囊腫生長(zhǎng)緩慢，而且小，對(duì)持續(xù)生長(zhǎng)及有疼痛者應(yīng)予全切除，這些囊腫偶有惡變可能。表皮樣囊腫術(shù)后約有40%因囊腫內(nèi)容物(膽固醇及脂肪酸)溢出可并發(fā)無菌性腦膜炎，在腦室內(nèi)囊腫或囊腫非全切者更為常見。故有主張術(shù)中應(yīng)用含氫化可的松的液體沖洗，術(shù)后3周內(nèi)逐步停用激素，以減輕癥狀。對(duì)由腦膜反應(yīng)引起的腦積水，可進(jìn)行CT隨訪。對(duì)于顱后窩表皮樣囊腫，尤其是顱后窩底、第四腦室者，可取中線枕下入路；中腦者可經(jīng)幕下小腦上入路；鞍區(qū)者取翼點(diǎn)入路；