脫髓鞘性視神經(jīng)炎診斷分析思路于春水1天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院青島放射學(xué)年會(huì)視神經(jīng)解剖視神經(jīng)起自視網(wǎng)膜節(jié)細(xì)胞，起始部稱為視乳頭，視網(wǎng)膜動(dòng)脈位于其中央，主要投射到外側(cè)膝狀體視乳頭部無髓鞘形成，眶內(nèi)段由少突膠質(zhì)細(xì)胞形成髓鞘眶內(nèi)段視神經(jīng)由硬膜、蛛網(wǎng)膜和軟膜包裹2視神經(jīng)解剖3視神經(jīng)含有豐富的星形細(xì)胞，與血管形成終足視神經(jīng)損害的病因脫髓鞘疾?。篗S、NMO、ADEM自身免疫性疾?。篠LE、重癥肌無力、

干燥綜合征感染性疾病：梅毒、結(jié)核接種后免疫反應(yīng)：結(jié)核、肝炎、麻疹、風(fēng)疹疫苗接種缺血性疾?。呵安咳毖砸暽窠?jīng)病遺傳性疾病：Leber遺傳性視神經(jīng)病腫瘤性疾?。涸l(fā)、繼發(fā)、鄰近壓迫營(yíng)養(yǎng)性神經(jīng)病：維生素B12缺乏中毒：一氧化碳、甲醇、乙胺丁醇、異煙肼、萬艾可化療藥物：長(zhǎng)春新堿、順鉑、卡鉑、紫杉醇4視神經(jīng)損害的診斷策略5實(shí)驗(yàn)室癥狀病史眼底視乳頭視神經(jīng)MRI化療、藥物、毒物、疫苗接種、家族史脫髓鞘：運(yùn)動(dòng)性眼痛，視力下降10天達(dá)峰；遺傳：無痛性視力下降數(shù)周；缺血：視力下降數(shù)天達(dá)峰病原學(xué)、免疫學(xué)、血管風(fēng)險(xiǎn)因素檢查脫髓鞘：正?；蚰[脹；感染：水腫、星狀斑點(diǎn)狀滲出；血管性：腫脹伴出血；遺傳性：周圍毛細(xì)血管擴(kuò)張除外腫瘤；脫髓鞘：急性期強(qiáng)化，慢性期不強(qiáng)化；缺血性不強(qiáng)化；遺傳性持續(xù)強(qiáng)化非脫髓鞘性視神經(jīng)炎鑒別要點(diǎn)前部缺血性視神經(jīng)病突發(fā)單側(cè)視力喪失伴視盤腫脹（常伴出血）存在血管風(fēng)險(xiǎn)因素：高血壓、高血脂、糖尿病多見于中老年人，男女比例相當(dāng)，運(yùn)動(dòng)性眼痛少見MRI視神經(jīng)無強(qiáng)化Leber遺傳性視神經(jīng)病青年男性多見，疼痛少見進(jìn)展可持續(xù)數(shù)周到數(shù)月，以至于雙眼受累母親有關(guān)男性親屬存在視力喪失的家族史MRI視神經(jīng)強(qiáng)化；乳頭周圍毛細(xì)血管擴(kuò)張6脫髓鞘性視神經(jīng)炎病理與發(fā)病機(jī)制病理急性期:炎癥、脫髓鞘慢性期:軸突損傷、神經(jīng)元減少發(fā)病機(jī)制炎癥激活T細(xì)胞，跨過血腦屏障，釋放細(xì)胞因子和其他炎性介質(zhì)，通過IV型遲發(fā)超敏反應(yīng)導(dǎo)致髓鞘破壞、軸突破壞、神經(jīng)元死亡流行病學(xué)好發(fā)于緯度高的地區(qū)（陽光暴露少；維生素D缺乏有關(guān)）白人多見；春季發(fā)病率高7脫髓鞘性視神經(jīng)炎流行病學(xué)及臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)20-45歲發(fā)病，成人多于兒童，男女比例為1︰3三聯(lián)癥：運(yùn)動(dòng)疼痛性視力下降、視野缺損、色覺障礙視力下降10天進(jìn)展到高峰，以后逐漸恢復(fù)視盤正?；蚰[脹，無出血或滲出視神經(jīng)MRI脂肪抑制T2WI高信號(hào)急性期強(qiáng)化慢性期不強(qiáng)化8脫髓鞘性視神經(jīng)炎病因?qū)W診斷可能病因多發(fā)性硬化（Multiplesclerosis,MS）視神經(jīng)脊髓炎（Neuromyelitisoptica,NMO）孤立性視神經(jīng)炎（Isolatedopticneuritis,ION）急性播散性腦脊髓炎（ADEM）病因?qū)W診斷意義不同疾病最優(yōu)治療方法不同如果誤診，不恰當(dāng)?shù)闹委熆杉又夭∏?急性播散性腦脊髓炎（ADEM）腦和脊髓均可受累，白質(zhì)病灶多見，半數(shù)患者有基底節(jié)病灶，視神經(jīng)受累相對(duì)少見，炎癥、脫髓鞘為主男女比例相似，5-8歲兒童多見多在感染或接種后數(shù)天或數(shù)周發(fā)病單期最常見；復(fù)發(fā)多發(fā)生在3個(gè)月后，同樣部位受累；多期表現(xiàn)為出現(xiàn)新的受累部位半數(shù)以上1-2月完全康復(fù)；致殘率20%，死亡率10-20%10急性播散性腦脊髓炎（ADEM）急性播散性腦脊髓炎（ADEM）T1WI顯示欠佳；T2WI多灶性高信號(hào)；從小的圓形或卵圓形到棉花球樣病灶極高信號(hào)核心繞以稍高信號(hào)區(qū)，邊緣模糊雙側(cè)不對(duì)稱性病灶，基底節(jié)和后顱窩常見強(qiáng)化表現(xiàn)多樣，無強(qiáng)化到明顯強(qiáng)化，點(diǎn)狀、線狀、環(huán)狀、開環(huán)狀；顱神經(jīng)強(qiáng)化較MS更多見1112急性播散性腦脊髓炎MRI表現(xiàn)13急性播散性腦脊髓炎MRI表現(xiàn)多發(fā)性硬化病理炎癥、脫髓鞘、髓鞘再生、軸突損傷、細(xì)胞減少、膠質(zhì)增生MS病因?qū)W免疫：自身免疫介導(dǎo)的脫髓鞘及炎性損害環(huán)境：EB病毒感染、地理區(qū)域（緯度越高、發(fā)病率越高）遺傳：人類白細(xì)胞抗原基因MS臨床特點(diǎn)20-40歲發(fā)病,男女比例為1︰1.7生活在溫帶北歐血統(tǒng)的高加索人發(fā)病率最高14多發(fā)性硬化的臨床15臨床類型復(fù)發(fā)好轉(zhuǎn)型，85%原發(fā)進(jìn)展型，10%

繼發(fā)進(jìn)展型，見于絕大多數(shù)RRMS治療方案急性期大劑量激素沖擊治療緩解期免疫調(diào)節(jié)劑：β-干擾素必要時(shí)免疫抑制劑、干細(xì)胞移植視神經(jīng)MRI表現(xiàn)急性期T2WI視神經(jīng)增粗呈高信號(hào)明顯強(qiáng)化16視神經(jīng)MRI表現(xiàn)慢性期視神經(jīng)萎縮無強(qiáng)化17急性期慢性期腦MRI表現(xiàn)一般特征腦萎縮：出現(xiàn)早、逐漸進(jìn)展腦室擴(kuò)大、腦溝增寬、胼胝體變薄18腦MRI表現(xiàn)T1WI等信號(hào)、稍低信號(hào)低信號(hào)（黑洞）:與軸突破壞有關(guān)“灶中灶”指邊界清楚的黑洞病灶周圍環(huán)繞模糊的、邊界不清的稍高信號(hào)影，與脂質(zhì)過氧化和巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)有關(guān)19腦MRI表現(xiàn)T2WI線樣、圓形、卵圓形高信號(hào)圍繞側(cè)腦室，沿著髓質(zhì)靜脈向外放射狀排列大病灶表現(xiàn)為中心明顯高信號(hào)，周圍環(huán)繞稍高信號(hào)20腦MRI表現(xiàn)T2-FLAIR在矢狀位，三角形基底鄰近腦室的高信號(hào)病灶早期征象“室管膜點(diǎn)線征”：矢狀像上沿著室管膜的線樣高信號(hào)夾雜點(diǎn)狀高信號(hào)21腦MRI表現(xiàn)T1WI增強(qiáng)掃描點(diǎn)狀、結(jié)節(jié)狀、環(huán)狀強(qiáng)化開環(huán)形或馬蹄形強(qiáng)化，靠近皮層段不強(qiáng)化，瘤樣病灶多見90%病灶強(qiáng)化持續(xù)時(shí)間小于3個(gè)月激素治療顯著降低強(qiáng)化程度2223多發(fā)性硬化增強(qiáng)表現(xiàn)5天后增強(qiáng)28歲男性,發(fā)病三周多發(fā)性硬化增強(qiáng)表現(xiàn)24開環(huán)形或馬蹄形強(qiáng)化多發(fā)性硬化皮層病灶25脊髓腫脹輕T2WI脊髓內(nèi)單發(fā)或多發(fā)高信號(hào)病灶長(zhǎng)度一般大于3mm，但小于2個(gè)椎體節(jié)段僅占據(jù)脊髓橫斷面的一部分脊髓MRI表現(xiàn)RevisedMcDonaldcriteria,201027空間播散標(biāo)準(zhǔn)：腦MRI檢查滿足以下2項(xiàng)中的任何一項(xiàng)4個(gè)典型病灶區(qū)域（腦室旁、近皮質(zhì)、幕下和脊髓）中至少2個(gè)區(qū)域有≥1個(gè)T2病灶RevisedMcDonaldcriteria,201028時(shí)間播散標(biāo)準(zhǔn)：腦MRI檢查滿足以下3項(xiàng)中的任何一項(xiàng)任何時(shí)間MRI檢查同時(shí)存在無癥狀的增強(qiáng)和非增強(qiáng)病灶隨訪MRI檢查有新發(fā)T2病灶或釓增強(qiáng)病灶，無論與基線MRI掃描的間隔時(shí)間長(zhǎng)短視神經(jīng)脊髓炎（NMO）免疫介導(dǎo)的慢性中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性疾病病理：星形細(xì)胞損害、脫髓鞘、神經(jīng)元丟失、明顯壞死；活動(dòng)性病灶內(nèi)血管周圍抗體和補(bǔ)體沉積；血清特異性自身抗體，AQP4抗體（NMO-IgG）陽性29視神經(jīng)脊髓炎（NMO）NMO女性多發(fā)，亞洲多見特發(fā)性或與感染、結(jié)締組織病、內(nèi)分泌紊亂有關(guān)85-90%復(fù)發(fā)，預(yù)后比MS差急性期治療：大劑量注射甲基強(qiáng)的松龍，必要時(shí)輔以血漿置換；慢性期治療：免疫抑制劑免疫調(diào)節(jié)劑可能會(huì)加重病情30視神經(jīng)MRI表現(xiàn)長(zhǎng)段視神經(jīng)病灶或同時(shí)累及視神經(jīng)后部及視交叉病灶T2WI高信號(hào)；急性期腫脹強(qiáng)化，慢性期萎縮不強(qiáng)化31視神經(jīng)MRI表現(xiàn)32脊髓MRI表現(xiàn)33脊髓病灶長(zhǎng)節(jié)段位于脊髓中央急性期腫脹強(qiáng)化慢性期萎縮脊髓MRI表現(xiàn)34腦MRI表現(xiàn)35室管膜周圍病灶圍繞第三腦室和中腦導(dǎo)水管的間腦病灶腦MRI表現(xiàn)36室管膜周圍病灶中腦前部病灶腦MRI表現(xiàn)37室管膜周圍病灶鄰近第四腦室的腦干背側(cè)病灶腦MRI表現(xiàn)38室管膜周圍病灶延髓病灶常與頸髓病灶相連，呈線形腦MRI表現(xiàn)39室管膜周圍病灶圍繞側(cè)腦室的室管膜周圍病灶，緊鄰側(cè)腦室大理石樣病灶弓橋樣病灶緊鄰側(cè)腦室的胼胝體病灶腦MRI表現(xiàn)40室管膜周圍病灶圍繞側(cè)腦室的室管膜周圍病灶，緊鄰側(cè)腦室腦MRI表現(xiàn)41半球白質(zhì)病灶

廣泛融合性半球白質(zhì)病灶，長(zhǎng)徑大于3cm，瘤樣腫脹、或沿白質(zhì)纖維束呈紡錘形或放射狀，無占位效應(yīng)腦MRI表現(xiàn)42半球白質(zhì)病灶

廣泛融合性半球白質(zhì)病灶，長(zhǎng)徑大于3cm，瘤樣腫脹、或沿白質(zhì)纖維束呈紡錘形或放射狀，無占位效應(yīng)腦MRI表現(xiàn)43皮質(zhì)脊髓束病灶

單側(cè)或雙側(cè)，可由大腦半球深部白質(zhì)通過內(nèi)囊后肢到達(dá)腦干；病灶連續(xù)，沿皮質(zhì)脊髓束長(zhǎng)軸分布腦MRI表現(xiàn)44皮質(zhì)脊髓束病灶

單側(cè)或雙側(cè)，可由大腦半球深部白質(zhì)通過內(nèi)囊后肢到達(dá)腦干；病灶連續(xù)，沿皮質(zhì)脊髓束長(zhǎng)軸分布腦MRI表現(xiàn)45非特異性病灶

T2WI、FLAIR皮層下或深部白質(zhì)點(diǎn)狀、斑片狀高信號(hào)腦MRI表現(xiàn)46強(qiáng)化特點(diǎn)邊界不清、淺淡的、多發(fā)斑片狀強(qiáng)化——云霧征

室管膜表面線樣增強(qiáng)視神經(jīng)脊髓炎診斷標(biāo)準(zhǔn)（2006）47絕對(duì)標(biāo)準(zhǔn)視神經(jīng)炎急性脊髓炎支持標(biāo)準(zhǔn)發(fā)病時(shí)腦MRI不能診斷MS脊髓MRI異常信號(hào)≥3椎體節(jié)段血清中NMO-IgG陽性*診斷需滿足所有絕對(duì)標(biāo)準(zhǔn)和2個(gè)支持標(biāo)準(zhǔn)敏感性99%；特異性90%多發(fā)性硬化和視神經(jīng)脊髓炎鑒別診斷48特征多發(fā)性硬化視神經(jīng)脊髓炎種族白種人黃種人年齡20-40范圍更廣性別（男/女）1/1.71/9雙側(cè)視神經(jīng)同時(shí)受累少見常見視力損害輕，預(yù)后好重，預(yù)后差腦白質(zhì)病灶多見少見橫斷性脊髓炎>大于3個(gè)椎體節(jié)段少見多見脊髓和視神經(jīng)以外癥狀多見少見組織破壞程度輕重腦脊液OB常見少見腦脊液蛋白低高免疫調(diào)節(jié)劑治療有效無效甚至加重免疫抑制劑治療一線治療一線治療多發(fā)性硬化和視神經(jīng)脊髓炎MRI鑒別診斷49特征多發(fā)性硬化視神經(jīng)脊髓炎腦MRI垂直于側(cè)腦室的病灶，U型纖維病灶，側(cè)腦室下角病灶圍繞腦室的室管膜病灶寬基底延室管膜分布皮層病灶半球瘤樣病灶靜脈周圍病灶累及皮質(zhì)脊髓束病灶卵圓形或環(huán)形強(qiáng)化云霧樣強(qiáng)化脊髓MRI短，多發(fā)大于三個(gè)椎體節(jié)段周圍、不對(duì)稱、后部中心灰質(zhì)T1低信號(hào)少見急性病灶T1低信號(hào)常見視神經(jīng)MRI短長(zhǎng)度病灶長(zhǎng)長(zhǎng)度/后部-視交叉病灶MRS病灶NAA減低病灶肌醇降低首發(fā)視神經(jīng)炎轉(zhuǎn)歸50多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎、急性播散性腦脊髓炎、單純性視神經(jīng)炎MS高風(fēng)險(xiǎn)因素：腦內(nèi)脫