1神經(jīng)纖維瘤?。╪eurofibromatosis,NF）是一類常染1型神經(jīng)纖維瘤病(neurofibromatosistype1,NF1)成的良性腫瘤。占所有神經(jīng)纖維瘤病的96%，發(fā)病率為2神經(jīng)纖維瘤,其能惡變?yōu)閻盒灾車窠?jīng)鞘瘤（malignantperipheralnerveshe臨床表現(xiàn)出現(xiàn)的典型順序是咖啡牛奶斑、腋窩和（或）3溝區(qū)。雀斑還可出現(xiàn)于其他易摩擦部位，可表現(xiàn)為彌漫性。這些皮膚病變通常在青春期即將開始前或青春期期間開始45.視路膠質(zhì)瘤(opticpathwayglioma,OPG)：通常5節(jié)是一種當長骨骨折處出現(xiàn)骨折兩端不愈合時形成的假性6（3）磁共振掃描：對于兒童首選增強磁共振掃描確定行頭部磁共振掃描了解有無顱內(nèi)神經(jīng)纖維瘤或其他顱7（2）視力檢查、對比視野檢查、色覺檢查，并評估瞳3.局部活檢術(shù)：對疑有惡變者，需要在原有的叢狀神經(jīng)8（2）基因檢測：對于臨床特征不滿足診斷標準的可疑91.化學(xué)治療：目前是本病的首選治療方案,對于出現(xiàn)進（2）初步檢查高度懷疑此類診斷，但醫(yī)院不具備基因2.Ⅱ級轉(zhuǎn)診：符合以下條件之一者建議轉(zhuǎn)診至有條件的（1）已在省市級醫(yī)院明確診斷，制定出治療方案，但（2）已在省市級醫(yī)院完成復(fù)雜腫瘤切除手術(shù)、化療，2.就診的醫(yī)院不具備影像檢查、基因檢測、病理診斷、3.經(jīng)轉(zhuǎn)診雙方醫(yī)院評估，無法接受轉(zhuǎn)診患兒進一步診療），4.視力障礙：兒童患者比成人更容易出現(xiàn)視力障礙。神經(jīng)上，絕大多數(shù)為神經(jīng)鞘瘤，偶爾也會出現(xiàn)神經(jīng)纖維瘤，變的活組織檢查或其他病理學(xué)相關(guān)檢查都可能是有幫助的。與表型存在一定的相關(guān)性。對基因型-表型相關(guān)性的研究發(fā)手術(shù)切除前庭神經(jīng)鞘瘤通常采用顱中窩、枕下后入路、切除并不困難，但如果鄰近結(jié)構(gòu)（如面神經(jīng)、后組腦神經(jīng)）前庭神經(jīng)鞘瘤切除術(shù)相關(guān)的風(fēng)險包括聽力損失和面神（1）經(jīng)就診醫(yī)院完成眼科檢查、聽力檢查、影像學(xué)檢（3）出現(xiàn)腫瘤或治療相關(guān)嚴重并發(fā)癥，而當?shù)蒯t(yī)院無（1）已在省市級醫(yī)院明確診斷、及制定出治療方案患（2）已在省市級醫(yī)院完成復(fù)雜腫瘤切除手術(shù)、放療、1.患兒符合轉(zhuǎn)診標準，但已因腫瘤進展、復(fù)發(fā)、腫瘤和2.就診的醫(yī)院不具備影像檢查、基因檢測、病理診斷、3.經(jīng)轉(zhuǎn)診雙方醫(yī)院評估，無法接受轉(zhuǎn)診患兒進一步診療診斷需要的其他信息A.雙側(cè)前庭神經(jīng)鞘瘤無B.家族史單側(cè)前庭神經(jīng)鞘瘤或兩種NF2相關(guān)病變：腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、膠質(zhì)瘤、神