神經(jīng)病學(xué)總論第一章緒論一、定義

神經(jīng)病學(xué)指臨床神經(jīng)病學(xué)（clinicalNeurology）是研究神經(jīng)系統(tǒng)疾病與骨骼肌疾病的病因、發(fā)病機(jī)制、病理、癥狀、診斷、預(yù)后以及預(yù)防的一門(mén)學(xué)科。神經(jīng)疾病定義：是指神經(jīng)系統(tǒng)和骨骼肌由于感染、血管病變、腫瘤、外傷、中毒、免疫障礙、變性、遺傳、先天發(fā)育異常、營(yíng)養(yǎng)缺陷、代謝障礙等引起的疾病。二、神經(jīng)系統(tǒng)的四組癥狀

神經(jīng)癥狀按其發(fā)病機(jī)制分為四組：

1、缺損癥狀

2、刺激癥狀

3、釋放癥狀

4、休克癥狀三、神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷的三個(gè)步驟

1、盡可能詳盡的搜集臨床資料2、用神經(jīng)解剖生理等基礎(chǔ)理論知識(shí)來(lái)分析和解釋有關(guān)的臨床資料3、然后聯(lián)系起病方式四、先進(jìn)的儀器設(shè)備及特殊的輔助檢查

1、電子計(jì)算機(jī)斷層掃描（computerizedtomography，CT）及螺旋CT掃描（spiralCT，SCT）

2、磁共振成像（nuclearmagneticresonanceimaging,MRI）

3、磁共振血管成像(nuclearmagneticresonanceangiography，MRA）

4、數(shù)字減影血管造影（digitalsubtractionangiography，DSA）

5、正電子發(fā)射斷層掃描（positron-emissiontomography，PET）

6、單光子發(fā)射斷層掃描（singlephotonemissioncomputedtomography，SPECT）

7、腦電圖（electroencephalography，EEG）與腦電地形圖（brainelectricalactivitymapping，BEAM）

8、誘發(fā)電位（brainevokedpotentials，BEP）：包括視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)和體感（visual，auditory，somotosensoryevokedpotentials）

9、神經(jīng)傳導(dǎo)速度（nerveconductionvelocity，NCV）

10、經(jīng)顱多普勒（transcranial

doppler，TCD）

11、特異性神經(jīng)元抗體

（1）特異性抗神經(jīng)元抗核抗體即抗-Hu抗體（anti-nuclearantibodies，anti-Hu）（2）特異性抗神經(jīng)元細(xì)胞核骨架抗核抗體即抗Ri抗體（anti-Riantibodies，anti-Ri）（3）抗小腦浦肯野氏細(xì)胞抗體即抗-Yo抗體(anti-Purkinjecellantibodies,anti-Yo)

（4）抗-Amphiphysin抗體（5）抗-CV2抗體（6）抗-CAR抗體(anti-cancerassociatedretinopathyantibodies)

（7）抗-VGCC抗體(anti-voltagegatedcalciumchannelsantibodies)

左：法國(guó)巴黎居里大學(xué)Salpetriere醫(yī)學(xué)院Delattre教授中：蚌醫(yī)附院陳齊鳴教授右：西班牙巴塞羅那醫(yī)院Graus主任（Hu抗體發(fā)現(xiàn)者）

抗體PNSNS有關(guān)癌腫免疫組化免疫印跡抗-Hu抗體感覺(jué)性神經(jīng)病腦脊髓炎小細(xì)胞肺癌等神經(jīng)元細(xì)胞核35-40KDa抗-Yo抗體亞急性小腦變性卵巢癌、乳腺癌等小腦浦肯野細(xì)胞漿34、62KDa抗-Ri抗體眼陣攣-肌陣攣綜合征乳腺癌、小細(xì)胞肺癌神經(jīng)元細(xì)胞核55、80KDa抗-Amphiphysin抗體僵人綜合征肌病乳腺癌、小細(xì)胞肺癌突觸終末囊泡125KDa抗-CV2抗體亞急性小腦變性小細(xì)胞肺癌少突膠質(zhì)細(xì)胞亞群66KDa抗-Tr抗體亞急性小腦變性何杰金氏病浦肯野細(xì)胞突觸終末/抗-CAR抗體副腫瘤性視網(wǎng)膜病乳腺癌、小細(xì)胞肺癌視網(wǎng)膜神經(jīng)元23KDa抗-VGCC抗體類(lèi)重癥肌無(wú)力綜合征小細(xì)胞肺癌運(yùn)動(dòng)終板突觸前膜/特異性神經(jīng)元抗體一覽表

12、腦脊液（cerebralspinalfluid，CSF）的IgG指數(shù)、寡克隆帶（oligoclone

bande，OB）、細(xì)胞學(xué)、特異性抗體、腫瘤壞死因子（tumornecrosisfactor，TNF）、許多病原的特異性DNA如結(jié)核和單純皰疹病毒的多聚酶鏈反應(yīng)檢查。

13、肌肉組織、周?chē)窠?jīng)組織及腦組織活檢的特殊染色、免疫學(xué)檢查、電鏡及免疫電鏡檢查。

14、基因診斷技術(shù)如聚合酶鏈反應(yīng)（PCR）、基因突變檢測(cè)，基因連鎖分析和mRNA檢測(cè)等。第一節(jié)意識(shí)障礙一、意識(shí)障礙定義

意識(shí)（consciousness）在醫(yī)學(xué)中是指大腦的覺(jué)醒程度，是機(jī)體對(duì)自身和周?chē)h(huán)境的感知和理解的功能。二、意識(shí)障礙內(nèi)容意識(shí)的內(nèi)容為高級(jí)神經(jīng)活動(dòng)，包括定向力、感知力、注意力、記憶力、思維、情感和行為等。三、臨床分類(lèi)1、意識(shí)水平下降的意識(shí)障礙（1）嗜睡（somnolent）（2）昏睡狀態(tài)（sopor）（3）昏迷（coma）。2、伴意識(shí)內(nèi)容改變的意識(shí)障礙（1）急性意識(shí)模糊狀態(tài)（acuteconfusionstate）：或稱(chēng)朦朧狀態(tài)（twilightstate）（2）譫妄狀態(tài)（deliriumstate）3、特殊類(lèi)型的意識(shí)障礙即醒狀昏迷（comavigil）或稱(chēng)睜眼昏迷（1）去皮層綜合征（decorticated或apallicsyndrome）（2）無(wú)動(dòng)性緘默癥（akinetic

mutism）

例1，王某，女，18歲，學(xué)生，1981年10月在蚌醫(yī)校門(mén)口被淮南大卡車(chē)撞倒，雙側(cè)額顳葉大面積腦挫裂傷伴血腫形成雙側(cè)額骨骨瓣去除術(shù)和血腫清除術(shù)，后成為植物人，有清醒和睡眠周期,能進(jìn)食和咀嚼吞咽。雙上肢屈肌張力增高，雙下肢伸直位，雙側(cè)巴氏征陽(yáng)性，大小便失禁。

例2，女，73歲，2002年12月因需置換雙側(cè)的膝關(guān)節(jié)入住阜陽(yáng)市第一人民醫(yī)院骨科，術(shù)后2小時(shí)清醒，6小時(shí)后出現(xiàn)昏迷，第3天頭顱MRI顯示雙側(cè)額顳頂葉及皮層下廣泛低密度梗塞灶，提示為脂肪栓塞，后成為植物人。四、鑒別診斷1、意志缺乏癥（abulia）2、閉鎖綜合征(locked-insyndrome）

例3，魏某，男，62歲，蚌埠市搬運(yùn)公司，1985年，突然出現(xiàn)四肢癱瘓，構(gòu)音困難，吞咽反嗆，住我院神經(jīng)科，頭顱CT顯示橋腦梗塞，體檢時(shí)，眼球能活動(dòng)，用眼神表達(dá)自己意思。五、腦死亡腦死亡（braindeath）（1）無(wú)反應(yīng)（2）腦干反射消失（3）呼吸反應(yīng)缺失

第二節(jié)失語(yǔ)癥失用癥失認(rèn)癥一、定義失語(yǔ)癥(aphasia)是腦損害所致的語(yǔ)言(language)交流能力障礙，即后天獲得性的對(duì)各種語(yǔ)言符號(hào)（口語(yǔ)、文字、手語(yǔ)等）的表達(dá)及理解能力的受損或喪失。失語(yǔ)癥二、臨床分類(lèi)

1、外側(cè)裂周?chē)дZ(yǔ)綜合征（1）Broca（2）Wernicke

2、經(jīng)皮質(zhì)性失語(yǔ)(transcorticalaphasia)3、完全性失語(yǔ)(globalaphasia)4、命名性失語(yǔ)(anomicaphasia)5、皮質(zhì)下失語(yǔ)綜合征(subcorticalaphasiasyndrome)三、臨床常見(jiàn)失語(yǔ)癥特點(diǎn)1、Broca失語(yǔ)：以往稱(chēng)為運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)。2、Wernicke失語(yǔ)：口語(yǔ)理解嚴(yán)重障礙為其突出特點(diǎn)，呈流利型口語(yǔ)。3、傳導(dǎo)性失語(yǔ)：復(fù)述不成比例受損為其最大特點(diǎn)。例4，付某某，男，8歲，發(fā)作性右肢抽搐后無(wú)力2年，四肢無(wú)力入院，發(fā)作性右上肢抽搐，發(fā)笑，約半分鐘后發(fā)作終止，繼之出現(xiàn)右肢癱瘓，數(shù)天后恢復(fù)，入院10天前出現(xiàn)左側(cè)肢體癱瘓，3天前突然出現(xiàn)失語(yǔ)。體檢：神清，雙上肢肌力Ⅱ至Ⅲ級(jí)，雙上肢肢力0級(jí)，四肢肌張力增高，頭顱MRI顯示雙側(cè)額顳皮質(zhì)下基底節(jié)區(qū)多發(fā)性長(zhǎng)T1、T2信號(hào)，MRA顯示雙側(cè)ACA未顯影診斷煙霧病。

例5，左某，女，76歲，03年7月2日突然言語(yǔ)不清，口角左歪，半小時(shí)恢復(fù)。3日頭顱CT發(fā)現(xiàn)左側(cè)顳葉有3×3cm腦梗死，累計(jì)5個(gè)層面，有高血壓史十幾年，血壓達(dá)180/110mmHg；8月21日上午又突然出現(xiàn)言語(yǔ)不清，次日早晨出現(xiàn)右側(cè)肢體癱瘓，不能行走。體檢：感覺(jué)性失語(yǔ)，對(duì)醫(yī)生的問(wèn)話(huà)難以理解，答非所問(wèn)，如問(wèn)她叫什么姓名，她說(shuō)姓“關(guān)”，講話(huà)不費(fèi)力，發(fā)音清晰，不懂她在說(shuō)什么意思，病變位于優(yōu)勢(shì)半球顳上回后部。4、經(jīng)皮質(zhì)性失語(yǔ)：其特點(diǎn)是復(fù)述較其它語(yǔ)言功能好，甚至是不成比例地好。5、命名性失語(yǔ)：以使名不能為突出特點(diǎn)。6、完全性失語(yǔ)：又稱(chēng)混合性失語(yǔ)。

一、定義

失用癥（apraxia）是指腦部疾患時(shí)患者既無(wú)癱瘓、共濟(jì)失調(diào)、肌張力障礙和感覺(jué)障礙，也無(wú)意識(shí)及智能障礙等原因，在企圖作出有目的或細(xì)巧的動(dòng)作時(shí)不能準(zhǔn)確執(zhí)行其所了解的隨意性動(dòng)作。失用癥二、臨床類(lèi)型及表現(xiàn)1、觀(guān)念運(yùn)動(dòng)性失用癥（ideomotor

apraxia）不能按照指令完成復(fù)雜的隨意動(dòng)作或模仿動(dòng)作，病變部位多在左側(cè)緣上回，運(yùn)動(dòng)區(qū)及運(yùn)動(dòng)前區(qū)病變也可引起。

例6，李某，男，73歲，左側(cè)頂葉出血，體檢時(shí)讓他伸舌和張嘴很困難，但有時(shí)無(wú)意識(shí)時(shí)能伸舌舔唇，也能咀嚼和吞咽，能進(jìn)食。2、觀(guān)念性失用癥（ideationalapraxia）患者不但對(duì)復(fù)雜精巧動(dòng)作不能按次序合乎邏輯有機(jī)結(jié)合起來(lái)成為一套完整動(dòng)作。3、結(jié)構(gòu)性失用癥（constructionalapraxia）是一種主要涉及空間關(guān)系的結(jié)構(gòu)性運(yùn)用障礙，如排列、建筑和繪畫(huà)。4、肢體運(yùn)動(dòng)性失用癥（melokinetic

apraxia）：僅限于肢體。5、面-口失用癥（facial-oralapraxia）。6、穿衣失用癥（dressingapraxia）一、定義

失認(rèn)癥（agnosia）是指腦損害時(shí)患者并無(wú)視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)、觸覺(jué)、智能及意識(shí)障礙等而不能通過(guò)某一種感覺(jué)辨認(rèn)以往熟悉的物體。失認(rèn)癥二、臨床類(lèi)型及表現(xiàn)1、視覺(jué)失認(rèn)：是指患者無(wú)視覺(jué)障礙，看到原來(lái)熟悉的物品不能正確認(rèn)識(shí)、描述和命名。2、聽(tīng)覺(jué)失認(rèn)：是指患者聽(tīng)力正常卻不能辨別原來(lái)熟悉的聲音。3、觸覺(jué)失認(rèn)

患者觸覺(jué)、本體感覺(jué)和溫度覺(jué)等正常情況下，不能單純通過(guò)手觸摸來(lái)認(rèn)識(shí)手中感覺(jué)到的原來(lái)熟悉的物體。4、體象障礙：患者有完好地視覺(jué)、痛溫覺(jué)和本體感覺(jué)，但對(duì)軀體各個(gè)部位的存在，空間位置及各組織部分之間關(guān)系的認(rèn)識(shí)有障礙。5、Gerstmann綜合征。表現(xiàn)為雙側(cè)手指失認(rèn)、肢體左右失定向、失寫(xiě)和失算。多見(jiàn)于優(yōu)勢(shì)半球頂葉角回病變。第三節(jié)智能障礙和遺忘綜合征智能障礙一、定義智能障礙（intelligencedisorders）是一組臨床綜合征，為記憶，認(rèn)知（概括、計(jì)算、判斷等），語(yǔ)言，視空間功能和人格等至少3項(xiàng)受損。二、主要癥狀包括1、記憶障礙2、思維及判斷力障礙；3、性格改變4、情感障礙

智能障礙可分為兩類(lèi)1、先天性智能障礙2、獲得性智能障礙遺忘綜合征一、定義遺忘綜合征（amnesticsyndrome)亦即記憶障礙，可為急性意識(shí)模糊狀態(tài)或癡呆的一種表現(xiàn)。1、急性遺忘綜合征

（1）頭部外傷（2）腦缺氧或缺血（3）雙側(cè)大腦后動(dòng)脈閉塞（4）短暫性全面遺忘癥（5）酒精性一過(guò)性記憶喪失（6）Wernicke腦?。?）分裂性（精神性）遺忘癥2、慢性遺忘綜合征

（1）酒精性Korsakoff遺忘綜合征（2）腦炎后遺忘癥（3）腦腫瘤（4）副腫瘤性邊緣葉腦炎例7，男，60歲，入院前5個(gè)月無(wú)誘因迅速出現(xiàn)進(jìn)行性加重的近記憶下降和焦慮，并發(fā)生數(shù)次突然發(fā)作的與外界接觸中斷，伴雙手抖動(dòng)但無(wú)陣攣。近2個(gè)月內(nèi)體重下降10kg。查體相對(duì)意識(shí)到他本身的疾病，指定的3個(gè)物體，5分鐘后完全不能回憶，發(fā)病以來(lái)在另一家醫(yī)院風(fēng)濕科住院經(jīng)過(guò)全部遺忘，無(wú)明顯錯(cuò)構(gòu)和虛構(gòu)，深腱反射普遍減低，其它全身神經(jīng)系統(tǒng)體檢正常，WAIS測(cè)定，智商72。腦電圖示雙側(cè)顳葉癇性放電，頭顱CT正常，磁共振顯示T2加權(quán)像雙側(cè)海馬高信號(hào),胸部CT顯示左肺門(mén)下方高密度影伴縱膈淋巴結(jié)腫大,CT定位經(jīng)皮穿刺活檢為肺小細(xì)胞癌。Hu抗體血清及腦脊液滴度分別為1:32000和1:1600，腦脊液中抗體特異活性是血清的139倍。免疫印跡技術(shù)證實(shí)抗體識(shí)別神經(jīng)元細(xì)胞核提取物中分子量為35~40Ku的蛋白抗原。

圖1抗Hu抗體與人神經(jīng)元細(xì)胞核染色（冰凍切片ABC法）

圖2抗Hu抗體與人神經(jīng)元細(xì)胞核染色（冰凍切片間接免疫熒光法）第四節(jié)視覺(jué)障礙視覺(jué)障礙一、視覺(jué)傳導(dǎo)徑路二、血液供應(yīng)1、視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈2、眼動(dòng)脈3、大腦中動(dòng)脈4、大腦后動(dòng)脈三、視力障礙1、單眼視力障礙（1）突發(fā)短暫性單眼盲（一過(guò)性黑曚）①眼動(dòng)脈或視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈閉塞；②頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)TIA或典型偏頭痛先兆。（2）進(jìn)行性視力障礙①球后視神經(jīng)炎、視乳頭炎、視神經(jīng)脊髓炎，②特發(fā)性缺血性視神經(jīng)病、巨細(xì)胞性（顳）動(dòng)脈炎：③視神經(jīng)壓迫性病變：④Foster-Kennedy綜合征：2、雙眼視力障礙（1）一過(guò)性視力障礙（2）進(jìn)行性雙眼視力障礙：①原發(fā)性視神經(jīng)萎縮；②慢性視乳頭水腫；③中毒或營(yíng)養(yǎng)缺乏性視神經(jīng)病例8，張某，女，19歲，高中畢業(yè)，入院前半個(gè)月左眼視力下降（1.2下降為0.3），繼之一周后出現(xiàn)右眼視力下降（1.0下降為0.2），眼底檢查視乳頭邊界清楚，頭顱MRI正常，經(jīng)兩療程大劑量甲強(qiáng)沖擊，目前視力完全恢復(fù)，現(xiàn)廣州工作。例9，郭某，女，60歲，出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的上下肢體抽搐逐漸頻繁，伴有抽搐后的肢體癱瘓、頭痛，惡心、嘔吐，曾在滁州地區(qū)醫(yī)院和南京某醫(yī)院診治療效不佳后轉(zhuǎn)我院。體檢：神清、無(wú)失語(yǔ)、雙側(cè)眼底視乳頭邊界不清，動(dòng)靜脈比例1：2，腦血管造影顯示右側(cè)額葉腫瘤，行切除術(shù)，病理顯示為腦膜瘤。四、視野缺損1、雙眼顳側(cè)偏盲：由于垂體瘤、顱咽管瘤等使視交叉中部受損。2、對(duì)側(cè)同向性偏盲（homonymoushemianopia）：即雙眼病變對(duì)側(cè)視野的同向偏盲。3、對(duì)側(cè)視野同向象限盲第五節(jié)眼球運(yùn)動(dòng)障礙一、眼肌麻痹臨床可分為以下不同類(lèi)型：1、周?chē)匝奂÷楸?/p>

(1)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹(paralysisofoculomotornerve）。

例10，錢(qián)某，男，58歲，突然頭痛、頭昏一周，左側(cè)上瞼下垂三天，入住我科。體檢：神清，左側(cè)上瞼下垂，眼球外展位，眼球上視下視內(nèi)收受限，瞳孔散大，直徑6mm，光反射消失，后出現(xiàn)SAH。（2）滑車(chē)神經(jīng)麻痹(paralysisoftrochlearnerve）。眼球向外下方運(yùn)動(dòng)受限，有復(fù)視，上斜肌麻痹。（3）外展神經(jīng)麻痹(paralysisofabducensnerve）。眼球不能向外轉(zhuǎn)動(dòng)，呈內(nèi)斜視，有復(fù)視。2、核性眼肌麻痹(nuclearophthalmoplegia）：是指由腦干病變（血管病、炎癥、腫瘤）使眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核受損所致的眼球運(yùn)動(dòng)障礙。3、核間性眼肌麻痹（internuclear

ophthalmoplegia）：是眼球協(xié)同運(yùn)動(dòng)中樞橋腦旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)（PPRF）與其聯(lián)系纖維內(nèi)側(cè)縱束（MLF）病變所致。（1）前核間性眼肌麻痹：一側(cè)內(nèi)側(cè)縱束上行纖維受損，雙眼向同側(cè)注視時(shí)，同側(cè)眼球可以外展（可伴有眼震），對(duì)側(cè)眼球不能內(nèi)收，但雙眼會(huì)聚運(yùn)動(dòng)正常。（2）后核間性眼肌麻痹：一側(cè)內(nèi)側(cè)縱束下行纖維受損，雙眼向同側(cè)注視時(shí)，同側(cè)眼球不能外展，對(duì)側(cè)眼球可以?xún)?nèi)收。（3）一個(gè)半綜合征（oneandahalfsyndrome）：一側(cè)腦橋被蓋部病變引起該側(cè)副外展神經(jīng)核或PPRF受損，造成向病灶側(cè)的凝視麻痹，即同側(cè)眼球不能外展，對(duì)側(cè)眼球不能內(nèi)收。4、中樞性眼肌麻痹：是皮層的眼球水平同向運(yùn)動(dòng)中樞（側(cè)視中樞額中回后部8區(qū)）病變所致的雙眼水平同向運(yùn)動(dòng)障礙，表現(xiàn)為向偏癱側(cè)凝視麻痹，又稱(chēng)核上性眼肌麻痹。例11，黃某，男，62歲，某紡織廠(chǎng)廠(chǎng)長(zhǎng)，既往有高血壓史但沒(méi)有服藥，入院前5小時(shí)突然出現(xiàn)頭痛、嘔吐，左側(cè)肢體癱瘓。體檢：神志昏睡，雙側(cè)眼球向右側(cè)凝視，治療第七天神志轉(zhuǎn)清，但雙側(cè)眼球仍然輕度向右側(cè)凝視。5、帕里諾綜合征（Parinaudsyndrome）：雙眼向上垂直運(yùn)動(dòng)不能，是眼球垂直運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)下中樞上丘損害所致，如松果體瘤。6、動(dòng)眼危象：上丘刺激性病變出現(xiàn)雙眼發(fā)作性轉(zhuǎn)向上方，見(jiàn)于腦炎后帕金森綜合征、服用酚噻嗪等。二、瞳孔調(diào)節(jié)障礙1、瞳孔對(duì)光反射：其傳導(dǎo)徑路（視網(wǎng)膜→視神經(jīng)→視交叉→視束→中腦頂蓋前區(qū)→Edinger-Westphal核→動(dòng)眼神經(jīng)→睫狀神經(jīng)節(jié)→節(jié)后纖維→瞳孔括約?。?。臨床常見(jiàn)的異常瞳孔包括（1）丘腦性瞳孔（2）散大的固定瞳孔（3）中等大固定瞳孔（4）針尖樣瞳孔（5）不對(duì)稱(chēng)瞳孔

2、調(diào)節(jié)反射：也稱(chēng)集合反射，是指注視近物時(shí)雙眼會(huì)聚及瞳孔縮小的反應(yīng)。

3、阿羅瞳孔(Argyll-Robertsonpupil)：表現(xiàn)為對(duì)光反射消失而調(diào)節(jié)反射存在，多見(jiàn)于神經(jīng)梅毒。4、艾迪瞳孔（Adie’spupil）：又稱(chēng)強(qiáng)直性瞳孔（tonicpupil）多表現(xiàn)一側(cè)瞳孔散大，只在暗處強(qiáng)光持續(xù)照射瞳孔才出現(xiàn)緩慢的收縮，光照停止后瞳孔緩慢散大，多發(fā)生在中年女性，常有四肢腱反射消失（下肢尤明顯）。5、霍納征（Hornersign）：見(jiàn)于頸上交感神經(jīng)徑路損害及腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的交感纖維損害。6、瞳孔散大：見(jiàn)于動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，瞳孔散大伴失明見(jiàn)于視神經(jīng)損害。例12，吳某，男，16歲，三中高二學(xué)生，做課間操時(shí)突然被外校學(xué)生用鐵板凳腿擊傷右側(cè)顳部，晚7時(shí)，父母在同學(xué)家中找到他時(shí)，發(fā)現(xiàn)他已昏迷不醒，小便溺床，體檢發(fā)現(xiàn)神志昏迷，右側(cè)瞳孔散大，直徑6mm，光反射消失，左側(cè)3mm，左側(cè)肢體沒(méi)有自主活動(dòng)，左側(cè)巴氏征陽(yáng)性。三、眼球震顫

包括：1、急動(dòng)性眼震2、鐘擺樣眼震（1）凝視誘發(fā)性眼震（2）前庭性眼震（3）眼陣攣與眼球撲動(dòng)第六節(jié)面肌癱瘓一、解剖學(xué)基礎(chǔ)1、運(yùn)動(dòng)2、感覺(jué)二、分型及臨床表現(xiàn)1、周?chē)悦姘c2、中樞性面癱第七節(jié)聽(tīng)覺(jué)障礙和眩暈一、定義眩暈（vertigo）是一種自身平衡覺(jué)和空間位象覺(jué)的自我感知錯(cuò)誤，感受自身或外界物體的運(yùn)動(dòng)性幻覺(jué)，如旋轉(zhuǎn)、升降和傾斜等。臨床常需要與頭暈鑒別。眩暈二、解剖學(xué)基礎(chǔ)三、臨床分類(lèi)及表現(xiàn)1、系統(tǒng)性眩暈（1）周?chē)匝灒ㄕ嫘匝灒傺灑谘矍蛘痤潰燮胶庹系K④自主神經(jīng)癥狀⑤常伴有明顯的耳鳴、聽(tīng)力減退、耳聾例13，李某，女，48歲，由于工作疲勞天氣炎熱，早晨起床突然感到眩暈，周?chē)矬w旋轉(zhuǎn)，行走不穩(wěn)，并伴有右側(cè)耳聾耳鳴，追溯病史其母有類(lèi)似病史。用甘露醇和維腦路通以后，5天癥狀消失。一年后又有類(lèi)似發(fā)作一次，診斷為梅尼埃氏病，病因第六對(duì)染色體基因突變。（2）中樞性眩暈①眩暈②眼球震顫③平衡障礙④自主神經(jīng)癥狀⑤無(wú)明顯耳鳴、聽(tīng)力減退、耳聾2、非系統(tǒng)性眩暈一、解剖學(xué)基礎(chǔ)聽(tīng)覺(jué)障礙聽(tīng)覺(jué)障礙二、臨床表現(xiàn)1、耳聾（deafness）（1）傳音（傳導(dǎo)）性耳聾。（2）感音（神經(jīng)）性耳聾①耳蝸性聾②神經(jīng)性聾③中樞性耳聾（3）混合性耳聾2、耳鳴（tinnitus）3、聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏（hyperacusis）第八節(jié)延髓麻痹一、定義延髓麻痹也稱(chēng)為球麻痹，是常見(jiàn)的咽喉肌和舌肌麻痹綜合征?？捎捎谏嘌?、迷走和舌下神經(jīng)及核的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變，以及雙側(cè)皮質(zhì)延髓束損害所致。

二、解剖學(xué)基礎(chǔ)1、舌咽神經(jīng)傳導(dǎo)徑路及功能

（1）感覺(jué)（2）運(yùn)動(dòng)（3）副交感

2、迷走神經(jīng)傳導(dǎo)徑路及功能（1）感覺(jué)（2）運(yùn)動(dòng)三、分類(lèi)及臨床表現(xiàn)

1、真性球麻痹

2、假性球麻痹

3、肌源性球麻痹第九節(jié)暈厥和癇性發(fā)作一、定義暈厥（syncope）是全大腦半球及腦干血液供應(yīng)減少，導(dǎo)致發(fā)作性短暫意識(shí)喪失伴姿勢(shì)性張力喪失綜合征。暈厥二、病因造成腦血流突然減少的原因：1、血壓急驟下降2、心臟輸出量突然減少3、腦動(dòng)脈急性廣泛的供血不足三、分類(lèi)1、反射性暈厥：血管迷走性暈厥（單純性暈厥）、直立性低血壓性暈厥、特發(fā)性直立性低血壓性暈厥（Shy-Drarger綜合征）、頸動(dòng)脈竇性暈厥、排尿性暈厥、吞咽性暈厥、咳嗽性暈厥等。血管迷走性暈厥最常見(jiàn)，可發(fā)生于所有年齡，年輕體弱的女性多見(jiàn)。情感刺激、疼痛、恐懼、見(jiàn)血、疲勞、失血等為誘因，系迷走神經(jīng)張力增加使動(dòng)脈血壓降低，心率減慢，引起CNS低灌注所致（舉例，黃山旅游大學(xué)生經(jīng)歷）。例14，盧某，男，55歲，94年患肝癌，行全切術(shù)，2001年出現(xiàn)發(fā)熱39度，全身無(wú)汗，抗生素?zé)o效，在空調(diào)下體溫正常，從平臥位起來(lái)吃飯時(shí)，反復(fù)發(fā)作意識(shí)喪失，持續(xù)10秒鐘后立即恢復(fù)。平臥位血壓140/90mmHg，站立時(shí)1分鐘血壓降到60/40mmHg，并有暈厥，診斷特發(fā)性直立性低血壓（Shy-Drarger

綜合征）。例15，牛某，男，39歲，半夜1點(diǎn)鐘到衛(wèi)生間小便后，突然暈厥摔倒在地上，頭面部皮膚有挫裂傷，診斷為排尿性暈厥。2、心源性暈厥：（1）心律失常所致或心跳驟停；（2）急性心腔排出受阻，先天性心臟病如Fallot四聯(lián)癥；（3）肺血流受阻，肺動(dòng)脈栓塞例16，姚某，女，62歲，由于反復(fù)發(fā)生意識(shí)不清收住，某日中午患者出現(xiàn)意識(shí)不清，急做心電圖發(fā)現(xiàn)為一條直線(xiàn)，立刻行胸外心臟按摩，心跳停跳45秒后恢復(fù)竇性心率，當(dāng)日轉(zhuǎn)心血管內(nèi)科，次日中午又發(fā)生心臟停博，經(jīng)搶救好轉(zhuǎn)，后來(lái)安裝起博器。3、腦源性暈厥（1）腦血管閉塞性疾病；（2）主動(dòng)脈弓綜合征；（3）高血壓腦??；（4）基底動(dòng)脈性偏頭痛；（5）腦干病變4、其它暈厥：（1）哭泣性暈厥；（2）過(guò)度換氣綜合征（舉例，癔癥）；（3）低血糖性暈厥；（4）嚴(yán)重貧血性暈厥（舉例，護(hù)校學(xué)生）四、臨床特點(diǎn)1、發(fā)作前期：可出現(xiàn)短暫而明顯的自主神經(jīng)癥狀，如頭暈、眩暈、面色蒼白、出汗、惡心、神志恍惚、視物模糊、耳鳴、全身無(wú)力、打哈欠、上腹部不適等。此先兆期持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒。2、發(fā)作期：患者感覺(jué)眼前發(fā)黑、站立不穩(wěn)，出現(xiàn)短暫的意識(shí)喪失而倒地。意識(shí)喪失約數(shù)秒至數(shù)十秒，而后迅速恢復(fù)。發(fā)作時(shí)可伴有血壓下降、脈緩細(xì)弱、瞳孔散大、肌張力減低等，可有尿失禁，但神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)陽(yáng)性體征。3、恢復(fù)期：患者平臥后意識(shí)迅速恢復(fù)，可仍有頭暈、頭痛，面色蒼白、惡心、出汗、周身無(wú)力等，經(jīng)數(shù)分或數(shù)十分鐘休息可緩解，不遺留任何后遺癥。一、定義

癇性發(fā)作（seizure）是腦神經(jīng)元過(guò)度異常同步放電導(dǎo)致短暫的神經(jīng)功能異常。也可表現(xiàn)為發(fā)作性意識(shí)障礙，以及運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、行為及自主神經(jīng)功能異常發(fā)作等。癲癇發(fā)作

例17，陳某，女，22歲，患者2歲時(shí)高熱抽搐，伴意識(shí)喪失，當(dāng)時(shí)診斷為病毒性腦炎，后治愈。15歲突然出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作性的意識(shí)喪失，頭頸后仰，雙眼上翻，口唇青紫，四肢抽搐，持續(xù)3-5分鐘左右，然后進(jìn)入昏睡狀態(tài)，口吐白沫，診斷為GTCS。2002年6月在洛陽(yáng)行X光刀治療，治療后上述病狀沒(méi)有控制，且發(fā)作更加頻繁并伴有頭痛、嘔吐、視物模糊，10月份作頭顱MRI發(fā)現(xiàn)右側(cè)額葉和顳葉大片長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2及混雜信號(hào)，診斷放射后大面積壞死性腦病。例18，袁某，男，6歲，患者在小便時(shí)突然中斷幾秒后又突然恢復(fù)，在吃飯時(shí)突然兩眼“愣神”，中斷咀嚼吞咽，幾秒鐘后又恢復(fù)，腦電圖顯示為三周秒尖-慢波，診斷為癲癇，