再生障礙性貧血

（AplasticAnemia,AA）再生障礙性貧血血象及骨髓象特點(diǎn)一．概述：1.定義:某種原因所致的BM造血功能障礙，并致全血細(xì)胞↓。

2.發(fā)病:0.74/10萬、急性為0.14/10萬、慢性為0.60/10萬、牡丹江三縣最高。男略高于女：1.8：1。

3.病因:化學(xué)、物理、生物、藥品等

高5.8倍。再生障礙性貧血血象及骨髓象特點(diǎn)二、發(fā)病機(jī)制：多種因素的結(jié)果1.干細(xì)胞質(zhì)和量的異常；CFU－GM產(chǎn)率↓，

CFU－S↓。

2.造血微環(huán)境缺陷：CFU－F少數(shù)異常。

3.造血調(diào)控因子變化：IFN↑，IL－2↑，

PGE↑，TNF－α↑。

4.T淋巴細(xì)胞的異常：TC被刺激后能產(chǎn)生多

種造血抑制因子比例異常，CD4CD8↓。

5.單核細(xì)胞異常：吞噬↑、MACS去除單核

細(xì)胞后CFU－GM↑。再生障礙性貧血血象及骨髓象特點(diǎn)三、分型1.急性型2.慢性型再生障礙性貧血血象及骨髓象特點(diǎn)四、臨床表現(xiàn)

：

1.CAA:年齡（成）、起病、癥狀（A、

感染、出血）輕，發(fā)展慢。2.AAA:年齡（兒童）、起?。ㄓ姓T因）、癥狀：A發(fā)展快，感染發(fā)病率高（95%），出血以內(nèi)臟為主。再生障礙性貧血血象及骨髓象特點(diǎn)五、實(shí)驗(yàn)室檢查1.血象：全血細(xì)胞↓（慢性），網(wǎng)紅↓，慢性

有幼紅、幼粒細(xì)胞。

2.BM象：造血細(xì)胞↓，脂肪↑↑

a.CAA:局灶性增生（胸骨），髂骨造血細(xì)胞↓

非造血細(xì)胞↑↑（淋、漿、組織嗜堿、網(wǎng)狀

細(xì)胞）、巨核細(xì)胞減少。

b.AAA:造血細(xì)胞↓，非造血細(xì)胞↑↑（淋、漿

組織嗜堿、網(wǎng)狀細(xì)胞）、油滴↑↑，不含造

血細(xì)胞的BM小粒、干抽等。巨核細(xì)胞減少。

再生障礙性貧血血象及骨髓象特點(diǎn)

3.造血細(xì)胞培養(yǎng)：CFU－GM產(chǎn)率↓，CFU－E↓或?yàn)镺。4.組化：NAP↑↑，PAS↑↑。

再生障礙性貧血血象及骨髓象特點(diǎn)血象再生障礙性貧血血象及骨髓象特點(diǎn)骨髓象再生障礙性貧血血象及骨髓象特點(diǎn)非造血細(xì)胞再生障礙性貧血血象及骨髓象特點(diǎn)非造血細(xì)胞再生障礙性貧血血象及骨髓象特點(diǎn)網(wǎng)織紅細(xì)胞減少再生障礙性貧血血象及骨髓象特點(diǎn)漿細(xì)胞增多再生障礙性貧血血象及骨髓象特點(diǎn)七、病例討論患者，男，7歲，因頭暈、乏力三月前來就診。查：面色倉白，扁桃體二度腫大，胸骨壓痛不明顯，心率130次/分，心前區(qū)有三級(jí)收縮期雜音，肝脾淋巴結(jié)未捫及，大腿及上臂內(nèi)側(cè)皮膚可見出血點(diǎn)，余（-）。血象：Hb(g/L)45,網(wǎng)紅0,WBC2500,N0.45,BPC20,LC0.35。

請問：

1.該病例有何特點(diǎn)？

2.可能的診斷是什么？