Dieulafoy病的治療策略

【關(guān)鍵詞】Dieulafoy病

Dieulafoy病即恒徑動脈畸形，也稱為曲張

動脈瘤或黏膜下動脈畸形，最早由Gallard

于1884年描述[1],14年后由法國外科醫(yī)

生GeorgesDieulafoy將其命名為單純性潰

瘍病，并認為這種病變是胃潰瘍病變的最初

階段，進一步發(fā)展可導致出血。

隨著病例的不斷積累，目前普遍認為其實

質(zhì)是胃壁血管先天畸形，胃供血動脈進入胃

黏膜下后，不是逐漸變細形成毛細血管，而

是一直保持管徑不變；由于胃腸黏膜動脈先

天或后天畸形、迂曲、擴張或行走異常，局

部擴張動脈壓迫黏膜上舉，凸出于腔內(nèi)，血

管的最終破裂可能是血管的異常擴張、局部

黏膜萎縮及與衰老和心血管系統(tǒng)等疾病有

關(guān)的局部缺血性損傷等綜合因素共同作用

的結(jié)果[2]0

1病因、發(fā)病機制及病理

Dieulafoy病系先天性疾患，此系胃黏膜下

恒徑動脈弓高壓力血流的沖擊下，局部擴張

使覆蓋于其上的黏膜易受壓萎縮，造成壓迫

性潰瘍，由于Wanken纖維束將動脈與黏膜

緊密相連，形成特殊的黏膜易損區(qū)。表面黏

膜脫落使血管裸露，失去外周支持，易擴張

而致破裂出血。而且，在高壓力循環(huán)狀態(tài)下，

扭曲的恒徑動脈易發(fā)生硬化，隨著年齡的增

長，機體自我修復能力下降，血管壁順應性

降低，更易導致血管破裂。這些或許可以解

釋此病在老年人中多發(fā)的原因。顯然，能夠

引起黏膜損傷及血壓升高的因素都會增加

破裂出血的機會。已有臨床資料表明飲酒、

吸煙、膽汁反流、非留體類抗炎藥、粗糙干

燥的食物等可導致胃黏膜損傷、糜爛，強力

收縮也可能是出血的原因。由于血栓及凝血

塊的作用，出血可逐漸停止。一旦脫落，又

可再發(fā)生大出血，因而臨床上表現(xiàn)為間歇性、

反復性發(fā)作的特點。

顯微鏡觀察：病灶部位黏膜輕度缺損，基

底部沉積纖維樣壞死物；病灶周圍無炎性反

應改變；黏膜下層動脈管徑正常，而黏膜肌

層動脈管徑較正常管徑顯著增粗并扭曲，呈

銳角形或垂直性血襠。異常動脈管壁在缺損

基底部可直接裸露出來，動脈管壁無明顯或

輕度炎性反應，管壁略增厚；與異常動脈伴

行的有相似直徑的粗大靜脈，管壁有破裂。

擴張的粗大動脈主要位于黏膜肌層，與黏膜

下層相比其管徑無明顯改變，但與正常黏膜

肌層動脈相比，其管壁增粗約達10倍，且

有Wanken纖維將其固定于黏膜上?？傊?/p>

病理表現(xiàn)有如下特點：胃和腸黏膜局限性淺

表性缺損糜爛伴基底部纖維素樣壞死；缺損

糜爛的基底部有一較大動脈環(huán)，動脈壁增厚,

黏膜下可見扭曲增生的動脈，動脈無瘤樣擴

張，也無動脈炎存在；與黏膜下動脈伴行的

靜脈管壁也增粗，靜脈管壁黏膜下纖維素沉

著；Verhoeff彈力纖維染色，病灶處裸露的

動脈壁變薄，部分區(qū)域彈力纖維消失[3]o

2診斷

急診內(nèi)鏡檢查是最重要的診斷手段，約

40%-77%Dieulafoy病患者在接受內(nèi)鏡檢查

時可見活動性出血，約23%?56%患者可見

血管顯露或新鮮血栓附著。約6%的患者需

進行重復內(nèi)鏡檢查方可最終明確診斷。

3治療策略

20世紀80年代以前手術(shù)切除病變器官是治

療Dieulafoy病的唯一手段。近10余年來

隨著內(nèi)鏡技術(shù)的改進，為本病的治療開辟了

一條新的途徑，使部分患者免于手術(shù)治療。

總之，內(nèi)鏡、血管栓塞及手術(shù)治療是目前主

要的治療方法。

保守治療一般認為內(nèi)科保守治療對

Dieulafoy病常無效。但是由于本病出血發(fā)

生迅猛、出血量大，應加強支持療法，盡量

創(chuàng)造條件為進一步的有效治療做準備。一般

治療包括抗休克、應用止血藥物、降低胃酸、

維持水電解質(zhì)平衡等。

內(nèi)鏡治療Dieulafoy病的內(nèi)鏡下治療：其

創(chuàng)傷性小，操作快捷，是目前治療Dieulafoy

病的首選方法。經(jīng)內(nèi)鏡下治療，如注射硬化

劑、高滲鹽水和腎上腺素等，電凝和熱凝,

套扎止血等，均可能收到止血效果。近年來,

經(jīng)內(nèi)鏡治療止血成功的報道顯著增多，也取

得較好療效。

單純注射治療注射療法是最簡單和經(jīng)濟

的方法，也是目前國內(nèi)最常用的方法。它是

在出血動脈周圍組織中多點多次注射各種

硬化劑或藥物后，黏膜組織水腫，增高出血

灶周圍的壓力，壓迫血管，促使血栓形成和

血管收縮，或誘發(fā)炎癥，周圍組織脫水和收

縮，導致血栓形成而止血。一般于出血血管

的1~2mm處，分3?5個點注射，深度一

般在2?3mm,然后用冰水沖洗血凝塊。目

前常采用的注射劑有無水乙醇、5%魚肝油酸

鈉、1%的乙氧硬化醇和1：10000腎上腺素、

1%?2%聚乙二醇單十二酰、凝血酶或高滲

鹽水腎上腺素等，但筆者認為注射硬化劑后

局部可產(chǎn)生潰瘍，當潰瘍侵蝕動脈后就會再

次引起出血，而且注射過深或量過大將導致

穿孔，筆者曾有1例注射酒精后再出血，考

慮此原因所致。一般認為初次治療止血率可

高達95%,但再出血率亦較高，可達55%,

且硬化治療后可見胃穿孔等并發(fā)癥。

單純熱探頭凝固治療熱凝固療法主要通

過結(jié)合凝固的原理，即直接使用壓力接觸血

管壁后發(fā)放熱量，使蛋白質(zhì)凝固，組織痙攣

封閉血管，一般熱探頭能封閉住?mm動脈,

多數(shù)Dieulafoy病血管則恰恰在此范圍。熱

凝固治療法具有方法簡單，價格低廉的優(yōu)點。

單純熱探頭治療目前主要包括單極或雙極

電凝治療及熱凝治療等，總體治療效果基本

同單純注射治療。

注射及熱探頭聯(lián)合治療所謂聯(lián)合治療即

先行局部注射治療，再行熱探頭凝固治療，

其止血率高于單純治療者。Cheng等通過比

較單純腎上腺素治療與腎上腺素合并熱探

頭凝固治療后發(fā)現(xiàn)，單純腎上腺素治療組的

短期再出血率明顯高于對照組，但兩組短期

止血成功者隨訪6?36個月后發(fā)現(xiàn)，均無再

出血［4血

微波凝固療法集中微波能量于一小區(qū)域,

使蛋白凝固而止血，一般采用波長12cm,

頻率2450Hz,功率100W的微波，凝固時

間一般為10?20s,待病變組織蒼白、出血

停止即可。

激光療法目前臨床主要應用Nd:YAG、C02

和Ar+三種激光，根據(jù)光凝固原理，使細胞

內(nèi)水分蒸發(fā)和組織蛋白凝固，激光所產(chǎn)生的

熱能使毛細血管和小血管收縮，立即出現(xiàn)機

械性血管閉塞或小血管內(nèi)膜發(fā)生血栓而止

血。

氨離子體凝固術(shù)APC是利用特殊裝置將

氮離子氣化，將能量傳遞至組織產(chǎn)生凝固作

用，是一種非接觸性電凝固技術(shù)。

德國人Grund在1991年首次將APC技術(shù)引

入內(nèi)鏡治療。在電子內(nèi)鏡直視下，觀察病灶

后，將內(nèi)鏡鉗道插入氨離子束凝固器導管,

導管伸出電鏡前端，至病灶,卜?方約?cm處,

以每次1?3s的時間施以氨離子束凝固治

療，治療后病灶表面泛白、泛黃，甚至出現(xiàn)

黝黑病變。目前國內(nèi)也將該技術(shù)普遍應用于

臨床，取得滿意效果。

內(nèi)鏡下機械止血治療包括橡皮圈套

扎及放置止血夾。套扎治療：內(nèi)鏡下皮圈套

扎操作簡便，尤其是對于食管胃結(jié)合部和上

部胃體后壁的病變。止血夾治療：止血夾夾

住血管后與操作部解體而留在血管上，經(jīng)炎

癥過程形成肉芽組織而達止血目的，1?3周

后夾子脫落。適用于血管暴露明顯的部位,

但對操作人員的技術(shù)要求比較高。國內(nèi)應用

鈦夾止血成功的報道很多oPark等比較了內(nèi)

鏡下皮圈套扎和內(nèi)鏡下止血夾固定后發(fā)現(xiàn),

兩組首次止血率可達100%,且均無因止血而

造成的并發(fā)癥，因此無論在止血效果和安全

性上都相差無幾[5]o

綜合以上各種內(nèi)鏡治療技術(shù)表明，電凝止

血和局部噴灑只適用于一般性滲血，對噴射

性大出血則不宜采用，硬化劑注射止血療效

顯著，但硬化劑本身會增加黏膜損傷程度和

范圍，且容易誘發(fā)再出血、醫(yī)源性潰瘍甚至

消化道穿孔。而金屬夾不僅能夠截斷血流,

而且能夠封閉創(chuàng)面，有利于傷口愈合。

栓塞治療Dieulafoy病動脈栓塞治療是

運用選擇性的進入胃左動脈，血管造影明確

病灶和出血點，在無側(cè)支血管且生命體征平

穩(wěn)的情況下進行血管栓塞治療。血管造影不

僅可以診斷Dieulafoy病，而且可以通過選

擇性栓塞滋養(yǎng)血管達到止血治療目的。主要

是選擇性腹腔動脈造影和栓塞治療，一般是

血管造影檢查與栓塞同時進行，因而該方法

必須具有三個條件：插管時能超選擇性進入

供血動脈，如胃左動脈、腸系膜上動脈遠端;

血管造影明確病灶和出血點而無側(cè)支血管;

生命體征平穩(wěn)，有足夠時間從容地進行栓塞

治療。雖然栓塞治療作用快捷，較內(nèi)鏡治療

再出血率低，并發(fā)癥少，國內(nèi)外報道病例數(shù)

逐漸增加，逐漸成為診斷和治療Dieulafoy

病的措施之一，但是因為費用、設(shè)備條件、

手術(shù)難度和技術(shù)要求均較高，限制了臨床運

用。

手術(shù)治療主要作為內(nèi)鏡治療無法控制時

的選擇，手術(shù)是治療本病療效最可靠的方法,

也是治療本病的根治性措施。對于反復出血

或內(nèi)鏡下治療失敗的患者應不失時機的進

行手術(shù)治療。

手術(shù)方式有：破裂血管縫扎術(shù)；病灶楔形

切除術(shù)；近端胃大部切除術(shù)；全胃切除術(shù)。

多認為病灶局部楔形切除術(shù)及胃大部切除

術(shù)為最有效的治療方法，止血徹底。但不論

采用何種手術(shù)方式，術(shù)中一定要明確病變部

位，必要時可結(jié)合術(shù)中內(nèi)鏡檢查以明確出血

部位，切忌盲目手術(shù)切除，曾有報道盲目行

胃切除術(shù)后死于失血性休克的病例，教訓甚

為深刻。對于難以控制的大出血或出血部位

不明者，建議手術(shù)治療，尤其是在內(nèi)鏡治療

無效時。近10年來，手術(shù)切除范圍有縮小

趨勢，以往提倡行近端胃大切，現(xiàn)多以切除

病灶為原則行楔形切除。由于本病實質(zhì)上為

一異常行經(jīng)畸形血管破裂，故血管縫扎是一

種簡便、有效術(shù)式，但應強調(diào)在直視下妥善

進行，否則可致再出血。另外，位于胃底及

胃體的病灶可考慮行胃楔形切除；位于胃竇

者可行胃竇切除。當出血點或病灶不能明確

時，禁忌行盲目的Billroth式胃大部切除，

否則術(shù)后一定會再出血，預后很差。手術(shù)時

可采用術(shù)中胃鏡或切開胃前壁，仔細檢查胃

黏膜，應特別注意賁門下6cm區(qū)域細小淺

表潰瘍，確定病灶后適時選擇術(shù)式。

4小結(jié)

Dieulafoy病雖不是一種常見疾病，但診斷

十分困難，急診內(nèi)鏡檢查為最重要的診斷手

段，而且往往需要進行重復內(nèi)鏡檢查。由于

對本病研究的不斷深入及以手術(shù)、內(nèi)鏡為主

的診治水平不斷提高，其病死率顯著下降:

20世紀70年代以前為79%,70年代23%,

80年代后低于10%[6]o相信隨著內(nèi)鏡診療

器械等的迅猛發(fā)展及診療經(jīng)驗的不斷積累，

內(nèi)鏡下操作方法增多，發(fā)展空間擴大，必將

提高Dieulafoy病的診斷及治療水平，顯著

降低與之相關(guān)的死亡率。本著創(chuàng)傷小、操作

快捷的原則，內(nèi)鏡已經(jīng)成為Dieulafoy病診

斷和治療的主導方法，內(nèi)鏡治療可使90%以

上的Dieulafoy病患者出血停止，作者觀點

是推薦采用聯(lián)合治療及機械治療，甚至重復

內(nèi)鏡治療，不僅可以提高止血率，且可降低

再出血發(fā)生率。在臨床工作中應該不斷地總

結(jié)和分析各種方法的優(yōu)劣，積極發(fā)展更新的

操作方法，從而針對不同的病人采用適合的

方法以達到有效止血和控制病情的目的?？?/p>

之，Dieulafoy病有效的治療是建立在及時、

準確的診斷上，如患者情況穩(wěn)定，經(jīng)內(nèi)鏡診

斷后即可行內(nèi)鏡治療，如不成功或再出血,

或就診時已處于休克狀態(tài)，則應立即行急診

手術(shù)。

【參考文獻】

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