肺動脈閉鎖課件肺動脈閉鎖視其有無室間隔缺損分為兩大類:1、室間隔完整型得肺動脈閉鎖2、室間隔缺損合并肺動脈閉鎖室間隔完整型得肺動脈閉鎖一、定義室間隔完整型肺動脈閉鎖(pulmonaryatresiawithintactventricularseptum,PA/IVS)就是少見得發(fā)紺型先天性心臟病之一,約占先天性心臟畸形得1％。未經(jīng)治療50％以上死于新生兒期,85％于6個月內(nèi)夭折。病變包括肺動脈瓣交界融合呈隔膜狀閉鎖,瓣環(huán)有不同程度得狹窄,肺動脈總干呈輕度或中度狹小。三尖瓣與右心室發(fā)育不良,室間隔完整,伴有繼發(fā)孔房間隔缺損或卵圓孔開放,動脈導管未閉就是患兒生存得必要條件。心臟大血管連接正常。二、病理解剖及分型肺動脈閉鎖一般發(fā)生在瓣膜或瓣膜與漏斗部。前者肺動脈瓣呈隔膜樣閉鎖,瓣葉交界融合,肺動脈瓣環(huán)及主干均可正常;后者肺動脈瓣基部為肌性組織,呈淺凹樣改變,漏斗部閉鎖或嚴重發(fā)育不良,肺動脈瓣環(huán)及主干發(fā)育不良。室間隔完整,均合并繼發(fā)孔房間隔缺損或卵圓孔未閉。動脈導管未閉就是患兒生后生存得必要條件,三尖瓣與右心室發(fā)育不良,心臟大血管連接正常。主-肺動脈側(cè)枝循環(huán)少見。45%患兒有右心室-冠狀動脈瘺,特別就是右心室嚴重發(fā)育不良及三尖瓣開口小得患兒,依賴右心室得冠狀動脈循環(huán)為特有得解剖形態(tài)。低于10%得患兒合并三尖瓣下移畸形(Ebstein’s畸形),此時右心室可正常大小甚至擴大。分型:主要分為兩種類型。I型:右室發(fā)育不全型,約占本病得85%,右心室發(fā)育不良。室壁心肌增厚,心肌排列紊亂,呈海綿狀心肌。II型:右心室發(fā)育可正?；虺蕯U大型,約占本病得15%,右心室心肌發(fā)育不良,部分或完全被脂肪或纖維組織所取代。受累得右室壁可很薄,心內(nèi)膜與心外膜可貼在一起,呈透明狀改變,無心肌收縮功能。室間隔完整得肺動脈閉鎖類型類型流入道肌小梁漏斗部I存在存在存在II存在無存在III存在無無IV存在存在無三、病理生理因右心室高壓,心房水平得右向左分流,新生兒期即有發(fā)紺。動脈導管開放就是肺血得唯一來源,患兒出生后肺血流量與血氧飽與度完全依賴動脈導管得分流。若動脈導管在出生后收縮或功能性關(guān)閉,將造成肺血不足,出現(xiàn)進行性加重得低氧血癥與代謝性酸中毒,甚至死亡。右心室高壓,進入右心室得血液經(jīng)三尖瓣返流入右心房或通過心肌竇狀隙而逆行進入冠狀動脈循環(huán),一旦行右心室減壓術(shù)后冠狀動脈灌注不足、心肌缺血導致嚴重后果。體靜脈回流血液經(jīng)卵圓孔或房間隔缺損到左心房與肺靜脈血混合進入左心室及主動脈。但卵圓孔或房間隔缺損得直徑大小可限制右向左分流得血量,若其直徑較小可導致右心房高壓而產(chǎn)生體靜脈淤血、體循環(huán)低心排等。四、臨床表現(xiàn)癥狀:多數(shù)患兒出生后數(shù)日出現(xiàn)面頰、口唇、指端青紫,吃奶停頓,多汗,短時間氣促、發(fā)紺加劇,呼吸困難,進行性低氧血癥,代謝性酸中度。發(fā)紺得程度取決于動脈導管分流到肺動脈血流量得多少,若伴大得動脈導管發(fā)紺程度、代謝性酸中毒可較輕。體征:紫紺面容,吸氣性三凹,四肢末梢灌注較差。大多在胸骨左緣可聞及三尖瓣反流得全收縮期雜音,或聞及動脈導管得以收縮期為主得連續(xù)性雜音,且第一、第二心音單一,心臟雜音變化較多。五、超聲心動圖1、二維及彩色多普勒(圖)右室流出道缺如或狹小、肺動脈瓣閉鎖、右心室與三尖瓣得發(fā)育不良、右室壁肥厚與右心腔小、三尖瓣得反流、房間隔缺損得大小及肺動脈干與其分支得發(fā)育程度,測量動脈導管得大小能對其缺氧程度與預后作出判斷。2、經(jīng)食管超聲心動圖(圖)3、術(shù)中及術(shù)后(圖)病例1男4天紫紺呼吸急促PA+PDA12大家應該也有點累了，稍作休息大家有疑問的，可以詢問和交流右室發(fā)育不良+三尖瓣反流卵圓孔未閉(右向左分流)肺動脈瓣膜性閉鎖冠狀竇隙開放病例2女1月21天紫紺----術(shù)前三尖瓣反流術(shù)中PA術(shù)后六、鑒別診斷與三尖瓣閉鎖、重度法洛四聯(lián)癥、單心室合并肺動脈瓣狹窄等鑒別室間隔完整得肺動脈瓣閉鎖三尖瓣閉鎖三尖瓣葉可呈隔膜狀改變?nèi)獍耆~閉鎖三尖瓣口有少量血流通過三尖瓣口無血流通過無室間隔缺損有室間隔缺損房間隔缺損房間隔缺損肺動脈瓣閉鎖肺動脈瓣開放竇狀隙開放無竇狀隙開放室間隔完整得肺動脈瓣閉鎖肺動脈瓣狹窄右心房室增大右心房室增大存在房間隔缺損或卵圓孔可伴有房間隔缺損或卵圓孔房水平右向左分流房水平左向右分流三尖瓣口大量反流可有三尖瓣反流竇狀隙開放無竇狀隙開放肺動脈閉鎖合并室間隔缺損一、定義肺動脈閉鎖合并室間隔缺損(pulmonaryatresiawithintactventricularseptaldefect,PA/VSD)就是一組復雜多樣得先天性心臟病,其定義為心室與肺動脈間不存在管道連接,也無血流流通,兩個心室之間間隔有缺損,嚴重得伴肺動脈部分或完全缺如。二、病理解剖及分型根據(jù)大動脈得相互位置關(guān)系分為:1、大動脈關(guān)系正常型:指肺動脈位于左前,主動脈位于右后,與正常人相似,但主動脈通常比正常人略向右前移位。2、大動脈關(guān)系異常型:指主動脈位于右前或正前,而肺動脈位于左后或后;

三、病理生理由于肺動脈呈閉鎖狀態(tài),右心室無正常得血流排出路徑,需要通過室間隔缺損交通口將血流分流入左心室進入主動脈,致使體循環(huán)動脈血得氧飽與度減低,患者出現(xiàn)缺血及發(fā)紺現(xiàn)象,其程度取決于肺循環(huán)得血流量與室間隔缺損得大小。右心室通過室間隔缺損分流入左心室進入左向右分流,使血液進入肺循環(huán)系統(tǒng)。如果動脈導管或體-肺側(cè)枝較粗大,動脈水平得左向右分流量較大,患者得發(fā)紺程度較低。如果動脈導管或體-肺側(cè)枝內(nèi)徑較細小,患者得發(fā)紺程度則較重。四、臨床表現(xiàn)患兒出生后不久即出現(xiàn)進行性缺氧與發(fā)紺現(xiàn)象,隨著未閉動脈導管得逐漸關(guān)閉,發(fā)紺逐漸加重,可聞及源于未閉動脈導管或體-肺側(cè)枝得連續(xù)性雜音?；颊叱；顒雍笮募職舛?易患