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文檔簡介
脾臟是免疫器官,血運(yùn)豐富,腫瘤的發(fā)生率低。(良性腫瘤發(fā)病率約為0.14%,惡性腫瘤不超過全部惡性腫瘤的0.64%)。由于發(fā)病率極低,常導(dǎo)致臨床醫(yī)師對脾臟腫瘤的認(rèn)識(shí)不足。(一)病理類型脾臟腫瘤的分類尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。根據(jù)腫瘤的發(fā)生部位,可將脾臟腫瘤分為原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性兩大類。按組織成分來源不同,原發(fā)性脾臟腫瘤又分為四種類型:①類腫瘤病變:其中脾囊腫和錯(cuò)構(gòu)瘤常見。脾囊腫又可分為寄生蟲性和非寄生蟲性囊腫,后者又分為真性和假性囊腫,真性囊腫的囊壁內(nèi)有上皮或上皮細(xì)胞襯里,常為孤立、單房性的囊腫。假性囊腫由纖維組織構(gòu)成囊壁,其發(fā)生與脾破裂出血、炎癥、動(dòng)脈或淋巴管梗塞后形成的局限性囊腔和液化有關(guān);錯(cuò)構(gòu)瘤是由于發(fā)育異常而使脾臟正常構(gòu)成成分的組合比例發(fā)生了變化。②血管源性腫瘤:包括良性和惡性病變,其中良性居多,有海綿狀或毛細(xì)血管性血管瘤、襯細(xì)胞血管瘤(littoralcellangioma)、血管肉瘤等。③淋巴腫瘤:由局部淋巴管發(fā)育異常導(dǎo)致囊性擴(kuò)張的淋巴管構(gòu)成,如淋巴管瘤、淋巴瘤。④非淋巴腫瘤,如炎性假瘤等。常見的原發(fā)性脾臟惡性腫瘤有:①血管肉瘤:由血管內(nèi)皮細(xì)胞惡性增生所形成的肉瘤。其臨床特點(diǎn)是脾腫大伴肝腫大,部分病例發(fā)生自發(fā)性脾破裂,易發(fā)生肝、骨和肺等遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。②原發(fā)性淋巴瘤:為最常見的脾臟惡性腫瘤,指原發(fā)于脾臟淋巴組織的惡性腫瘤,包括原發(fā)性何杰金病和非何杰金淋巴瘤。③其他脾臟原發(fā)性惡性腫瘤較為罕見,如平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤和惡性神經(jīng)鞘瘤等。良性腫瘤中則以脾血管瘤多見,系脾血管組織的胚胎發(fā)育異常所致。以脾實(shí)質(zhì)海綿狀血管瘤居多,也可為毛細(xì)血管性血管瘤,后者常呈局限性或多發(fā)性毛細(xì)血管團(tuán)。脾臟血管瘤的特點(diǎn)是瘤體生長緩慢、逐漸增大、嚴(yán)重者可累及整個(gè)脾臟。脾臟血管瘤可發(fā)生梗塞、感染、纖維化、鈣化等繼發(fā)病變。脾臟淋巴管瘤在脾臟良性腫瘤中的發(fā)病率居第二位。脾臟淋巴管瘤分3個(gè)類型:①單純性淋巴管瘤;②海綿狀淋巴管瘤;③囊狀淋巴管瘤。CT掃描可見脾臟增大,脾內(nèi)囊狀低密度,輪廓清,CT值10~30HU,內(nèi)部多有粗大間隔且可見輕度強(qiáng)化,不同于單純脾囊腫。(二)臨床表現(xiàn)脾臟腫瘤缺乏特異性的臨床表現(xiàn),尤其是早期或較小的良性病變,一般無明顯臨床癥狀和陽性體征,僅在查體時(shí)意外發(fā)現(xiàn)。只有當(dāng)脾臟腫瘤的體積增大到一定程度,出現(xiàn)壓迫周圍臟器時(shí),可發(fā)生左上腹不適和墜脹感,腹痛多為鈍痛或脹痛。腫瘤所致周圍臟器壓迫癥狀以消化道癥狀為主要表現(xiàn),如腹脹、惡心、嘔吐和便秘等。脾臟體積短期內(nèi)快速增大時(shí)因脾包膜被過度牽拉導(dǎo)致局部癥狀較明顯。脾臟惡性腫瘤可伴有不同程度的全身癥狀,如低熱、頭暈、乏力、貧血、體重減輕及惡病質(zhì)等,偶有白細(xì)胞和血小板減少。脾臟腫瘤合并感染時(shí)可出現(xiàn)原因不明的高熱,如脾臟腫瘤自發(fā)性破裂出血?jiǎng)t臨床癥狀明顯,突然出現(xiàn)左上腹劇痛、腹腔內(nèi)大出血并失血性休克。脾臟原發(fā)性腫瘤中,血管肉瘤最易發(fā)生自發(fā)性破裂,腫瘤破裂還可引起瘤細(xì)胞腹腔種植轉(zhuǎn)移。脾臟血管性腫瘤的CT和MRI表現(xiàn)
病理CT影像MRI影像血管瘤血管通路,內(nèi)皮襯覆,血液充盈;毛細(xì)血管,海綿狀,或混合性;出血、梗塞或血栓形成;單發(fā)或多發(fā)實(shí)性或囊性成分,曲線形或蛋殼形鈣化強(qiáng)化病灶可有亞急性出血區(qū)域T1WI低信號(hào)T2WI高信號(hào)向心性強(qiáng)化出血區(qū)淋巴管瘤囊狀,內(nèi)皮襯覆,蛋白性液體充盈毛細(xì)淋巴管,海綿狀或囊狀
低密度區(qū),無強(qiáng)化(swisscheese外觀)弧形鈣化T1WI和T2WI中間信號(hào)或高信號(hào)
錯(cuò)構(gòu)瘤正常脾組織(白髓,紅髓,或兩者)明確的病灶輪廓異常;鈣化囊性和/或?qū)嵭猿煞諸1WI等信號(hào)T2WI超高信號(hào)異質(zhì)、延遲強(qiáng)化血管肉瘤局灶或彌漫受累;囊性或?qū)嵭?;自發(fā)破裂出血;多轉(zhuǎn)移至肝、肺、骨和淋巴系統(tǒng)巨脾;邊界欠清,低密度;可有鈣化;壞死、出血成分;多種強(qiáng)化形式巨脾;出血性結(jié)節(jié);壞死區(qū)域近年來,微創(chuàng)外科技術(shù)發(fā)展迅速,腹腔鏡脾切除術(shù)逐漸增多,手術(shù)創(chuàng)傷小、操作簡單,術(shù)后恢復(fù)快,但對術(shù)前良惡性脾臟腫瘤的鑒別提出了更高的要求,已有報(bào)道發(fā)現(xiàn)。脾臟原發(fā)性惡性腫瘤行腹腔鏡脾切除術(shù)后腹部Trocar種植轉(zhuǎn)移明顯增加。此外,隨著微創(chuàng)觀念的深入,和射頻消
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