神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則病史和檢查：詳盡的病史、認真的查體，必要的輔助檢查定位診斷：

根據(jù)癥狀和體征，結(jié)合解剖、生理和病理知識，推斷病變部位的診斷過程。定性診斷：根據(jù)起病方式、癥狀出現(xiàn)的先后順序及演變過程，結(jié)合定位診斷，對疾病作出病理、病因診斷的過程。5/29/20251上運動神經(jīng)元為中央前回與旁中央小葉前部的錐體細胞及其纖維組成的錐體束；下運動神經(jīng)元位于腦神經(jīng)運動核和脊髓前角及其組成的運動神經(jīng)錐體束：皮質(zhì)腦干束以雙側(cè)支配為主（面神經(jīng)下核和舌下神經(jīng)除外）皮質(zhì)脊髓束以對側(cè)為主5/29/20252神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷準則1、明確病變水平：肌肉、周圍神經(jīng)（末梢、干、神經(jīng)叢、根）、中樞神經(jīng)（脊髓、腦干、小腦、大腦）2、病變的空間分布：局灶性：某一局限部位多灶性：兩個或以上部位彌漫性：雙側(cè)對稱，彌散受累系統(tǒng)性：選擇性累及某一功能系統(tǒng)5/29/202533、一元論：4、高度重視首發(fā)癥狀：

根痛——髓外病變小腦出血——劇烈頭痛+眩暈

SAH——劈裂樣頭痛+頸項強直5/29/20254神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷注意事項假定位體征：雙Hoffmann征疾病發(fā)展過程中的定位不確定性：脊髓病變合并的某些異常不具備定位意義：先天性眼球震顫輔助檢查的重要性：無臨床癥狀、體征的病變5/29/20255神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷5/29/20256上運動神經(jīng)元為中央前回與旁中央小葉前部的錐體細胞及其纖維組成的錐體束；下運動神經(jīng)元位于腦神經(jīng)運動核和脊髓前角及其組成的運動神經(jīng)錐體束：皮質(zhì)腦干束以雙側(cè)支配為主（面神經(jīng)下核和舌下神經(jīng)除外）皮質(zhì)脊髓束以對側(cè)為主5/29/20257感覺傳導(dǎo)通路的一般結(jié)構(gòu)特點1、（由感受器→大腦皮質(zhì)）由三個（級）神經(jīng)元構(gòu)成2、第2級神經(jīng)元發(fā)出的纖維全部或部分交叉至對側(cè)5/29/202583、第3級神經(jīng)元的胞體位于間腦（背側(cè)丘腦或后丘腦）4、第3級神經(jīng)元發(fā)出的纖維行經(jīng)內(nèi)囊后肢5、投射到對側(cè)大

腦皮質(zhì)感覺區(qū)（中央后回）5/29/20259上運動神經(jīng)元性癱瘓

癱瘓范圍廣肌張力增高腱反射亢進病理征陽性廢用肌萎縮電變性陰性下運動神經(jīng)元性癱瘓

癱瘓多局限肌張力降低腱反射遲鈍病理征陰性肌萎縮顯著電變性反應(yīng)5/29/202510一、周圍神經(jīng)病變：共有癥狀

刺激癥狀毀壞癥狀運動：肌纖顫、肌痙攣癱瘓感覺：主觀：痛、麻主觀：木客觀：過敏客觀：減退或消失反射：早期正常大部分減弱或消失植物神經(jīng)：蒼白、發(fā)涼、多汗潮紅、發(fā)紺、少汗

5/29/2025111、脊神經(jīng)根：脊神經(jīng)前根：下運動神經(jīng)元癱瘓--張力低、腱反射低、肌肉萎縮、病理征陰性脊神經(jīng)后根：

2、后根神經(jīng)節(jié)：帶狀皰疹

3、神經(jīng)干：腕下垂（橈神經(jīng)）爪形手（尺神經(jīng)）祝福手（正中神經(jīng)）猿手（正中和尺神經(jīng)）4、神經(jīng)末梢：肌肉萎縮、套式感覺減退5/29/202512a)腕下垂（橈神經(jīng)）b)爪形手（尺神經(jīng)）c)祝福手（正中神經(jīng)）d)猿手（正中和尺神經(jīng)）5/29/202513二、脊髓病變根據(jù)不同部位病變，可有不同癥狀及體征：

a．皮質(zhì)脊髓束：

b．脊髓丘腦束：

c．后索：

d．側(cè)角：

e．前角：

f．后角：

g．前根：

h．后根：5/29/202514皮質(zhì)脊髓束脊髓丘腦束后根前根后索SLTC前白聯(lián)合5/29/202515*完全橫貫的臨床表現(xiàn)：

1．運動：損害平面以下上運動神經(jīng)元癱瘓---肢體張力高、反射活躍、病理征陽性、無肌萎縮、肌力↓2．感覺：損害平面以下肢體及軀干深淺感覺均減退或喪失。3．反射：淺反射↓或消失，深反射活躍，病理反射陽性。4．植物神經(jīng)障礙：尿潴留或失禁，大便秘結(jié)、多汗或無汗。

睫狀中樞----同側(cè)Horner征。5/29/202516*脊髓半橫貫損害表現(xiàn)（Brown—Sequard綜合癥)：

1.病變同側(cè)平面以下：①上運動神經(jīng)元癱瘓②深感覺喪失③同節(jié)段下運動神經(jīng)元癱及血管運動障礙2.病變對側(cè)平面以下：淺感覺消失3.不出現(xiàn)大小便障礙。5/29/202517

脊髓休克：如急性脊髓炎、脊椎外傷等急性病變時出現(xiàn)類似大腦休克（脊髓無反應(yīng)），一般3～6

表現(xiàn)為:損害平面以下弛緩性癱瘓，2～3周后漸出現(xiàn)痙攣性癱瘓。5/29/202518不同的組合脊髓亞急性聯(lián)合變性（后側(cè)索硬化）：運動神經(jīng)元?。?/p>

①進行性脊肌萎縮癥---前角

②原發(fā)性側(cè)索硬化---皮質(zhì)脊髓束

③肌萎縮側(cè)索硬化---前角和皮質(zhì)脊髓束脊髓空洞癥：后角或前白聯(lián)合遺傳性共濟失調(diào)：5/29/202519脊髓特殊損害綜合征1、脊前動脈綜合征多為T4平面的損害，以前2/3為主，后束保留。2、脊后動脈綜合征一側(cè)或雙側(cè)脊髓后1/3損害，少見。5/29/202520皮質(zhì)脊髓束脊髓丘腦束后根前根后索SLTC前白聯(lián)合5/29/202521脊髓病縱向定位診斷：

1.縱定位：①運動方面：上肢下肢高頸段上運動神經(jīng)元體征上頸膨大下運動神經(jīng)元體征上胸段上腰膨大下5/29/202522②感覺方面：

1）早期根性痛和感覺過敏部位2）感覺障礙平面（痛覺減退平面）3）脊柱壓痛、叩擊痛平面5/29/2025232.橫定位：

髓外髓內(nèi)根性痛多見少見痛覺障礙下→上上→下病變部位肌痛有無運動障礙下肢→上肢上→下錐體束征出現(xiàn)早而重晚而輕膀胱有障礙晚而輕早而重CSF蛋白增高多正常5/29/202524三、腦干病變交叉性麻痹（或感覺障礙）：

病灶：一側(cè)腦神經(jīng)核、或其傳入傳出纖維受到破壞，同時伴隨附近的錐體束或感覺纖維的長束損害。表現(xiàn)：病灶同側(cè)腦神經(jīng)的周圍性麻痹或感覺缺失，病灶對側(cè)的肢體上運動神經(jīng)元癱瘓或感覺障礙。5/29/202525Wallenberg綜合征

（小腦后下動脈綜合征、延髓背外側(cè)綜合癥）

疑核——同側(cè)軟腭及聲帶麻痹前庭神經(jīng)核——眩暈脊髓小腦束——同側(cè)小腦性共濟失調(diào)交感神經(jīng)降束——同側(cè)Horner征

三叉神經(jīng)脊束核——同側(cè)顏面痛溫覺喪失脊髓丘腦束——對側(cè)肢體痛溫覺喪失5/29/2025265/29/202527延髓背外側(cè)綜合癥（小腦后

下動脈綜合癥）5/29/202528球麻痹共有癥狀：飲水嗆咳、吞咽困難、言語含混真性球麻痹：雙側(cè)9～12顱神經(jīng)或其核假性球麻痹：雙側(cè)腦橋或其以上皮質(zhì)腦干束鑒別：1.咽反射2.舌肌萎縮與震顫3.病理腦干反射4.強哭強笑5/29/202529Millard-Gubler綜合征

部位：腦橋基底部外側(cè)損傷，致面神經(jīng)、外展神經(jīng)和核及錐體束受損。癥狀：5/29/2025305/29/202531小腦橋腦角綜合征病變部位：Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ顱神經(jīng)同側(cè)小腦或腦干癥狀：①耳蝸癥狀；②前庭神經(jīng)癥狀；③

其它顱神經(jīng)癥狀；④小腦和錐體束癥狀病因：聽神經(jīng)瘤多見5/29/2025325/29/2025335/29/202534Weber綜合征部位：大腦腳綜合征動眼神經(jīng)纖維錐體束癥狀：5/29/2025355/29/202536顱神經(jīng)5/29/202537腦底部病變視交叉部綜合征：

病變：視交叉癥狀：雙顳側(cè)偏盲病因；垂體瘤多見5/29/2025385/29/2025395/29/202540動眼神經(jīng)麻痹：外斜視，內(nèi)收、上、下視受限外展神經(jīng)麻痹：內(nèi)斜視，外展受限三叉神經(jīng)損害：同側(cè)面部疼痛伴感覺障礙，張口下頜偏向患側(cè)面神經(jīng)損害：同側(cè)周圍性面癱聽神經(jīng)損害：聽神經(jīng)聾舌咽、迷走神經(jīng)損害：真性球麻痹舌下神經(jīng)損害：伸舌偏向患側(cè)伴同側(cè)舌肌萎縮5/29/2025415/29/202542四、小腦病變功能：平衡、共濟運動和肌張力肢體性共濟失調(diào)：同側(cè)肢體指鼻、輪替及跟膝

脛試驗不準，張力及腱反射低軀干性共濟失調(diào)：行走不穩(wěn)，Romberg征陽性小腦半球病變：同側(cè)肢體肌張力低、腱反射減

低、肢體性共濟失調(diào)蚓部病變：軀干性共濟失調(diào)5/29/2025435/29/202544五、大腦半球病變

額葉病變：

毀壞病變刺激病變

中央前回對側(cè)偏癱或單癱對側(cè)限局性痙攣發(fā)作額中回后部注視病灶同側(cè)注視病灶對側(cè)額下回后部運動性失語和書寫不能前額葉出現(xiàn)智能障礙、社會能力減退、行為障礙缺乏道德感、額葉共濟失調(diào)、額葉釋放征5/29/2025455/29/202546頂葉病變后中央回：感覺性癲癇（如Jackson發(fā)作）或感覺減退及消失旁中央小葉：

排尿困難及下肢感覺、運動異常

顳葉病變視放射：偏盲或象限盲顳上回：感覺性失語顳葉前部：精神運動性癲癇鉤回：幻嗅；視放射：幻視5/29/2025475/29/202548枕葉病變刺激性病變：視幻覺毀壞性病變：單側(cè)---對側(cè)同向偏盲或象限盲雙側(cè)---皮質(zhì)盲5/29/202549內(nèi)囊病變解剖：癥狀：三偏情緒障礙---內(nèi)囊前肢5/29/2025505/29/202551①位置：尾狀核、背側(cè)丘腦、豆狀核之間②形態(tài)結(jié)構(gòu)：尖端向內(nèi)“>”字形白質(zhì)板③分部及纖維排列：內(nèi)囊前肢：額橋束，丘腦前輻射內(nèi)囊膝：皮質(zhì)核束內(nèi)囊后肢：皮質(zhì)脊髓束丘腦上輻射視輻射聽輻射內(nèi)囊5/29/202552底節(jié)病變1.尾狀核—新紋狀體2.豆狀核殼

(蒼白球舊紋狀體)3.屏狀核4.杏仁體：屬邊緣系5.黑質(zhì)

5/29/2025535/29/202554Putamen-殼核Globus

pallidus-蒼白球Caudate-尾狀核Amygdala-杏仁核Ventrallateralnucleus-丘腦腹外側(cè)核5/29/202555紋狀體的功能:

維持肌張力肌群協(xié)調(diào)穩(wěn)定病變:肌張力改變（增高或降低）運動異常（增多或減少）震顫等

5/29/2025561、黑質(zhì)和蒼白球損害（帕金森癥狀）：靜止性震顫、齒輪樣肌張力增高、動作減少和伴隨動作減少2、尾狀核和殼核癥狀：肌張力減退、運動增多尾狀核：手足徐動、扭轉(zhuǎn)痙攣；殼核：舞蹈病5/29/202557六、排尿障礙的定位診斷神經(jīng)元性排尿障礙（神經(jīng)元性膀胱)：由于排尿中樞或周圍神經(jīng)病變引起膀胱尿道功能失調(diào)所致的排尿困難。排尿反射弧：盆神經(jīng)（副交感）－S2-4側(cè)角－

①陰部神經(jīng)－尿道外括約??；

②前根－盆神經(jīng)－逼尿肌和內(nèi)括約肌。5/29/2025585/29/202559低張力性膀胱：膀胱過度充盈伴體積增大，出現(xiàn)充盈性尿失禁。高張力性膀胱：排尿次數(shù)增加，尿意急迫，膀胱感覺正常而容量減少，有尿即排。反射性膀胱：脊髓反射由于失去高級中樞的適當控制而亢進，為反射性自動排尿。5/29/202560上運動神經(jīng)元病變：部位：從旁中央小葉到脊髓膀胱中樞（T11以上)；表現(xiàn)：高張力性膀胱（失抑制性膀胱）；下運動神經(jīng)元病變：部位：盆神經(jīng)和陰部神經(jīng)表現(xiàn)：低張力性膀胱

①前角或脊神經(jīng)根炎－有尿意②傳入神經(jīng)或后索－無尿意5/29/202561脊髓完全橫貫損害：急性期：排尿反射抑制狀態(tài)－尿潴留；恢復(fù)期：反射性膀胱－反射性自動排尿。骶髓排尿中樞病變：5/29/202562七、肌肉病變肌肉本身或神經(jīng)肌肉接頭病變常見癥狀：對稱性肢帶肌無力（近端）晚期肌萎縮明顯與肌無力相一致的腱反射減退肌炎：伴肌痛重癥肌無力：肌肉易疲勞性5/29/202563錐體系統(tǒng)定位診斷皮質(zhì)：Jackson癲癇；單癱內(nèi)囊：“三偏征”腦干：交叉性癱瘓脊髓：雙側(cè)錐體束：痙攣性四肢癱；截癱雙錐體束+后索：共濟失調(diào)性痙攣性截癱錐體束+前角：ALS