腎病綜合征

Nephroticsyndrome，NS教學(xué)查房6/12/20251編輯版ppt目的要求了解腎病綜合征的病理類型熟悉腎病綜合征的發(fā)病機(jī)理掌握腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)掌握腎病綜合征的治療原則6/12/20252編輯版ppt病例患者，女性，Y3，因“眼瞼、雙下肢浮腫5天”入院。入院體查：T:36.7℃腋溫P:90次/分R:20次/分BP:108/68mmHg眼瞼水腫，頸軟，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心率90次/分，律齊，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音。腹平，無胃腸型和蠕動(dòng)波，未見腹壁靜脈顯露。軟，腹部未捫及包塊，肝右肋下、劍突下未及，脾未觸及，膽囊未觸及。雙下肢輕度非凹陷性水腫。關(guān)節(jié)活動(dòng)靈活，未見紅腫，未見杵狀指(趾)。6/12/20253編輯版ppt輔助檢查05/04血常規(guī)：ESR36.00mm/H、WBC8.14×10^9/L、NE%40.8%、LY%50.2%。07/04尿常規(guī)：尿PRO 2+、尿潛血1+、尿白細(xì)胞(-)、 尿RBC10.01/uL。05/04常規(guī)生化：ALT10.6U/L、TP30.40g/L、ALB11.70g/L、TG1.74mmol/L、CH10.22mmol/L、補(bǔ)體C30.80g/L。07/0424小時(shí)尿蛋白總量2.000g/24H。6/12/20254編輯版ppt輔助檢查血管炎三項(xiàng)、抗核抗體譜均陰性腹部B超示：腹腔腸管未見擴(kuò)張，未見積液及包塊；胃未空腹飲水充盈，顯示不清。6/12/20255編輯版ppt腎病綜合征診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)是

①大量蛋白尿，尿蛋白≥3+，尿蛋白定量＞50mg/kg/d②低蛋白血癥,血漿白蛋白低于30g/L③水腫④高脂血癥其中①②兩項(xiàng)為診斷所必需。需要注意：診斷包括三個(gè)方面：①確診NS;②確認(rèn)病因:必須首先除外繼發(fā)性病因和遺傳性疾病，才能診斷為原發(fā)性NS;最好能進(jìn)行腎活檢，作出病理診斷;③判定有無并發(fā)癥。6編輯版ppt問題原發(fā)性NS依臨床表現(xiàn)分為兩型：?jiǎn)渭冃湍I?。╯impletypeNS）和腎炎型腎?。╪ephritictypeNS）該患兒屬于哪一型？診斷標(biāo)準(zhǔn)？7編輯版ppt腎炎型腎?。╪ephritictypeNS）凡具有以下四項(xiàng)之一或多項(xiàng)者屬于腎炎型腎?。孩?周內(nèi)分別3次以上離心尿檢查RBC≥10個(gè)/HPF，并證實(shí)為腎小球源性血尿者；②反復(fù)或持續(xù)高血壓，學(xué)齡兒童≥130/90mmHg，學(xué)齡前兒童≥120/80mmHg。并除外糖皮質(zhì)激素等原因所致；③腎功能不全，并排除由于血容量不足等所致；④持續(xù)低補(bǔ)體血癥。8編輯版ppt并發(fā)癥感染電解質(zhì)紊亂和低血容量血栓形成急性腎衰竭腎小管功能障礙9編輯版ppt[并發(fā)癥]感染

是最常見的并發(fā)癥及引起死亡的主要原因；據(jù)1984年國(guó)際小兒腎臟病研究組織（ISKDC）統(tǒng)計(jì)，直接或間接因感染死亡者占腎病患兒死亡的70%。感染也常是病情反復(fù)和/或加重的誘因和先導(dǎo)，并可影響激素的療效。

10編輯版ppt[并發(fā)癥]高凝狀態(tài)及血栓栓塞合并癥

腎病時(shí)體內(nèi)凝血和纖溶系統(tǒng)可有如下變化：①纖維蛋白原增高；②血漿中第Ⅴ、Ⅷ凝血因子增加；③抗凝血酶Ⅲ下降；④血漿纖溶酶原的活性下降；⑤血小板數(shù)量可增加，其粘附性和聚集力增高。11編輯版ppt[并發(fā)癥]鈣及維生素D代謝紊亂

腎病時(shí)血中維生素D結(jié)合蛋白（VDBP，分子量59000）由尿中丟失，體內(nèi)維生素D不足，影響腸鈣吸收，并反饋導(dǎo)致甲狀旁腺功能亢進(jìn)。臨床表現(xiàn)為低鈣血癥、循環(huán)中維生素D不足、骨鈣化不良。

12編輯版ppt[并發(fā)癥]低血容量

因血漿白蛋白低下、血漿膠體滲透壓降低，本征常有血容量不足，加以部分患兒長(zhǎng)期不恰當(dāng)忌鹽，當(dāng)有較急劇的體液丟失時(shí)即可出現(xiàn)程度不等的血容量不足的癥狀，如體位性低血癥、腎前性氮質(zhì)血癥、甚至出現(xiàn)休克。電解質(zhì)紊亂因長(zhǎng)期戒鹽、利尿劑的使用、嘔吐和腹瀉導(dǎo)致低鈉、低鉀。還可導(dǎo)致低鈣。13編輯版ppt[并發(fā)癥]急性腎功能減退

本征急起時(shí)暫時(shí)性輕度氮質(zhì)血癥并不少見。病程中偶可發(fā)生急性腎功能減退。其原因?yàn)椋孩俚脱萘竣趪?yán)重的腎間質(zhì)水腫，腎小管為蛋白管型堵塞以致腎小囊及近曲小管內(nèi)靜水壓力增高而腎小球?yàn)V過減少。③藥物引起的腎小管間質(zhì)病變。④并發(fā)雙側(cè)腎靜血栓形成。14編輯版ppt[并發(fā)癥]腎小管功能障礙

可表現(xiàn)為糖尿、氨基酸尿、尿中失鉀失磷、濃縮功能不足等。Fanconi綜合征。（Fanconi綜合征也稱范可尼綜合征、骨軟化-腎性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿綜合征、多種腎小管功能障礙性疾病，是指遺傳性或獲得性近端腎小管的功能異常引起的一組癥候群。）

15編輯版ppt[并發(fā)癥]動(dòng)脈粥樣硬化

持續(xù)高血脂患兒偶可發(fā)生。累及冠狀動(dòng)脈時(shí)可有胸悶、心絞痛、心電圖改變，甚至猝死。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀患兒偶可發(fā)生頭痛、抽搐、視力障礙等，可能系由高血壓腦病、腦水腫、稀釋性低鈉血癥、低鈣血癥、低鎂血癥等多種原因引起。

16編輯版ppt鑒別診斷：常見繼發(fā)性腎病綜合征特點(diǎn)1疾病發(fā)病年齡性別特點(diǎn)臨床特點(diǎn)病理特點(diǎn)過敏性紫癜腎炎青少年有典型的皮膚紫癜，可伴關(guān)節(jié)痛、腹痛與黑便，之后出現(xiàn)血尿和（或）蛋白尿，多遷延不愈與IgA相似系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎年輕女性多系統(tǒng)受損，免疫學(xué)檢查可檢出多種自身抗體光鏡下可見狼瘡性腎炎的病變特征，免疫熒光呈“滿堂亮”乙型肝炎病毒相關(guān)性腎小球腎炎青少年血清中乙型肝炎病毒指標(biāo)陽(yáng)性光鏡下為“不典型膜”及系膜毛細(xì)血和性腎小球腎炎等，免疫熒光可呈“滿堂亮”現(xiàn)象，腎組織中能檢測(cè)出乙型肝炎病毒抗原17編輯版ppt鑒別診斷：常見繼發(fā)性腎病綜合征特點(diǎn)2糖尿病腎病中老年NS多逐漸發(fā)展形成，常見于病程10年以上的糖尿病者，可伴糖尿病其他臟器損害光鏡下可見結(jié)節(jié)性或彌漫性腎小球硬化腎淀粉樣變性中老年腎損害是全身多器官受累的一部分，還可累及心、消化系統(tǒng)、皮膚和神經(jīng)。腎受累常體積增大光鏡下可見腎小球及小血管壁有淀粉樣物質(zhì)沉積，剛果紅染色陽(yáng)性，電鏡下可見淀粉樣纖維骨髓瘤性腎病中老年男性骨痛、病理性骨折、貧血、腎功能損害常見管型腎病，還可以有其他多種腎損害疾病發(fā)病年齡性別特點(diǎn)臨床特點(diǎn)病理特點(diǎn)18編輯版ppt關(guān)于治療關(guān)于利尿關(guān)于白蛋白關(guān)于激素19編輯版ppt①臨床利尿劑的選擇1利尿劑種類作用機(jī)制代表藥物及用法較常見的副作用噻嗪類作用于髓袢升支厚壁段和遠(yuǎn)曲小管前段，抑制鈉和氯的重吸收，增加鉀的排泄。氫氯噻嗪25mg,口服,tid低鉀、低鈉血癥保鉀利尿劑作用于遠(yuǎn)曲小管后段，排鈉、排氯、保鉀，適用于有低鉀血癥的患者，單獨(dú)使用利尿作用不顯著，可與噻嗪類利尿劑合用。氨苯喋啶50mg,口服,tid螺內(nèi)酯20mg,口服,tid高鉀血癥20編輯版ppt①臨床利尿劑的選擇2袢利尿劑作用于髓袢升支，對(duì)鈉、氯和鉀的重吸收具有強(qiáng)力抑制作用，在滲透性利尿藥物應(yīng)用后隨即給藥效果更好呋塞米（速尿）20～120mg/d分次口服或靜脈注射布美他尼（丁尿胺）1～5mg/d,口服,分次口服或靜脈注射低鈉血癥及低鉀、低氯血癥性堿中毒滲透性利尿劑通過一過性提高血漿膠體滲透壓，可使組織中水分回吸收入血，同時(shí)造成腎小管內(nèi)液的高滲狀態(tài)，減少水、鈉的重吸收而利尿。右旋糖酐40（低分子右旋糖酐）或淀粉代血漿（706代血漿）,250ml靜脈點(diǎn)滴,隔日1次誘發(fā)“滲透性腎病”，導(dǎo)致急性腎衰竭（形成管型，阻塞腎小管；高滲導(dǎo)致腎小管上皮細(xì)胞損傷）。少尿者慎用利尿劑種類作用機(jī)制代表藥物及用法較常見的副作用21編輯版ppt關(guān)于利尿?qū)S患者利尿治療的原則是不宜過快過猛，以免造成血容量不足、加重血液濃縮傾向，誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥。22編輯版ppt關(guān)于白蛋白血漿或血漿白蛋白籌靜脈輸注均可提高血漿膠體滲透壓，促進(jìn)組織中水分回吸收并利尿，如接著用呋塞米，有時(shí)能獲得良好的利尿效果。但由于輸入的蛋白均將于24-48小時(shí)內(nèi)由尿中排出，可引起腎小球高濾過及腎小管高代謝造成腎小球臟層上皮細(xì)胞及腎小管上皮細(xì)胞損傷、促進(jìn)腎間質(zhì)纖維化，輕者影響糖皮質(zhì)激素療效，延遲疾病緩解，重者可損害腎功能。故應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)證，對(duì)嚴(yán)重低白蛋白血癥、高度浮腫而又少尿(尿量<400ml/d)的NS患者，在必需利尿的情況下方可考慮使用，但也要避免過頻過多。對(duì)伴有心臟病的患者應(yīng)慎用此法利尿，以免因血容量急性擴(kuò)張而誘發(fā)心力衰竭。23編輯版ppt關(guān)于激素－用藥方法：早期應(yīng)用，激素可采取全日量頓服或在維持用藥期間兩日量隔日1次頓服，以減輕激素的副作用。水腫嚴(yán)重，有肝功能損害或潑尼松療效不佳時(shí)，可更換為潑尼松龍（等劑量）口服或靜脈滴注。24編輯版ppt25編輯版ppt26編輯版ppt關(guān)于激素－患者對(duì)激素的反應(yīng)：根據(jù)患者對(duì)激素的治療反應(yīng)，可將其分為“激素敏感型”、“激素依賴型”和“激素抵抗型”三類，其進(jìn)一步的治療措施應(yīng)有所區(qū)別。激素敏感型－規(guī)范用藥8周內(nèi)NS緩解激素依賴型－激素撤減過程中或停用激素后14天內(nèi)復(fù)發(fā)者激素抵抗型－規(guī)范化激素治療（足量12周）無效的NS27編輯版ppt關(guān)于激素－激素的副作用：1.感染、2.消化性潰瘍、3.高血壓、4.類固醇性糖尿病、5.水鈉潴留、6.骨質(zhì)疏松、7.股骨頭壞死、8.低鉀血癥、9.類固醇性肌病、10.傷口不愈合、11.精神異常、12.血液改變、13.白內(nèi)障28編輯版ppt關(guān)于激素－激素的禁忌癥：1.感染及活動(dòng)性肺結(jié)核2.活動(dòng)性消化性潰瘍或新近胃腸手術(shù)者3.糖尿病4.中重度高血壓5.股骨頭壞死或骨質(zhì)疏松6.精神病7.妊娠期（特別是初期）及產(chǎn)褥期29編輯版ppt問題病情反復(fù)時(shí)應(yīng)怎么考慮？30編輯版ppt病情反復(fù)時(shí)應(yīng)排除用藥不規(guī)范-劑量、用法、減量等并發(fā)癥的產(chǎn)生-感染-血栓、栓塞病理類型的改變-MCD→FSGS31編輯版ppt預(yù)后主要與病理類型有關(guān)微小病變型預(yù)后最好：

90～

95%初治對(duì)激素敏感常有復(fù)發(fā)發(fā)生尿毒癥極少死亡多為感染激素的嚴(yán)重副作用灶性腎小球硬化、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎預(yù)后最差32編輯版ppt新進(jìn)展兒童腎病綜合征的首選治療以糖皮質(zhì)激素中長(zhǎng)程療法為主，20世紀(jì)60年代開始將免疫抑制劑應(yīng)用于腎病綜合征，目前臨床上主要采用個(gè)體化的糖皮質(zhì)激素治療或糖皮質(zhì)激素加免疫抑制劑聯(lián)合治療的方案。然而