妊娠期急性脂肪肝

病例分享武漢大學(xué)人民醫(yī)院重癥醫(yī)學(xué)科王常永第一頁(yè)，共二十頁(yè)。病史摘要患者，女，24歲主訴：停經(jīng)40+3周，全身黃染3天現(xiàn)病史患者平素月經(jīng)5/28天，末次月經(jīng)2022-7-23，預(yù)產(chǎn)期2022-4-30，停經(jīng)后自測(cè)尿HCG〔+〕，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為早孕。孕早期有惡心、嘔吐等反響，孕4月自行消失。孕20周自覺(jué)胎動(dòng)，孕期定期產(chǎn)檢，無(wú)明顯異常，孕晚期無(wú)頭昏、頭痛、視物模糊、心慌胸悶等不適。近3天感全身皮膚黃染，間斷牙齦出血，無(wú)腹痛、腹脹及陰道流血，在外院查肝功能異常，遂轉(zhuǎn)入我院，門(mén)診以“孕2產(chǎn)0孕40+3周肝功能異常原因待查：妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥？急性妊娠期脂肪肝？頭位〞收入院。自懷孕以來(lái)，患者精神、飲食、睡眠均可，大便同上，小便正常，體力無(wú)明顯改變，體重呈生理性增加。第二頁(yè)，共二十頁(yè)。既往史：既往體健，否認(rèn)高血壓、糖尿病病史，否認(rèn)乙肝、結(jié)核病史，否認(rèn)藥物及食物過(guò)敏史。體格檢查：BP120/80mmHgR20次/分P80次/分T36.5℃患者神志清楚，全身皮膚及鞏膜黃染，淺表淋巴結(jié)未及腫大，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心率80次/分，律齊，未聞及明顯雜音。腹軟，無(wú)明顯壓痛及反跳痛，肝脾肋下未及，雙下肢無(wú)明顯水腫。婦科檢查：腹圍105cm，宮高36cm，胎心142次/分，律齊，未及明顯宮縮。輔助檢查：2022-4-27外院腹部B超提示：晚孕，單活胎，頭位。

第三頁(yè)，共二十頁(yè)。2022-5-4本院血常規(guī)：正常生化：ALT215U/LAST300U/LALP752U/LTBA65.50umol/LTBIL176.90umol/LDBIL147.60umol/LUrea5.00mmol/LCr95.00umol/LTCO219.0mmol/L凝血：PT24.80sPT-act26.10%APTT81.30sFIB0.62g/LD-Dimer5.72mg/LFDP27.07mg/LAT-III4.7%血糖：4.50mmol/L血氨：47.10umol/L尿膽紅素：++腹部B超：晚孕，單活胎，頭位，羊水少第四頁(yè)，共二十頁(yè)。初步診斷孕2產(chǎn)0孕40+3周妊娠期急性脂肪肝頭位MODS〔肝、腎、凝血〕第五頁(yè)，共二十頁(yè)。鑒別診斷Hellp綜合癥(溶血、肝酶升高和血小板減少三聯(lián)征〕：除妊娠期高血壓疾病和溶血指標(biāo)異常外，雖血小板減少，極少發(fā)生FGH和意識(shí)障礙，肝病理檢查提示非特異性炎癥改變。重型病毒肝炎：患者肝功能明顯異常，白細(xì)胞多正常，腎衰出現(xiàn)較晚，低血糖較少見(jiàn)，但肝昏迷較明顯，體檢和影像學(xué)檢查多有肝臟縮小表現(xiàn)，肝炎病毒血清學(xué)檢測(cè)呈陽(yáng)性，肝組織病理學(xué)提示肝細(xì)胞廣泛壞死，缺乏急性脂肪變依據(jù)。妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥：瘙癢為首發(fā)病癥，瘙癢和黃疽為突出表現(xiàn)，且貫穿于整個(gè)病程，分娩后很快消失，肝酶僅輕度升高，無(wú)精神障礙，凝血機(jī)制異常和多臟器損害等。第六頁(yè)，共二十頁(yè)。

Swansea診斷標(biāo)準(zhǔn)

第七頁(yè)，共二十頁(yè)。治療給予糾酸、輸血〔血漿、冷沉淀〕治療護(hù)肝利膽〔復(fù)原型谷胱甘肽、多烯磷脂酰膽堿、腺苷蛋氨酸〕治療積極完善術(shù)前準(zhǔn)備，行剖宮產(chǎn)術(shù)，產(chǎn)一活男嬰術(shù)后轉(zhuǎn)入ICU第八頁(yè)，共二十頁(yè)。入科情況體格檢查：BP120/80mmHgR13次/分P88次/分T36.8℃患者神志清楚，全身皮膚及鞏膜黃染，淺表淋巴結(jié)未及腫大，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心率88次/分，律齊，未聞及明顯雜音。腹軟，腹部傷口敷料枯燥，肝脾肋下未及，雙下肢無(wú)明顯水腫。輔助檢查：血常規(guī)：WBC10.94109個(gè)/L中性比84.20%生化：ALT167U/LAST250U/LALP587U/LTBIL168.75umol/LDBIL136.60umol/LUrea5.00mmol/LCr89.00umol/LTCO214.50mmol/L凝血：PT22.50sPT-act29.30%APTT76.80sFIB0.96g/LD-Dimer5.83mg/LAT-III9.1%血糖：3.40mmol/L心梗三項(xiàng)：CKMB5.33ng/mLMYO404.74ug/LNT-proBNP：147.00pg/mL第九頁(yè)，共二十頁(yè)。入科診斷孕2產(chǎn)1孕40+3周剖宮產(chǎn)產(chǎn)一活男嬰左枕前位羊水過(guò)少妊娠期急性脂肪肝MODS〔肝、腎、凝血〕第十頁(yè)，共二十頁(yè)。治療方案給予糾酸、輸血〔血漿、冷沉淀〕、護(hù)肝利膽、預(yù)防肝性腦病治療抗感染治療營(yíng)養(yǎng)支持〔蛋白補(bǔ)充〕治療維生素補(bǔ)充促進(jìn)宮縮、抑酸護(hù)胃預(yù)防應(yīng)激性潰瘍必要時(shí)血漿置換治療第十一頁(yè)，共二十頁(yè)。病情變化5月7日體格檢查：BP140/90mmHgR16次/分P63次/分T36.5℃患者煩躁不安，全身皮膚及鞏膜黃染，淺表淋巴結(jié)未及腫大，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心率63次/分，律齊，未聞及明顯雜音。腹軟，腹部傷口敷料枯燥，肝脾肋下未及，雙下肢無(wú)明顯水腫。輔助檢查：血常規(guī)：WBC12.68109個(gè)/L中性比82.60%PLT86.00109個(gè)/L生化：ALT48U/LAST53U/LALP349U/LTBIL279.34umol/LDBIL200.30umol/LUrea12.60mmol/LCr98.00umol/LTCO232.20mmol/L凝血：PT21.80sPT-act30.40%APTT58.50sFIB1.11g/LD-Dimer7.36mg/L血糖：4.90mmol/L

第十二頁(yè)，共二十頁(yè)。治療方案考慮肝性腦病，行血漿置換+CRRT，連續(xù)6日患者神志轉(zhuǎn)清5月15日，患者神志恍惚，再次行血漿置換5月16日，患者神志轉(zhuǎn)清5月18日，患者轉(zhuǎn)感染科繼續(xù)治療6月8日，患者神清，肝腎凝血功能正常，出院第十三頁(yè)，共二十頁(yè)。血漿置換及CVVH第十四頁(yè)，共二十頁(yè)。血漿置換及CVVH第十五頁(yè)，共二十頁(yè)。李佳寧等北京醫(yī)學(xué)2022年第37卷第5期于艷等臨床軍醫(yī)雜志2022年7月第44卷第7期第十六頁(yè)，共二十頁(yè)。如何選擇血液凈化方式根據(jù)患者肝腎衰竭的程度不同，針對(duì)性選擇不同的血液凈化治療方式對(duì)于總膽紅素水平≥300μmol/L，以PE為主，聯(lián)合HP，合并腎衰竭再聯(lián)合CVVHDF，如果腎功能明顯好轉(zhuǎn)就以PE聯(lián)合HP，或者單獨(dú)應(yīng)用，當(dāng)總膽紅素水平≤200μmol/L，以綜合支持治療為主。當(dāng)嚴(yán)重肝功能衰竭，出現(xiàn)意識(shí)障礙肝性腦病時(shí)選擇PE＋HP＋CVVHDF，加強(qiáng)去除患者體內(nèi)各種可能的有害因子有毒物質(zhì)當(dāng)總膽紅素≤200μmol/L，意識(shí)清醒者，無(wú)利尿狀況下尿量≥50ml/h，不需要行血液凈化治療，以綜合支持治療，未影響患者預(yù)后李茂琴等中華臨床醫(yī)師雜志(電子版)2022年11月第7卷第21期第十七頁(yè)，共二十頁(yè)。如伴有肝性腦病時(shí)，選用PE加血漿灌注；伴有腎功能衰竭時(shí)，選用PE加HF、HD；伴有高膽紅素血癥時(shí)，選用PBA；伴有水電解質(zhì)紊亂時(shí)，選用PE加HF、HD；有時(shí)同時(shí)予3種以上方法聯(lián)合應(yīng)用膽紅素吸附聯(lián)合DCRRT分子吸附再循環(huán)系統(tǒng)(molecularadsorbentrecyclingsystem，MARS〕人工肝支持系統(tǒng)治療指征、標(biāo)準(zhǔn)及技術(shù)指南．中華傳染病雜志。2002，20：254—258．車(chē)文體等中國(guó)血液凈化2022年4月第7卷第4期SteingrubJS.CriticalCareClinics,2004,20(4):763–776.第十八頁(yè)，共二十頁(yè)。研究認(rèn)為Swansea診斷標(biāo)準(zhǔn)用來(lái)診斷AFLP可適當(dāng)放寬至5項(xiàng)，以提高AFLP的檢出率，使更多的AFLP孕婦得到及時(shí)治療。符合Swansea診斷標(biāo)準(zhǔn)≥7項(xiàng)的患者病情較重，需進(jìn)行CBP治療的概率