新生兒溶血臨床表現(xiàn)與診療要點(diǎn)演講人：日期:目錄02臨床體征01疾病概述03實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)04并發(fā)癥預(yù)警05診斷流程06處置原則01疾病概述溶血基本定義溶血是指紅細(xì)胞在體內(nèi)被破壞加速，導(dǎo)致紅細(xì)胞壽命縮短。溶血指紅細(xì)胞破壞加速當(dāng)紅細(xì)胞破壞時(shí)，會(huì)釋放出血紅蛋白，導(dǎo)致血液顏色變深。紅細(xì)胞破裂釋放血紅蛋白溶血可以由多種原因引起，包括免疫性、遺傳性、血管性等。紅細(xì)胞破壞原因多樣病理發(fā)生機(jī)制紅細(xì)胞膜缺陷如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，導(dǎo)致紅細(xì)胞變形能力下降，易在脾臟等器官破壞。01紅細(xì)胞酶缺乏如葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥，導(dǎo)致紅細(xì)胞對(duì)氧化劑敏感而破壞。02免疫性溶血如ABO血型不合引起的溶血，由于抗體與紅細(xì)胞膜上的抗原結(jié)合導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞。03高危因素分析血型因素感染與藥物遺傳因素其他因素ABO血型不合是新生兒溶血最常見的病因之一，尤其是O型母親生的A型或B型胎兒。某些溶血性疾病具有遺傳性，如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥等。某些病毒或細(xì)菌感染，以及某些藥物，如磺胺類藥物，都可能引起溶血。如母親在孕期接觸有毒物質(zhì)、放射線等，也可能導(dǎo)致新生兒溶血。02臨床體征病理性黃疸特征黃疸出現(xiàn)早黃疸程度重黃疸持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)黃疸退而復(fù)現(xiàn)通常在出生后24小時(shí)內(nèi)即可出現(xiàn)。血清膽紅素水平高，可迅速上升至危險(xiǎn)水平。持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，常超過2-3周，甚至更久。黃疸消退后可能再次出現(xiàn)，需密切關(guān)注。新生兒溶血時(shí)，由于紅細(xì)胞破壞，會(huì)導(dǎo)致貧血，表現(xiàn)為皮膚、黏膜及甲床等蒼白。貧血時(shí)，機(jī)體代償性呼吸增快，以滿足組織供氧需求。貧血導(dǎo)致心臟代償性加快，心率增快。貧血可能導(dǎo)致新生兒吸吮無力，喂養(yǎng)困難。貧血相關(guān)癥狀皮膚蒼白呼吸急促心率增快喂養(yǎng)困難肝脾腫大表現(xiàn)肝臟腫大新生兒溶血時(shí)，肝臟可腫大，邊緣變鈍，觸診可觸及。01脾臟腫大脾臟亦可腫大，觸診可觸及，質(zhì)地柔軟。02腹腔積液肝脾腫大嚴(yán)重時(shí)，可能出現(xiàn)腹腔積液，導(dǎo)致腹部膨隆。03肝功能異常溶血可能導(dǎo)致肝功能受損，出現(xiàn)膽紅素升高、轉(zhuǎn)氨酶升高等表現(xiàn)。0403實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)膽紅素檢測(cè)標(biāo)準(zhǔn)新生兒溶血時(shí)，由于紅細(xì)胞破壞增加，總膽紅素水平會(huì)明顯升高。總膽紅素（TB）升高溶血導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞后，血紅蛋白分解產(chǎn)生的直接膽紅素也會(huì)相應(yīng)增加。直接膽紅素（DB）升高間接膽紅素是由血紅蛋白分解而來，新生兒溶血時(shí)，間接膽紅素水平也會(huì)顯著升高。間接膽紅素（IB）升高血型抗體篩查抗體類型新生兒溶血通常由ABO血型不合或Rh血型不合引起，因此需進(jìn)行血型抗體篩查，以確定是否存在與母親血型不合的抗體。01抗體效價(jià)通過血型抗體篩查，可以了解抗體的效價(jià)，即抗體的濃度和親和力，有助于判斷溶血的嚴(yán)重程度。02溶血三項(xiàng)檢測(cè)紅細(xì)胞形態(tài)檢查溶血時(shí)，紅細(xì)胞形態(tài)可能會(huì)發(fā)生變化，如出現(xiàn)破碎紅細(xì)胞、異形紅細(xì)胞等，有助于診斷溶血性疾病。紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白測(cè)定血漿游離血紅蛋白測(cè)定溶血會(huì)導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞，因此紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白測(cè)定通常會(huì)降低，反映溶血的嚴(yán)重程度。溶血時(shí)，紅細(xì)胞破壞會(huì)釋放大量的游離血紅蛋白進(jìn)入血漿，游離血紅蛋白的測(cè)定有助于診斷溶血性疾病。12304并發(fā)癥預(yù)警如嗜睡、肌張力異常、吸吮無力等。膽紅素腦病征兆警惕早期神經(jīng)毒性癥狀膽紅素過高可能透過血腦屏障損害神經(jīng)細(xì)胞。監(jiān)測(cè)膽紅素水平出現(xiàn)膽紅素腦病征兆時(shí)，應(yīng)立即進(jìn)行光療或換血治療，以防止病情惡化。及時(shí)干預(yù)多器官功能受損心血管系統(tǒng)可能導(dǎo)致心肌炎、心包炎，甚至心力衰竭。01呼吸系統(tǒng)可能引起呼吸困難、呼吸衰竭等嚴(yán)重狀況。02消化系統(tǒng)可能導(dǎo)致肝臟腫大、黃疸加重，甚至發(fā)生肝衰竭。03泌尿系統(tǒng)可能引發(fā)急性腎功能衰竭、蛋白尿、血尿等癥狀。04溶血可能導(dǎo)致血小板減少、凝血因子缺乏等凝血異常。監(jiān)測(cè)凝血功能避免肌肉注射、手術(shù)等可能引起出血的操作，必要時(shí)給予止血藥物。預(yù)防出血當(dāng)患兒出現(xiàn)嚴(yán)重貧血或凝血功能嚴(yán)重障礙時(shí)，應(yīng)及時(shí)給予輸血治療。輸血指征凝血功能障礙05診斷流程產(chǎn)前篩查要點(diǎn)影像學(xué)檢查如超聲檢查，觀察胎兒是否出現(xiàn)水腫、肝脾腫大等溶血癥狀。03通過測(cè)定孕婦血清中抗A、抗B抗體的效價(jià)，預(yù)測(cè)胎兒可能發(fā)生的溶血程度。02抗體效價(jià)測(cè)定孕婦血型檢測(cè)檢測(cè)孕婦的血型，尤其是Rh血型和ABO血型，以確定是否需要進(jìn)行進(jìn)一步的產(chǎn)前篩查。01產(chǎn)后診斷路徑采集新生兒臍帶血，檢測(cè)血型、血紅蛋白、紅細(xì)胞壓積等指標(biāo)，以及直接Coombs試驗(yàn)是否陽性。臍帶血檢查臨床表現(xiàn)評(píng)估實(shí)驗(yàn)室檢查觀察新生兒是否出現(xiàn)黃疸、貧血、肝脾腫大等溶血癥狀，并評(píng)估其嚴(yán)重程度。如血常規(guī)、血型鑒定、紅細(xì)胞形態(tài)檢查等，以進(jìn)一步確認(rèn)溶血原因和程度。輕度溶血新生兒出現(xiàn)輕度黃疸，但無其他明顯癥狀，血紅蛋白和紅細(xì)胞壓積基本正常。分級(jí)評(píng)估系統(tǒng)中度溶血新生兒黃疸較明顯，伴有輕度貧血和肝脾腫大，血紅蛋白和紅細(xì)胞壓積有所降低。重度溶血新生兒出現(xiàn)嚴(yán)重黃疸、貧血和肝脾腫大，血紅蛋白和紅細(xì)胞壓積明顯降低，甚至可能出現(xiàn)心力衰竭、呼吸衰竭等危及生命的癥狀。06處置原則光照療法實(shí)施規(guī)范光照療法原理通過光療設(shè)備發(fā)出的特定光譜（主要為藍(lán)光）照射患兒皮膚，促使皮膚中的膽紅素分解，從而降低血清膽紅素水平。光照療法適應(yīng)癥光照療法注意事項(xiàng)適用于血清膽紅素水平高，但尚未達(dá)到換血指征的新生兒溶血病患兒。照射時(shí)需遮擋患兒眼睛和會(huì)陰部，以防光線損傷；光療過程中需密切監(jiān)測(cè)膽紅素水平變化及患兒生命體征。123靜脈免疫球蛋白應(yīng)用免疫球蛋白使用注意事項(xiàng)使用前需進(jìn)行血型匹配和交叉配血試驗(yàn)，確保輸注安全；輸注過程中需密切觀察患兒反應(yīng)情況。03當(dāng)患兒血清中游離抗體水平較高，或病情較重時(shí)，可考慮使用免疫球蛋白。02免疫球蛋白使用指征免疫球蛋白作用通過靜脈輸注免疫球蛋白，可中和患兒體內(nèi)的游離抗體和致敏紅細(xì)胞，減輕溶血反應(yīng)。01換血治療指征通過換出部分血中游離抗體和致敏紅細(xì)胞，減輕溶血反應(yīng)；同時(shí)換入新鮮血液，補(bǔ)充血容量和糾