神經外科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師高職稱病例分析專題報告發(fā)育性靜脈血管畸形繼發(fā)性癲癇病例分析1.病例資料44歲男性，因發(fā)作性意識喪失伴肢體抽搐3年余、加重7d入院。3年前，無明顯誘因突然大笑，隨即倒地，伴意識不清，呼之不應，四肢強直抽搐，持續(xù)1～2min后自行緩解，對發(fā)作過程無記憶，無大小便失禁。此后發(fā)作不規(guī)律，發(fā)作頻率為數(shù)月1次至每月3~4次。先后予以丙戊酸鈉緩釋片（500mg，2次/d）、卡馬西平片（200mg，2次/d）、奧卡西平片（300mg，2次/d）等治療，上述發(fā)作癥狀緩解。入院7d前，癲癇發(fā)作加重，并出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)，在外院予以地西泮持續(xù)靜脈泵入，病情緩解后轉入我院。外院頭顱CTA+CTV檢查示左側額葉靜脈畸形。入院后復查頭顱CT示左側額葉不規(guī)則片狀混雜密度影，考慮血管畸形合并出血可能（圖1A）。頭顱MRI示左側額葉不規(guī)則片狀異常信號影，考慮AVM或其他？（圖1B、1C）。DSA示左側額葉局部見數(shù)支放射狀排列的小靜脈匯集于兩支明顯增粗的靜脈并引流入上矢狀竇，局部呈“海蛇頭樣”改變，顯影持續(xù)時間較其他靜脈延長（圖1D）。長程視頻腦電圖示左額棘波、尖波、棘慢波頻發(fā)。全麻下行靜脈畸形孤立以及癲癇病灶切除術。術中見額上、中回后部腦表面顏色較蒼白，呈缺血樣改變，局部皮質毛細血管較鄰近腦組織減少。術中皮層腦電圖顯示，異常癲癇樣放電主要出現(xiàn)在畸形血管周圍皮層，并向額葉后部傳導。顯微鏡下仔細分離孤立靜脈畸形主干，吸除異常放電的癲癇病灶皮層。術中所見的畸形靜脈血管的情形猶如深深扎入土壤的樹根。對游離孤立出來的靜脈血管用吸收性明膠海綿保護。在術中皮層腦電圖指導下，對病灶周圍存在癲癇樣放電的皮層行局部“鏤空”或者軟膜下熱灼處理。復查術中皮層腦電圖，直至異常腦電消失。術后予以丙戊酸鈉緩釋片（500mg，2次/d）抗癲癇治療。隨訪2年無癲癇發(fā)作，復查頭皮長程腦電圖示腦電基本正常，逐步減?？拱d癇藥物半年后仍無癲癇發(fā)作。2.討論發(fā)育性靜脈血管畸形（developmental

venousanomaly，DVA）是一種血管發(fā)育異常的先天性疾病，由數(shù)支不規(guī)則擴張的髓靜脈和匯集而成的中央引流靜脈構成。DVA雖然解剖形態(tài)異常，但具有正常生理功能，是周圍正常腦組織的引流靜脈。DVA尸檢發(fā)現(xiàn)率約2.6%，約占腦血管畸形的60%，是最常見的腦血管畸形亞型。DVA可以發(fā)生于任何腦區(qū)，其中65%發(fā)生于幕上，額葉約占40%；35%發(fā)生于幕下，小腦約占23%。大部分DVA的臨床癥狀不明顯，相對較常見癥狀包括癲癇、局限性神經功能障礙、慢性頭痛、顱內出血、腦積水等，其中繼發(fā)性癲癇的發(fā)生率在4%～26%。DVA診斷主要依賴影像學檢查，最常用的影像學檢查包括CT、CTA、MRI、DSA等，其中DSA的診斷敏感性最高，是其診斷的金標準。DSA的典型表現(xiàn)是在造影劑顯像的毛細血管晚期或者靜脈期出現(xiàn)許多擴張的放射狀匯集的細小擴張髓靜脈，匯集到明顯擴張的中央靜脈，引流至靜脈竇，即所謂“海蛇頭”征（圖1D）。對于DVA是否手術治療，存在爭議。擴張的髓靜脈雖然解剖形態(tài)異常，但卻有正常的靜脈引流功能，其周圍缺乏正常的引流靜脈，代償能力不足。因此，多認為外科手術切除畸形血管可能會導致局部腦組織靜脈回流障礙，發(fā)生嚴重腦腫脹等災難性后果。因此，對于無明顯臨床癥狀的DVA，多趨于保守治療，不主張手術治療。對于DVA繼發(fā)癲癇的治療，同樣存在爭議。有文獻報道11例DVA合并癲癇發(fā)作，其中僅1例采取手術治療，6例經藥物治療獲得癲癇控制，4例經保守治療后仍有癲癇發(fā)作。近年來，有報道認為對DVA引起的藥物難治性癲癇，經積極的抗癲癇治療效果仍欠佳，而且病灶位于非功能區(qū)的病人，手術治療不僅可以切除病灶而且可以控制癲癇的發(fā)作。因此，DVA繼發(fā)癲癇的治療應采取個體化方案，對于非功能區(qū)的病變，手術切除能有效控制癲癇發(fā)作。然而，對于DVA的手術方式，目前尚無統(tǒng)一觀點。有學者認為，電凝或者分離DVA髓靜脈不會引起嚴重的并發(fā)癥。但也有學者認為，電凝或者切除畸形靜脈會引起嚴重的腦水腫，甚至誘發(fā)腦疝，需要進一步去骨瓣減壓術。本文病例癲癇經藥物治療不能控