彌漫性肺泡出血的CT影像診斷與病例分析演講人：日期:目錄CONTENTS01概述與病理基礎(chǔ)02CT影像表現(xiàn)解析03鑒別診斷要點(diǎn)04病例實(shí)戰(zhàn)分析05診斷流程與關(guān)鍵點(diǎn)06治療與預(yù)后01概述與病理基礎(chǔ)彌漫性肺泡出血是一種因肺泡內(nèi)充滿伊紅色水腫液而導(dǎo)致的臨床病理綜合征。定義多數(shù)起病急驟，表現(xiàn)為彌漫性肺出血，不同程度地出現(xiàn)呼吸困難、咯血以及低氧血癥等癥狀，甚至可導(dǎo)致急性呼吸窘迫綜合征或呼吸衰竭。臨床特征定義與臨床特征肺泡毛細(xì)血管損傷因各種因素導(dǎo)致肺泡毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞或基底膜損傷，血液從毛細(xì)血管內(nèi)滲出到肺泡腔內(nèi)。含鐵血黃素沉積滲出的紅細(xì)胞在肺泡內(nèi)破壞后，會(huì)釋放出含鐵血黃素，沉積在肺泡壁上，形成特殊的病理改變。病理機(jī)制常見(jiàn)病因自身免疫病如肺出血-腎炎綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、韋格納肉芽腫等，這些疾病可引起全身血管炎，累及肺部時(shí)導(dǎo)致肺泡出血。感染藥物/毒物如病毒感染、細(xì)菌感染、真菌感染等，感染可損傷肺泡毛細(xì)血管，引起彌漫性肺泡出血。如某些藥物或毒物可引起肺損傷，導(dǎo)致肺泡出血，如抗凝血藥、抗血小板藥、溶栓藥等，以及吸入有毒氣體或化學(xué)物質(zhì)等。12302CT影像表現(xiàn)解析磨玻璃影肺泡內(nèi)血液或滲出液增多，CT影像上表現(xiàn)為高密度影，肺實(shí)質(zhì)與血管影無(wú)法區(qū)分。實(shí)變鋪路石征肺泡內(nèi)出血沿著小支氣管擴(kuò)散，CT影像上表現(xiàn)為磨玻璃影內(nèi)小葉間隔增厚，形如鋪路石。肺泡內(nèi)充滿血液或滲出液，CT影像上表現(xiàn)為密度增高影，但血管紋理尚可見(jiàn)。直接征象：磨玻璃影、實(shí)變、鋪路石征由于局部肺泡萎陷或充氣不良，CT影像上表現(xiàn)為肺密度增高，呈馬賽克樣改變。馬賽克征由于肺泡內(nèi)充滿血液或滲出液，CT影像上表現(xiàn)為支氣管充氣征，即支氣管影清晰可見(jiàn)。支氣管充氣征間接征象：馬賽克征、支氣管充氣征急性期CT影像上表現(xiàn)為彌漫性的磨玻璃影和實(shí)變，病情嚴(yán)重時(shí)甚至出現(xiàn)“白肺”表現(xiàn)，隨著時(shí)間的推移，實(shí)變區(qū)逐漸吸收，磨玻璃影逐漸消散。慢性期CT影像上表現(xiàn)為局部或彌漫性的磨玻璃影、鋪路石征、馬賽克征等，肺組織出現(xiàn)纖維化或支氣管擴(kuò)張等表現(xiàn)。同時(shí)，慢性期患者還可出現(xiàn)肺氣腫、肺不張等并發(fā)癥。動(dòng)態(tài)變化：急性期vs慢性期表現(xiàn)03鑒別診斷要點(diǎn)肺水腫（心源性/非心源性）肺水腫的CT表現(xiàn)心源性肺水腫表現(xiàn)為雙側(cè)肺門(mén)周圍蝶形分布的磨玻璃影，可伴有小葉間隔增厚；非心源性肺水腫CT表現(xiàn)為雙側(cè)彌漫性磨玻璃影，可迅速發(fā)展和消散。臨床表現(xiàn)與CT對(duì)應(yīng)關(guān)系輔助診斷心源性肺水腫常有心臟病史和體征，CT表現(xiàn)與臨床癥狀密切相關(guān)；非心源性肺水腫CT表現(xiàn)與臨床癥狀相對(duì)獨(dú)立。心源性肺水腫可通過(guò)心電圖、超聲心動(dòng)圖等輔助診斷；非心源性肺水腫需結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查等綜合分析。123卡氏肺囊蟲(chóng)肺炎（免疫抑制患者）肺孢子菌肺炎的CT表現(xiàn)早期為雙側(cè)肺泡和間質(zhì)水腫，進(jìn)而迅速發(fā)展成雙側(cè)彌漫性肺泡和間質(zhì)浸潤(rùn)，呈毛玻璃樣改變，可見(jiàn)支氣管充氣征。030201臨床表現(xiàn)與CT對(duì)應(yīng)關(guān)系肺孢子菌肺炎常見(jiàn)于免疫抑制患者，CT表現(xiàn)與臨床癥狀密切相關(guān)，但癥狀往往較CT表現(xiàn)更為嚴(yán)重。輔助診斷肺孢子菌肺炎的診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、支氣管鏡檢查等綜合分析。雙肺彌漫性肺泡和間質(zhì)浸潤(rùn)，呈鋪路石樣改變，伴肺體積增大，肺內(nèi)可見(jiàn)支氣管充氣征。肺泡蛋白沉積癥（鋪路石征鑒別）肺泡蛋白沉積癥的CT表現(xiàn)肺泡蛋白沉積癥臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，CT表現(xiàn)與臨床癥狀相關(guān)，但鋪路石征為特異性表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)與CT對(duì)應(yīng)關(guān)系肺泡蛋白沉積癥的確診需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、支氣管鏡檢查等綜合分析，鋪路石征對(duì)診斷具有重要價(jià)值。輔助診斷04病例實(shí)戰(zhàn)分析病史及臨床表現(xiàn)患者為白血病患者，出現(xiàn)彌漫性肺泡出血（DAH）癥狀，如咳嗽、咯血、呼吸困難等。實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)顯示血細(xì)胞異常，骨髓檢查確認(rèn)白血病細(xì)胞浸潤(rùn)。影像學(xué)檢查CT影像顯示雙肺彌漫性磨玻璃樣改變，可見(jiàn)肺泡內(nèi)出血征象。治療與預(yù)后針對(duì)白血病進(jìn)行治療，同時(shí)控制肺泡出血，預(yù)后與白血病治療效果及并發(fā)癥控制有關(guān)。病例1：白血病合并DAH的影像與臨床病例2：抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體相關(guān)血管炎病史及臨床表現(xiàn)患者出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛等全身癥狀，以及肺部受累導(dǎo)致的咳嗽、咯血等呼吸道癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查血沉增快，C反應(yīng)蛋白升高，抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）陽(yáng)性。影像學(xué)檢查CT影像顯示肺部血管炎表現(xiàn)，如血管壁增厚、管腔狹窄或擴(kuò)張等，可伴有肺泡出血。治療與預(yù)后采用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療，預(yù)后與病情嚴(yán)重程度及治療反應(yīng)有關(guān)。患者有用藥史，用藥后出現(xiàn)咳嗽、咯血等肺泡出血癥狀。血常規(guī)及凝血功能檢查可能異常，但特異性不高。CT影像顯示雙肺彌漫性磨玻璃樣改變，肺泡內(nèi)出血征象明顯，可伴有肺間質(zhì)水腫。停用可疑藥物，給予對(duì)癥治療和支持治療，多數(shù)患者預(yù)后良好。病例3：藥物性肺泡出血的影像特征病史及臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)檢查治療與預(yù)后05診斷流程與關(guān)鍵點(diǎn)肺部CT是彌漫性肺泡出血首選的影像學(xué)檢查方法，特征性表現(xiàn)包括雙肺彌漫性的磨玻璃影、肺實(shí)變以及含氣支氣管征。支氣管肺泡灌洗通過(guò)纖支鏡進(jìn)行支氣管肺泡灌洗，獲取肺泡表面襯液，有助于發(fā)現(xiàn)出血源頭，同時(shí)排除其他呼吸道疾病。影像學(xué)評(píng)估（CT首選、支氣管肺泡灌洗作用）實(shí)驗(yàn)室檢查（ANCA、抗GBM抗體等）ANCA（抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體）是診斷血管炎相關(guān)肺泡出血的重要血清學(xué)標(biāo)記物，陽(yáng)性結(jié)果與疾病活動(dòng)性相關(guān)。抗GBM抗體（抗腎小球基底膜抗體）血常規(guī)、凝血功能是急進(jìn)性腎小球腎炎伴肺出血的特異性抗體，有助于確定肺泡出血的病因。檢查貧血、血小板減少以及凝血功能異常，排除其他出血性疾病。123多學(xué)科協(xié)作（呼吸科、風(fēng)濕免疫科、影像科）呼吸科負(fù)責(zé)評(píng)估呼吸道癥狀，進(jìn)行影像學(xué)檢查和呼吸支持治療。風(fēng)濕免疫科協(xié)助診斷血管炎等全身性疾病，制定免疫抑制劑治療方案。影像科提供準(zhǔn)確的影像學(xué)檢查，幫助確定出血部位和范圍，評(píng)估病情嚴(yán)重程度。06治療與預(yù)后對(duì)于自身免疫性疾病導(dǎo)致的彌漫性肺泡出血，可以采用免疫抑制劑進(jìn)行治療，如糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺等，以減輕肺泡出血和炎癥反應(yīng)。免疫抑制劑治療對(duì)于部分自身抗體介導(dǎo)的肺泡出血，血漿置換可以迅速去除血液中的有害抗體，減輕肺損傷。血漿置換原發(fā)病治療（免疫抑制劑、血漿置換）氧療對(duì)于輕度肺泡出血的患者，可以給予氧療，提高血氧飽和度，改善組織缺氧。機(jī)械通氣對(duì)于嚴(yán)重肺泡出血的患者，出現(xiàn)呼吸衰竭時(shí)，需進(jìn)行機(jī)械通氣，以維持正常的呼吸功能。支持治療（氧療、機(jī)械通氣）病因不同病因?qū)е碌膹浡苑闻莩鲅A(yù)后不同，自身免疫性疾病導(dǎo)致的肺泡出血預(yù)后較好，而肺血管炎等疾病