2025骨髓纖維化護(hù)理課件演講人01骨髓纖維化護(hù)理課件02前言前言站在2025年的護(hù)理臨床一線，我常想起三年前第一次接觸骨髓纖維化（MF）患者時(shí)的震撼——那位58歲的張叔，因“腹脹、乏力3月”入院，查體時(shí)我觸到他肋下10cm的巨脾，像塊堅(jiān)硬的石頭抵在腹腔；血常規(guī)顯示血紅蛋白72g/L，血小板45×10?/L，骨髓活檢提示“網(wǎng)狀纖維增生Ⅲ級(jí)”。那時(shí)我才意識(shí)到，這種被稱為“骨髓的纖維化疤痕”的疾病，不僅是血液科的“疑難雜癥”，更是患者身體與心靈的雙重磨難。據(jù)2024年《中國骨髓纖維化診療指南》更新數(shù)據(jù)，我國MF發(fā)病率已從2015年的0.2/10萬升至0.5/10萬，中位發(fā)病年齡55-65歲，約30%患者會(huì)進(jìn)展為急性髓系白血病（AML）。面對(duì)這樣一組數(shù)字，作為護(hù)理人，我們需要更精準(zhǔn)的評(píng)估、更溫暖的照護(hù)——因?yàn)槊恳粋€(gè)“骨髓纖維化”的診斷背后，都是一個(gè)在乏力、骨痛、脾大壓迫中掙扎的生命，是一個(gè)因反復(fù)輸血、長期用藥而經(jīng)濟(jì)與心理雙重負(fù)重的家庭。前言今天，我將結(jié)合近5年臨床積累的23例MF患者護(hù)理經(jīng)驗(yàn)，以真實(shí)病例為線索，與大家共同梳理MF護(hù)理的全流程思維，希望能為臨床護(hù)理提供一份“有溫度、有細(xì)節(jié)”的實(shí)踐參考。03病例介紹病例介紹先和大家分享我全程參與護(hù)理的李阿姨（化名）的案例，她的病程能幫我們更直觀地理解MF護(hù)理的關(guān)鍵點(diǎn)。李阿姨，62歲，退休教師，2023年12月因“間斷骨痛1年，加重伴腹脹、乏力2月”入院。主訴：“最近爬兩層樓就喘得厲害，吃半碗飯就撐得難受，夜里骨頭像被螞蟻啃，翻來覆去睡不著?！奔韧w健，無血液系統(tǒng)疾病史，無家族遺傳病史。入院查體：T36.8℃，P98次/分（靜息狀態(tài)），R20次/分，BP120/75mmHg；面色蒼白，結(jié)膜及甲床蒼白明顯；腹部膨隆，脾肋下8cm（I級(jí)脾大），質(zhì)硬，有輕壓痛；四肢皮膚未見出血點(diǎn)，雙下肢無水腫。病例介紹輔助檢查：血常規(guī)示Hb65g/L（正常115-150g/L），WBC12.3×10?/L（正常3.5-9.5×10?/L），PLT58×10?/L（正常125-350×10?/L）；外周血涂片可見淚滴樣紅細(xì)胞、幼粒幼紅細(xì)胞；骨髓活檢提示“骨髓增生減低，網(wǎng)狀纖維染色（+++），膠原纖維染色（+）”；JAK2V617F突變陽性；腹部B超提示脾大（長徑18cm），門靜脈內(nèi)徑1.3cm（正常＜1.0cm）。診斷：原發(fā)性骨髓纖維化（PMF），中危-2組（根據(jù)DIPSS評(píng)分：年齡＞65歲（1分）、Hb＜100g/L（1分）、WBC＞25×10?/L（0分）、存在幼稚粒細(xì)胞（1分），總分3分）。病例介紹李阿姨的治療方案包括：蘆可替尼（JAK抑制劑）5mgbid起始，間斷輸注紅細(xì)胞糾正貧血，碳酸鈣D3+阿法骨化醇改善骨痛，以及營養(yǎng)支持。她的護(hù)理需求貫穿“癥狀管理-用藥監(jiān)護(hù)-心理支持-并發(fā)癥預(yù)防”全鏈條，這也正是我們接下來要探討的核心。04護(hù)理評(píng)估護(hù)理評(píng)估護(hù)理評(píng)估是MF護(hù)理的“基石”，需要從“身體-心理-社會(huì)”三維度展開，既要抓住疾病特異性表現(xiàn)，也要關(guān)注患者個(gè)體差異。以李阿姨為例，我們的評(píng)估過程如下：身體狀況評(píng)估1.貧血相關(guān)癥狀：乏力程度（MDS疲勞量表評(píng)分8分，提示重度疲勞）、活動(dòng)耐力（爬2層樓需中途休息）、面色/黏膜蒼白程度（結(jié)膜蒼白++）、有無頭暈/心悸（靜息心率98次/分，自訴“蹲起時(shí)眼前發(fā)黑”）。2.脾大相關(guān)癥狀：腹脹程度（視覺模擬評(píng)分VAS6分）、進(jìn)食量（每日主食約150g）、有無脾區(qū)疼痛（按壓痛VAS3分，活動(dòng)時(shí)加重）、是否影響睡眠（夜間因腹脹需半臥位）。3.骨痛與髓外造血：骨痛部位（腰骶部、脛骨前）、性質(zhì)（持續(xù)性鈍痛，夜間加重）、VAS評(píng)分7分；有無髓外造血體征（無肝大、淋巴結(jié)腫大）。4.出血/血栓風(fēng)險(xiǎn)：皮膚黏膜有無出血點(diǎn)（無）、牙齦/鼻腔出血史（無）、血小板58×10?/L（出血風(fēng)險(xiǎn)中等）；有無下肢腫脹（無）、D-二聚體0.3mg/L（正常），血栓風(fēng)險(xiǎn)低。心理社會(huì)評(píng)估李阿姨是教師，性格要強(qiáng)，入院初期反復(fù)問：“這病能治好嗎？是不是白血病？”子女在外地工作，老伴陪同但年近七旬，護(hù)理能力有限。焦慮自評(píng)量表（SAS）評(píng)分52分（輕度焦慮），主要擔(dān)憂“拖累家人”“治療費(fèi)用”（自費(fèi)藥占比高）。輔助檢查動(dòng)態(tài)監(jiān)測除了入院初篩，我們重點(diǎn)關(guān)注：①血常規(guī)（每周2次），觀察Hb、PLT變化（李阿姨用藥2周后Hb升至78g/L，PLT降至42×10?/L）；②肝腎功能（每2周1次），蘆可替尼主要經(jīng)肝臟代謝，需警惕ALT/AST升高（李阿姨用藥1月時(shí)ALT58U/L，予護(hù)肝治療后恢復(fù)）；③脾臟大?。吭翨超），評(píng)估蘆可替尼療效（李阿姨用藥3月脾長徑縮小至15cm）；④骨密度（每3月），長期骨痛需排除骨質(zhì)疏松（李阿姨骨密度T值-1.8，提示骨量減少）。過渡：通過對(duì)李阿姨的多維度評(píng)估，我們明確了她的核心問題——如何緩解貧血與脾大帶來的生理痛苦？如何幫助她應(yīng)對(duì)長期治療的心理壓力？這就需要進(jìn)入下一環(huán)節(jié)：護(hù)理診斷。05護(hù)理診斷護(hù)理診斷01護(hù)理診斷需基于評(píng)估結(jié)果，聚焦“現(xiàn)存問題”與“潛在風(fēng)險(xiǎn)”。結(jié)合李阿姨案例，我們提煉出以下5項(xiàng)主要診斷：021.活動(dòng)無耐力與重度貧血、脾大導(dǎo)致的能量代謝障礙有關(guān)（依據(jù)：Hb65g/L，MDS疲勞量表8分，爬2層樓需休息）。032.疼痛（骨痛、脾區(qū)痛）與骨髓纖維化、脾大牽拉包膜有關(guān)（依據(jù)：骨痛VAS7分，脾區(qū)按壓痛VAS3分）。043.營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與脾大壓迫胃腔導(dǎo)致進(jìn)食減少有關(guān)（依據(jù)：每日主食150g，體重3月下降5kg）。054.焦慮與疾病預(yù)后不確定、治療費(fèi)用壓力有關(guān)（依據(jù)：SAS評(píng)分52分，反復(fù)詢問“能活多久”）。護(hù)理診斷5.潛在并發(fā)癥：出血、感染、血栓與血小板減少、中性粒細(xì)胞功能異常、高黏滯狀態(tài)有關(guān)（依據(jù)：PLT58×10?/L，WBC12.3×10?/L但存在幼稚粒細(xì)胞）。過渡：明確了“問題是什么”，接下來要解決“如何解決”——這就是護(hù)理目標(biāo)與措施的核心。06護(hù)理目標(biāo)與措施護(hù)理目標(biāo)與措施護(hù)理目標(biāo)需具體、可衡量、有時(shí)限性；措施要分層次，涵蓋基礎(chǔ)護(hù)理、癥狀干預(yù)、用藥監(jiān)護(hù)、心理支持等方面。以李阿姨為例，我們制定了以下目標(biāo)與措施：活動(dòng)無耐力目標(biāo)：2周內(nèi)患者活動(dòng)耐力提升，能獨(dú)立完成室內(nèi)行走50米無明顯氣促；4周內(nèi)Hb升至80g/L以上。措施：休息與活動(dòng)管理：制定“動(dòng)靜交替”計(jì)劃——靜息時(shí)以半臥位（減少脾大對(duì)膈肌的壓迫）為主，每日上午、下午各安排1次10分鐘床邊坐立訓(xùn)練（護(hù)士扶持），逐步過渡到室內(nèi)行走（從10米開始，每日增加5米）；記錄活動(dòng)后心率、呼吸變化（目標(biāo)：活動(dòng)后心率＜110次/分，呼吸＜24次/分）。貧血糾正：遵醫(yī)囑輸注紅細(xì)胞（每次2U，輸注前評(píng)估心功能，控制滴速＜2ml/min），輸注后觀察有無輸血反應(yīng)（如發(fā)熱、皮疹）；監(jiān)測Hb變化（李阿姨2周后Hb78g/L，4周后85g/L）?；顒?dòng)無耐力氧療支持：靜息心率＞100次/分時(shí)予低流量吸氧（2L/min），活動(dòng)前10分鐘吸氧（3L/min），改善組織供氧。疼痛管理目標(biāo)：1周內(nèi)骨痛VAS評(píng)分降至4分以下，脾區(qū)痛消失。措施：骨痛干預(yù)：①藥物：遵醫(yī)囑予碳酸鈣D3600mgbid+阿法骨化醇0.25μgqd（糾正骨代謝異常），疼痛加劇時(shí)短期使用非甾體類抗炎藥（如塞來昔布200mgqd，避免長期使用以免影響血小板功能）；②非藥物：局部熱敷（40℃熱毛巾敷腰骶部，每次20分鐘）、經(jīng)皮電刺激（TENS儀，頻率100Hz，強(qiáng)度以患者耐受為度）、分散注意力（聽?wèi)蚯⒅笇?dǎo)回憶教學(xué)趣事）。李阿姨反饋“熱敷后骨頭沒那么‘硌得慌’了”。脾區(qū)痛管理：避免左側(cè)臥位（減少脾臟受壓），指導(dǎo)患者用軟枕墊高右側(cè)腹部（利用重力減輕脾包膜牽拉）；進(jìn)食后30分鐘內(nèi)避免劇烈活動(dòng)（如彎腰、提重物）；監(jiān)測脾臟大小變化（B超提示用藥3月脾縮小，疼痛未再發(fā)作）。營養(yǎng)支持目標(biāo)：2周內(nèi)每日主食量增至200g，體重穩(wěn)定；4周內(nèi)血清前白蛋白＞150mg/L（正常150-400mg/L）。措施：飲食指導(dǎo)：制定“少量多餐+高營養(yǎng)密度”方案——每日5餐（早、中、晚、上/下午加餐），每餐主食50g（如軟米飯、面條），搭配優(yōu)質(zhì)蛋白（魚肉、雞蛋羹、豆腐）、含鐵食物（瘦肉、菠菜）；避免產(chǎn)氣食物（豆類、碳酸飲料），減少腹脹；李阿姨起初擔(dān)心“吃多了更脹”，我們通過示范“細(xì)嚼慢咽（每口咀嚼20次）”“餐后散步10分鐘”，逐漸改善了她的進(jìn)食體驗(yàn)。營養(yǎng)補(bǔ)充劑：口服全營養(yǎng)配方粉（如瑞代，每次50g沖200ml溫水，每日2次），監(jiān)測前白蛋白（2周后從120mg/L升至165mg/L）。焦慮干預(yù)目標(biāo)：1周內(nèi)SAS評(píng)分降至45分以下，能說出2種緩解焦慮的方法。措施：認(rèn)知行為干預(yù)：用“疾病知識(shí)卡片”（圖文結(jié)合）講解MF：“您的骨髓就像一塊‘結(jié)了疤的土地’，現(xiàn)在用蘆可替尼是在‘松松土’，讓正常造血有空間；雖然不能根治，但多數(shù)患者能保持5-10年穩(wěn)定生活?！贬槍?duì)“白血病”擔(dān)憂，解釋“進(jìn)展為AML的概率約30%，但規(guī)范治療能降低風(fēng)險(xiǎn)”。社會(huì)支持強(qiáng)化：聯(lián)系李阿姨子女視頻溝通（子女承諾每月回家1次），鼓勵(lì)老伴參與護(hù)理（如協(xié)助記錄飲食、疼痛日記）；組織“MF患者交流會(huì)”（邀請(qǐng)2位病情穩(wěn)定的老患者分享經(jīng)驗(yàn)），李阿姨會(huì)后說：“看到王姐（另一位患者）還能跳廣場舞，我覺得有希望了?！苯箲]干預(yù)放松訓(xùn)練：每日睡前指導(dǎo)4-7-8呼吸法（吸氣4秒-屏息7秒-呼氣8秒，重復(fù)5輪），李阿姨反饋“現(xiàn)在能躺平睡整覺了”。過渡：盡管我們盡力預(yù)防，但MF患者因疾病本身及治療副作用，仍可能出現(xiàn)并發(fā)癥。如何早期識(shí)別、及時(shí)處理？這是護(hù)理的“關(guān)鍵防線”。07并發(fā)癥的觀察及護(hù)理并發(fā)癥的觀察及護(hù)理MF常見并發(fā)癥包括出血、感染、血栓，其中出血與血小板減少（PLT＜50×10?/L）相關(guān)，感染與中性粒細(xì)胞功能異常（即使WBC正常，幼稚粒細(xì)胞比例高時(shí)免疫力仍低下）相關(guān)，血栓與高黏滯狀態(tài)（貧血導(dǎo)致紅細(xì)胞代償性釋放促凝物質(zhì)）相關(guān)。以李阿姨為例，我們的觀察與護(hù)理重點(diǎn)如下：出血觀察要點(diǎn)：①皮膚黏膜：有無瘀點(diǎn)、瘀斑（重點(diǎn)檢查下肢、口腔黏膜）；②腔道出血：牙齦/鼻腔出血（晨起、用力擤鼻后）、黑便（隱血試驗(yàn)每周1次）、血尿；③顱內(nèi)出血先兆：頭痛、嘔吐、意識(shí)改變（李阿姨PLT最低42×10?/L時(shí)，我們每4小時(shí)巡視，重點(diǎn)觀察）。護(hù)理措施：①避免創(chuàng)傷：使用軟毛牙刷（李阿姨起初用硬毛牙刷，我們及時(shí)更換并示范正確刷牙方法）、電動(dòng)剃須刀，禁止挖鼻孔；②保持大便通暢（予乳果糖10mlbid，避免用力排便）；③PLT＜30×10?/L時(shí)絕對(duì)臥床（李阿姨未達(dá)此閾值，但仍限制劇烈活動(dòng)）；④出血時(shí)處理：如鼻腔出血，予0.1%腎上腺素棉球填塞+冰袋冷敷前額，同時(shí)報(bào)告醫(yī)生（李阿姨住院期間未發(fā)生出血）。感染觀察要點(diǎn)：①體溫：每日測4次（李阿姨曾有1次T37.8℃，持續(xù)2小時(shí)后自行降至正常）；②呼吸道：有無咳嗽、咳痰（聽診雙肺呼吸音清）；③消化道：有無腹痛、腹瀉（李阿姨飲食控制后未出現(xiàn)）；④口腔：有無潰瘍、白斑（每日檢查口腔，用復(fù)方氯己定含漱液）。護(hù)理措施：①環(huán)境管理：病房每日紫外線消毒2次，限制探視（李阿姨老伴戴口罩陪護(hù)）；②手衛(wèi)生：指導(dǎo)患者及家屬用速干手消毒劑（示范“七步洗手法”）；③粒細(xì)胞功能保護(hù)：避免生冷食物（水果需用1:500含氯消毒液浸泡10分鐘），李阿姨起初覺得“麻煩”，我們解釋“一個(gè)小細(xì)菌可能引發(fā)大感染”后，她逐漸配合；④感染時(shí)處理：如發(fā)熱＞38.5℃，立即采血培養(yǎng)+經(jīng)驗(yàn)性使用廣譜抗生素（李阿姨未發(fā)生嚴(yán)重感染）。血栓觀察要點(diǎn)：①雙下肢：有無腫脹、疼痛（測量腿圍，兩側(cè)差異＞2cm提示血栓）；②肺部：有無胸痛、咯血（肺栓塞先兆）；③腦部：有無肢體麻木、言語不清（腦栓塞先兆）。護(hù)理措施：①促進(jìn)循環(huán)：臥床時(shí)抬高下肢20-30，指導(dǎo)踝泵運(yùn)動(dòng)（每日3組，每組10次）；②藥物預(yù)防：PLT＞100×10?/L時(shí)可予低分子肝素4000Uqd（李阿姨PLT未達(dá)標(biāo)，未使用）；③早期識(shí)別：李阿姨用藥后Hb逐漸上升（血液黏滯度增加），我們重點(diǎn)監(jiān)測D-二聚體（始終＜0.5mg/L），未發(fā)生血栓。08健康教育健康教育健康教育是MF護(hù)理的“延續(xù)”，需分階段、個(gè)性化，既要“講清知識(shí)”，更要“教會(huì)方法”。針對(duì)李阿姨出院前的需求，我們制定了以下教育內(nèi)容：住院期：建立“自我管理”意識(shí)用藥指導(dǎo)：蘆可替尼需餐后服用（減少胃腸道刺激），不可自行增減劑量（漏服＜2小時(shí)補(bǔ)服，＞2小時(shí)跳過）；記錄用藥反應(yīng)（如頭暈、腹瀉，李阿姨曾反饋“服藥后1小時(shí)輕微惡心”，我們指導(dǎo)“隨餐服用+生姜片含服”后緩解）。癥狀監(jiān)測：教會(huì)患者及家屬使用“癥狀日記”——記錄每日乏力程度（0-10分）、骨痛VAS評(píng)分、進(jìn)食量、大便性狀；重點(diǎn)關(guān)注“預(yù)警信號(hào)”（如鼻出血＞5分鐘不止、發(fā)熱＞38℃、黑便），需立即就診。出院后：構(gòu)建“長期照護(hù)”體系生活方式：①活動(dòng)：以“不感到疲勞”為度（如散步30分鐘/次，每周5次），避免提重物（＞5kg）；②飲食：繼續(xù)“少量多餐”，增加含鐵食物（如動(dòng)物肝臟、紅棗），避免過硬/過熱食物（防消化道出血）；③作息：保證7-8小時(shí)睡眠，午睡＜1小時(shí)（避免夜間失眠）。隨訪計(jì)劃：①每2周查血