2023后循環(huán)腦血管綜合征

20%的腦缺血性事件涉及后循環(huán)(椎基底動(dòng)脈)系統(tǒng)。本專題將總結(jié)與后

循環(huán)缺血相關(guān)的主要臨床綜合征，這些缺血事件與大的主動(dòng)脈弓、頸

部及顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄或閉塞相關(guān)。這些動(dòng)脈包括胸部的無名動(dòng)脈和鎖骨

下動(dòng)脈、頸部的椎動(dòng)脈，以及顱內(nèi)的椎動(dòng)脈、基底動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈

(posteriorcerebralartery,PCA)O

缺血病因

后循環(huán)大動(dòng)脈缺血最常見的病因是動(dòng)脈粥樣硬化、栓塞和夾層。推動(dòng)

脈和基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張癥(動(dòng)脈延長扭曲)是另一偶見病因。

大約1/3的后循環(huán)腦卒中是由頸部和顱內(nèi)大動(dòng)脈的閉塞性疾病引

起，這些動(dòng)脈為頸部的椎動(dòng)脈和顱內(nèi)的椎動(dòng)脈、基底動(dòng)脈及

PCAO

頸部椎動(dòng)脈近端部分是后循環(huán)內(nèi)發(fā)生動(dòng)脈粥樣硬化性閉塞性疾病

最常見的部位。顱內(nèi)椎動(dòng)脈(intracranialvertebralartery,ICVA)

和基底動(dòng)脈也常發(fā)生動(dòng)脈粥樣硬化。

顱外和顱內(nèi)椎動(dòng)脈夾層是后循環(huán)內(nèi)缺血的另一常見原因。

與椎動(dòng)脈和基底動(dòng)脈不同，PCA的動(dòng)脈粥樣硬化和夾層并不常見。

PCA供血區(qū)的大多數(shù)梗死都是由來自心臟、主動(dòng)脈或椎動(dòng)脈的栓塞

造成的。

鎖骨下動(dòng)脈和無名動(dòng)脈

無名動(dòng)脈和鎖骨下動(dòng)脈的粥樣硬化性狹窄病變確實(shí)會(huì)導(dǎo)致手臂缺血和

短暫性腦缺血發(fā)作（transientischemicattack,TIA），但很少引起腦卒

中。由于頸部的椎動(dòng)脈起于近端鎖骨下動(dòng)脈，所以椎動(dòng)脈起始部近端

的鎖骨下動(dòng)脈或無名動(dòng)脈疾病可導(dǎo)致椎動(dòng)脈血流量減少。

在鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征中，近端鎖骨下動(dòng)脈阻塞可導(dǎo)致同側(cè)椎動(dòng)脈

內(nèi)和同側(cè)上肢血管中形成一個(gè)低壓系統(tǒng)。來自壓力更高系統(tǒng)（對(duì)側(cè)椎動(dòng)

脈及基底動(dòng)脈）的血液會(huì)改道，并逆行向下進(jìn)入同側(cè)椎動(dòng)脈及手臂。大

多數(shù)情況下，當(dāng)冠狀動(dòng)脈或周圍血管閉塞性疾病患者被轉(zhuǎn)診到超聲檢

查室進(jìn)行無創(chuàng)檢測時(shí)，會(huì)發(fā)現(xiàn)鎖骨下動(dòng)脈疾病。大多數(shù)鎖骨下動(dòng)脈疾

病患者沒有癥狀。鎖骨下動(dòng)脈疾病最常見的癥狀與同側(cè)手臂和手有關(guān)，

常見手臂發(fā)冷、無力和活動(dòng)時(shí)疼痛。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀并不常見，除非伴

有頸動(dòng)脈疾病。頭暈是鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征最常見的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，

通常伴有旋轉(zhuǎn)感或眩暈特征。復(fù)視、視力減退、振動(dòng)幻視和行走不穩(wěn)

都可出現(xiàn)，但不太常見，常伴隨頭暈出現(xiàn)。發(fā)作持續(xù)時(shí)間短暫，偶爾

由缺血手臂運(yùn)動(dòng)所致。但在大多數(shù)患者中，活動(dòng)缺血肢體不會(huì)引起神

經(jīng)系統(tǒng)癥狀或體征。無名動(dòng)脈疾病遠(yuǎn)不如鎖骨下動(dòng)脈疾病常見。當(dāng)無

名動(dòng)脈發(fā)生狹窄或閉塞時(shí)，也可能出現(xiàn)頸動(dòng)脈血流減少的體征和癥狀。

無名動(dòng)脈疾病可導(dǎo)致同側(cè)單眼視力喪失、同側(cè)大腦前動(dòng)脈和大腦中動(dòng)

脈供血區(qū)的大腦半球缺血、同側(cè)手臂缺血以及后循環(huán)遠(yuǎn)端部分和/或小

腦的缺血癥狀。多發(fā)性大動(dòng)脈炎和巨細(xì)胞動(dòng)脈炎（顆動(dòng)脈炎）可導(dǎo)致鎖骨

下動(dòng)脈和無名動(dòng)脈閉塞性疾病。吸煙和口服避孕藥的年輕女性可能發(fā)

生類似于多發(fā)性大動(dòng)脈炎的主動(dòng)脈弓血管閉塞性疾病，但不是炎癥性

的。

顱外椎動(dòng)脈

近端椎動(dòng)脈的絕大多數(shù)閉塞性病變是動(dòng)脈粥樣硬化性的。一項(xiàng)研究納

入100例經(jīng)血管造影證實(shí)的椎動(dòng)脈病變患者，92%的患者病變都源于

動(dòng)脈粥樣硬化。后循環(huán)內(nèi)動(dòng)脈粥樣硬化閉塞性疾病最常見的部位是頸

部椎動(dòng)脈的近端。動(dòng)脈粥樣硬化斑塊可能起自鎖骨下動(dòng)脈，并延伸入

近端顱外椎動(dòng)脈(extracranialvertebralartery,ECVA)的開口,或者

起自ECVA的最近端部分。閉塞通常發(fā)生在ECVA的起始1英寸

(2-3cm)范圍內(nèi)。相比之下動(dòng)脈粥樣硬化性疾病極少涉及頸椎內(nèi)或椎動(dòng)

脈入顱附近的較遠(yuǎn)端ECVA(圖1)。

圖1椎動(dòng)脈顱外段的解剖

后循環(huán)腦卒中的另一常見原因是動(dòng)脈夾層，動(dòng)脈夾層通常在ECVA進(jìn)

入C5或C6橫突孔之前，或在ECVA穿過便腦膜進(jìn)入顱腔之前位于頸

部椎動(dòng)脈的最遠(yuǎn)端部分。

對(duì)于近端ECVA狹窄患者動(dòng)脈內(nèi)（動(dòng)脈至動(dòng)脈）栓塞是盧頁內(nèi)后循環(huán)動(dòng)脈

缺血更常見的原因，而不是血流動(dòng)力學(xué)不足（即低血流量）。來自新英格

蘭醫(yī)學(xué)中心后循環(huán)注冊研究的結(jié)果闡明了這一點(diǎn)，該研究評(píng)估了407

例先前6個(gè)月內(nèi)有后循環(huán)TIA或腦卒中的患者其中包括80例存在近

端ECVA重度狹窄或閉塞的患者。在這80例患者中,45例（56%）患

者出現(xiàn)腦缺血的最可能病因是來自椎動(dòng)脈病變的栓塞。僅13例（16%）

患者有血流動(dòng)力學(xué)相關(guān)的TIA,并且其中12例有重度雙側(cè)椎動(dòng)脈閉塞

性疾病。唯一一例單側(cè)椎動(dòng)脈疾病患者伴有雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞。

動(dòng)脈夾層及其他原因

ECVA夾層通常累及ECVA的遠(yuǎn)端部分,因?yàn)檫@部分血管纏繞在頸椎

上段。有時(shí)夾層累及從該動(dòng)脈起始部至其進(jìn)入脊柱（常于C5或C6）之

間的近端ECVA。頸部和/或枕部疼痛以及累及外側(cè)延髓和小腦的TIA

或腦卒中是最常見的表現(xiàn)。

ECVA夾層所致缺血性癥狀大多為前庭小腦癥狀，包括頭暈、眩暈、

偏向一側(cè)及平衡喪失。發(fā)生梗死時(shí)，其通常累及小腦下部，導(dǎo)致步態(tài)

共濟(jì)失調(diào)。少見情況下，栓子移動(dòng)到后循環(huán)遠(yuǎn)端（尤其是PCA供血區(qū)）,

導(dǎo)致偏盲。偶爾可出現(xiàn)頸神經(jīng)根痛和體征以及脊髓缺血。在老年患者

中，巨細(xì)胞動(dòng)脈炎偶爾會(huì)導(dǎo)致即將穿過硬腦膜進(jìn)入顱內(nèi)之前的遠(yuǎn)端

ECVA發(fā)生閉塞性疾病。旋轉(zhuǎn)性椎動(dòng)脈閉塞是出現(xiàn)短暫性后循環(huán)缺血

癥狀的少見原因，這些癥狀主要為陣發(fā)性眩暈或非特異性頭暈，可能

伴有眼球震顫、耳鳴、暈厥、視物模糊、惡心或嘔吐。眼球震顫通常

表現(xiàn)為突出的下跳性眼震，但也可能包括旋轉(zhuǎn)性眼震和水平性眼震。

這些癥狀由頸椎骨性成分動(dòng)態(tài)壓迫一側(cè)（優(yōu)勢側(cè)）椎動(dòng)脈所致，觸發(fā)因素

是頭部向一側(cè)旋轉(zhuǎn)，有時(shí)頭部向兩側(cè)旋轉(zhuǎn)或頭部傾斜也可觸發(fā)。大多

數(shù)報(bào)道的病例中，另一條椎動(dòng)脈存在相關(guān)發(fā)育不全或狹窄。將頭轉(zhuǎn)至

中立位可緩解癥狀。極少有患者因這種機(jī)制導(dǎo)致伴永久性神經(jīng)功能障

礙的梗死。

顱內(nèi)椎動(dòng)脈

動(dòng)脈粥樣硬化性狹窄病變可累及ICVA的任何部位（圖2）。ICVA狹窄

最常見的部位是推動(dòng)脈■基底動(dòng)脈交界處或附近的動(dòng)脈遠(yuǎn)端部分。另一

常見的ICVA狹窄部位是椎動(dòng)脈剛穿過硬腦膜后發(fā)出小腦后下動(dòng)脈

（posteriorinferiorcerebellarartery,PICA）分支前的近端部分。

ICVA夾層也可發(fā)生,缺血性癥狀常伴有明顯頭痛。ICVA夾層常延伸

圖2大腦后循環(huán)

閉塞性ICVA疾病有多種不同的表現(xiàn)方式:

無癥狀性閉塞

TIA,通常包括前庭小腦癥狀或延髓外側(cè)綜合征的表現(xiàn)

延髓外側(cè)梗死

延髓內(nèi)側(cè)梗死

一半的延髓發(fā)生梗死（延髓半側(cè)梗死），包括一側(cè)延髓的外側(cè)和內(nèi)側(cè)

PICA供血區(qū)域中的小腦梗死

ICVA的血栓栓塞遠(yuǎn)端基底動(dòng)脈及其分支,導(dǎo)致TIA和/或腦卒中

ICVA血栓蔓延進(jìn)入基底動(dòng)脈，導(dǎo)致基底動(dòng)脈綜合征

延髓外側(cè)梗死

延髓外側(cè)梗死（Wallenberg綜合征）是與ICVA閉塞相關(guān)的最常見且最

重要的綜合征（圖3）。非神經(jīng)科醫(yī)生經(jīng)常漏診，因此了解和理解其特征

非常重要。

圖3延髓

前庭小腦癥狀和體征前庭小腦癥狀和體征幾乎總是見于延髓外側(cè)梗死

患者。這些表現(xiàn)與前庭神經(jīng)核及其連接纖維和小腦下腳（繩狀體）受累有

關(guān)。常見癥狀和體征如下：

感覺頭暈或失去平衡，可能有多種形式：

相對(duì)于周圍環(huán)境在轉(zhuǎn)動(dòng)、旋轉(zhuǎn)、回轉(zhuǎn)或移動(dòng)被拉拽或跌向一側(cè)，

大多向病灶同側(cè)搖擺或搖晃，仿佛從一側(cè)向另一側(cè)移動(dòng)傾斜或

偏斜

無支撐時(shí)難以坐直?；颊咦换蛘玖r(shí)會(huì)傾倒、傾斜或轉(zhuǎn)向病灶同

側(cè)。許多急性期患者若無支撐則不能站立或行走。患者恢復(fù)行走能

力時(shí)，通常感到身體像是被拽向病灶一側(cè)?；颊邥?huì)偏向、傾斜或迂

回向病灶側(cè)，尤其是轉(zhuǎn)彎時(shí)。

同側(cè)手臂肌張力低下。檢查此小腦征的方法是讓患者伸展出的雙手

同時(shí)快速下降或上抬，突然囑其停止上抬和下降。梗死灶同側(cè)有癥

狀的手臂常會(huì)運(yùn)動(dòng)過沖，不能像正常的對(duì)側(cè)手臂一樣快速停止運(yùn)

動(dòng)。部分患者的病灶同側(cè)手臂也可出現(xiàn)上抬或下降減慢。

視物模糊或復(fù)視。部分患者也稱有振動(dòng)幻視，表現(xiàn)為視野內(nèi)物體在

有節(jié)律地運(yùn)動(dòng)或振動(dòng)。視覺環(huán)境的傾斜或倒置較少見。

眼球震顫?；颊邘缀蹩傆醒壅穑绕涫窃V頭暈或眩暈的患者。通常

既有水平性眼震又有旋轉(zhuǎn)性眼震。旋轉(zhuǎn)性眼震的快相通常表現(xiàn)為虹

膜上緣朝向病灶側(cè)震動(dòng)。通常，注視病灶側(cè)時(shí)出現(xiàn)振幅較大、速度

較慢的眼震，而注視對(duì)側(cè)時(shí)出現(xiàn)振幅較小、速度較快的眼震。

眼球扭轉(zhuǎn)。延髓外側(cè)梗死同側(cè)的眼和耳可能比對(duì)側(cè)眼和耳位置低。

有時(shí)，眼球扭轉(zhuǎn)伴有頭部傾斜、反向偏斜和同側(cè)眼位下降。這種表

現(xiàn)組合稱為眼傾斜反應(yīng)。

延髓外側(cè)梗死同側(cè)的肢體共濟(jì)失調(diào)。有些患者不能用共濟(jì)失調(diào)的手

臂自己進(jìn)食?；颊邥?huì)出現(xiàn)超越目標(biāo)的過沖，難以精準(zhǔn)指向移動(dòng)的目

標(biāo)。

感覺癥狀和體征

延髓外側(cè)梗死患者常有感覺癥狀和體征。

面部疼痛或不適感有時(shí)是延髓外側(cè)綜合征最早且最突出的特征，病

變可定位診斷于腦T被蓋外側(cè)。這些表現(xiàn)與三叉神經(jīng)脊束核和三叉

神經(jīng)下行脊束的損傷有關(guān)。面部疼痛常表現(xiàn)為突發(fā)劇烈的銳痛或刺

痛，最常出現(xiàn)于同側(cè)眼部或面部。疼痛有時(shí)持續(xù)存在并局限于前額

和額部頭皮區(qū)。這種異常感覺有時(shí)表現(xiàn)為發(fā)熱、燒灼或發(fā)燙感。

對(duì)側(cè)軀干和肢體的痛溫覺喪失與延髓外側(cè)脊髓丘腦束病變有關(guān)。

延髓外側(cè)梗死患者最常見的感覺異常形式是同側(cè)面部和對(duì)側(cè)軀干

與肢體的痛溫覺喪失。其次是同側(cè)面部以及對(duì)側(cè)面部、軀干和肢體

的痛覺減退。少數(shù)情況下，痛覺減退僅累及對(duì)側(cè)，涉及面部、手臂

及腿部，有時(shí)僅涉及面部和手臂。最少見的感覺喪失形式是僅涉及

對(duì)側(cè)軀干、手臂和腿部或其中部分的痛覺減退。

體格檢查通常顯示同側(cè)面部痛溫覺減退。同側(cè)眼的角膜反射通常減弱。

盡管查體常發(fā)現(xiàn)對(duì)側(cè)軀干和肢體的痛溫覺喪失，但大多數(shù)對(duì)側(cè)痛覺減

退的患者接受檢查之前并不知道其感覺喪失。然而，部分患者用對(duì)側(cè)

上肢和/或下肢觸碰熱或冷的物體時(shí)，確實(shí)注意到溫度覺喪失。

延髓肌無力

當(dāng)延髓外側(cè)梗死向內(nèi)側(cè)延伸時(shí)，由后組顱神經(jīng)支配的延髓肌無力是一

個(gè)非常突出的特征。這種異常一般累及單側(cè)。

?疑核受累會(huì)引起同側(cè)腭、咽和喉部麻痹，導(dǎo)致聲音嘶啞和吞咽困難。

口咽肌麻痹可導(dǎo)致食物滯留在咽部梨狀隱窩。食物和分泌物相對(duì)容易

進(jìn)入氣道?；颊邍L試通過咳嗽或清嗓動(dòng)作把食物排出，這會(huì)產(chǎn)生特征

性的鳴叫樣聲音。?體格檢查顯示同側(cè)聲帶麻痹和發(fā)聲時(shí)同側(cè)腭不抬高。

懸雍垂常偏向延髓外側(cè)梗死灶的對(duì)側(cè)。常見構(gòu)音障礙和發(fā)音障礙。部

分患者的吞咽困難和誤吸較突出。?誤吸和肺炎是咽部功能異常的非常

重要的并發(fā)癥。呃逆也是一種相對(duì)常見且惱人的癥狀。呼吸功能障礙

呼吸功能障礙是延髓外側(cè)缺血的一個(gè)重要特征。吸氣和呼氣及其自主

性的控制結(jié)構(gòu)位于延髓被蓋腹外側(cè)和延髓網(wǎng)狀帶內(nèi)。腦干被蓋尾部外

側(cè)病變患者最常出現(xiàn)的異常是自主呼吸功能衰竭，該現(xiàn)象在睡眠中尤

其明顯。這種無法啟動(dòng)呼吸的情況稱為Ondine'scurse綜合征。自主

神經(jīng)功能障礙延髓外側(cè)梗死時(shí)可能發(fā)生自主神經(jīng)功能障礙。

?由于下行交感神經(jīng)系統(tǒng)病變，同側(cè)眼球常表現(xiàn)出Horner綜合征的特

征。

?心血管異常包括心動(dòng)過速、不伴心率加速的直立性低血壓以及間歇性

心動(dòng)過緩。部分患者存在血壓不穩(wěn)、心動(dòng)過速、異常出汗及心律失常。

迷走神經(jīng)背側(cè)運(yùn)動(dòng)核受累是其解剖基礎(chǔ)。

延髓內(nèi)側(cè)梗死

延髓內(nèi)側(cè)缺血患者中最一致的表現(xiàn)是對(duì)側(cè)輕偏癱。輕偏癱在發(fā)作時(shí)通

常呈完全性和弛緩性。隨后，患者出現(xiàn)肌張力增高和痙攣。約一半的

患者還會(huì)出現(xiàn)面部受累。面部肌無力通常輕微且時(shí)間短暫，極少會(huì)持

續(xù)存在。感覺癥狀與內(nèi)側(cè)丘系缺血有關(guān)。部分患者訴有對(duì)側(cè)下肢和軀

干的感覺異常或感覺倒錯(cuò)（后者較少見）。少數(shù)情況下，手臂和手部出現(xiàn)

感覺癥狀。許多有感覺癥狀的患者并無觸覺、振動(dòng)覺或位置覺喪失的

客觀體征。在一些患者中發(fā)現(xiàn)本體感覺功能障礙伴對(duì)側(cè)足部位置覺和

振動(dòng)覺輕微喪失。

雖然同側(cè)舌肌麻痹最少見，但這是最具局部定位作用的延髓內(nèi)側(cè)梗死

體征，是由舌下神經(jīng)核受累所致。舌肌輕癱可導(dǎo)致言語不清，尤其是

發(fā)舌輔音時(shí)。

延髓半側(cè)梗死

偶有患者同時(shí)累及同一側(cè)內(nèi)側(cè)和外側(cè)延髓區(qū)域的梗死（延髓半側(cè)梗死）。

其癥狀與延髓外側(cè)缺血的患者相同，并還有病灶對(duì)側(cè)輕偏癱。輕偏癱

可能與延髓外側(cè)梗死癥狀和體征同時(shí)發(fā)生，也可能在之后發(fā)生。

小腦梗死

PICA供血區(qū)的小腦梗死可僅累及小腦蚓部，也可累及小腦外側(cè)面或整

個(gè)PICA供血區(qū)（圖4）e若整個(gè)PICA供血區(qū)均梗死,則常伴有水腫形

成和占位效應(yīng)，即假腫瘤型小腦梗死。

大腦后動(dòng)脈

小腦上動(dòng)脈

腦橋

旁正中和短可

旋動(dòng)脈

穿支動(dòng)脈

脊制前動(dòng)脈

圖4小腦動(dòng)脈主要分支

約1/5的PICA供血區(qū)小腦梗死伴有延髓背側(cè)或背外側(cè)梗死。當(dāng)ICVA

閉塞并且阻塞了PICA開口和延髓外側(cè)穿通支的開口時(shí),會(huì)同時(shí)出現(xiàn)延

髓外側(cè)梗死和PICA供血區(qū)小腦梗死。PICA內(nèi)側(cè)供血區(qū)梗死有時(shí)伴有

延髓背側(cè)梗死，因?yàn)镻ICA內(nèi)側(cè)支對(duì)延髓背側(cè)有部分供血。局限于內(nèi)側(cè)

PICA供血區(qū)內(nèi)側(cè)小腦蚓部的梗死常引起眩暈迷路綜合征，該綜合征與

外周前庭病變的表現(xiàn)極為相似。主要表現(xiàn)為重度眩暈和顯著的眼震。

部分患者還有軀干側(cè)傾，其特征為感覺有磁力把軀干拽向病變同側(cè)。

小腦半球外側(cè)PICA供血區(qū)梗死的特征通常為輕微頭暈和步態(tài)不協(xié)調(diào)

伴偏向病灶側(cè)。患者可出現(xiàn)輕微肢體肌張力低下和不協(xié)調(diào)。一種常見

綜合征表現(xiàn)為急性不穩(wěn)伴共濟(jì)失調(diào)，但不伴眩暈或構(gòu)音障礙。身體向

病灶側(cè)搖晃、同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)以及異?？焖佥喬鎰?dòng)作也常見。

當(dāng)整個(gè)PICA小腦供血區(qū)受累時(shí)，頭痛常出現(xiàn)在同側(cè)枕部或上頸部。還

可能出現(xiàn)頭部傾斜，枕部趨于向病灶同側(cè)傾斜。

其他常見表現(xiàn)包括嘔吐、步態(tài)共濟(jì)失調(diào)、軀干側(cè)傾和肢體不協(xié)調(diào)。軀

干功能障礙與延髓外側(cè)綜合征表現(xiàn)相似，患者站立或坐位時(shí)身體常偏

向或被拉向同側(cè)。肢體不協(xié)調(diào)主要是肌張力低下，而不是節(jié)律性意向

性震顫。

假腫瘤型小腦梗死

假腫瘤型小腦梗死綜合征伴有水腫形成和占位效應(yīng)，最常與大面積的

全PICA供血區(qū)梗死有關(guān)。約第1日后，這種形式的小腦梗死患者通

常會(huì)出現(xiàn)頭痛加重、嘔吐和意識(shí)下降，隨后出現(xiàn)嗜睡和昏睡。雙側(cè)巴

賓斯基征陽性是小腦占位效應(yīng)的早期征象。大面積小腦占位性梗死時(shí)

可發(fā)生特征性眼球運(yùn)動(dòng)異常，包括以下特征：

最常見的是向病灶側(cè)的共輾凝視麻痹或限于同側(cè)眼的外展麻痹

可能出現(xiàn)雙側(cè)展神經(jīng)麻痹

之后可能發(fā)生雙側(cè)水平凝視麻痹，常伴眼球浮動(dòng)

這些體征是由腫脹的小腦梗死區(qū)壓迫腦橋被蓋所致。眼球運(yùn)動(dòng)異常進(jìn)

展為雙側(cè)時(shí)，昏睡會(huì)轉(zhuǎn)為深昏迷。

動(dòng)脈延長擴(kuò)張癥

動(dòng)脈延長擴(kuò)張癥（擴(kuò)張性動(dòng)脈?。┦侵竸?dòng)脈延長、增寬及扭曲。ICVA和

基底動(dòng)脈最常受累。動(dòng)脈延長擴(kuò)張癥的特征是血管外徑異常增大和動(dòng)

脈壁變薄，表現(xiàn)為內(nèi)彈性膜變性和內(nèi)彈性膜出現(xiàn)多處裂隙。擴(kuò)張動(dòng)脈

的中膜由于網(wǎng)狀纖維缺失及平滑肌萎縮而變薄。擴(kuò)張性動(dòng)脈病最重要

的臨床表現(xiàn)如下：

急性腦缺血

與顱神經(jīng)、腦干或第三腦室受壓有關(guān)的進(jìn)展性病程

血管破裂導(dǎo)致的災(zāi)難性結(jié)局

擴(kuò)張動(dòng)脈中的血流可能來回流動(dòng)，導(dǎo)致前向血流減少及血栓形成。動(dòng)

脈延長和成角會(huì)拉伸并扭曲動(dòng)脈分支的開口，導(dǎo)致血流減少，尤其是

在穿通分支。擴(kuò)張的ICVA可壓迫延髓,導(dǎo)致逐漸出現(xiàn)輕偏癱。

腦干和小腦缺血性暈眩與周圍性眩暈的鑒別

頭脈沖-眼震-眼偏斜試驗(yàn)（Head-Impulse-Nystagmus-TestofSkew,

HINTS）是包括三部分的復(fù)合檢查,有助于痛別腦干和小腦缺血與前庭

神經(jīng)炎或其他周圍性眩暈病因。該檢查對(duì)有持續(xù)性眩暈或頭暈感的患

者最有幫助，對(duì)體位相關(guān)短暫眩暈（通常是良性位置性眩暈）患者或檢杳

時(shí)無頭暈的TIA患者沒有幫助。

頭脈沖一頭脈沖試驗(yàn)（也稱甩頭試驗(yàn)）

是指患者佩戴常用的處方眼鏡時(shí)，囑患者保持雙眼注視遠(yuǎn)處的目標(biāo)，

然后檢查者突然快速轉(zhuǎn)動(dòng)患者頭部約15。，起始位置應(yīng)與正前方約成

10%正常反應(yīng)是患者雙眼仍保持注視目標(biāo)（圖5）。異常反應(yīng)是轉(zhuǎn)頭使

患者雙眼離開目標(biāo)（朝一個(gè)方向），隨后掃視回目標(biāo)；該反應(yīng)表明轉(zhuǎn)頭側(cè)

有前庭眼反射障礙，提示該側(cè)有周圍性前庭病變（即內(nèi)耳或前庭神經(jīng)病

變）。存在中樞病變時(shí)，該反射保留，但腦橋外側(cè)的前庭蝸神經(jīng)束受累

除外。

圖5甩頭試驗(yàn)

眼震

周圍性前庭病變通常伴有總在同一方向的眼震，而腦干和小腦病變通

常伴有隨注視位置不同而改變方向的眼震。

眼偏斜試驗(yàn)

該試驗(yàn)需遮蓋患者一只眼，然后觀察去除遮蓋時(shí)該眼是否有垂直移動(dòng)。

腦干和小腦病變有時(shí)會(huì)引起輕微的反向偏斜。

以下任何情況（無論存在還是不可檢測）都提示腦干或小腦病變：

雙側(cè)頭脈沖試驗(yàn)正常

變向性眼震

反向偏斜

存在以下所有情況提示周圍性病變：

一側(cè)頭脈沖試驗(yàn)異常

單向性、水平性、旋轉(zhuǎn)性眼震，向快相方向凝視時(shí)強(qiáng)度增加

沒有反向偏斜

這些眼球運(yùn)動(dòng)測試的重要性在于,在缺血癥狀的急性期，CT或MRI

腦影像學(xué)檢查可能正常。在這方面,在癥狀出現(xiàn)后2日內(nèi)，HINTS試

驗(yàn)診斷急性腦卒中的敏感性似乎高于腦MRIO

需注意偶有內(nèi)耳梗死［通常是由小腦前下動(dòng)脈（anteriorinferior

cerebellarartery,AICA）的分支內(nèi)聽動(dòng)脈閉塞引起］導(dǎo)致急性前庭綜合

征的病例報(bào)道。這些病例通常伴有前庭病變側(cè)的新發(fā)聽力損失，這可

能是提示致病機(jī)制為腦卒中的唯一線索。此時(shí)HINTS試驗(yàn)引出的眼球

運(yùn)動(dòng)無法與周圍性前庭病因相鑒別。

基底動(dòng)脈

基底動(dòng)脈起始于延髓腦橋交界處，止于腦橋與中腦交界處。閉塞性病

變可能發(fā)生在基底動(dòng)脈的任何部位。粥樣硬化性狹窄病變在基底動(dòng)脈

近端和中端最為常見；栓子傾向于停留在基底動(dòng)脈遠(yuǎn)端。來自遠(yuǎn)端

ICVA（如ICVA-基底動(dòng)脈交界處或其附近）閉塞性病灶的血栓可延伸進(jìn)

入近端基底動(dòng)脈。

基底動(dòng)脈閉塞性疾病最常表現(xiàn)為腦橋缺血。缺血主要累及腦橋中部，

大多在旁正中基底部，也常出現(xiàn)在旁正中被蓋部。這種定位的原因如

下：

?最大的穿通支動(dòng)脈直接從基底動(dòng)脈發(fā)出，供應(yīng)旁正中腦橋（圖6）。

圖6腦橋的血管供應(yīng)

?腦橋被蓋主要由起自遠(yuǎn)端基底動(dòng)脈的動(dòng)脈供血。當(dāng)遠(yuǎn)端基底動(dòng)脈保持

通暢時(shí)，被蓋相對(duì)不受累。

?側(cè)支循環(huán)主要來自ICVA的PICA分支下ICA分支與AICA和小腦上

動(dòng)脈(superiorcerebellarartery,SCA)分支吻合;這些血管圍繞腦橋

外側(cè)面走行，向腦橋的外側(cè)被蓋和基底結(jié)構(gòu)供血(影像1)。

影像1基底動(dòng)脈近端閉塞患者的側(cè)支血流

旁正中腦橋基底包含長的下行運(yùn)動(dòng)纖維束和交叉的小腦纖維。旁正中

被蓋主要包含動(dòng)眼神經(jīng)纖維。因此，基底動(dòng)脈閉塞性疾病患者主要出

現(xiàn)運(yùn)動(dòng)和眼球運(yùn)動(dòng)癥狀和體征。位于外側(cè)被蓋的感覺和前庭神經(jīng)核及

神經(jīng)束相對(duì)不受累。

基底動(dòng)脈閉塞患者的一個(gè)重要體征是意識(shí)水平改變。當(dāng)雙側(cè)的內(nèi)側(cè)腦

橋被蓋缺血時(shí)，患者可能出現(xiàn)昏迷。運(yùn)動(dòng)癥狀和體征大多數(shù)出現(xiàn)癥狀

性基底動(dòng)脈閉塞性疾病和腦橋缺血的患者都存在一定程度的短暫或持

續(xù)性輕癱和皮質(zhì)脊髓束異常。初始運(yùn)動(dòng)無力常呈單側(cè)，稱為基底動(dòng)脈

閉塞的〃先兆性輕偏廉〃?；讋?dòng)脈閉塞的輕偏癱患者幾乎總有非輕偏癱

側(cè)的一些運(yùn)動(dòng)或反射異常。例如，相對(duì)未受累側(cè)可能出現(xiàn)輕度無力、

反射亢進(jìn)、伸性跖反射，或異常自發(fā)運(yùn)動(dòng)，如顫抖、顫搐、搖晃或抽

動(dòng)。神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)一般呈雙側(cè)但不對(duì)稱。手臂和/或腿部有時(shí)有偶然運(yùn)

動(dòng)且很明顯。這些運(yùn)動(dòng)多種多樣，有時(shí)呈間歇性。小的運(yùn)動(dòng)可能類似

于肌束顫動(dòng)。較大的運(yùn)動(dòng)可能類似于顫抖、發(fā)抖或抽動(dòng)，另一種形式

表現(xiàn)為顫抖性搖晃。自主或被動(dòng)肢體運(yùn)動(dòng)或者疼痛刺激可導(dǎo)致異常運(yùn)

動(dòng)發(fā)作。有時(shí)會(huì)出現(xiàn)大的重復(fù)性抽動(dòng)和顫搐運(yùn)動(dòng)，特別是在輕偏癥對(duì)

側(cè)的肢體。這些運(yùn)動(dòng)常被誤診為癲癇發(fā)作。肢體運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)是另一常

見的運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)。共濟(jì)失調(diào)總是伴隨一定程度的肌無力。下肢不協(xié)調(diào)通

常更嚴(yán)重。足趾-目標(biāo)試驗(yàn)（囑患者上抬大腳趾以觸及上方的目標(biāo)物體）

和跟一膝-脛試驗(yàn)通常可見小腦功能障礙所致的笨拙和協(xié)調(diào)性下降。共

濟(jì)失調(diào)總是累及雙側(cè)，但可能不對(duì)稱，在肌力更差一側(cè)更為嚴(yán)重。意

向性震顫不常見。延髓受累延髓肌無力十分常見，這是基底動(dòng)脈閉塞

性疾病所致腦橋梗死出現(xiàn)并發(fā)癥的重要原因。延髓癥狀包括面肌無力、

發(fā)音障礙、構(gòu)音障礙、吞咽困難及頜運(yùn)動(dòng)受限。面部、咽部、喉部和

舌最常受累。表現(xiàn)方式可能是交叉性運(yùn)動(dòng)喪失，比如累及一側(cè)面部和

對(duì)側(cè)軀體的肌無力，但延髓肌無力更常呈雙側(cè)。一些患者會(huì)完全喪失

隨意或按指令說話、張口、伸舌、吞咽、活動(dòng)面部的能力。分泌物會(huì)

聚積于咽部，誤吸是一種重要且嚴(yán)重的并發(fā)癥。若患者除眼以外其他

所有自主運(yùn)動(dòng)全部喪失但仍有意識(shí)，則稱為〃閉鎖綜合征〃。腦橋基底部

梗死患者常出現(xiàn)過度的哭笑發(fā)作，并對(duì)情緒刺激過度敏感，這種情況

稱為假性延髓情緒或情緒不穩(wěn)。

盡管意向性肌肉運(yùn)動(dòng)喪失，但頜、面及咽反射可能亢進(jìn)。此外，嘗試

撬開口部并塞進(jìn)壓舌板時(shí)，可能發(fā)生陣攣性頜部運(yùn)動(dòng)或緊咬壓舌板這

種反應(yīng)。

一些腦橋缺血患者可出現(xiàn)累及膈肌和喉部的腭肌陣攣，即軟腭和咽腭

弓的節(jié)律性不自主抽動(dòng)運(yùn)動(dòng)。這種運(yùn)動(dòng)障礙通常始于腦干梗死后某一

時(shí)間。腭部運(yùn)動(dòng)頻率為40-200次/分。觀察患者張口時(shí)腭部及咽部的

情況容易發(fā)現(xiàn)這種運(yùn)動(dòng)。該運(yùn)動(dòng)可累及咽鼓管，并可產(chǎn)生患者和醫(yī)生

都能聽見的咔噠聲。眼球運(yùn)動(dòng)癥狀和體征一有癥狀性基底動(dòng)脈閉塞性

疾病和腦橋缺血的患者常有眼球運(yùn)動(dòng)癥狀和體征，少數(shù)患者眼球運(yùn)動(dòng)

正常。異常情況包括：

完全性雙側(cè)水平凝視麻痹

單側(cè)水平共朝凝視麻痹

單側(cè)或雙側(cè)核間性眼肌麻痹（internuclearophthalmoplegia,IN

0）

一個(gè)半綜合征（共犯凝視麻痹聯(lián)合INO）

患者也可出現(xiàn)雙眼反向偏斜和眼球浮動(dòng)。水平凝視麻痹性眼震常見，

如果不對(duì)稱，向單側(cè)腦橋被蓋病變側(cè)凝視時(shí)表現(xiàn)通常更突出。INO患

者可見分離性眼震（即一只眼更嚴(yán)重、雙眼節(jié)律不一致的眼震）和垂直性

眼震。上瞼下垂也很常見。

瞳孔可能保持正常或縮小。有些患者的雙側(cè)瞳孔非常小（針尖樣瞳孔）。

盡管瞳孔非常小，但用放大鏡可觀察到瞳孔對(duì)光反射保留，不過對(duì)光

反射的幅度很小。感覺癥狀和體征

基底動(dòng)脈閉塞患者的軀體感覺異常通常不明顯。一側(cè)軀干和肢體的感

覺異常反映了腦橋基底部旁正中背側(cè)部分的對(duì)側(cè)內(nèi)側(cè)丘系受累。包括

雙側(cè)內(nèi)側(cè)丘系在內(nèi)的雙側(cè)旁正中病變可導(dǎo)致雙側(cè)感覺異常。盡管存在

感覺異常，但本體感覺通常幾乎沒有喪失。

一些基底動(dòng)脈閉塞性疾病患者存在面部異常燒灼痛，疼痛常位于面部

中央中線附近。耳鳴和聽力損失與中樞聽神經(jīng)束及核團(tuán)（聽神經(jīng)核、外

側(cè)丘系、斜方體、下丘）受累或前庭蝸神經(jīng)/耳蝸缺血有關(guān)。

腦干首端缺血和“基底動(dòng)脈尖〃綜合征

基底動(dòng)脈頂端部分（〃基底動(dòng)脈尖〃）閉塞可引起基底動(dòng)脈PCA分支供血

的中腦、丘腦、顆葉和枕葉半球區(qū)域缺血。

大多數(shù)患者的基底動(dòng)脈尖梗死是由更近端來源（如心臟、主動(dòng)脈、頸部

椎動(dòng)脈或ICVA）的栓塞所致。少數(shù)情況下，該綜合征由基底動(dòng)脈頂端

部分內(nèi)在的閉塞性疾病所致。許多患者的梗死局限于腦干首端。腦干

首端梗死相關(guān)的主要異常涉及警覺性、行為、記憶、眼球運(yùn)動(dòng)和瞳孔

功能。眼球運(yùn)動(dòng)和瞳孔異常最常見的眼球位置和運(yùn)動(dòng)異常涉及垂直凝

視和會(huì)聚功能。有些患者會(huì)喪失所有自主性和反射性眼球垂直運(yùn)動(dòng)。

盡管自主性眼球垂直運(yùn)動(dòng)喪失，但反射性運(yùn)動(dòng)有時(shí)仍保留。病變可選

擇性累及向上凝視或向下凝視，但大多數(shù)患者中兩個(gè)方向的垂直凝視

都受累。向上凝視和垂直凝視麻痹比向下凝視麻痹更常見。中腦被蓋

和丘腦后部的非對(duì)稱性或單側(cè)病變可引起眼傾斜反應(yīng)，表現(xiàn)為對(duì)側(cè)眼

和耳位置下降。其他異常包括反向偏斜、眼球扭轉(zhuǎn)和垂直視覺估測異

常。會(huì)聚異常也很常見，通常表現(xiàn)為單眼或雙眼過度會(huì)聚。單眼或雙

眼在靜息狀態(tài)下可能處于向內(nèi)或向內(nèi)下位。試圖向上凝視時(shí)，眼部可

能出現(xiàn)內(nèi)收肌收縮，引起會(huì)聚運(yùn)動(dòng)。后連合水平附近的中腦頭端病變

可引起病理性上瞼退縮伴瞼裂增寬（Collier征）。部分患者的雙側(cè)上眼

瞼均退縮，但一側(cè)眼可能有正常的眼瞼位置或上瞼下垂。腦干首端病

變也常影響瞳孔對(duì)光反射，導(dǎo)致瞳孔對(duì)光反射遲鈍、不完全或消失。

間腦病變患者的瞳孔在靜息狀態(tài)下通常很小，若病變累及動(dòng)眼神經(jīng)副

核（又稱Edinger-Westphal核），瞳孔可能固定散大。間腦和中腦聯(lián)合

病變可導(dǎo)致瞳孔固定于中間位置。中腦（頂蓋前區(qū)）病變時(shí)觀察到的一系

列神經(jīng)眼科表現(xiàn)稱為Parinaud綜合征俵1）。表1Parinaud綜合征

的眼科表現(xiàn)

垂直凝視異常，尤其是向上凝視

向下凝視趨勢或眼睛強(qiáng)直性向下偏斜（〃斜陽征〃）

初始位上跳或下跳性眼球震顫

匯聚和發(fā)散受損

輻轅式回縮性眼震

偏斜，常伴有病變TU眼球抬高

交替內(nèi)收性斜視

雙側(cè)上眼瞼回縮（Collie，'眼瞼緊閉征）

雙側(cè)上瞼下垂

瞳孔異常（大，伴光-近分離）

警覺、行為和記憶改變

腦干首端梗死患者常有警覺和行為異常。嗜睡和意志缺乏也常見。詢

問時(shí)，患者可能給出與現(xiàn)實(shí)毫無關(guān)系的回答。患者可能弄錯(cuò)位置,報(bào)

告自己處在遙遠(yuǎn)的地理位置，還會(huì)混淆個(gè)人時(shí)間維度，聲稱自己正進(jìn)

行一些活動(dòng)而這些活動(dòng)事實(shí)上在其兒童期、青春期或很早以前的成人

期就已完成。

〃跨越大腦腳"的丘腦或中腦損傷可導(dǎo)致大腦腳幻覺。這些幻覺以幻視為

主，但可能有一些輕微的幻觸或幻聽?；靡曂浅Ｉ鷦?dòng)，包含顏色、

物體和場景?；糜X主要發(fā)生在日落后。包括丘腦在內(nèi)的腦干首端梗死

可能出現(xiàn)顯著的、有時(shí)持續(xù)的記憶障礙。遺忘可影響順行性和逆行性

記憶，通常包括言語記憶和非言語記憶。其他表現(xiàn)基底動(dòng)脈尖梗死患

者通常沒有感覺和運(yùn)動(dòng)異常。據(jù)報(bào)道，一些存在丘腦底核小梗死和出

血的患者出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙，特別是偏側(cè)投擲癥，但確診基底動(dòng)脈尖梗死

的患者極少出現(xiàn)偏側(cè)投擲癥。由于SCA分支起自基底動(dòng)脈末端，小腦

上部也可能發(fā)生梗死。常見癥狀包括輕度頭暈、嘔吐、同側(cè)肢體辨距

不良、步態(tài)共濟(jì)失調(diào)和構(gòu)音障礙。眩暈通常并不顯著。與累及其他小

腦動(dòng)脈供血區(qū)的梗死相比，SCA供血區(qū)梗死更常出現(xiàn)肢體不協(xié)調(diào)、意

向性震顫和構(gòu)音障礙。

大腦后動(dòng)脈

大多數(shù)PCA供血區(qū)梗死是由來自心臟、主動(dòng)脈或椎動(dòng)脈的栓塞所致。

PCA動(dòng)脈粥樣硬化和夾層并不常見。

視力喪失PCA供血區(qū)梗死患者最常見的表現(xiàn)是偏盲。有時(shí)，視野中心

或內(nèi)側(cè)部分不受累,即黃斑回避。如果梗死僅累及距狀裂下緣（舌回），

則可導(dǎo)致上象限視野缺損。如果梗死累及距狀裂上緣（楔回），則可導(dǎo)致

下象限盲。（參見〃同向偏盲〃）當(dāng)整個(gè)PCA供血區(qū)均受累時(shí)，可出現(xiàn)視

覺忽視伴偏盲。然而，梗死局限于紋狀皮層而未延伸至鄰近頂葉皮層

時(shí)，患者會(huì)意識(shí)到視覺缺損。這種視覺缺損常表現(xiàn)為一側(cè)視物空白、

漆黑或受限，患者常會(huì)意識(shí)到自己必須對(duì)偏盲視野集中額外的注意力。

給患者展示書面材料或圖片時(shí)，枕葉梗死導(dǎo)致偏盲的患者能夠正?？?/p>

到并解釋刺激物，但可能需要稍微更長的時(shí)間來探索偏盲視野。

醫(yī)生可對(duì)枕葉梗死患者進(jìn)行面對(duì)面視野檢查，從而可靠地繪制出患者

的視野圖。視動(dòng)性眼震得以保留。有些患者雖能準(zhǔn)確報(bào)告其偏盲視野

中物體運(yùn)動(dòng)或存在，但并不能識(shí)別物體的性質(zhì)、位置或顏色。

感覺和運(yùn)動(dòng)異常

在PCA供血區(qū)缺血患者中，外側(cè)丘腦梗死是出現(xiàn)軀體感覺癥狀和體征

的主要原因?；颊咴V有面部、肢體及軀干感覺異?；蚵槟?。體格檢查

可發(fā)現(xiàn)觸覺、針刺覺和位置覺減退。

若出現(xiàn)偏身感覺喪失合并偏宣而不伴麻痹，基本上就可診斷PCA供血

區(qū)梗死。其閉塞性病變位于丘腦膝狀體動(dòng)脈分支進(jìn)入外側(cè)丘腦之前的

PCA內(nèi)。PCA近端部分閉塞偶爾可引起偏癱,其原因可能是中腦外側(cè)

梗死。這些病例出現(xiàn)偏癱的原因可能是大腦腳中皮質(zhì)脊髓束和/或皮質(zhì)

延髓束受累。

左側(cè)PCA供血區(qū)梗死的癥狀和體征

左側(cè)PCA供血區(qū)梗死時(shí)，可能出現(xiàn)不伴失寫癥的失讀癥，命名性失語

癥或經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語癥,以及Gerstmann綜合征（計(jì)算不能、失寫

癥、手指失認(rèn)和左右定向障礙）。新記憶獲得缺陷常見于雙側(cè)顆葉內(nèi)側(cè)

均受損時(shí)，但也可見于僅左側(cè)融葉受損時(shí)。單側(cè)病變患者的這種記憶

缺陷通常不會(huì)永久存在，但可能持續(xù)長達(dá)6個(gè)月?；颊卟荒芑貞浗?/p>

發(fā)生的事件，當(dāng)給予新信息時(shí)，患者在片刻后便無法記起?；颊叱Ｖ?/p>

復(fù)幾分鐘前才說過的話和問題。

一些左側(cè)PCA供應(yīng)區(qū)梗死患者難以理解所看到物體的性質(zhì)和用途（聯(lián)

想視覺失認(rèn)癥）?；颊吣苡檬种副葎澪矬w、能照著描畫出物體，證明其

視知覺得到保留，另外通過觸摸探