骨科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師高級(jí)職稱病案分析專題報(bào)告可旋轉(zhuǎn)鉸鏈膝關(guān)節(jié)假體治療夏科氏關(guān)節(jié)病病例報(bào)告夏科氏關(guān)節(jié)病又稱神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病，是以神經(jīng)感覺和神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)障礙為特點(diǎn)的破壞性骨關(guān)節(jié)病，由法國(guó)神經(jīng)病學(xué)家Charcot于1868年在梅毒患者中發(fā)現(xiàn)并報(bào)道，故此得名。由于早期假體設(shè)計(jì)及操作技術(shù)和疾病自身特點(diǎn)的原因，夏科氏關(guān)節(jié)病曾被視為全膝關(guān)節(jié)置換（TKA）手術(shù)的絕對(duì)禁忌證。但隨著TKA技術(shù)的不斷完善，目前有關(guān)TKA治療夏科氏關(guān)節(jié)病的報(bào)道越來越多。然而由于術(shù)后療效的不確定，TKA治療仍具有一定的挑戰(zhàn)性。故筆者擬回顧性分析1例膝關(guān)節(jié)夏科氏關(guān)節(jié)病行TKA治療過程，現(xiàn)報(bào)告如下。病例資料患者，男，60歲，因左膝關(guān)節(jié)腫脹畸形伴活動(dòng)障礙4個(gè)月就診。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為左膝病理性骨折脫位，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮左膝關(guān)節(jié)病變可能為惡性骨腫瘤，建議轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院治療?；颊呒韧懈哐獕翰∈?0余年，血壓最高180/90mmHg，目前口服絡(luò)活喜5mgqd，血壓控制在130/80mmHg左右。有腔隙性腦梗塞病史6年，長(zhǎng)期口服阿司匹林抗凝治療。半年前體檢發(fā)現(xiàn)快速血漿反應(yīng)素試驗(yàn)（RPR）陽(yáng)性，滴度高，考慮梅毒。給予青霉素進(jìn)行祛梅治療后RPR轉(zhuǎn)陰。?？茩z查：脊柱外觀無畸形，活動(dòng)無受限，脊柱軸向叩痛（-）。雙上肢運(yùn)動(dòng)、肌力及感覺未見明顯異常，雙側(cè)Rossilimo征（-）、Hoffmann征（-）。軀體感覺無異常，腰椎棘突及棘間無壓痛，雙側(cè)直腿抬高試驗(yàn)（-），雙側(cè)股神經(jīng)牽拉試驗(yàn)（-）。左膝關(guān)節(jié)腫脹畸形，未及明顯壓痛，左膝皮溫偏高，被動(dòng)能伸直，關(guān)節(jié)活動(dòng)度（ROM）：120°-20°-0°，主動(dòng)伸展滯缺：20°，關(guān)節(jié)前后方穩(wěn)定性：>10mm，關(guān)節(jié)內(nèi)外側(cè)穩(wěn)定性：>15°，膝關(guān)節(jié)KSS臨床評(píng)分44分，功能評(píng)分30分，股四頭肌肌力Ⅳ級(jí)。雙下肢肢端感覺及血運(yùn)情況正常。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、風(fēng)濕三項(xiàng)（ESR、RF及抗O）、C反應(yīng)蛋白、生化等均未見明顯異常，梅毒血清特異性抗體（TPHA）陽(yáng)性，快速血漿反應(yīng)素試驗(yàn)（RPR）陰性。術(shù)前影像學(xué)檢查：膝關(guān)節(jié)負(fù)重正側(cè)位片示左膝關(guān)節(jié)對(duì)位差，呈半脫位，左股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端形態(tài)失常，脛骨平臺(tái)塌陷，骨質(zhì)不連續(xù)，左膝周圍多發(fā)高密度影。髕骨軸位片示左髕骨形態(tài)欠佳、外移，左股骨外側(cè)髁欠規(guī)整，可見點(diǎn)片狀高密度影；左髕股關(guān)節(jié)對(duì)位欠佳，髕骨相對(duì)外移（見圖1）。手術(shù)方法：采用腰硬聯(lián)合麻醉，常規(guī)消毒、鋪巾，止血帶加壓至350mmHg。行左膝正中切口，沿髕骨內(nèi)側(cè)切開關(guān)節(jié)囊及伸膝裝置，顯露膝關(guān)節(jié)腔。術(shù)中見：關(guān)節(jié)液呈血性渾濁樣，內(nèi)側(cè)平臺(tái)塌陷約3CM，左股骨外側(cè)髁向關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)脫位，外側(cè)髁軟骨及骨質(zhì)缺損，關(guān)節(jié)周圍見大量增生滑膜組織及骨贅，內(nèi)側(cè)副韌帶尚完整，外側(cè)副韌帶完全斷裂，前后交叉韌帶及內(nèi)側(cè)半月板缺如（見圖2）。予松解內(nèi)側(cè)軟組織，清理關(guān)節(jié)腔內(nèi)增生滑膜組織（病理檢驗(yàn)）及關(guān)節(jié)周圍部分骨贅，股骨髁間窩鉆孔，5°外翻連接股骨遠(yuǎn)端切模插入髓內(nèi)定向桿，拔除髓內(nèi)桿，行股骨遠(yuǎn)端截骨。3°外旋安裝股骨旋轉(zhuǎn)定位器，測(cè)量并確定假體型號(hào)。安裝四合一截骨板，分別行股骨髁前、后及斜面截骨。安裝髁間成形器行髁間成形。屈膝脫位膝關(guān)節(jié)，顯露脛骨平臺(tái)。切除外側(cè)半月板。放置脛骨髓外定向桿，后傾3°安裝脛骨平臺(tái)切模，行平臺(tái)截骨。取脛骨外側(cè)平臺(tái)及股骨髁截骨片修整合適后植于內(nèi)側(cè)平臺(tái)，糾正骨缺損，并以5枚螺釘固定骨片。安裝平臺(tái)成形板行脛骨髓腔成形。安裝試模復(fù)位膝關(guān)節(jié)，在伸直0°和屈膝120°位下測(cè)試膝關(guān)節(jié)對(duì)線、內(nèi)外翻穩(wěn)定性及髕骨軌跡。取下試模，清理并沖洗關(guān)節(jié)腔。攪拌骨水泥，安裝6號(hào)脛骨平臺(tái)，14mm墊片及8號(hào)股骨髁假體，伸直膝關(guān)節(jié)待骨水泥固化。沖洗關(guān)節(jié)腔，松止血帶止血，關(guān)節(jié)內(nèi)放置負(fù)壓引流管1根接負(fù)壓吸引器。閉合切口。術(shù)中出血1200mL，輸紅細(xì)胞懸液4U。術(shù)后處理：采用多模式鎮(zhèn)痛，常規(guī)預(yù)防感染及抗凝治療。術(shù)后2d拔除引流管，復(fù)查膝關(guān)節(jié)X線片，指導(dǎo)患者進(jìn)行股四頭肌、腘繩肌的等長(zhǎng)收縮活動(dòng)及主動(dòng)直腿抬高訓(xùn)練。雙下肢肌力>Ⅲ級(jí)，無明顯貧血表現(xiàn)后，可扶助行器下地活動(dòng)，術(shù)后支具佩戴6周保護(hù)膝關(guān)節(jié)，避免過度活動(dòng)，以防止早期脫位。隨訪評(píng)價(jià)：術(shù)后1、3、6、12、24個(gè)月門診復(fù)查。拍攝膝關(guān)節(jié)正側(cè)位片、必要時(shí)復(fù)查雙下肢全長(zhǎng)正位片，以了解假體固定及下肢力線情況。采用美國(guó)膝關(guān)節(jié)協(xié)會(huì)評(píng)分系統(tǒng)（KSS評(píng)分）評(píng)價(jià)膝關(guān)節(jié)疼痛、活動(dòng)度、穩(wěn)定情況。術(shù)后左膝關(guān)節(jié)X線片：假體位置良好，未見松動(dòng)、斷裂、移位（見圖3）。術(shù)后病理報(bào)告：滑膜組織呈乳頭狀增生，其下小血管增生，散在淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，局灶可見含鐵血黃素沉著，可見片狀纖維素樣壞死及灶狀鈣化、骨化（見圖4）。隨訪24個(gè)月，療效滿意，日常生活可完全自理，并能從事家務(wù)和輕體力勞動(dòng)。末次隨訪膝關(guān)節(jié)KSS臨床評(píng)分95分，較術(shù)前44分明顯改善。膝關(guān)節(jié)KSS功能評(píng)分90分，較術(shù)前30分明顯改善。膝關(guān)節(jié)活動(dòng)度（ROM）125°-0°-0°較術(shù)前120°-20°-0°改善（見圖5）。膝關(guān)節(jié)畸形矯正，活動(dòng)度改善，穩(wěn)定性提高，隨訪未發(fā)現(xiàn)感染、假體松動(dòng)、假體周圍骨折等并發(fā)癥。討論病因目前，夏科氏關(guān)節(jié)病的病因尚不完全清楚，發(fā)現(xiàn)的與之相關(guān)的疾病有糖尿病、麻風(fēng)病、雅司病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)梅毒、脊髓空洞癥、脊髓裂、脊髓腫瘤、脊髓脊膜膨出、脊髓損傷、格林巴利綜合征、先天性痛覺缺如、遺傳性感覺和自主神經(jīng)病變、慢性酒精中毒、關(guān)節(jié)內(nèi)神經(jīng)纖維瘤、營(yíng)養(yǎng)不良性神經(jīng)病變、類腫瘤性感覺神經(jīng)病變、淀粉樣神經(jīng)病變、腎移植后關(guān)節(jié)病變、服用或關(guān)節(jié)內(nèi)注射激素等。診斷本病的診斷主要依賴于臨床和影像學(xué)表現(xiàn)，在病理上無特征性改變。夏科氏關(guān)節(jié)病的臨床表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、松弛、活動(dòng)度異常、積液、痛覺減退或消失等，病程晚期可出現(xiàn)病理性骨折或病理性關(guān)節(jié)脫位。關(guān)節(jié)疼痛、功能受限與關(guān)節(jié)腫脹破壞程度不一致為本病特點(diǎn)。該病的影像學(xué)表現(xiàn)，最典型的是X線表現(xiàn)，根據(jù)X線表現(xiàn)，臨床分為3型：溶解吸收型（Ⅰ型）。關(guān)節(jié)骨端碎裂、吸收、消失，殘端可呈“刀削狀”或“鉛筆尖狀”改變；關(guān)節(jié)囊肥厚、腫大，關(guān)節(jié)腔積液，關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹，可見多發(fā)大小不等游離碎骨片影；關(guān)節(jié)可半脫位或脫位。增生肥大型（Ⅱ型）。關(guān)節(jié)的骨質(zhì)增生硬化、骨贅形成，關(guān)節(jié)旁大量塊狀骨化影；關(guān)節(jié)面不規(guī)則，關(guān)節(jié)間隙變窄；關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹、密度增高，可見大小不一的游離碎骨片，邊緣不規(guī)則或光滑，可見層狀或放射狀骨膜反應(yīng)；關(guān)節(jié)囊不同程度肥厚，類似腫塊樣改變，邊界多不清楚；關(guān)節(jié)腔積液，受累關(guān)節(jié)可有半脫位或脫位表現(xiàn)?；旌闲停á笮停?。吸收