皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征

概述為原因未明全身性血管炎綜合征,主要影響中動脈。＊1967年以前稱嬰兒結(jié)節(jié)性多動脈炎＊1967年日本川崎(TomisakuKawasaki)報導＊全世界均有發(fā)病,以亞裔兒童為多見

＊1976年我國首例川崎病報導;發(fā)病率逐年增多,呈散發(fā)或小流行;＊5歲以下占80%,平均年齡1、5歲;男:女=1、5:1＊20%發(fā)生冠狀動脈損害(CAL),繼發(fā)性心臟病居首位;

病因

病因不清

＊感染:細菌、病毒、尼克次體等。

＊遺傳背景:家族發(fā)病、雙胎發(fā)病。

感染

易感人群(遺傳學背景)異常免疫反應全身性血管炎,冠狀動脈損害微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素,鏈球菌紅斑毒

素,中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒得T細胞,引發(fā)異常免疫反應,導致免疫性損傷發(fā)病機制病理

血管炎,累及小、中、大動脈,

易累及冠狀動脈

＊Ⅳ期:7周~數(shù)年,血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕,阻

塞得動脈可再通。＊Ⅲ期:4~7周,中動脈發(fā)生肉芽腫,冠脈部分或完

全阻塞。＊Ⅱ期:2~4周,主要影響中動脈,彈力纖維及肌層

斷裂和壞死,血栓形成,發(fā)生動脈瘤。＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周圍炎,白

細胞浸潤和水腫;以T淋巴細胞為主。

＊發(fā)熱:持續(xù)1~2周或更長,抗生素治療無效;

＊球結(jié)合膜充血,無膿性分泌物;

＊口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皸裂;

＊掌跖紅斑,肢端硬性水腫,恢復期指趾端

膜狀脫皮,重者指趾甲可脫落;

＊多形性皮疹,彌漫性紅斑,肛周紅斑和脫皮;

＊頸淋巴結(jié)腫大。

典型臨床表現(xiàn)結(jié)合膜炎

草莓舌

口唇皸裂肢端硬性腫脹肢端膜狀脫屑頸淋巴結(jié)腫大皮膚多型紅斑卡介苗接種處紅斑大家有疑問的，可以詢問和交流可以互相討論下，但要小聲點心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常,冠狀動脈損害(冠脈狹窄或冠脈瘤),少數(shù)可有心肌梗死。

＊心臟表現(xiàn)間質(zhì)性肺炎無菌性腦膜炎消化道癥狀關節(jié)炎等＊其她表現(xiàn)＊血液學檢查:WBC↑,中性粒細胞↑,核左移;

輕度貧血;2~3周時血小板↑;

急性炎癥反應指標升高。

＊免疫學檢查:血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑

＊心電圖:ST-T改變。

＊胸片:可呈間質(zhì)性改變。

無特異性實驗室檢查

急性期:可見心包積液,左室擴大,二間瓣、

主動脈瓣或三間瓣返流

冠狀動脈病變(CAL):冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤及冠狀動脈狹窄＊超聲心動圖:動態(tài)超聲心動圖箭頭所指顯示冠狀動脈瘤＊冠狀動脈造影:超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時可選擇使用＊四肢:掌跖紅斑,肢端硬腫,

指趾端脫皮

＊皮膚:多形性紅斑

＊眼結(jié)膜:充血

＊唇及口腔:黏膜充血,唇皸裂、

楊梅舌

＊頸淋巴結(jié):腫大

診斷標準發(fā)熱5天以上+以下5項中得4項即可確診不足4項,而有冠狀動脈損害者也可確診

＊敗血癥

＊滲出性多型紅斑

＊幼年類風濕性關節(jié)炎(全身型)

＊猩紅熱

＊化膿性淋巴結(jié)炎鑒別診斷治療＊大劑量丙種球蛋白靜脈滴注(IVIG)

1～2g/kg,8～12hr注完,發(fā)病10天內(nèi)使用控制血管炎癥＊糖皮質(zhì)激素

不宜單獨使用,對IVIG無效者可考慮加用＊腸溶阿司匹林

30～50mg/(kg·d),熱退后3天漸減為

3～5mg/(kg·d),持續(xù)6～8周