顱咽管瘤影像診斷演講人：日期:06治療與預(yù)后目錄01顱咽管瘤概述02影像學(xué)檢查方法03影像表現(xiàn)與診斷要點(diǎn)04鑒別診斷05臨床檢查與診斷01顱咽管瘤概述顱咽管瘤是一種先天性腫瘤，起源于顱咽管的胚胎殘余組織，常位于鞍區(qū)，是最常見(jiàn)的先天性顱內(nèi)腫瘤之一。顱咽管瘤起源于顱咽管的Rathke囊袋，這是一種胚胎期殘留組織，可分化為鱗狀上皮細(xì)胞，進(jìn)而形成顱咽管瘤。顱咽管瘤定義顱咽管瘤起源定義與起源發(fā)病率與好發(fā)年齡顱咽管瘤發(fā)病率顱咽管瘤在顱內(nèi)腫瘤中的發(fā)病率相對(duì)較低，但在兒童先天性腫瘤中卻占有一定比例，約占5%左右。顱咽管瘤好發(fā)年齡顱咽管瘤好發(fā)于兒童期，尤其是5-15歲的年齡段，成人也有發(fā)病，但相對(duì)較少。顱咽管瘤的病理類型主要分為兩種，即造釉細(xì)胞型顱咽管瘤和鱗狀乳頭上皮型顱咽管瘤，其中造釉細(xì)胞型顱咽管瘤更為常見(jiàn)。顱咽管瘤病理類型顱咽管瘤的生長(zhǎng)緩慢，具有浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的特點(diǎn)，可沿顱底、蝶骨、鞍區(qū)等部位生長(zhǎng)，并可能侵犯周圍組織器官，如視神經(jīng)、垂體等，導(dǎo)致相應(yīng)的癥狀。同時(shí)，顱咽管瘤的囊壁較薄，囊內(nèi)含有膽固醇結(jié)晶和囊液，這也是其影像學(xué)特征之一。顱咽管瘤特征病理類型與特征02影像學(xué)檢查方法頭顱X線平片可顯示腫瘤蛋殼樣鈣化顱咽管瘤的鈣化是特征性表現(xiàn)，頭顱X線平片能夠顯示腫瘤蛋殼樣鈣化，對(duì)于診斷顱咽管瘤具有重要價(jià)值。顱底骨質(zhì)改變鈣化對(duì)放療有參考價(jià)值顱咽管瘤生長(zhǎng)緩慢，長(zhǎng)期壓迫顱底骨質(zhì)，可引起顱底骨質(zhì)變薄、吸收或破壞等改變。顱咽管瘤的鈣化對(duì)放射治療有一定的參考價(jià)值，可幫助醫(yī)生制定放療計(jì)劃。123CT掃描腫瘤部位和形態(tài)CT掃描能夠清晰地顯示顱咽管瘤的部位、形態(tài)和大小，以及與周圍組織的毗鄰關(guān)系。鈣化表現(xiàn)CT掃描對(duì)于顱咽管瘤的鈣化顯示更為清晰，可呈現(xiàn)為高密度影，有助于診斷。腫瘤血供情況CT掃描可以觀察顱咽管瘤的血供情況，為手術(shù)和介入治療提供重要參考。MRI檢查MRI檢查可以清晰地顯示顱咽管瘤的組織特征，如囊實(shí)性、出血和脂肪成分等，有助于鑒別診斷。腫瘤組織特征MRI檢查能夠準(zhǔn)確地顯示顱咽管瘤與周圍腦組織、血管和神經(jīng)的解剖關(guān)系，為手術(shù)提供重要參考。腫瘤與周圍結(jié)構(gòu)關(guān)系MRI檢查可以評(píng)估腦脊液循環(huán)情況，了解顱咽管瘤是否引起腦積水等并發(fā)癥。腦脊液循環(huán)情況03影像表現(xiàn)與診斷要點(diǎn)定義與識(shí)別顱咽管瘤的蛋殼樣鈣化是指腫瘤內(nèi)出現(xiàn)蛋殼樣的鈣化，是顱咽管瘤的特征性表現(xiàn)。蛋殼樣鈣化鈣化形態(tài)鈣化形態(tài)多樣，可呈蛋殼樣、片狀、點(diǎn)狀等，其中蛋殼樣鈣化最具特征性。鈣化分布鈣化多位于腫瘤的囊壁或?qū)嵭圆糠?，囊壁鈣化更常見(jiàn)。顱咽管瘤的囊性部分通常占據(jù)腫瘤的大部分，囊內(nèi)含有囊液，囊壁為腫瘤組織。囊性與實(shí)性部分關(guān)系囊性部分實(shí)性部分通常位于囊壁或囊內(nèi)，由腫瘤組織和血管構(gòu)成，實(shí)性部分的形態(tài)和大小因腫瘤而異。實(shí)性部分囊性部分和實(shí)性部分之間通常沒(méi)有明確的界限，但實(shí)性部分常附著于囊壁。囊實(shí)性關(guān)系腫瘤位置顱咽管瘤與腦組織之間通常有明顯的界限，但腫瘤較大時(shí)可壓迫腦組織，造成腦組織移位。與腦組織關(guān)系與血管關(guān)系顱咽管瘤與鄰近的血管關(guān)系密切，如大腦前動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈等，腫瘤較大時(shí)可壓迫或包裹血管，導(dǎo)致血管移位或狹窄。顱咽管瘤好發(fā)于鞍區(qū)，也可位于鞍上、鞍旁或腦室內(nèi)。腫瘤位置與鄰近組織關(guān)系04鑒別診斷發(fā)病部位及形態(tài)鞍區(qū)皮樣囊腫多位于鞍上池或鞍內(nèi)，形態(tài)不規(guī)則，常沿腦池塑形。密度及信號(hào)特征CT上多表現(xiàn)為低密度，MRI上T1WI和T2WI均呈高信號(hào)，脂肪抑制序列上信號(hào)減低。囊壁及內(nèi)容物囊壁薄而光滑，內(nèi)容物為皮脂樣物質(zhì)，無(wú)強(qiáng)化。伴隨癥狀無(wú)垂體功能低下，多伴有視力、視野障礙。鞍區(qū)皮樣囊腫脊索瘤發(fā)病部位及形態(tài)脊索瘤好發(fā)于顱底，以斜坡及鞍區(qū)多見(jiàn)，形態(tài)不規(guī)則，常呈分葉狀生長(zhǎng)。密度及信號(hào)特征CT上呈等密度或稍高密度，MRI上T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)。骨質(zhì)破壞脊索瘤具有破壞性，可破壞周圍骨質(zhì)，導(dǎo)致顱底骨質(zhì)缺損。伴隨癥狀可出現(xiàn)頭痛、垂體功能低下、顱內(nèi)壓增高等癥狀?；チ龊冒l(fā)于松果體區(qū)、鞍區(qū)等中線部位，形態(tài)多樣，可呈囊性或?qū)嵭?。CT上表現(xiàn)為混雜密度，MRI上信號(hào)不均勻，可見(jiàn)脂肪、軟組織及鈣化等成分?；チ鰧?shí)性部分常有明顯強(qiáng)化，而囊性部分無(wú)強(qiáng)化?？沙霈F(xiàn)視力、視野障礙、顱內(nèi)壓增高等癥狀，部分畸胎瘤可出現(xiàn)性早熟、發(fā)育停滯等內(nèi)分泌癥狀?；チ霭l(fā)病部位及形態(tài)密度及信號(hào)特征強(qiáng)化特點(diǎn)伴隨癥狀腦膜瘤發(fā)病部位及形態(tài)腦膜瘤好發(fā)于大腦凸面、矢狀竇旁、大腦鐮旁等腦膜與腦組織交界處，形態(tài)多樣，可呈圓形、橢圓形或不規(guī)則形。01020304密度及信號(hào)特征CT上表現(xiàn)為等密度或稍高密度，MRI上T1WI呈等信號(hào)或稍低信號(hào)，T2WI呈等信號(hào)或稍高信號(hào)。腦膜尾征腦膜瘤在MRI上?？梢?jiàn)腦膜尾征，即腫瘤鄰近腦膜增厚、強(qiáng)化。伴隨癥狀可出現(xiàn)頭痛、癲癇、視力下降等癥狀，部分腦膜瘤可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。05臨床檢查與診斷內(nèi)分泌檢查激素檢測(cè)生長(zhǎng)激素、泌乳素、促腎上腺皮質(zhì)激素、甲狀腺激素等水平變化。腺垂體功能評(píng)估了解患者垂體前葉功能狀況，如促性腺激素、促甲狀腺激素等。測(cè)量患者裸眼視力及矯正視力，評(píng)估視力受損程度。采用動(dòng)態(tài)視野計(jì)或靜態(tài)視野計(jì)評(píng)估患者視野范圍，確定有無(wú)缺損。視力檢查視野檢查視力與視野評(píng)估顱內(nèi)壓監(jiān)測(cè)顱內(nèi)影像學(xué)檢查包括頭顱CT、MRI等，觀察腫瘤大小、位置、形態(tài)及與周圍組織關(guān)系。顱內(nèi)壓測(cè)定通過(guò)腰穿或腦室內(nèi)置管測(cè)量顱內(nèi)壓，了解顱內(nèi)壓升高情況。06治療與預(yù)后手術(shù)治療手術(shù)入路經(jīng)鼻蝶竇入路、經(jīng)顱底入路、經(jīng)翼點(diǎn)入路等多種方式。手術(shù)切除程度根據(jù)腫瘤大小、位置等因素決定，力求徹底切除。手術(shù)并發(fā)癥可能包括腦脊液漏、腦膜炎、血管損傷、腦神經(jīng)損傷等。手術(shù)輔助治療如術(shù)中導(dǎo)航、內(nèi)窺鏡技術(shù)等，提高手術(shù)精度和安全性。01020304放療方式放療劑量與療程放療與手術(shù)綜合治療放療并發(fā)癥常規(guī)放療、立體定向放療、質(zhì)子治療等?？赡軐?dǎo)致腦水腫、腦壞死、視力下降等不良反應(yīng)。根據(jù)腫瘤性質(zhì)、大小、位置等因素綜合考慮。放療通常作為手術(shù)的輔助治療，提高療效。放射治療內(nèi)分泌治療藥物治療01如溴隱亭、奧曲肽等，可調(diào)節(jié)激素水平，緩解癥狀。激素替代治療02針對(duì)腺垂體功能減退的患者，補(bǔ)充相應(yīng)激素。內(nèi)分泌治療效果評(píng)估03定期監(jiān)測(cè)激素水平，調(diào)整治療方案。內(nèi)分泌治療與手術(shù)、放療的協(xié)作04輔助治療，提高整