神經(jīng)內(nèi)科疾病診療與圖解演講人：日期:目錄CATALOGUE腦血管疾病分類神經(jīng)退行性疾病解析中樞感染疾病診斷癲癇發(fā)作類型鑒別周圍神經(jīng)病變識別神經(jīng)肌肉疾病診療01腦血管疾病分類PART缺血性腦血管病影像特征磁共振血管成像（MRA）可見血管閉塞或狹窄，CT顯示低密度影。腦梗死CT和MRI顯示腦內(nèi)缺血區(qū)呈低密度或梗死灶。腦血栓形成CT和MRI多無異常，但可發(fā)現(xiàn)腦血管狹窄或斑塊。短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）出血性卒中鑒別要點硬腦膜下血腫CT和MRI顯示硬腦膜下新月形高密度或等密度影。03CT顯示蛛網(wǎng)膜下腔高密度影，腰穿可發(fā)現(xiàn)血性腦脊液。02蛛網(wǎng)膜下腔出血腦出血CT顯示腦內(nèi)高密度影，MRI顯示血腫。01血管介入治療示意圖解頸動脈支架植入術(shù)圖示頸動脈狹窄處植入支架，擴大血管內(nèi)徑，恢復腦部血流。01顱內(nèi)動脈瘤栓塞術(shù)圖示通過導管將栓塞材料填入動脈瘤內(nèi)，防止動脈瘤破裂出血。02腦血管造影術(shù)圖示向腦血管內(nèi)注射造影劑，顯示腦血管形態(tài)，評估病變情況。0302神經(jīng)退行性疾病解析PART阿爾茨海默病病理標記Aβ沉積β-淀粉樣蛋白沉積是阿爾茨海默病的主要病理特征之一，可在腦內(nèi)形成老年斑。Tau蛋白異常磷酸化神經(jīng)元丟失與膠質(zhì)細胞增生Tau蛋白異常磷酸化并形成神經(jīng)纖維纏結(jié)，是阿爾茨海默病另一重要的病理特征。伴隨Aβ沉積和Tau蛋白異常磷酸化，神經(jīng)元逐漸死亡，膠質(zhì)細胞增生。123帕金森病運動癥狀圖譜靜止性震顫運動遲緩肌強直姿勢平衡障礙震顫是帕金森病最常見的首發(fā)癥狀，多從一側(cè)上肢遠端開始?；颊邉幼骶徛?，隨意動作減少，同時因肌張力增高而出現(xiàn)運動困難。肌張力增高，表現(xiàn)為“鉛管樣強直”或“齒輪樣強直”?；颊呖沙霈F(xiàn)姿勢不穩(wěn)，容易跌倒，尤其在行走、轉(zhuǎn)彎或轉(zhuǎn)身時。路易體癡呆臨床三聯(lián)征患者認知功能出現(xiàn)波動性變化，時好時壞。波動性認知障礙表現(xiàn)為肌張力增高、運動遲緩、姿勢平衡障礙等。帕金森綜合征如幻覺、妄想、抑郁等，是路易體癡呆的重要臨床表現(xiàn)。精神癥狀03中樞感染疾病診斷PART病毒性腦膜炎影像表現(xiàn)腦電圖（EEG）EEG可檢測到腦電活動的異常，表現(xiàn)為彌漫性慢波或局灶性異常放電。03CT掃描可顯示腦實質(zhì)低密度影，以及腦室擴大、腦溝腦池增寬等腦水腫表現(xiàn)。02計算機斷層掃描（CT）核磁共振（MRI）MRI可顯示腦實質(zhì)病變，早期可見腦水腫，后期可見腦萎縮和膠質(zhì)增生。01結(jié)核性腦炎特征比對結(jié)核菌素試驗（TST）陽性結(jié)果提示曾感染過結(jié)核分枝桿菌，但并不能確診為結(jié)核性腦炎。腦脊液檢查結(jié)核性腦炎患者腦脊液壓力升高，外觀呈毛玻璃樣，白細胞數(shù)增高，以淋巴細胞為主，蛋白質(zhì)含量增高，糖和氯化物含量降低。影像學檢查CT和MRI可顯示腦實質(zhì)和腦膜病變，如腦水腫、結(jié)核球、腦積水等。臨床表現(xiàn)結(jié)核性腦炎患者常有結(jié)核病史，出現(xiàn)頭痛、發(fā)熱、嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀，以及意識障礙、腦膜刺激征等。腦脊液檢測指標圖解外觀壓力細胞計數(shù)蛋白質(zhì)定量正常腦脊液為無色透明液體，病理情況下可出現(xiàn)顏色改變，如黃色、血性、膿性等。正常成人腦脊液壓力為80-180mmH2O，壓力增高可見于感染、出血、腫瘤等，降低可見于低顱壓綜合征。正常腦脊液白細胞數(shù)為（0-5）×10^6/L，增高可見于感染、炎癥、腫瘤等。正常腦脊液蛋白質(zhì)含量為0.15-0.45g/L，增高可見于感染、炎癥、腫瘤、出血等。04癲癇發(fā)作類型鑒別PART腦電圖上表現(xiàn)為局灶性棘波或棘慢波，提示異常放電部位。局灶性放電起始局灶性放電可向周圍腦區(qū)擴散，但放電頻率和振幅逐漸衰減。放電擴散范圍根據(jù)放電部位可大致判斷癲癇病灶所在腦區(qū)，有助于定位診斷。放電側(cè)定位局灶性發(fā)作腦電特征全面性發(fā)作分類圖示6px6px6px表現(xiàn)為全身肌肉強直性收縮，隨后出現(xiàn)陣攣性抽搐，常伴有意識喪失。全面強直-陣攣發(fā)作表現(xiàn)為肌肉交替性收縮與放松，形成節(jié)律性抽動。陣攣性發(fā)作全身肌肉強烈收縮，固定于某一姿勢，如頭仰、雙眼上翻等。強直性發(fā)作010302突然發(fā)生短暫的意識喪失，呼之不應，但無抽搐。失神發(fā)作04藥物抵抗性癲癇評估藥物治療效果經(jīng)過正規(guī)藥物治療后，癲癇發(fā)作未得到有效控制。腦電圖改變腦電圖持續(xù)異常，尤其是局灶性放電或全面性放電。影像學評估頭顱MRI或CT檢查發(fā)現(xiàn)腦結(jié)構(gòu)異?；虿≡??；驒z測部分藥物抵抗性癲癇與特定基因突變相關，基因檢測有助于診斷。05周圍神經(jīng)病變識別PART糖尿病神經(jīng)病變分型遠端對稱性感覺運動性多發(fā)神經(jīng)病01最常見類型，表現(xiàn)為肢體遠端對稱性感覺異常、疼痛和運動障礙。單神經(jīng)病變02如顱神經(jīng)、正中神經(jīng)、尺神經(jīng)等單神經(jīng)受損，表現(xiàn)為受損神經(jīng)支配區(qū)域的感覺和運動功能異常。自主神經(jīng)病變03主要影響心血管、胃腸道、泌尿生殖等系統(tǒng)，出現(xiàn)心率加快、胃腸功能紊亂、排尿障礙等癥狀。急性感覺性神經(jīng)病04較少見，表現(xiàn)為急性起病的感覺異常和痛覺過敏。吉蘭-巴雷綜合征進程急性起病進展期恢復期殘留癥狀多在2周左右達到高峰，表現(xiàn)為四肢遲緩性癱瘓、感覺缺失和腦神經(jīng)損害。病情可逐漸加重，出現(xiàn)呼吸困難、吞咽困難等累及呼吸肌和吞咽肌的情況。通常在發(fā)病后數(shù)周至數(shù)月開始恢復，先從肢體遠端開始，逐漸累及近端，但恢復可能不完全。部分患者可能殘留感覺、運動或自主神經(jīng)功能障礙。CIDP診斷標準圖解臨床表現(xiàn)腦脊液檢查電生理檢查神經(jīng)活檢慢性進行性對稱性四肢無力，伴有感覺障礙，如手套-襪套樣感覺減退或缺失。神經(jīng)傳導速度減慢，波幅降低，F(xiàn)波潛伏期延長或消失，提示神經(jīng)脫髓鞘或軸索損害。蛋白-細胞分離現(xiàn)象，即蛋白含量增高而細胞數(shù)正常，是CIDP的典型表現(xiàn)。可見神經(jīng)脫髓鞘改變，伴或不伴軸索變性，為CIDP的確診提供病理學證據(jù)。06神經(jīng)肌肉疾病診療PART肌營養(yǎng)不良分型診斷假肥大型肌營養(yǎng)不良（DMD/BMD）01以肌肉進行性萎縮和無力為主要特點，男性多見，X連鎖隱性遺傳。面肩肱型肌營養(yǎng)不良（FSHD）02主要表現(xiàn)為面部、肩部和上臂肌肉的進行性無力與萎縮，可伴有視網(wǎng)膜血管病變。肢帶型肌營養(yǎng)不良（LGMD）03以骨盆帶和肩帶肌肉無力為主要特征，多種遺傳方式。眼咽型肌營養(yǎng)不良（OPMD）04主要表現(xiàn)為眼外肌和咽部肌肉無力，吞咽困難，上瞼下垂等。重癥肌無力檢測流程新斯的明試驗注射新斯的明后，觀察肌肉力量的改善情況，若癥狀減輕，則支持重癥肌無力的診斷。重復神經(jīng)電刺激檢查通過重復刺激神經(jīng)，觀察肌肉電活動的衰減情況，以評估肌肉疲勞程度和神經(jīng)肌肉接頭功能。乙酰膽堿受體抗體檢測檢測血液中乙酰膽堿受體抗體的水平，有助于診斷重癥肌無力，特別是全身型。胸腺CT或MRI檢查部分重癥肌無力患者存在胸腺增生或肥大，影像學檢查有助于發(fā)現(xiàn)這些異常。炎性肌病病理標志物肌酶升高肌電圖異常肌肉活檢自身抗體檢測炎性肌病常伴隨肌酶升高，如肌