2025年綜合類-神經(jīng)內(nèi)科專業(yè)知識-骨骼肌疾病歷年真題摘選帶答案(5卷單選題100道)2025年綜合類-神經(jīng)內(nèi)科專業(yè)知識-骨骼肌疾病歷年真題摘選帶答案(篇1)【題干1】重癥肌無力的典型臨床表現(xiàn)是晨起癥狀加重，下午或傍晚明顯緩解，最常見受累部位為眼外肌和面部肌肉。該病的診斷金標(biāo)準(zhǔn)是【選項(xiàng)】A.血常規(guī)檢查B.抗乙酰膽堿受體抗體檢測C.肌電圖檢查D.肌活檢【參考答案】B【詳細(xì)解析】重癥肌無力（MG）的典型表現(xiàn)為晨輕暮重，累及眼外肌和面部肌群。抗乙酰膽堿受體抗體（AChR-Ab）檢測陽性對診斷MG有重要意義，尤其是全身型MG。肌電圖檢查（C）表現(xiàn)為低幅多發(fā)放電，但并非診斷金標(biāo)準(zhǔn)；肌活檢（D）主要用于排除其他肌肉疾??；血常規(guī)（A）無特異性。【題干2】多發(fā)性肌炎（PM）的實(shí)驗(yàn)室檢查特征性發(fā)現(xiàn)是【選項(xiàng)】A.血沉升高B.肌酸激酶顯著升高C.抗Jo-1抗體陽性D.免疫球蛋白IgG升高【參考答案】C【詳細(xì)解析】多發(fā)性肌炎的標(biāo)志性抗體為抗Jo-1抗體（C），陽性率約30%-40%。肌酸激酶（B）輕度升高或正常，顯著升高多見于橫紋肌溶解癥；血沉（A）和IgG（D）升高常見于炎癥性疾病，但非PM特異性。【題干3】對稱性近端肌無力伴肌萎縮最常見于【選項(xiàng)】A.重癥肌無力B.肌營養(yǎng)不良C.多發(fā)性肌炎D.周期性麻痹【參考答案】B【詳細(xì)解析】肌營養(yǎng)不良（MD）以常染色體顯性遺傳為主，典型表現(xiàn)為對稱性近端肌無力（如肱二頭肌、股四頭肌）和進(jìn)行性肌萎縮。重癥肌無力（A）以眼外肌和面肌受累為主；多發(fā)性肌炎（C）為多發(fā)性遠(yuǎn)端肌無力；周期性麻痹（D）以四肢近端無力為特征。【題干4】以下哪種疾病不會引起肌紅蛋白尿【選項(xiàng)】A.橫紋肌溶解癥B.多發(fā)性肌炎C.肌營養(yǎng)不良D.重癥肌無力【參考答案】D【詳細(xì)解析】橫紋肌溶解癥（A）因肌肉細(xì)胞膜破裂導(dǎo)致肌紅蛋白釋放，尿液中可見肌紅蛋白尿；多發(fā)性肌炎（B）和肌營養(yǎng)不良（C）可伴肌肉損傷出現(xiàn)肌紅蛋白尿；重癥肌無力（D）以神經(jīng)肌肉接頭功能障礙為主，不會直接導(dǎo)致肌紅蛋白尿。【題干5】診斷肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）的核心病理改變是【選項(xiàng)】A.脊髓前角細(xì)胞空泡變性B.肌束間結(jié)締組織增生C.神經(jīng)節(jié)細(xì)胞消失D.肌纖維再生延遲【參考答案】A【詳細(xì)解析】ALS的病理特征為脊髓前角細(xì)胞空泡變性（A），同時(shí)伴皮質(zhì)錐體細(xì)胞變性。肌束間結(jié)締組織增生（B）見于肌營養(yǎng)不良；神經(jīng)節(jié)細(xì)胞消失（C）多見于周圍神經(jīng)病變；肌纖維再生延遲（D）與肌肉纖維化相關(guān)?！绢}干6】以下哪種檢查結(jié)果與Lambert-Eaton綜合征（MES）相關(guān)【選項(xiàng)】A.抗AChR抗體陽性B.肌電圖顯示高幅多發(fā)放電C.血鈣降低D.神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢【參考答案】B【詳細(xì)解析】MES屬于自身免疫性神經(jīng)肌肉病，特征為肌電圖顯示高幅多發(fā)放電（B）。抗AChR抗體（A）陽性見于重癥肌無力；血鈣降低（C）多見于假性甲狀旁腺功能減退；神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢（D）見于軸突性神經(jīng)病變?！绢}干7】肌強(qiáng)直癥的臨床特征不包括【選項(xiàng)】A.晨起肌強(qiáng)直B.重復(fù)動作緩解C.吞咽困難D.肌張力增高【參考答案】C【詳細(xì)解析】肌強(qiáng)直癥（如強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良）晨起時(shí)肌強(qiáng)直（A）和重復(fù)動作（B）可緩解，伴肌張力增高（D）。吞咽困難（C）多見于肌營養(yǎng)不良伴延髓受累或神經(jīng)肌肉疾病晚期，非典型表現(xiàn)?！绢}干8】診斷周期性麻痹的實(shí)驗(yàn)室檢查不包括【選項(xiàng)】A.血鉀測定B.肌電圖靜息電位延長C.甲狀腺功能檢查D.肌活檢病理正?！緟⒖即鸢浮緿【詳細(xì)解析】周期性麻痹（CP）需結(jié)合臨床表現(xiàn)、血鉀（A）和甲狀腺功能（C）檢查。肌電圖（B）靜息電位延長提示肌細(xì)胞膜異常，肌活檢（D）通常正常，無特異性改變。【題干9】以下哪種藥物是重癥肌無力的急性期治療藥物【選項(xiàng)】A.糖皮質(zhì)激素B.免疫球蛋白C.溴吡斯的明D.阿托品【參考答案】B【詳細(xì)解析】免疫球蛋白（B）用于重癥肌無力的急性惡化期，可快速改善癥狀。糖皮質(zhì)激素（A）用于維持治療；溴吡斯的明（C）為抗膽堿酯酶藥物，用于長期維持；阿托品（D）用于緩解膽堿能危象。【題干10】多發(fā)性肌炎患者出現(xiàn)肺間質(zhì)病變時(shí)，最相關(guān)的抗體是【選項(xiàng)】A.抗核抗體（ANA）B.抗Jo-1抗體C.抗PM-Scl抗體D.抗rRNA抗體【參考答案】C【詳細(xì)解析】抗PM-Scl抗體（C）陽性提示多發(fā)性肌炎合并肺間質(zhì)病變風(fēng)險(xiǎn)增加?？笿o-1抗體（B）陽性與肺大皰相關(guān)；ANA（A）陽性見于90%以上患者但非特異性；抗rRNA抗體（D）多見于硬皮病?！绢}干11】肌營養(yǎng)不良的遺傳方式不包括【選項(xiàng)】A.常染色體隱性B.X連鎖隱性C.線粒體遺傳D.常染色體顯性【參考答案】C【詳細(xì)解析】肌營養(yǎng)不良（MD）的遺傳方式主要為常染色體顯性（D）或X連鎖隱性（B），如杜氏肌營養(yǎng)不良。常染色體隱性（A）見于某些代謝性肌病，線粒體遺傳（C）多見于線粒體肌病。【題干12】神經(jīng)肌肉疾病中，肌電圖顯示肌源性電位增多最常見于【選項(xiàng)】A.重癥肌無力B.多發(fā)性肌炎C.肌營養(yǎng)不良D.周期性麻痹【參考答案】B【詳細(xì)解析】多發(fā)性肌炎（B）因肌肉炎癥導(dǎo)致肌源性電位增多。重癥肌無力（A）肌電圖顯示低幅多發(fā)放電；肌營養(yǎng)不良（C）肌電圖無特異性改變；周期性麻痹（D）肌電圖正?；蜢o息電位延長。【題干13】診斷Lambert-Eaton綜合征的典型方法是【選項(xiàng)】A.腦脊液檢查B.血鈣測定C.神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定D.重復(fù)神經(jīng)刺激試驗(yàn)【參考答案】D【詳細(xì)解析】重復(fù)神經(jīng)刺激試驗(yàn)（D）顯示神經(jīng)肌肉傳遞障礙（初始電位正常，后續(xù)電位下降>10%）。腦脊液（A）和神經(jīng)傳導(dǎo)速度（C）無特異性；血鈣（B）測定用于排除甲狀旁腺功能減退?！绢}干14】肌紅蛋白尿最常見于【選項(xiàng)】A.肌營養(yǎng)不良B.橫紋肌溶解癥C.多發(fā)性肌炎D.重癥肌無力【參考答案】B【詳細(xì)解析】橫紋肌溶解癥（B）因肌肉細(xì)胞膜破裂導(dǎo)致肌紅蛋白大量釋放，尿液中可見肌紅蛋白尿。肌營養(yǎng)不良（A）和肌炎（C）可伴肌紅蛋白尿但非典型；重癥肌無力（D）無此表現(xiàn)?！绢}干15】以下哪種情況可誘發(fā)重癥肌無力危象【選項(xiàng)】A.感染B.糖皮質(zhì)激素減量C.手術(shù)創(chuàng)傷D.免疫球蛋白治療【參考答案】B【詳細(xì)解析】糖皮質(zhì)激素減量（B）是重癥肌無力危象的常見誘因，因免疫抑制減弱導(dǎo)致癥狀加重。感染（A）可能誘發(fā)疾病活動度增加；手術(shù)創(chuàng)傷（C）和免疫球蛋白（D）治療通常安全。【題干16】肌萎縮側(cè)索硬化癥的病理特征不包括【選項(xiàng)】A.脊髓前角細(xì)胞空泡變性B.皮質(zhì)錐體細(xì)胞變性C.小腦萎縮D.腦橋基底部空洞【參考答案】C【詳細(xì)解析】ALS病理特征為脊髓前角細(xì)胞（A）和皮質(zhì)錐體細(xì)胞（B）變性，腦橋基底部空洞（D）可見于延髓空洞癥，小腦萎縮（C）多見于多發(fā)性硬化或遺傳性共濟(jì)失調(diào)。【題干17】以下哪種抗體在硬皮病合并多發(fā)性肌炎時(shí)特異性最高【選項(xiàng)】A.抗ANA抗體B.抗PM-Scl抗體C.抗著絲點(diǎn)抗體D.抗瓜氨酸抗體【參考答案】B【詳細(xì)解析】抗PM-Scl抗體（B）在硬皮病合并多發(fā)性肌炎時(shí)特異性最高。抗著絲點(diǎn)抗體（C）提示硬皮病-彈性纖維異常增生綜合征；抗瓜氨酸抗體（D）多見于含瓜氨酸代謝異常的肌病；抗ANA抗體（A）陽性率雖高但非特異性?！绢}干18】周期性麻痹患者靜息電位延長提示【選項(xiàng)】A.肌細(xì)胞膜Na+通道異常B.肌細(xì)胞膜Cl-通道異常C.肌細(xì)胞膜K+通道異常D.肌細(xì)胞膜Ca2+通道異?！緟⒖即鸢浮緾【詳細(xì)解析】周期性麻痹的肌細(xì)胞膜靜息電位延長（C）提示K+通道異常，導(dǎo)致靜息電位去極化。Na+通道（A）異常多見于神經(jīng)傳導(dǎo)障礙；Cl-通道（B）異常與某些先天性離子通道病相關(guān)；Ca2+通道（D）異常與癲癇相關(guān)?！绢}干19】肌強(qiáng)直癥中，以下哪種表現(xiàn)最典型【選項(xiàng)】A.吞咽困難B.晨起關(guān)節(jié)僵硬C.重復(fù)動作緩解D.肌張力增高【參考答案】B【詳細(xì)解析】肌強(qiáng)直癥（如強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良）晨起關(guān)節(jié)僵硬（B）和重復(fù)動作緩解（C）是典型表現(xiàn)。吞咽困難（A）多見于延髓受累；肌張力增高（D）見于錐體束病變?！绢}干20】診斷多發(fā)性肌炎的敏感性最高的檢查是【選項(xiàng)】A.抗Jo-1抗體檢測B.肌電圖檢查C.肌活檢病理檢查D.血沉測定【參考答案】C【詳細(xì)解析】肌活檢病理檢查（C）是診斷多發(fā)性肌炎的金標(biāo)準(zhǔn)，敏感性達(dá)100%。抗Jo-1抗體（A）陽性率約30%-40%；肌電圖（B）顯示肌源性電位增多但非特異性；血沉（D）升高提示炎癥活動但無特異性。2025年綜合類-神經(jīng)內(nèi)科專業(yè)知識-骨骼肌疾病歷年真題摘選帶答案(篇2)【題干1】遺傳性肌營養(yǎng)不良最常見的形式是哪種類型？【選項(xiàng)】A.常染色體顯性遺傳；B.X連鎖隱性遺傳；C.常染色體隱性遺傳；D.線粒體遺傳【參考答案】B【詳細(xì)解析】X連鎖隱性遺傳是杜氏肌營養(yǎng)不良（DMD）的主要遺傳方式，致病基因位于Xq21-23區(qū)，男性多見。常染色體顯性遺傳多見于貝克氏肌營養(yǎng)不良（BMD），隱性遺傳則如假肥大性肌營養(yǎng)不良（PFMD），線粒體遺傳罕見。【題干2】多發(fā)性硬化（MS）患者腦脊液檢查中哪種表現(xiàn)最具特異性？【選項(xiàng)】A.蛋白質(zhì)升高；B.細(xì)胞增多；C.髓鞘堿性蛋白（MBP）升高；D.病原體檢測陽性【參考答案】C【詳細(xì)解析】MS確診需結(jié)合影像學(xué)（如MRI）和腦脊液檢查，MBP升高（>0.8mg/L）是特異性指標(biāo)。蛋白升高（A）和細(xì)胞增多（B）常見于感染或炎癥，病原體檢測陽性（D）多見于其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病?！绢}干3】重癥肌無力患者晨輕暮重現(xiàn)象的病理機(jī)制主要與哪種因素有關(guān)？【選項(xiàng)】A.肌紅蛋白沉積；B.血清肌酶譜升高；C.肌突觸后膽堿能受體下調(diào)；D.肌肉鈣激活酶活性降低【參考答案】C【詳細(xì)解析】重癥肌無力的典型特征是膽堿能神經(jīng)傳遞障礙，晨起重復(fù)性收縮試驗(yàn)陽性。受體下調(diào)（C）導(dǎo)致終板電位衰減，肌紅蛋白（A）沉積多見于多發(fā)性肌炎，肌酶（B）升高與肌肉損傷相關(guān)，鈣激活酶（D）活性降低與周期性麻痹相關(guān)?！绢}干4】周期性麻痹患者血清鉀離子水平最常見的是？【選項(xiàng)】A.正常；B.輕度升高；C.顯著升高；D.顯著降低【參考答案】D【詳細(xì)解析】周期性麻痹分為低鉀型（Hypokalemic）、高鉀型（Hyperkalemic）和鉀正常型（Normokalemic）。其中低鉀型最常見，發(fā)作時(shí)血清鉀<3.0mmol/L，補(bǔ)鉀可緩解。高鉀型較少見，常伴甲狀腺功能異常。【題干5】硬皮病相關(guān)性肌炎的病理特征不包括以下哪項(xiàng)？【選項(xiàng)】A.肌纖維空泡變性；B.肌外膜脂肪浸潤；C.肌纖維再生；D.肌膜間質(zhì)纖維化【參考答案】C【詳細(xì)解析】硬皮病相關(guān)性肌炎為自身免疫性肌病，病理特征包括肌纖維變性（A）、肌束內(nèi)纖維化（D）及脂肪浸潤（B）。肌纖維再生（C）多見于遺傳性肌營養(yǎng)不良或慢性肌肉損傷修復(fù)過程?！绢}干6】肌電圖（EMG）在診斷哪些骨骼肌疾病中具有決定性意義？【選項(xiàng)】A.肌營養(yǎng)不良；B.周期性麻痹；C.多發(fā)性肌炎；D.重癥肌無力【參考答案】B【詳細(xì)解析】周期性麻痹的EMG特征為短串高頻多相電位（Myotonicpattern），而重癥肌無力表現(xiàn)為低頻、短串電位，多發(fā)性肌炎可見肌束電位增多，肌營養(yǎng)不良早期可能正?；蜉p度異常?！绢}干7】哪種骨骼肌疾病患者易出現(xiàn)血清乳酸顯著升高？【選項(xiàng)】A.假肥大性肌營養(yǎng)不良；B.周期性麻痹；C.多發(fā)性肌炎；D.重癥肌無力【參考答案】B【詳細(xì)解析】周期性麻痹發(fā)作期骨骼肌乳酸水平可高達(dá)20-30mmol/L，與肌細(xì)胞能量代謝障礙相關(guān)。其他疾病如多發(fā)性肌炎（C）以肌酶升高為主，重癥肌無力（D）無乳酸異常。【題干8】診斷軸后肌病的關(guān)鍵影像學(xué)檢查是？【選項(xiàng)】A.肌肉MRI；B.電磁肌電圖；C.皮膚CT；D.肌肉活檢病理【參考答案】D【詳細(xì)解析】軸后肌病（如重癥肌無力）以神經(jīng)肌肉接頭功能障礙為主，需通過肌肉活檢證實(shí)神經(jīng)節(jié)苷脂沉積或突觸后膜改變。MRI（A）和EMG（B）對神經(jīng)源性肌病更敏感，CT（C）用于排除骨性病變?！绢}干9】哪種藥物是重癥肌無力的禁忌用藥？【選項(xiàng)】A.抗膽堿酯酶藥；B.免疫球蛋白；C.糖皮質(zhì)激素；D.硫酸鎂【參考答案】D【詳細(xì)解析】重癥肌無力患者靜注硫酸鎂可加重肌無力，因鎂離子抑制神經(jīng)肌肉接頭Ca2+內(nèi)流，導(dǎo)致重復(fù)神經(jīng)沖動傳導(dǎo)受阻?？鼓憠A酯酶藥（A）為首選治療，免疫球蛋白（B）和激素（C）用于維持治療。【題干10】多發(fā)性硬化患者最常見的首發(fā)癥狀是？【選項(xiàng)】A.四肢遠(yuǎn)端無力；B.視野缺損；C.共濟(jì)失調(diào)；D.膀胱功能障礙【參考答案】A【詳細(xì)解析】運(yùn)動神經(jīng)受累是MS首發(fā)癥狀的常見表現(xiàn)，以近端肌無力（C5-T1神經(jīng)根受累）為主，伴肌張力增高。視野缺損（B）多見于Uhthoff現(xiàn)象或視覺通路病變，膀胱功能障礙（D）多為后期并發(fā)癥。【題干11】遺傳性肌營養(yǎng)不良患者血清肌酸激酶（CK）水平最常見的是？【選項(xiàng)】A.顯著升高；B.正常；C.輕度升高；D.顯著降低【參考答案】A【詳細(xì)解析】DMD患者CK水平可達(dá)正常值10-20倍（>2000U/L），因肌肉破壞導(dǎo)致。BMD患者CK輕度升高（正常1-2倍），多發(fā)性肌炎CK通常正常?！绢}干12】硬皮病相關(guān)間質(zhì)性肺病的典型影像學(xué)表現(xiàn)是？【選項(xiàng)】A.肺不張；B.膠原沉積性肺泡炎；C.肺葉實(shí)變；D.肺門增大【參考答案】B【詳細(xì)解析】硬皮病間質(zhì)性肺病（ILD）以小葉中央型間質(zhì)浸潤為主，病理特征為肺泡壁纖維化伴膠原沉積，影像學(xué)可見磨玻璃影、小葉實(shí)變和牽拉征。肺不張（A）多見于胸膜病變，肺門增大（D）與血管炎相關(guān)?！绢}干13】周期性麻痹患者禁用以下哪種藥物？【選項(xiàng)】A.地塞米松；B.硫酸鎂；C.肌松藥；D.丙酸氟替卡松【參考答案】B【詳細(xì)解析】硫酸鎂（B）是低鉀型周期性麻痹的誘發(fā)因素，可能加重肌無力。地塞米松（A）和丙酸氟替卡松（D）用于預(yù)防復(fù)發(fā)，肌松藥（C）僅用于急性期癥狀緩解。【題干14】多發(fā)性肌炎患者最常見的實(shí)驗(yàn)室異常是？【選項(xiàng)】A.血沉（ESR）升高；B.抗Jo-1抗體陽性；C.肌酸激酶（CK）顯著升高；D.抗核抗體（ANA）陽性【參考答案】D【詳細(xì)解析】ANA陽性率>95%，是診斷依據(jù)之一。抗Jo-1抗體（B）陽性提示肺間質(zhì)病變風(fēng)險(xiǎn)增加，CK通常輕度升高（C），但顯著升高多見于其他肌病。【題干15】診斷神經(jīng)性肌萎縮的關(guān)鍵影像學(xué)表現(xiàn)是？【選項(xiàng)】A.肌肉水腫；B.肌肉萎縮伴脂肪浸潤；C.肌腱斷裂；D.骨質(zhì)疏松【參考答案】B【詳細(xì)解析】神經(jīng)性肌萎縮（如臂叢神經(jīng)損傷）以遠(yuǎn)端肌萎縮和肌束萎縮為特征，MRI顯示T2高信號伴脂肪浸潤。肌肉水腫（A）多見于炎癥性肌病，骨密度改變（D）與長期制動相關(guān)?！绢}干16】重癥肌無力危象時(shí)首選的靜脈用藥是？【選項(xiàng)】A.糖皮質(zhì)激素；B.抗膽堿酯酶藥；C.硫酸鎂；D.免疫球蛋白【參考答案】B【詳細(xì)解析】抗膽堿酯酶藥（B）為急性期治療核心，靜脈給藥可快速改善呼吸肌功能。免疫球蛋白（D）用于維持治療，激素（A）需數(shù)小時(shí)起效。硫酸鎂（C）加重危象?！绢}干17】遺傳性運(yùn)動感覺神經(jīng)病（HNPP）的基因突變位于？【選項(xiàng)】A.常染色體顯性；B.X連鎖隱性；C.線粒體；D.染色體18號【參考答案】D【詳細(xì)解析】HNPP由SCA12基因（染色體18q12）突變導(dǎo)致，屬常染色體顯性遺傳，病理特征為軸突再生障礙和節(jié)段性脫髓鞘。X連鎖（B）如DMD基因，線粒體（C）如MELAS?！绢}干18】硬皮病患者出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象的時(shí)間早于皮膚癥狀？【選項(xiàng)】A.是；B.否【參考答案】A【詳細(xì)解析】雷諾現(xiàn)象是系統(tǒng)性硬化病的早期表現(xiàn)（多在皮膚病變前1-3年），表現(xiàn)為手指遇冷蒼白、潮紅、紫紺。皮膚癥狀（如水腫、緊繃感）多在雷諾現(xiàn)象出現(xiàn)數(shù)月后發(fā)生。【題干19】診斷多發(fā)性硬化需滿足的腦脊液最低標(biāo)準(zhǔn)是？【選項(xiàng)】A.蛋白質(zhì)>0.5g/L；B.細(xì)胞>5個(gè)/μl；C.MBP>0.8mg/L；D.IgG指數(shù)>0.7【參考答案】C【詳細(xì)解析】MBP>0.8mg/L是特異性指標(biāo)，IgG指數(shù)（D）需結(jié)合蛋白質(zhì)定量（C）計(jì)算。細(xì)胞>5個(gè)/μl（B）為非特異性炎癥，蛋白質(zhì)>0.5g/L（A）常見于感染或中樞靜脈梗阻。【題干20】周期性麻痹患者急性發(fā)作期應(yīng)首選的治療是？【選項(xiàng)】A.高滲鹽水；B.靜脈補(bǔ)鉀；C.糖皮質(zhì)激素；D.丙酸氟替卡松【參考答案】B【詳細(xì)解析】低鉀型周期性麻痹急性期需快速糾正低鉀血癥，靜脈補(bǔ)鉀（B）聯(lián)合葡萄糖酸鈣可迅速緩解癥狀。高滲鹽水（A）用于伴低鈉血癥者，激素（C）和吸入型糖皮質(zhì)激素（D）用于預(yù)防復(fù)發(fā)。2025年綜合類-神經(jīng)內(nèi)科專業(yè)知識-骨骼肌疾病歷年真題摘選帶答案(篇3)【題干1】多發(fā)性肌炎的病理特征主要表現(xiàn)為肌纖維壞死和（）浸潤?！具x項(xiàng)】A.纖維化B.炎細(xì)胞C.膠原沉積D.血管增生【參考答案】B【詳細(xì)解析】多發(fā)性肌炎的病理學(xué)特征為肌纖維橫紋消失、壞死及周圍淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤，符合選項(xiàng)B。選項(xiàng)A纖維化見于纖維化性肌病，C和D與該病無關(guān)?！绢}干2】重癥肌無力患者晨起時(shí)癥狀加重，下午緩解，主要與（）的分布特點(diǎn)相關(guān)?！具x項(xiàng)】A.突觸后膜乙酰膽堿受體B.突觸前膜乙酰膽堿合成減少C.血清抗AChR抗體滴度升高D.神經(jīng)肌肉接頭區(qū)離子通道功能異?！緟⒖即鸢浮緼【詳細(xì)解析】重癥肌無力患者晨輕暮重現(xiàn)象與神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜乙酰膽堿受體因持續(xù)暴露于血液而加速降解有關(guān)，選項(xiàng)A正確。選項(xiàng)B為突觸前膜問題，C和D與疾病機(jī)制不直接相關(guān)?！绢}干3】周期性麻痹患者低鉀血癥最常見于（）?！具x項(xiàng)】A.急性期B.恢復(fù)期C.慢性遷延期D.發(fā)作間隙期【參考答案】A【詳細(xì)解析】周期性麻痹的典型表現(xiàn)為急性發(fā)作性肌無力伴低血鉀，急性發(fā)作期血鉀水平最低，恢復(fù)期逐漸糾正，慢性遷延期可能出現(xiàn)血鉀正常但肌無力持續(xù)，選項(xiàng)A正確?！绢}干4】肌營養(yǎng)不良癥中最常見的遺傳類型為（）?！具x項(xiàng)】A.X連鎖隱性遺傳B.常染色體隱性遺傳C.常染色體顯性遺傳D.線粒體遺傳【參考答案】A【詳細(xì)解析】杜氏肌營養(yǎng)不良癥為X連鎖隱性遺傳病，臨床以進(jìn)行性肌無力、假性肥大為主，符合選項(xiàng)A。其他選項(xiàng)與常見類型不符。【題干5】遺傳性共濟(jì)失調(diào)患者早期最常見的運(yùn)動障礙為（）。【選項(xiàng)】A.肌張力低下B.步態(tài)不穩(wěn)C.視野缺損D.面部表情缺失【參考答案】B【詳細(xì)解析】遺傳性共濟(jì)失調(diào)（如Friedreich共濟(jì)失調(diào)）早期以感覺缺失和共濟(jì)失調(diào)為特征，步態(tài)不穩(wěn)（如“醉酒樣”步態(tài)）是典型表現(xiàn)，選項(xiàng)B正確。其他癥狀多在疾病進(jìn)展中出現(xiàn)。【題干6】Lambert-Eaton綜合征的病理機(jī)制主要涉及（）的異常?！具x項(xiàng)】A.突觸后膜乙酰膽堿受體B.神經(jīng)節(jié)后膜電壓門控鈣通道C.血清抗MuSK抗體D.肌纖維鈉通道缺失【參考答案】B【詳細(xì)解析】Lambert-Eaton綜合征為自身免疫性神經(jīng)肌肉疾病，特征為神經(jīng)節(jié)后膜電壓門控鈣通道（LGI1）抗體介導(dǎo)的突觸前膜乙酰膽堿釋放減少，選項(xiàng)B正確。選項(xiàng)C為另一種自身免疫性重癥肌無力的機(jī)制。【題干7】診斷多發(fā)性肌炎的金標(biāo)準(zhǔn)為（）。【選項(xiàng)】A.肌酶譜升高B.肌肉活檢病理確診C.血清抗Jo-1抗體陽性D.高分辨率MRI顯示肌束萎縮【參考答案】B【詳細(xì)解析】多發(fā)性肌炎需通過肌肉活檢病理學(xué)檢查確認(rèn)肌纖維壞死和炎細(xì)胞浸潤，選項(xiàng)B為金標(biāo)準(zhǔn)。其他指標(biāo)為輔助診斷依據(jù)。【題干8】成人肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）最常見的首發(fā)癥狀為（）。【選項(xiàng)】A.咽喉發(fā)音困難B.肢體遠(yuǎn)端肌無力C.肌束顫動D.淚腺分泌障礙【參考答案】B【詳細(xì)解析】ALS典型表現(xiàn)為上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓，肢體遠(yuǎn)端肌無力為早期癥狀，咽喉發(fā)音困難多見于延髓型，肌束顫動見于下運(yùn)動神經(jīng)元病變，選項(xiàng)B正確。【題干9】面神經(jīng)炎患者出現(xiàn)“吊鐘樣口角”提示（）已受累。【選項(xiàng)】A.面神經(jīng)核B.面神經(jīng)出莖段C.面神經(jīng)顳部D.面神經(jīng)鼓膜周圍段【參考答案】B【詳細(xì)解析】面神經(jīng)炎若累及面神經(jīng)出莖段（Meckel's腔），因頰肌和口輪匝?。ò诮羌。┦芾郏瑢?dǎo)致口角向健側(cè)偏斜呈“吊鐘樣”，選項(xiàng)B正確。選項(xiàng)D累及鼓膜周圍段表現(xiàn)為周圍性面癱?！绢}干10】抗核抗體（ANA）在系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）中的陽性率約為（）?！具x項(xiàng)】A.50%-60%B.70%-80%C.90%以上D.<30%【參考答案】B【詳細(xì)解析】ANA是SLE的敏感指標(biāo)，陽性率約70%-80%，但特異性較低（約10%），選項(xiàng)B正確?！绢}干11】強(qiáng)直性脊柱炎患者晨僵時(shí)間最短的是（）?！具x項(xiàng)】A.1小時(shí)以內(nèi)B.1-2小時(shí)C.2-3小時(shí)D.>3小時(shí)【參考答案】A【詳細(xì)解析】強(qiáng)直性脊柱炎的晨僵時(shí)間通常短于1小時(shí)，而類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎可達(dá)1-3小時(shí)，選項(xiàng)A正確?！绢}干12】進(jìn)行性肌萎縮癥患者肌電圖特征主要為（）。【選項(xiàng)】A.肌源性肌電圖（MUAP）B.周圍神經(jīng)源性肌電圖（AFAP）C.正常神經(jīng)傳導(dǎo)速度D.纖顫電位【參考答案】B【詳細(xì)解析】進(jìn)行性肌萎縮癥（ALS）為混合性神經(jīng)病變，肌電圖顯示神經(jīng)源性改變（AFAP）合并部分肌源性特征（MUAP），選項(xiàng)B正確?！绢}干13】低鉀型周期性麻痹患者發(fā)作時(shí)血鉀濃度多低于（）mmol/L?！具x項(xiàng)】A.3.0B.3.5C.4.0D.4.5【參考答案】A【詳細(xì)解析】低鉀型周期性麻痹急性發(fā)作期血鉀濃度通常<3.0mmol/L，治療有效后迅速恢復(fù)正常，選項(xiàng)A正確。【題干14】重癥肌無力危象患者最關(guān)鍵的急救措施為（）?！具x項(xiàng)】A.靜脈注射糖皮質(zhì)激素B.高流率吸氧C.碘化物治療D.立即使用抗膽堿酯酶藥物【參考答案】D【詳細(xì)解析】重癥肌無力危象（呼吸肌無力）需緊急使用抗膽堿酯酶藥物（如新斯的明）改善神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)，選項(xiàng)D正確?！绢}干15】肌強(qiáng)直癥（Thomsen病）最典型的實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果為（）?！具x項(xiàng)】A.血清鈣降低B.血清磷升高C.肌酸激酶顯著升高D.碘離子缺乏【參考答案】C【詳細(xì)解析】肌強(qiáng)直癥因血鈣降低導(dǎo)致肌鈣蛋白異常磷酸化，肌酸激酶（CK）顯著升高（可達(dá)正常3-10倍），選項(xiàng)C正確?！绢}干16】遺傳性運(yùn)動感覺神經(jīng)?。℉MN）最常累及的神經(jīng)為（）?！具x項(xiàng)】A.脛神經(jīng)B.腓腸神經(jīng)C.前根神經(jīng)D.脊髓前角細(xì)胞【參考答案】C【詳細(xì)解析】HMN（如Charcot-Marie-Tooth病）表現(xiàn)為感覺和運(yùn)動神經(jīng)軸突變性，前根神經(jīng)節(jié)細(xì)胞及前根神經(jīng)纖維最早受累，選項(xiàng)C正確?！绢}干17】干燥綜合征患者最常見的是（）受累?！具x項(xiàng)】A.支氣管B.腎上腺C.淚腺D.肝臟【參考答案】C【詳細(xì)解析】干燥綜合征為以淚腺、唾液腺等外分泌腺體受累為特征的自身免疫病，選項(xiàng)C正確。【題干18】多發(fā)性硬化癥急性期常用的糖皮質(zhì)激素為（）。【選項(xiàng)】A.地塞米松B.甲基潑尼松龍C.潑尼松D.糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫球蛋白【參考答案】B【詳細(xì)解析】急性期多發(fā)性硬化推薦使用甲基潑尼松龍（每日1-2mg/kg）靜脈或口服治療，持續(xù)5-7天，選項(xiàng)B正確。【題干19】家族性遺傳性共濟(jì)失調(diào)（FTH）的基因突變位于（）。【選項(xiàng)】A.HTT基因B.ATXN3基因C.SOD1基因D.APP基因【參考答案】A【詳細(xì)解析】FTH（如亨廷頓舞蹈癥）由HTT基因CAG重復(fù)擴(kuò)增引起，屬于常染色體顯性遺傳病，選項(xiàng)A正確?！绢}干20】肉毒中毒患者的肌電圖特征主要為（）?！具x項(xiàng)】A.纖顫電位增多B.正常神經(jīng)傳導(dǎo)速度C.肌源性肌電圖（MUAP）D.周圍神經(jīng)源性肌電圖（AFAP）【參考答案】A【詳細(xì)解析】肉毒中毒導(dǎo)致神經(jīng)肌肉接頭乙酰膽堿受體blocked，肌電圖顯示肌源性改變（MUAP）合并纖顫電位增多，選項(xiàng)A正確。2025年綜合類-神經(jīng)內(nèi)科專業(yè)知識-骨骼肌疾病歷年真題摘選帶答案(篇4)【題干1】肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）最典型的病理學(xué)特征是：【選項(xiàng)】A.肌纖維空泡變性B.膠質(zhì)細(xì)胞增生C.紅細(xì)胞外基板溶解D.線粒體聚集【參考答案】C【詳細(xì)解析】肌萎縮側(cè)索硬化癥的病理特征為脊髓前角運(yùn)動神經(jīng)元和皮質(zhì)錐體細(xì)胞退化，導(dǎo)致紅細(xì)胞外基板（Cajal-Retzius體）溶解，這是其區(qū)別于其他脊髓肌萎縮癥的關(guān)鍵。其他選項(xiàng)如A見于肌營養(yǎng)不良，B為脊髓灰質(zhì)炎表現(xiàn)，D常見于線粒體病?！绢}干2】重癥肌無力患者晨起癥狀加重，下午緩解，最可能的原因是：【選項(xiàng)】A.肌肉疲勞B.膽堿酯酶活性升高C.乙酰膽堿受體抗體減少D.血清鉀濃度降低【參考答案】A【詳細(xì)解析】重癥肌無力患者因乙酰膽堿酯酶活性異常升高，導(dǎo)致神經(jīng)肌肉接頭處遞質(zhì)耗竭加速，晨起時(shí)神經(jīng)末梢乙酰膽堿儲備充足，癥狀較輕；下午因持續(xù)消耗逐漸加重。選項(xiàng)C為慢性肌無力綜合征特征，D與低鉀性周期性麻痹相關(guān)。【題干3】多發(fā)性肌炎的免疫學(xué)標(biāo)志是：【選項(xiàng)】A.抗核抗體（ANA）陽性B.抗肌肉特異性抗體陽性C.抗核糖核蛋白（rNP）抗體陽性D.抗脫氧核糖核酸（DNA）抗體陽性【參考答案】B【詳細(xì)解析】多發(fā)性肌炎的特異性抗體為抗肌肉特異性抗體（如抗PM-Scl抗體），而ANA陽性（A）和rNP抗體（C）多見于其他自身免疫病，DNA抗體（D）則與系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)?！绢}干4】肉毒桿菌中毒引起的肌無力屬于：【選項(xiàng)】A.突觸前障礙B.突觸后障礙C.神經(jīng)根病變D.神經(jīng)肌肉接頭后障礙【參考答案】A【詳細(xì)解析】肉毒桿菌毒素抑制乙酰膽堿釋放酶活性，導(dǎo)致突觸前膜乙酰膽堿合成減少，屬于神經(jīng)肌肉接頭前障礙。突觸后障礙（B）多見于Lambert-Eaton綜合征，神經(jīng)根病變（C）為吉蘭-巴雷綜合征特征?！绢}干5】肌紅蛋白尿癥最典型的實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)是：【選項(xiàng)】A.血清肌酸激酶（CK）升高B.尿含鐵血黃素陽性C.尿肌紅蛋白定量＞500mg/24hD.血清乳酸脫氫酶（LDH）升高【參考答案】C【詳細(xì)解析】肌紅蛋白尿癥因肌肉溶解導(dǎo)致尿肌紅蛋白顯著升高（＞500mg/24h），而CK（A）和LDH（D）在橫紋肌溶解時(shí)均升高，但特異性不足；尿含鐵血黃素（B）陽性提示含鐵血黃素尿癥。【題干6】周期性麻痹的典型發(fā)作與：【選項(xiàng)】A.血清鈣濃度升高B.血清鉀濃度升高C.血清鈉濃度升高D.甲狀腺功能亢進(jìn)相關(guān)【參考答案】B【詳細(xì)解析】低鉀性周期性麻痹（HypokalemicPeriodicParalysis）是常見類型，發(fā)作時(shí)血清鉀濃度顯著降低，補(bǔ)鉀后緩解。高鉀型（A）和甲狀腺相關(guān)型（D）為特殊類型，高鈉型（C）極少見?！绢}干7】哪種疾病可導(dǎo)致肌強(qiáng)直和肌張力障礙：【選項(xiàng)】A.假肥大性肌營養(yǎng)不良B.帕金森病C.硬皮病D.肉毒中毒【參考答案】B【詳細(xì)解析】帕金森病以肌強(qiáng)直（鉛管樣強(qiáng)直）和靜止性震顫為特征，而肌張力障礙（如齒輪樣強(qiáng)直）可見于帕金森疊加綜合征。選項(xiàng)A為進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良，C為自身免疫性結(jié)締組織病，D以弛緩性無力為主?！绢}干8】線粒體腦肌?。∕ELAS）的典型臨床表現(xiàn)不包括：【選項(xiàng)】A.急性肌無力B.腦血管意外C.視神經(jīng)萎縮D.眼肌麻痹【參考答案】D【詳細(xì)解析】MELAS綜合征多表現(xiàn)為卒中樣發(fā)作（B）、腦?。ㄒ庾R障礙）和肌病，而眼肌麻痹（D）常見于Leber遺傳性視神經(jīng)病變（LHON），急性肌無力（A）和視神經(jīng)萎縮（C）可與MELAS并存但非特異性?！绢}干9】診斷多發(fā)性肌炎的必要條件是：【選項(xiàng)】A.肌肉疼痛B.肌肉無力C.抗Jo-1抗體陽性D.肌肉活檢病理符合【參考答案】D【詳細(xì)解析】根據(jù)ACR指南，多發(fā)性肌炎診斷需滿足：①對稱性近端肌無力+肌酶升高；②抗肌肉特異性抗體陽性（C為部分敏感指標(biāo)）；③肌肉活檢病理符合（D）。單獨(dú)肌痛（A）或肌無力（B）無法確診。【題干10】Lambert-Eaton綜合征的病理機(jī)制是：【選項(xiàng)】A.突觸前乙酰膽堿受體減少B.突觸后乙酰膽堿受體減少C.神經(jīng)根脫髓鞘D.線粒體功能障礙【參考答案】A【詳細(xì)解析】Lambert-Eaton綜合征以自身抗體攻擊電壓門控鈣通道（VGCC）導(dǎo)致突觸前鈣離子內(nèi)流減少，降低乙酰膽堿釋放。突觸后受體減少（B）見于重癥肌無力，神經(jīng)根病變（C）為吉蘭-巴雷綜合征，線粒體?。―）與MELAS相關(guān)?！绢}干11】肌營養(yǎng)不良患者的肌酶譜特征是：【選項(xiàng)】A.肌酸激酶（CK）顯著升高B.肌紅蛋白升高C.肌酸激酶同工酶（CK-MB）升高D.肌酸激酶同工酶（CK-MM）升高【參考答案】D【詳細(xì)解析】肌營養(yǎng)不良（如DMD）因肌肉變性導(dǎo)致CK-MM同工酶升高（CK-MM占CK總量的70%-80%），而CK-MB（C）升高提示心肌損傷，CK（A）和肌紅蛋白（B）在橫紋肌溶解時(shí)升高。【題干12】哪種抗體陽性可支持重癥肌無力的診斷：【選項(xiàng)】A.抗乙酰膽堿受體抗體B.抗核糖核蛋白（rNP）抗體C.抗平滑肌抗體D.抗心肌抗體【參考答案】A【詳細(xì)解析】重癥肌無力的特異性抗體為抗乙酰膽堿受體抗體（A），陽性率約80%-90%；rNP抗體（B）多見于多發(fā)性肌炎，平滑肌抗體（C）和心肌抗體（D）與自身免疫性心肌炎相關(guān)?！绢}干13】肉毒毒素中毒的治療原則不包括：【選項(xiàng)】A.立即停用可疑藥物B.早期給予抗膽堿酯酶藥物C.補(bǔ)充大劑量糖皮質(zhì)激素D.恢復(fù)期康復(fù)訓(xùn)練【參考答案】C【詳細(xì)解析】肉毒中毒治療需早期（72小時(shí)內(nèi)）使用抗膽堿酯酶藥物（如新斯的明）和呼吸機(jī)支持，恢復(fù)期需康復(fù)訓(xùn)練（D）。糖皮質(zhì)激素（C）無直接治療作用，僅用于控制炎癥反應(yīng)。【題干14】周期性麻痹的遺傳方式不包括：【選項(xiàng)】A.常染色體隱性B.常染色體顯性C.X連鎖隱性D.線粒體遺傳【參考答案】D【詳細(xì)解析】低鉀性周期性麻痹的常見遺傳方式為常染色體隱性（A）或顯性（B），如鉀通道基因SCN5A突變；X連鎖隱性（C）見于DMPK基因缺陷，線粒體遺傳（D）與線粒體疾病相關(guān)?！绢}干15】診斷肌紅蛋白尿癥的可靠方法是：【選項(xiàng)】A.肌電圖（EMG）B.肌肉活檢C.尿肌紅蛋白定量D.血清乳酸水平【參考答案】C【詳細(xì)解析】尿肌紅蛋白定量（C）＞500mg/24h是診斷金標(biāo)準(zhǔn)，肌電圖（A）顯示肌源性改變，肌肉活檢（B）可見肌纖維變性，乳酸水平（D）在橫紋肌溶解時(shí)升高但無特異性。【題干16】硬皮病的特征性皮膚改變不包括：【選項(xiàng)】A.皮膚鈣化B.皮膚硬化C.皮膚萎縮D.指端營養(yǎng)障礙【參考答案】D【詳細(xì)解析】硬皮?。ㄏ到y(tǒng)性硬化癥）典型皮損為皮膚硬化（B）和萎縮（C），鈣化（A）多見于局限性硬皮病，指端營養(yǎng)障礙（D）為周圍神經(jīng)病變的表現(xiàn)?！绢}干17】哪種疾病可導(dǎo)致近端肌無力伴咽困難：【選項(xiàng)】A.重癥肌無力B.肌萎縮側(cè)索硬化癥C.周期性麻痹D.多發(fā)性肌炎【參考答案】A【詳細(xì)解析】重癥肌無力（A）早期以近端肌無力為主，后期可累及咽?。?gòu)音障礙、吞咽困難）。肌萎縮側(cè)索硬化癥（B）以遠(yuǎn)端肌萎縮為主，周期性麻痹（C）為發(fā)作性無力，多發(fā)性肌炎（D）多對稱性近端無力。【題干18】Leber遺傳性視神經(jīng)病變（LHON）的病理機(jī)制是：【選項(xiàng)】A.線粒體DNA突變B.抗體介導(dǎo)的脫髓鞘C.自身免疫攻擊D.神經(jīng)元凋亡【參考答案】A【詳細(xì)解析】LHON由線粒體DNA突變（A）導(dǎo)致，引發(fā)氧化應(yīng)激和線粒體功能障礙，累及視神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。抗體介導(dǎo)的脫髓鞘（B）見于多發(fā)性硬化，神經(jīng)元凋亡（D）與阿爾茨海默病相關(guān)?！绢}干19】診斷重癥肌無力的必備項(xiàng)目是：【選項(xiàng)】A.肌肉活檢病理改變B.乙酰膽堿受體抗體陽性C.新斯的明試驗(yàn)陽性D.眼外肌受累【參考答案】C【詳細(xì)解析】新斯的明試驗(yàn)（C）陽性（0.1mg/kg后肌力改善）是診斷重癥肌無力的金標(biāo)準(zhǔn)，而乙酰膽堿受體抗體（B）陽性支持診斷但非絕對。肌肉活檢（A）和眼外肌受累（D）均為輔助檢查?！绢}干20】肉毒毒素中毒的潛伏期范圍是：【選項(xiàng)】A.24-48小時(shí)B.3-5天C.1-2周D.1-3個(gè)月【參考答案】A【詳細(xì)解析】肉毒毒素中毒的潛伏期通常為24-72小時(shí)（A），最短6小時(shí)，最長10天。3-5天（B）為部分患者癥狀達(dá)峰時(shí)間，1-2周（C）和1-3個(gè)月（D）與神經(jīng)修復(fù)時(shí)間相關(guān)。2025年綜合類-神經(jīng)內(nèi)科專業(yè)知識-骨骼肌疾病歷年真題摘選帶答案(篇5)【題干1】Duchenne肌營養(yǎng)不良的典型臨床表現(xiàn)不包括以下哪項(xiàng)？【選項(xiàng)】A.早期步態(tài)不穩(wěn)B.腓腸肌假性肥大C.腰柱后凸D.肌無力進(jìn)行性加重【參考答案】C【詳細(xì)解析】Duchenne肌營養(yǎng)不良（DMD）多見于男性，由dystrophin基因X隱性遺傳導(dǎo)致，典型表現(xiàn)為進(jìn)行性肌無力（D正確），早期出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)（A正確），腓腸肌假性肥大（B正確）及腰柱后凸（C錯(cuò)誤，常見于后期而非早期）。腰柱后凸更多見于先天性肌營養(yǎng)不良或長期臥床患者?！绢}干2】哪種骨骼肌疾病與甲狀腺功能減退直接相關(guān)？【選項(xiàng)】A.多發(fā)性肌炎B.周期性麻痹C.重癥肌無力D.線粒體肌病【參考答案】B【詳細(xì)解析】周期性麻痹（CPK）的病因中，甲狀腺功能減退是常見誘因（B正確）。其他選項(xiàng)中，多發(fā)性肌炎（A）與自身免疫相關(guān)，重癥肌無力（C）屬于神經(jīng)肌肉接頭疾病，線粒體肌?。―）與線粒體DNA突變相關(guān)?！绢}干3】診斷多發(fā)性肌炎的金標(biāo)準(zhǔn)檢查是？【選項(xiàng)】A.肌電圖B.肌肉活檢C.抗核抗體（ANA）D.乳酸水平測定【參考答案】B【詳細(xì)解析】肌肉活檢發(fā)現(xiàn)肌纖維破碎和巨噬細(xì)胞浸潤是診斷多發(fā)性肌炎（PM）的金標(biāo)準(zhǔn)（B正確）。肌電圖（A）可提示肌源性損害但非確診依據(jù)，ANA（C）陽性率約95%但特異性不足，乳酸水平（D）升高多見于線粒體疾病?！绢}干4】WhichofthefollowingisaclassicfeatureofGuillain-Barrésyndrome?【選項(xiàng)】A.對稱性肢體無力B.腦脊液細(xì)胞增多C.肌電圖顯示神經(jīng)源性損害D.免疫球蛋白G升高【參考答案】C【詳細(xì)解析】Guillain-Barré綜合征（GBS）的典型肌電圖表現(xiàn)為神經(jīng)源性損害（C正確），呈低波幅、多發(fā)放波。腦脊液細(xì)胞增多（B）和免疫球蛋白G升高（D）是輔助診斷依據(jù)，但非核心特征。對稱性肢體無力（A）可見于多種神經(jīng)肌肉疾病?！绢}干5】哪種遺傳方式與Friedreich'sataxia相關(guān)？【選項(xiàng)】A.X隱性B.常染色體隱性C.常染色體顯性D.線粒體遺傳【參考答案】B【詳細(xì)解析】Friedreich's共濟(jì)失調(diào)（FRDA）由Friedreich遺傳共濟(jì)失調(diào)基因（FRDA1）常染色體隱性突變導(dǎo)致（B正確）。X隱性（A）如Duchenne肌營養(yǎng)不良，線粒體遺傳（D）如線粒體腦肌病。【題干6】診斷重癥肌無力首選的輔助檢查是？【選項(xiàng)】A.肌電圖B.眼瞼肌疲勞試驗(yàn)C.肌肉活檢D.乙酰膽堿受體抗體【參考答案】B【詳細(xì)解析】眼瞼肌疲勞試驗(yàn)（B正確）是簡易可靠的初篩方法，陽性率＞90%。肌電圖（A）正?；騼H輕度異常，肌肉活檢（C）顯示神經(jīng)肌肉接頭減少。乙酰膽堿受體抗體（D）陽性支持診斷但非首選檢查。【題干7】Whichmusclegroupismostcommonlyaffectedinmyotonicdystrophy?【選項(xiàng)】A.腱反射肌B.面部肌C.骨盆帶肌D.近端肌【參考答案】B【詳細(xì)解析】肌強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良（MMD）以面部?。˙正確）和腭肌受累為特征，早期出現(xiàn)瞬目延遲、咀嚼困難。腱反射?。ˋ）和骨盆帶肌（C）多見于其他類型肌營養(yǎng)不良，近端?。―）受累更常見于遠(yuǎn)端型肌營養(yǎng)不良?！绢}干8】周期性麻痹患者靜息狀態(tài)下血鉀水平通常如何變化？【選項(xiàng)】A.正常B.升高C.降低D.不確定【參考答案】C【詳細(xì)解析】周期性麻痹（CPK）患者靜息血鉀多降低（C正確），嚴(yán)重時(shí)＜3.5mmol/L。高鉀型周期性麻痹（HCPK）血鉀升高（B）但屬罕見類型。肌電圖顯示低鉀性改變是關(guān)鍵診斷依據(jù)?！绢}干9】WhichofthefollowingisNOTafeatureofpolymyositis?【選項(xiàng)】A.對稱性近端肌無力B.血清肌酶升高C.抗Jo-1抗體陽性D.晨輕暮重【參考答案】D【詳細(xì)解析】多發(fā)性肌炎（PM）表現(xiàn)為對稱性近端肌無力（A正確），血清肌酶（B）和抗Jo-1抗體（C）陽性率＞70%。晨輕暮重（D）是肌強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良（MMD）特征，非PM典型表現(xiàn)?！绢}干10】診斷線粒體肌病的特異性檢查是？【選項(xiàng)】A.肌電圖B.乳酸/丙酮酸比值C.線粒體DNA測序D.肌肉活檢【參考答案】C【詳細(xì)解析】線粒體DNA測序（C正確）可發(fā)現(xiàn)點(diǎn)突變或大片段缺失，是診斷線粒體肌?。∕ELAS）金標(biāo)準(zhǔn)。乳酸/丙酮酸比值（B）升高（＞20）支持診斷但非特異。肌肉活檢（D）可見破碎紅纖維但無法區(qū)分病因?！绢}干11】Whichofthefollowingisakeydiagnosticcriterionforcongenitalmyasthenicsyndrome?【選項(xiàng)】A.眼瞼下垂B.腹脹C.血清AChR抗體陽性D.對新斯的明試驗(yàn)陽性【參考答案】D【詳細(xì)解析】先天性肌無力綜合征（CMS）需通過新斯的明試驗(yàn)（D正確）確診，表現(xiàn)為肌張力低下和部分肌力恢復(fù)。眼瞼下垂（A）和血清AChR抗體（C）陽性常見于重癥肌無力。腹脹（B）多見于神經(jīng)肌肉傳遞障礙?！绢}干12】Whichmuscleenzymeistypicallyelevatedindermatomyositis?【選項(xiàng)】A.肌酸激酶（CK）B.谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）C.谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）D.肌紅蛋白【參考答案】A【詳細(xì)解析】皮肌炎（DM）患者肌酶（A正確）普遍升高（CK＞200U/L），AST和ALT升高（B/C）提示肝損傷。肌紅蛋白（D）升高多見于急性肌肉損傷。【題干13】Whichofthef