風濕血液病科出科考試題庫（附答案）一、單項選擇題（每題2分，共30分）1.類風濕關(guān)節(jié)炎（RA）最常見的關(guān)節(jié)受累模式是：A.單側(cè)大關(guān)節(jié)非對稱性受累B.雙側(cè)小關(guān)節(jié)對稱性受累C.單側(cè)小關(guān)節(jié)非對稱性受累D.雙側(cè)大關(guān)節(jié)對稱性受累答案：B解析：RA典型表現(xiàn)為雙手近端指間關(guān)節(jié)（PIP）、掌指關(guān)節(jié)（MCP）、腕關(guān)節(jié)等小關(guān)節(jié)對稱性、持續(xù)性腫痛，晨僵≥1小時。2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）患者最具特異性的自身抗體是：A.抗核抗體（ANA）B.抗雙鏈DNA抗體（抗dsDNA）C.抗Sm抗體D.抗SSA抗體答案：C解析：抗Sm抗體對SLE的特異性高達99%，是SLE的標記性抗體；抗dsDNA抗體與疾病活動及腎損害相關(guān)；ANA為篩選指標，特異性低。3.強直性脊柱炎（AS）患者最典型的影像學改變是：A.雙手關(guān)節(jié)骨質(zhì)疏松伴蟲蝕樣破壞B.骶髂關(guān)節(jié)間隙變窄、硬化或融合C.膝關(guān)節(jié)間隙狹窄伴骨贅形成D.股骨頭無菌性壞死答案：B解析：AS以中軸關(guān)節(jié)受累為主，骶髂關(guān)節(jié)炎是其早期典型表現(xiàn)，X線可見骶髂關(guān)節(jié)模糊、間隙變窄，晚期融合。4.缺鐵性貧血患者最敏感的實驗室指標是：A.血紅蛋白（Hb）降低B.血清鐵（SI）降低C.血清鐵蛋白（SF）降低D.紅細胞平均體積（MCV）減小答案：C解析：血清鐵蛋白是反映體內(nèi)鐵儲存的最敏感指標，早期缺鐵時SF即可降低，早于Hb和MCV的改變。5.急性髓系白血?。ˋML）M3型（急性早幼粒細胞白血病）的特征性染色體異常是：A.t(9;22)(q34;q11)B.t(15;17)(q22;q21)C.t(8;21)(q22;q22)D.inv(16)(p13;q22)答案：B解析：M3型AML因t(15;17)導致PML-RARA融合基因，對全反式維甲酸（ATRA）和三氧化二砷（ATO）治療敏感。6.特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）的首選治療藥物是：A.環(huán)磷酰胺（CTX）B.利妥昔單抗（美羅華）C.血小板輸注D.糖皮質(zhì)激素（如潑尼松）答案：D解析：ITP首選糖皮質(zhì)激素（潑尼松1mg/kg/d），有效率約80%；二線治療包括丙種球蛋白、脾切除、TPO受體激動劑等。7.多發(fā)性骨髓瘤（MM）患者尿中出現(xiàn)的特征性蛋白是：A.白蛋白B.β2微球蛋白C.本周蛋白（凝溶蛋白）D.纖維蛋白原答案：C解析：MM患者由于漿細胞克隆性增殖，產(chǎn)生大量單克隆免疫球蛋白（M蛋白），其輕鏈（κ或λ）可自由通過腎小球濾過，形成本周蛋白（加熱至45-60℃凝固，90℃以上溶解）。8.干燥綜合征（SS）患者最常見的外分泌腺受累表現(xiàn)是：A.腮腺腫大B.猖獗性齲齒C.淚腺分泌減少（干眼癥）D.頜下腺腫大答案：B解析：SS以唾液腺和淚腺受累為主，猖獗性齲齒（牙齒片狀脫落，僅留殘根）是其特征性表現(xiàn)，發(fā)生率約50%。9.慢性粒細胞白血?。–ML）慢性期的血常規(guī)典型表現(xiàn)是：A.白細胞顯著升高（>100×10?/L），以中晚幼粒細胞為主B.白細胞輕度升高，以原始粒細胞為主C.白細胞正常，血小板減少D.白細胞減少，淋巴細胞比例升高答案：A解析：CML慢性期血常規(guī)顯示白細胞顯著增高（常>100×10?/L），分類以中性中幼、晚幼和桿狀核粒細胞為主，原始細胞<10%。10.診斷巨幼細胞貧血的關(guān)鍵實驗室檢查是：A.血清鐵蛋白B.血清葉酸和維生素B??水平C.網(wǎng)織紅細胞計數(shù)D.骨髓鐵染色答案：B解析：巨幼細胞貧血由葉酸或維生素B??缺乏引起，血清葉酸<3ng/mL或維生素B??<100pg/mL可確診。11.系統(tǒng)性硬化癥（SSc）患者最具診斷意義的自身抗體是：A.抗Scl-70抗體B.抗Jo-1抗體C.抗U1RNP抗體D.抗著絲點抗體答案：A解析：抗Scl-70抗體對彌漫性SSc的特異性>90%；抗著絲點抗體多見于局限性SSc（CREST綜合征）。12.霍奇金淋巴瘤（HL）的特征性腫瘤細胞是：A.Reed-Sternberg細胞（R-S細胞）B.異常漿細胞C.原始淋巴細胞D.組織細胞答案：A解析：HL的病理特征是在炎癥背景中可見典型R-S細胞（雙核或多核，大核仁）。13.抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關(guān)性血管炎中，與顯微鏡下多血管炎（MPA）最相關(guān)的抗體是：A.胞漿型ANCA（c-ANCA，抗PR3）B.核周型ANCA（p-ANCA，抗MPO）C.抗GBM抗體D.抗心磷脂抗體答案：B解析：MPA多表現(xiàn)為p-ANCA（抗MPO陽性）；韋格納肉芽腫（現(xiàn)稱肉芽腫性多血管炎，GPA）多為c-ANCA（抗PR3陽性）。14.再生障礙性貧血（AA）患者骨髓活檢的典型表現(xiàn)是：A.骨髓增生活躍，紅系比例增高B.骨髓增生減低，造血細胞減少，脂肪組織增多C.骨髓纖維化，網(wǎng)狀纖維增多D.骨髓中異常漿細胞浸潤答案：B解析：AA為造血干細胞衰竭，骨髓活檢顯示造血組織減少（<30%），脂肪組織增多，非造血細胞（淋巴細胞、漿細胞）浸潤。15.痛風急性發(fā)作期的首選治療藥物是：A.別嘌醇B.苯溴馬隆C.秋水仙堿D.非布司他答案：C解析：痛風急性期需快速抗炎鎮(zhèn)痛，首選秋水仙堿（小劑量0.5mgtid）或NSAIDs（如依托考昔）；緩解期才開始降尿酸治療（別嘌醇、非布司他、苯溴馬隆）。二、多項選擇題（每題3分，共15分，少選、錯選均不得分）1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的腎損害（狼瘡腎炎，LN）常見的臨床表現(xiàn)包括：A.蛋白尿B.血尿C.高血壓D.腎功能不全答案：ABCD解析：LN可表現(xiàn)為無癥狀性蛋白尿/血尿、腎病綜合征（大量蛋白尿、低白蛋白血癥）、急進性腎炎（腎功能急劇惡化）、慢性腎炎（高血壓、腎功能不全）等。2.缺鐵性貧血的常見病因包括：A.兒童生長發(fā)育鐵需求增加B.胃大部切除術(shù)后鐵吸收障礙C.月經(jīng)過多（女性）D.長期素食導致鐵攝入不足答案：ABCD解析：缺鐵病因包括：①攝入不足（兒童、孕婦、素食）；②吸收障礙（胃切除、萎縮性胃炎、克羅恩?。虎蹃G失過多（消化道出血、月經(jīng)過多、痔出血）。3.類風濕關(guān)節(jié)炎（RA）的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)包括：A.類風濕結(jié)節(jié)B.肺間質(zhì)病變（ILD）C.干燥綜合征D.心包炎答案：ABCD解析：RA關(guān)節(jié)外表現(xiàn)包括：皮膚（類風濕結(jié)節(jié)）、肺（ILD、胸膜炎）、心臟（心包炎）、眼（鞏膜炎）、血液（貧血）、繼發(fā)SS等。4.急性白血病的MICM分型包括：A.形態(tài)學（Morphology）B.免疫學（Immunology）C.細胞遺傳學（Cytogenetics）D.分子生物學（Molecularbiology）答案：ABCD解析：MICM分型是目前急性白血病的標準分型體系，整合形態(tài)學（FAB分型）、免疫表型（流式細胞術(shù)）、染色體核型（如t(15;17)）及分子標志（如BCR-ABL融合基因）。5.強直性脊柱炎（AS）的診斷標準（2009年ASAS）包括：A.下腰背痛≥3個月，活動后緩解，休息不緩解B.骶髂關(guān)節(jié)炎（影像學：MRI提示活動性炎癥或X線分級≥2級）C.HLA-B27陽性D.外周關(guān)節(jié)炎（膝、踝關(guān)節(jié)）答案：ABC解析：ASAS標準：①腰背痛≥3個月，年齡<45歲，活動后改善；②加上以下1條：影像學骶髂關(guān)節(jié)炎或HLA-B27陽性+≥1個其他SpA特征（如葡萄膜炎、指/趾炎、銀屑病等）。三、簡答題（每題8分，共40分）1.簡述類風濕關(guān)節(jié)炎（RA）的ACR/EULAR2010年診斷標準。答案：總評分≥6分（0-10分）可診斷RA，具體如下：（1）關(guān)節(jié)受累（0-5分）：①1個中大關(guān)節(jié)（0分）；②2-10個中大關(guān)節(jié)（1分）；③1-3個小關(guān)節(jié)（2分）；④4-10個小關(guān)節(jié)（3分）；⑤>10個關(guān)節(jié)（至少1個小關(guān)節(jié)，5分）。（2）血清學（0-3分）：①陰性（0分）；②低滴度類風濕因子（RF）或抗環(huán)瓜氨酸肽抗體（抗CCP）陽性（2分）；③高滴度RF或抗CCP陽性（3分）。（3）急性期反應物（0-1分）：C反應蛋白（CRP）或紅細胞沉降率（ESR）正常（0分）；異常（1分）。（4）癥狀持續(xù)時間（0-1分）：<6周（0分）；≥6周（1分）。2.列出缺鐵性貧血的實驗室檢查特點（至少5項）。答案：（1）血常規(guī)：小細胞低色素性貧血（MCV<80fl，MCH<27pg，MCHC<32%）；（2）血涂片：紅細胞大小不等，中心淡染區(qū)擴大；（3）血清鐵（SI）降低（<8.95μmol/L），總鐵結(jié)合力（TIBC）升高（>64.44μmol/L），轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）降低（<15%）；（4）血清鐵蛋白（SF）降低（<12μg/L，女性<20μg/L）；（5）骨髓鐵染色：細胞外鐵消失，鐵粒幼細胞<15%；（6）網(wǎng)織紅細胞計數(shù)：正?；蜉p度升高（治療后顯著升高）。3.簡述系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的治療原則（分活動期與緩解期）。答案：（1）活動期：以控制急性炎癥、阻止器官損害為目標：①輕型SLE（無重要器官受累）：羥氯喹（基礎治療）+小劑量激素（潑尼松≤0.5mg/kg/d）；②中重度活動（如LN、血液系統(tǒng)受累）：激素（潑尼松0.5-1mg/kg/d）+免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯、他克莫司等）；③重癥SLE（如狼瘡腦、急進性腎炎）：甲潑尼龍沖擊（500-1000mg/d×3天）+靜脈免疫球蛋白（IVIG）或血漿置換；④生物制劑（如貝利尤單抗、利妥昔單抗）用于傳統(tǒng)治療無效者。（2）緩解期：以維持病情穩(wěn)定、減少復發(fā)為目標：①激素逐漸減量至最小維持量（潑尼松≤10mg/d）；②繼續(xù)羥氯喹長期維持；③免疫抑制劑調(diào)整為小劑量（如硫唑嘌呤50-100mg/d）；④定期監(jiān)測病情活動指標（如抗dsDNA、補體、血常規(guī)、尿常規(guī)）。4.急性白血病的化療原則及常用方案（舉例2種）。答案：（1）化療原則：①早期、聯(lián)合、足量、分階段（誘導緩解+緩解后治療）；②髓系與淋系白血病方案不同；③防治髓外白血?。ㄈ缰袠猩窠?jīng)系統(tǒng)白血?。?；④支持治療（成分輸血、抗感染、堿化尿液）。（2）常用方案：①AML（非M3型）：DA方案（柔紅霉素+阿糖胞苷）或IA方案（去甲氧柔紅霉素+阿糖胞苷）；②M3型AML：ATRA（全反式維甲酸）+ATO（三氧化二砷）雙誘導，緩解后鞏固治療（聯(lián)合化療）；③ALL（急性淋巴細胞白血?。篤DLP方案（長春新堿+柔紅霉素+左旋門冬酰胺酶+潑尼松），緩解后需鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤防治中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病。5.簡述多發(fā)性骨髓瘤（MM）的診斷標準（2022年國際骨髓瘤工作組，IMWG）。答案：需滿足以下1項主要標準+1項次要標準，或3項次要標準（其中必須包含第1項或第2項）：（1）主要標準：①骨髓克隆性漿細胞≥60%；②血清M蛋白：IgG>30g/L，IgA>25g/L，IgM>15g/L，IgD>10g/L，IgE>10g/L；或尿M蛋白≥1g/24h；③有癥狀的終末器官損害（CRAB標準：高鈣血癥、腎功能不全、貧血、骨損害）。（2）次要標準：①骨髓克隆性漿細胞10%-59%；②血清M蛋白水平未達主要標準；③溶骨性骨病變；④克隆性漿細胞相關(guān)的低正常免疫球蛋白（非M蛋白成分減少）。四、病例分析題（15分）病例摘要：女性，32歲，因“反復發(fā)熱、面部紅斑3月，關(guān)節(jié)痛1月，水腫伴泡沫尿2周”入院。查體：T37.8℃，面部蝶形紅斑，口腔2處潰瘍，雙腕、掌指關(guān)節(jié)壓痛（+），雙下肢中度凹陷性水腫。實驗室檢查：Hb90g/L（正常115-150g/L），WBC3.2×10?/L（正常4-10×10?/L），PLT85×10?/L（正常100-300×10?/L）；尿蛋白（+++），尿紅細胞15/HP；血肌酐（Scr）130μmol/L（正常53-106μmol/L），白蛋白28g/L（正常35-55g/L）；ANA1:1000（均質(zhì)型），抗dsDNA抗體（+），補體C30.4g/L（正常0.8-1.5g/L）。問題：1.最可能的診斷及診斷依據(jù)？（5分）2.需與哪些疾病鑒別？（5分）3.下一步應完善哪些檢查？（5分）答案：1.最可能的診斷：系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE），狼瘡腎炎（LN，IV型可能）。診斷依據(jù)：①臨床表現(xiàn)：青年女性，發(fā)熱、面部蝶形紅斑、口腔潰瘍、多關(guān)節(jié)痛、水