2025年住院醫(yī)師規(guī)范培訓(xùn)(各省)-北京住院醫(yī)師兒外科歷年參考題庫含答案解析(5卷套題【單項(xiàng)選擇題100題】)2025年住院醫(yī)師規(guī)范培訓(xùn)(各省)-北京住院醫(yī)師兒外科歷年參考題庫含答案解析(篇1)【題干1】先天性幽門肥厚性狹窄患兒出現(xiàn)嘔吐咖啡樣物伴脫水，首選的治療方案是？【選項(xiàng)】A.胃空腸吻合術(shù)B.胃腸減壓C.胰島素治療D.胃壁松解術(shù)【參考答案】A【詳細(xì)解析】先天性幽門肥厚性狹窄的典型治療方法是胃空腸吻合術(shù)（Roux-en-Y吻合術(shù)），可解除幽門梗阻。嘔吐咖啡樣物提示上消化道出血，需緊急手術(shù)。胃腸減壓僅能暫時緩解癥狀，胰島素治療與該病無關(guān)，胃壁松解術(shù)適用于非特異性肥厚?！绢}干2】先天性腸旋轉(zhuǎn)不良合并腸系膜上動脈壓迫綜合征，最常見的早期并發(fā)癥是？【選項(xiàng)】A.腸梗阻B.膿腫形成C.腸套疊D.肝臟腫大【參考答案】A【詳細(xì)解析】腸系膜上動脈壓迫綜合征可導(dǎo)致腸梗阻，表現(xiàn)為突發(fā)性劇烈腹痛、腹脹、嘔吐，影像學(xué)可見“咖啡豆征”。腸套疊多見于嬰幼兒，膿腫和肝臟腫大并非本病的直接并發(fā)癥。【題干3】新生兒腸套疊的典型X線表現(xiàn)“斷續(xù)征”是指？【選項(xiàng)】A.腸祥分離B.空腸擴(kuò)張C.回腸末端空氣征D.腸管斷續(xù)連接【參考答案】D【詳細(xì)解析】斷續(xù)征（階梯狀陰影）是新生兒腸套疊的典型X線特征，表現(xiàn)為套疊腸祥呈連續(xù)不規(guī)則的階梯狀排列，提示回腸與盲腸套疊。其他選項(xiàng)與腸套疊無關(guān)?！绢}干4】先天性膽總管囊性擴(kuò)張癥（CBD-CDC）的手術(shù)金標(biāo)準(zhǔn)是？【選項(xiàng)】A.肝臟移植B.膽腸吻合術(shù)C.膽管旁路術(shù)D.肝葉切除【參考答案】B【詳細(xì)解析】CBD-CDC根治術(shù)為遠(yuǎn)端膽管整形術(shù)（Kasai術(shù)）聯(lián)合肝內(nèi)外膽管空腸吻合術(shù)，即膽腸吻合術(shù)。肝臟移植適用于終末期肝功能衰竭，其他選項(xiàng)不糾正根本病因?！绢}干5】先天性多囊腎患兒出現(xiàn)發(fā)熱、腰痛伴血尿，最可能的診斷是？【選項(xiàng)】A.腎結(jié)石B.腎積水C.感染D.腫瘤【參考答案】C【詳細(xì)解析】多囊腎患兒因囊腔感染易引發(fā)腎盂腎炎，表現(xiàn)為發(fā)熱、腰痛、血尿，影像學(xué)可見多囊腎改變。腎結(jié)石可能合并感染，但感染是直接誘因?！绢}干6】先天性腭裂修復(fù)的最佳手術(shù)時機(jī)是？【選項(xiàng)】A.6個月B.9個月C.12個月D.18個月【參考答案】C【詳細(xì)解析】腭裂修復(fù)需待患兒語言功能發(fā)育完善（12-18個月），此時腭部肌肉和骨骼發(fā)育成熟，術(shù)后語音清晰度最佳。過早手術(shù)易導(dǎo)致二次修復(fù)?！绢}干7】先天性巨結(jié)腸患兒排便障礙時，首選的臨時治療是？【選項(xiàng)】A.灌腸B.飲食調(diào)整C.藥物刺激D.肛門擴(kuò)張術(shù)【參考答案】A【詳細(xì)解析】先天性巨結(jié)腸患兒排便障礙時，清潔腸道灌腸可解除急性癥狀。飲食調(diào)整需長期進(jìn)行，藥物刺激（如新斯的明）僅適用于輕度便秘，肛門擴(kuò)張術(shù)為根治手段?！绢}干8】新生兒腸缺血壞死最常見的原因是？【選項(xiàng)】A.胎盤早剝B.臍動脈狹窄C.羊水栓塞D.臍靜脈血栓【參考答案】B【詳細(xì)解析】臍動脈狹窄導(dǎo)致腸系膜血流灌注不足，是新生兒腸缺血壞死的常見原因。胎盤早剝和羊水栓塞多引發(fā)全身性休克，臍靜脈血栓較少見?！绢}干9】先天性心臟畸形合并先天性代謝異常時，優(yōu)先考慮？【選項(xiàng)】A.先天性心臟病手術(shù)B.代謝異常治療C.同期手術(shù)D.術(shù)后處理【參考答案】B【詳細(xì)解析】代謝異常（如甲狀腺功能減退）可能影響手術(shù)安全，需先糾正代謝紊亂至穩(wěn)定狀態(tài)，再行心臟手術(shù)。同期手術(shù)風(fēng)險極高，術(shù)后處理無法解決代謝問題?！绢}干10】先天性顱頸交界區(qū)畸形（ChiariII型）的典型癥狀是？【選項(xiàng)】A.前庭功能障礙B.四肢無力C.頸部疼痛D.視力障礙【參考答案】A【詳細(xì)解析】ChiariII型畸形因小腦扁桃體下疝壓迫延髓，導(dǎo)致前庭功能障礙（眩暈、聽力下降）、腦脊液蛋白增高。其他癥狀為繼發(fā)表現(xiàn)?！绢}干11】先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥（CAH）患兒出現(xiàn)低鈉血癥，最可能的原因是？【選項(xiàng)】A.腎上腺皮質(zhì)功能不全B.水鈉潴留C.腎上腺出血D.皮質(zhì)醇缺乏【參考答案】A【詳細(xì)解析】CAH患兒因21-羥化酶缺乏，無法合成皮質(zhì)醇和醛固酮，導(dǎo)致醛固酮不足，腎臟保鈉排鉀功能減低，引發(fā)低鈉血癥。【題干12】先天性足內(nèi)翻畸形的治療原則是？【選項(xiàng)】A.急診手術(shù)矯正B.牽引治療C.藥物軟化關(guān)節(jié)D.佩戴支具【參考答案】D【詳細(xì)解析】先天性足內(nèi)翻需分階段治療：嬰兒期以軟組織拉伸和支具固定（如AFO）為主，學(xué)齡期再行手術(shù)。牽引和藥物無效，急診手術(shù)可能加重畸形。【題干13】新生兒硬膜下血腫的常見病因是？【選項(xiàng)】A.頸部外傷B.剖宮產(chǎn)損傷C.腦脊液漏D.腦血管畸形【參考答案】B【詳細(xì)解析】新生兒硬膜下血腫多因產(chǎn)傷導(dǎo)致腦表面靜脈撕裂，常見于早產(chǎn)兒或巨大兒。頸部外傷和腦血管畸形較少見，腦脊液漏可引發(fā)慢性積液?！绢}干14】先天性幽門閉鎖患兒術(shù)后出現(xiàn)腹脹、嘔吐，最可能的問題是？【選項(xiàng)】A.胃扭轉(zhuǎn)B.腸梗阻C.肝功能衰竭D.腎功能不全【參考答案】B【詳細(xì)解析】胃空腸吻合術(shù)后腹脹、嘔吐多因吻合口狹窄或腸祥扭轉(zhuǎn)導(dǎo)致腸梗阻。肝腎功能問題多表現(xiàn)為黃染或尿量減少，與術(shù)后早期癥狀無關(guān)。【題干15】先天性免疫缺陷病患兒反復(fù)感染，首選實(shí)驗(yàn)室檢查是？【選項(xiàng)】A.血常規(guī)B.抗核抗體C.免疫球蛋白定量D.肝功能【參考答案】C【詳細(xì)解析】先天性免疫缺陷病需檢測免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）定量，明確是否存在抗體缺乏。血常規(guī)提示感染類型，抗核抗體和肝功能與免疫缺陷無關(guān)。【題干16】先天性喉軟骨發(fā)育不良患兒呼吸困難加重時，應(yīng)優(yōu)先處理？【選項(xiàng)】A.靜脈補(bǔ)液B.氣管插管C.藥物鎮(zhèn)靜D.胸腔穿刺【參考答案】B【詳細(xì)解析】喉軟骨發(fā)育不良導(dǎo)致喉狹窄，呼吸困難加重時需緊急氣管插管或氣管切開，建立氣道。補(bǔ)液和鎮(zhèn)靜僅緩解癥狀，無法解決氣道梗阻?！绢}干17】先天性臍茸（臍茸）最常見的病原體是？【選項(xiàng)】A.銅綠假單胞菌B.大腸埃希菌C.金黃色葡萄球菌D.白色念珠菌【參考答案】C【詳細(xì)解析】臍茸因臍部皮膚竇道與臍血管相通，易被金黃色葡萄球菌感染引發(fā)膿腫。其他病原體感染較少見。【題干18】先天性髖關(guān)節(jié)脫位患兒行Pavlik吊帶治療，最佳時間是？【選項(xiàng)】A.出生后2周B.出生后6周C.出生后3個月D.出生后6個月【參考答案】B【詳細(xì)解析】Pavlik吊帶用于6周內(nèi)先天性髖關(guān)節(jié)脫位患兒的復(fù)位，3個月后吊帶無法維持復(fù)位效果。出生后2周可能存在臀位產(chǎn)因素干擾，6個月已錯過最佳治療期?！绢}干19】先天性胃輕癱患兒術(shù)后出現(xiàn)持續(xù)嘔吐，最可能的原因是？【選項(xiàng)】A.胃腸道吻合口瘺B.胃排空延遲C.肝臟損傷D.肺部感染【參考答案】B【詳細(xì)解析】胃輕癱術(shù)后嘔吐多因胃排空障礙，需調(diào)整飲食（如低脂、少食多餐）或使用胃動力藥物（如多潘立酮）。吻合口瘺表現(xiàn)為腹膜刺激征，肝臟損傷和肺部感染屬并發(fā)癥?！绢}干20】先天性多指畸形（重復(fù)指）的手術(shù)指征是？【選項(xiàng)】A.活動受限B.皮膚磨損C.體積＞2cm3D.疼痛或感染【參考答案】C【詳細(xì)解析】多指畸形手術(shù)適應(yīng)癥為手指體積＞2cm3或影響功能（如抓握）。皮膚磨損和疼痛可能由其他原因引起，非手術(shù)指征。2025年住院醫(yī)師規(guī)范培訓(xùn)(各省)-北京住院醫(yī)師兒外科歷年參考題庫含答案解析(篇2)【題干1】先天性幽門閉鎖的影像學(xué)檢查首選方法是？【選項(xiàng)】A.胃鏡B.上消化道造影C.腹部CTD.肛門直腸指檢【參考答案】B【詳細(xì)解析】上消化道造影（如鋇餐造影）是診斷先天性幽門閉鎖的常用影像學(xué)方法，可清晰顯示胃泡擴(kuò)張和幽門狹窄的典型“鳥嘴樣”改變。胃鏡因幽門狹窄無法通過而禁忌，CT用于評估并發(fā)癥，肛門指檢適用于低位腸梗阻。【題干2】先天性巨結(jié)腸的病理基礎(chǔ)是？【選項(xiàng)】A.神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如B.腸道菌群失調(diào)C.腸道平滑肌增生D.腸道黏液分泌過多【參考答案】A【詳細(xì)解析】先天性巨結(jié)腸（Hirschsprung?。┑暮诵牟±硖卣鳛檫h(yuǎn)端腸管神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如，導(dǎo)致腸蠕動障礙和繼發(fā)性擴(kuò)張。其他選項(xiàng)與短腸綜合征、腸梗阻或炎癥性腸病相關(guān)，與該病無直接因果關(guān)系?！绢}干3】關(guān)于先天性腭裂的分型，以下哪項(xiàng)正確？【選項(xiàng)】A.單側(cè)腭裂B.雙側(cè)腭裂C.腭裂合并唇裂D.軟腭裂【參考答案】C【詳細(xì)解析】先天性腭裂分型中，C型（腭裂合并唇裂）為最常見類型，占病例的70%-80%。單側(cè)腭裂（A型）和雙側(cè)腭裂（B型）占比約10%-15%，單純軟腭裂（D型）占5%-10%。分型需結(jié)合唇裂和腭裂的嚴(yán)重程度綜合判斷。【題干4】新生兒腸套疊的典型臨床表現(xiàn)是？【選項(xiàng)】A.嘔吐咖啡樣物B.腹痛伴果醬樣便C.生長發(fā)育遲緩D.頻繁嗆咳【參考答案】B【詳細(xì)解析】新生兒腸套疊以劇烈腹痛、果醬樣血便為典型三聯(lián)征，嘔吐多見于病程后期（套疊近端腸梗阻）。生長發(fā)育遲緩是長期后遺癥，嗆咳多見于先天性肺發(fā)育不良。【題干5】先天性心臟畸形中，最常見的心臟畸形是？【選項(xiàng)】A.房間隔缺損B.室間隔缺損C.動脈導(dǎo)管未閉D.法洛四聯(lián)癥【參考答案】B【詳細(xì)解析】室間隔缺損（VSD）是先天性心臟病中最常見的類型，占所有病例的20%-30%。房間隔缺損（ASD）次之，動脈導(dǎo)管未閉（PDA）多見于早產(chǎn)兒，法洛四聯(lián)癥（TOF）為復(fù)雜畸形。【題干6】關(guān)于先天性腸旋轉(zhuǎn)不良的手術(shù)時機(jī)，正確的是？【選項(xiàng)】A.1周內(nèi)B.3個月內(nèi)C.6個月內(nèi)D.1歲以上【參考答案】B【詳細(xì)解析】先天性腸旋轉(zhuǎn)不良導(dǎo)致的腸梗阻需在生后3個月內(nèi)手術(shù)矯正，因6個月后腸祥與腹膜粘連固定，手術(shù)風(fēng)險增加。1歲以上多因合并其他畸形（如盲腸位異常）需擇期手術(shù)?！绢}干7】新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎（NEC）的高危因素不包括？【選項(xiàng)】A.胎膜早破B.糾正性大動脈轉(zhuǎn)位C.熱應(yīng)激D.預(yù)肺表面活性物質(zhì)治療【參考答案】B【詳細(xì)解析】NEC高危因素包括早產(chǎn)、低體重、腸內(nèi)營養(yǎng)不當(dāng)、感染等，糾正性大動脈轉(zhuǎn)位（TGA）與心血管畸形相關(guān)，不直接增加NEC風(fēng)險。熱應(yīng)激（如高體溫）可能加重腸道損傷?！绢}干8】先天性膽道閉鎖的膽汁淤積類型中，以下哪項(xiàng)正確？【選項(xiàng)】A.混合性淤積B.膽汁淤積C.膽汁淤積合并感染D.膽汁酸代謝異?！緟⒖即鸢浮緽【詳細(xì)解析】先天性膽道閉鎖以單純膽汁淤積為主（B型），因膽總管末端膜性閉鎖導(dǎo)致膽汁無法排入腸道?；旌闲杂俜e（A型）合并膽汁淤積和感染較少見，C型多見于膽道畸形合并感染?！绢}干9】關(guān)于先天性多囊腎的遺傳方式，正確的是？【選項(xiàng)】A.常染色體隱性遺傳B.常染色體顯性遺傳C.X連鎖隱性遺傳D.線粒體遺傳【參考答案】B【詳細(xì)解析】先天性多囊腎（ARPKD）為常染色體顯性遺傳病，基因突變位于PKD1基因（19號染色體）。常染色體隱性遺傳（A型）見于PCK（常染色體隱性遺傳多囊腎），X連鎖（C型）和線粒體遺傳（D型）非常罕見?！绢}干10】新生兒黃疸中，最常見的原因是？【選項(xiàng)】A.母乳性黃疸B.G6PD缺乏癥C.新生兒溶血病D.膽紅素生成過多【參考答案】D【詳細(xì)解析】新生兒黃疸中，D型（膽紅素生成過多）占比最高（約60%），包括母嬰血型不合（如ABO型）、胎母血型不合（如Rh陰性）及遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥（B型）是溶血性黃疸主因，但非最常見。【題干11】先天性顱頸交界區(qū)異常中最常見的類型是？【選項(xiàng)】A.枕骨大孔畸形B.頸椎管狹窄C.脊柱裂D.頸椎后凸【參考答案】A【詳細(xì)解析】枕骨大孔畸形（ChiariII型）是先天性顱頸交界區(qū)異常最常見類型，伴脊髓空洞癥和腦積水。頸椎管狹窄（B型）多見于成人脊髓型頸椎病，脊柱裂（C型）和頸椎后凸（D型）屬繼發(fā)性畸形?！绢}干12】關(guān)于先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥（CAH）的典型表現(xiàn)，正確的是？【選項(xiàng)】A.女性外生殖器男性化B.男性性早熟C.痛性肌痙攣D.水腫伴低蛋白血癥【參考答案】A【詳細(xì)解析】CAH典型表現(xiàn)為21-羥化酶缺乏（女性外生殖器男性化）或11-羥化酶缺乏（男性性早熟）。痛性肌痙攣（C型）為低鈣血癥表現(xiàn)，水腫（D型）見于腎上腺皮質(zhì)功能衰竭晚期?！绢}干13】新生兒肺炎中最常見的病原體是？【選項(xiàng)】A.細(xì)菌（如肺炎鏈球菌）B.病毒（如呼吸道合胞病毒）C.真菌（如白色念珠菌）D.支原體（如肺炎支原體）【參考答案】A【詳細(xì)解析】細(xì)菌性肺炎占新生兒肺炎的60%-70%，肺炎鏈球菌為最常見病原體。病毒性肺炎（B型）多見于早產(chǎn)兒，真菌性（C型）和支原體（D型）多見于免疫缺陷或長期住院患兒。【題干14】先天性膈疝的典型影像學(xué)表現(xiàn)是？【選項(xiàng)】A.膈肌缺損伴腸管突出B.肺不張C.肺部實(shí)變D.胸腔積液【參考答案】A【詳細(xì)解析】先天性膈疝影像學(xué)特征為膈肌缺損（位于胸骨后或肋骨間）伴腸管或胃泡突出（A型）。肺不張（B型）和肺部實(shí)變（C型）多見于肺炎或感染性胸膜炎，胸腔積液（D型）為繼發(fā)反應(yīng)。【題干15】關(guān)于先天性幽門肥厚性狹窄，以下哪項(xiàng)正確？【選項(xiàng)】A.多見于1-3月齡嬰兒B.胃幽門連接處黏膜增生C.常伴先天性巨結(jié)腸D.手術(shù)治療需切除幽門【參考答案】A【詳細(xì)解析】先天性幽門肥厚性狹窄多見于1-3月齡嬰兒，因幽門括約肌肥厚導(dǎo)致胃排空障礙。胃幽門連接處黏膜增生（B型）是病理特征，但需與先天性幽門閉鎖鑒別。手術(shù)切除幽門（D型）僅用于嚴(yán)重病例，通常行幽門成形術(shù)。【題干16】新生兒出血病最常見的發(fā)生時間是？【選項(xiàng)】A.出生后1周內(nèi)B.出生后3-5天C.1月齡后D.6月齡后【參考答案】B【詳細(xì)解析】新生兒出血?。∟EH）多發(fā)生在出生后24-72小時（B型），因維生素K依賴性凝血因子（Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ）合成不足導(dǎo)致凝血功能障礙。1周內(nèi)（A型）多見于早產(chǎn)兒或母親應(yīng)用抗凝藥物者，6月齡后（D型）多與感染或肝病相關(guān)?！绢}干17】先天性臍茸（臍竇）的典型表現(xiàn)是？【選項(xiàng)】A.臍部無痛性腫塊B.臍部潰瘍伴感染C.臍部竇道形成D.臍部出血【參考答案】C【詳細(xì)解析】臍茸為臍部皮膚缺損形成的竇道，可合并感染（B型）或出血（D型）。典型表現(xiàn)為臍部竇道形成（C型），需與臍茸（臍部皮膚皺襞未閉合）鑒別。【題干18】關(guān)于先天性斜頸的病因，正確的是？【選項(xiàng)】A.羊水過少B.臍帶過短C.剖宮產(chǎn)損傷D.脊柱側(cè)彎【參考答案】C【詳細(xì)解析】先天性斜頸（斜頸）多因胎兒在子宮內(nèi)頭位不正或肩部受壓導(dǎo)致胸鎖乳突肌發(fā)育不良，剖宮產(chǎn)損傷（C型）可致暫時性斜頸。羊水過少（A型）和臍帶過短（B型）與胎兒體位無直接關(guān)聯(lián)，脊柱側(cè)彎（D型）屬繼發(fā)性畸形?！绢}干19】新生兒高膽紅素血癥的核黃疸高危期是？【選項(xiàng)】A.生后24小時B.生后72小時C.生后5-7天D.生后2周【參考答案】B【詳細(xì)解析】核黃疸高危期在膽紅素腦?。˙型）發(fā)生前72小時（B型），此時血腦屏障尚未完全成熟，膽紅素易透過血腦屏障沉積于基底核。生后24小時（A型）膽紅素水平尚未升高，5-7天（C型）為生理性黃疸高峰期?！绢}干20】先天性喉軟化癥（LaryngotrachealCyst）的典型癥狀是？【選項(xiàng)】A.呼吸急促伴三凹征B.聲音嘶啞C.吞咽困難D.嘔吐【參考答案】A【詳細(xì)解析】先天性喉軟化癥（LTC）多見于1-6月齡嬰兒，表現(xiàn)為呼氣性三凹征（A型），因喉部軟化導(dǎo)致呼氣時喉后壁塌陷。聲音嘶啞（B型）多見于聲帶發(fā)育異常，吞咽困難（C型）和嘔吐（D型）與食管畸形相關(guān)。2025年住院醫(yī)師規(guī)范培訓(xùn)(各省)-北京住院醫(yī)師兒外科歷年參考題庫含答案解析(篇3)【題干1】先天性膽道閉鎖的病理分型中，以進(jìn)行性肝纖維化為主要表現(xiàn)的類型是？【選項(xiàng)】A.遠(yuǎn)端型B.近端型C.中間型D.混合型【參考答案】A【詳細(xì)解析】先天性膽道閉鎖的遠(yuǎn)端型（經(jīng)典型）因肝內(nèi)膽管obstruction導(dǎo)致膽汁淤積，引發(fā)肝纖維化、肝硬化；近端型表現(xiàn)為肝內(nèi)外膽管發(fā)育不良，中間型為肝內(nèi)外膽管均受累，混合型為遠(yuǎn)端型合并其他畸形。正確答案為A?！绢}干2】新生兒Hirschsprung病的病理特征中，最典型的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失部位是？【選項(xiàng)】A.直腸乙狀結(jié)腸交界處B.回腸末端C.空腸D.十二指腸【參考答案】A【詳細(xì)解析】Hirschsprung病主要累及直腸乙狀結(jié)腸交界處（約85%），神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失導(dǎo)致腸段動力障礙，表現(xiàn)為慢性便秘或腸梗阻。其他部位如回腸末端（OmpHALOSCHisis）多與胚胎期腸道旋轉(zhuǎn)異常相關(guān)，非典型表現(xiàn)需結(jié)合影像學(xué)判斷。【題干3】先天性腸旋轉(zhuǎn)不良的典型影像學(xué)表現(xiàn)是？【選項(xiàng)】A.十二指腸水平部壓迫腸系膜上動脈B.盲腸位置異常C.空腸回腸對位不良D.肝臟左葉增大【參考答案】C【詳細(xì)解析】腸旋轉(zhuǎn)不良的確診依據(jù)為空腸與回腸在十二指腸第三部分后側(cè)位交叉（CrossedIntestines），導(dǎo)致腸祥固定不良。選項(xiàng)A為十二指腸壓迫血管的Meckel綜合征表現(xiàn)，選項(xiàng)B為盲腸異位（如異位肝）的間接征象，選項(xiàng)D與肝增大無關(guān)?！绢}干4】先天性巨結(jié)腸（先天性無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥）的病理生理機(jī)制中，關(guān)鍵環(huán)節(jié)是？【選項(xiàng)】A.腸道菌群失調(diào)B.乙酰膽堿分泌不足C.腸神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育障礙D.腸道缺血缺氧【參考答案】C【詳細(xì)解析】巨結(jié)腸的核心病理為腸壁內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失（Cajal間質(zhì)細(xì)胞代償），導(dǎo)致腸壁神經(jīng)叢功能喪失，腸道運(yùn)動失去節(jié)律性。選項(xiàng)B乙酰膽堿不足是繼發(fā)現(xiàn)象，選項(xiàng)D常見于急性腸梗阻，非根本原因。【題干5】先天性心臟畸形中，需行姑息手術(shù)的室間隔缺損類型是？【選項(xiàng)】A.非紫紺型（左向右分流）B.交通性孔（雙向分流）C.合并肺動脈高壓D.巨大缺損（>5mm）【參考答案】C【詳細(xì)解析】室間隔缺損（VSD）的手術(shù)時機(jī)需根據(jù)肺動脈壓力與左心室壓力比（PAP/LVP）決定。當(dāng)PAP/LVP>0.5時需行姑息手術(shù)（如Blalock-Tauqueray術(shù)），巨大缺損（>5mm）可能合并血流動力學(xué)紊亂。選項(xiàng)A/B屬常規(guī)修補(bǔ)指征，選項(xiàng)D需綜合評估?！绢}干6】先天性膽總管囊腫的典型超聲表現(xiàn)是？【選項(xiàng)】A.肝內(nèi)膽管擴(kuò)張B.胰頭后方無回聲區(qū)C.肝靜脈受壓移位D.肝內(nèi)鈣化灶【參考答案】B【詳細(xì)解析】先天性膽總管囊腫（CBDcyst）超聲表現(xiàn)為肝總管及CBD擴(kuò)張，囊壁光滑，胰頭后方出現(xiàn)無回聲囊性包塊（壓迫胰頭），肝靜脈受壓征象（選項(xiàng)C）多見于肝內(nèi)膽管擴(kuò)張型。選項(xiàng)A為肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的肝內(nèi)膽管型表現(xiàn)，選項(xiàng)D見于陳舊性囊腫合并感染?！绢}干7】新生兒腸套疊的典型臨床表現(xiàn)中，最特異性的是？【選項(xiàng)】A.陣發(fā)性腹痛伴哭鬧B.果醬樣血便C.腹部包塊D.發(fā)熱【參考答案】B【詳細(xì)解析】新生兒腸套疊的典型三聯(lián)征為陣發(fā)性腹痛（60%）、果醬樣血便（90%）、腹部包塊（50%）。選項(xiàng)A為常見癥狀，但非特異性；選項(xiàng)C需鑒別腹外斜疝；選項(xiàng)D多見于感染性疾病。血便因套疊處黏膜壞死出血與糞便混合形成。【題干8】先天性多囊腎的遺傳方式是？【選項(xiàng)】A.常染色體隱性遺傳B.常染色體顯性遺傳C.X連鎖隱性遺傳D.線粒體遺傳【參考答案】B【詳細(xì)解析】常染色體顯性遺傳（ADPKD）為多囊腎最常見類型（85%），基因突變位于PKD1（19號染色體）或PKD2（13號染色體），發(fā)病早且進(jìn)展快。選項(xiàng)A為多囊腎1型（常染色體隱性）的罕見類型，選項(xiàng)C/D與多囊腎無關(guān)?！绢}干9】先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的典型實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果是？【選項(xiàng)】A.17α-羥化酶活性降低B.11β-羥化酶活性降低C.17,20-羥化酶活性降低D.21-羥化酶活性降低【參考答案】D【詳細(xì)解析】21-羥化酶缺乏（21-OHDS）占先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥（CAH）的90%-95%，導(dǎo)致11-脫氧皮質(zhì)酮堆積，引起女性性征早熟（男性性腺發(fā)育不良）。選項(xiàng)A/B為11-羥化酶缺乏（11-OHDS）表現(xiàn)，選項(xiàng)C為17α-羥化酶缺乏（17α-OHDS）?！绢}干10】先天性臍尿管瘺的影像學(xué)特征是？【選項(xiàng)】A.膀胱壁增厚B.肝內(nèi)膽管擴(kuò)張C.腸管壁增厚D.腎盂擴(kuò)張【參考答案】C【詳細(xì)解析】臍尿管瘺（urachalfistula）的影像學(xué)表現(xiàn)為臍區(qū)竇道連接膀胱與臍尿管殘端，超聲可見臍部無回聲區(qū)與膀胱相通。選項(xiàng)A為膀胱炎表現(xiàn)，選項(xiàng)B為膽道擴(kuò)張，選項(xiàng)D為腎盂積水。【題干11】先天性無痛性無汗癥（Ehlers-Danlos綜合征）的皮膚特征是？【選項(xiàng)】A.皮膚過度伸展B.皮膚彈性低下C.皮膚脆性增加D.皮膚血管擴(kuò)張【參考答案】A【詳細(xì)解析】Ehlers-Danlos綜合征（EDS）皮膚特征為皮膚過度伸展（可拉長10cm以上）、皮膚脆性增加（易出現(xiàn)瘀斑）。選項(xiàng)B為Stickler綜合征表現(xiàn)，選項(xiàng)C為Ehlers-Danlos綜合征2型（皮膚成纖維細(xì)胞生長因子受體3突變），選項(xiàng)D為先天性血管瘤?！绢}干12】先天性心臟畸形中，需行動脈導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)的適應(yīng)癥是？【選項(xiàng)】A.室間隔缺損伴顯著肺動脈高壓B.動脈導(dǎo)管未閉（PDA）合并心衰C.法洛四聯(lián)癥D.房間隔缺損【參考答案】B【詳細(xì)解析】動脈導(dǎo)管未閉的手術(shù)指征為：1）合并心衰（肺動脈壓力>50mmHg）；2）反復(fù)感染性心內(nèi)膜炎；3）動脈導(dǎo)管直徑>2mm。選項(xiàng)A為室間隔缺損（VSD）的手術(shù)指征，選項(xiàng)C為法洛四聯(lián)癥的姑息手術(shù)（Blalock術(shù)）。【題干13】先天性肝母細(xì)胞瘤的常見遺傳綜合征是？【選項(xiàng)】A.Beckwith-Wiedemann綜合征B.神經(jīng)母細(xì)胞瘤綜合征C.WAGR綜合征D.Li-Fraumeni綜合征【參考答案】A【詳細(xì)解析】Beckwith-Wiedemann綜合征（BWS）患兒易合并肝母細(xì)胞瘤（發(fā)生率10%-20%），典型表現(xiàn)為巨舌、巨器官（肝、腎、腦）及空腸旋轉(zhuǎn)不良。選項(xiàng)B為神經(jīng)母細(xì)胞瘤綜合征，選項(xiàng)C為腎母細(xì)胞瘤（WAGR綜合征），選項(xiàng)D為Li-Fraumeni綜合征（遺傳性胚裂腫瘤）?！绢}干14】先天性胃食管反流病的診斷金標(biāo)準(zhǔn)是？【選項(xiàng)】A.24小時食管pH監(jiān)測B.胃鏡檢查C.鋇餐造影D.食管測壓【參考答案】A【詳細(xì)解析】胃食管反流病（GERD）診斷需排除其他病因，24小時食管pH監(jiān)測可量化反流次數(shù)及pH值，為客觀診斷依據(jù)。選項(xiàng)B胃鏡檢查主要用于排除食管黏膜損傷，選項(xiàng)C鋇餐造影顯示反流征象但無法定量，選項(xiàng)D食管測壓評估動力功能?！绢}干15】先天性腎盂輸尿管狹窄的典型影像學(xué)表現(xiàn)是？【選項(xiàng)】A.腎盞擴(kuò)張伴輸尿管狹窄B.腎實(shí)質(zhì)變薄C.膀胱輸尿管反流D.腎靜脈血栓【參考答案】A【詳細(xì)解析】先天性腎盂輸尿管狹窄（UPJstenosis）的超聲表現(xiàn)為腎盂擴(kuò)張（腎盂腎盞比例>1:2）伴輸尿管近端狹窄，可能合并腎積水。選項(xiàng)B為多囊腎表現(xiàn)，選項(xiàng)C為下尿路反流，選項(xiàng)D為血栓性疾病?！绢}干16】先天性白內(nèi)障的常見遺傳方式是？【選項(xiàng)】A.常染色體隱性遺傳B.常染色體顯性遺傳C.X連鎖隱性遺傳D.線粒體遺傳【參考答案】A【詳細(xì)解析】先天性白內(nèi)障中，約50%為常染色體隱性遺傳（如CRYAA/B/C突變），約20%為常染色體顯性遺傳（如PKP1突變）。選項(xiàng)C為X連鎖隱性遺傳（如RPE65突變），選項(xiàng)D為線粒體DNA突變?！绢}干17】先天性喉軟化癥（LaryngealWeb）的典型臨床表現(xiàn)是？【選項(xiàng)】A.新生兒期呼吸困難B.嬰兒期語音嘶啞C.兒童期吞咽困難D.青春期喉音低沉【參考答案】A【詳細(xì)解析】先天性喉軟化癥多見于出生后2-4周，喉室膜未閉合導(dǎo)致喉部活動受限，表現(xiàn)為漸進(jìn)性呼吸困難，平臥位加重。選項(xiàng)B為喉炎表現(xiàn)，選項(xiàng)C為咽部畸形，選項(xiàng)D為喉部發(fā)育不良。【題干18】先天性免疫缺陷病中最常見的X連鎖隱性遺傳病是？【選項(xiàng)】A.重癥聯(lián)合免疫缺陷B.慢性肉芽腫病C.腺苷脫氨酶缺乏D.遺傳性共濟(jì)失調(diào)【參考答案】A【詳細(xì)解析】重癥聯(lián)合免疫缺陷（SCID）為X連鎖隱性遺傳（IL2RG基因突變），表現(xiàn)為T/B/NK細(xì)胞缺陷，嚴(yán)重者出生后數(shù)月內(nèi)死亡。選項(xiàng)B為吞噬細(xì)胞功能異常（NOS2基因突變），選項(xiàng)C為腺苷脫氨酶缺乏（ADA基因突變），選項(xiàng)D為常染色體隱性遺傳?！绢}干19】先天性臍茸（UrachalCyst）的治療原則是？【選項(xiàng)】A.觀察隨訪B.手術(shù)切除C.抗感染治療D.導(dǎo)尿引流【參考答案】B【詳細(xì)解析】臍茸為臍尿管殘端未閉合形成的囊性結(jié)構(gòu)，需手術(shù)切除（臍尿管殘端曠置術(shù)）。選項(xiàng)A適用于無并發(fā)癥的單純臍茸，但存在感染風(fēng)險；選項(xiàng)C/D為對癥處理，無法根治。【題干20】先天性心臟畸形中，需行右心室流出道修復(fù)術(shù)的疾病是？【選項(xiàng)】A.法洛四聯(lián)癥B.室間隔缺損C.動脈導(dǎo)管未閉D.先天性二尖瓣狹窄【參考答案】A【詳細(xì)解析】法洛四聯(lián)癥（TOF）需行右心室流出道修復(fù)術(shù)（RPA）解除肺動脈狹窄，術(shù)后需行肺血管重建（PDA結(jié)扎或肺動脈瓣切開）。選項(xiàng)B室間隔缺損（VSD）行VSD修補(bǔ)術(shù)，選項(xiàng)C動脈導(dǎo)管未閉（PDA）行導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)，選項(xiàng)D二尖瓣狹窄（MS）行瓣膜置換術(shù)。2025年住院醫(yī)師規(guī)范培訓(xùn)(各省)-北京住院醫(yī)師兒外科歷年參考題庫含答案解析(篇4)【題干1】先天性巨結(jié)腸的病因主要與胚胎期哪種結(jié)構(gòu)發(fā)育異常有關(guān)？【選項(xiàng)】A.結(jié)腸神經(jīng)節(jié)發(fā)育不良B.直腸肛門狹窄C.腸道蠕動異常D.免疫功能障礙【參考答案】A【詳細(xì)解析】先天性巨結(jié)腸（Hirschsprung病）的核心病理機(jī)制是遠(yuǎn)端結(jié)腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失，導(dǎo)致腸道神經(jīng)肌肉功能紊亂。胚胎期神經(jīng)節(jié)細(xì)胞遷移停滯是根本原因，與直腸肛門狹窄（B）僅是部分臨床表現(xiàn)相關(guān)，腸道蠕動異常（C）和免疫功能障礙（D）并非直接病因?！绢}干2】先天性幽門狹窄的典型治療方法是？【選項(xiàng)】A.藥物治療B.胃空腸吻合術(shù)C.內(nèi)鏡下擴(kuò)張D.Ladd綜合征矯治術(shù)【參考答案】B【詳細(xì)解析】先天性幽門狹窄（PyloricStenosis）的黃金治療方式為Ladd綜合征矯治術(shù)，即通過胃空腸吻合術(shù)解除幽門機(jī)械性梗阻。內(nèi)鏡下擴(kuò)張（C）適用于無法耐受手術(shù)的極少數(shù)病例，藥物治療（A）僅能緩解癥狀，而Ladd綜合征矯治術(shù)（D）的表述不準(zhǔn)確，因該術(shù)式并非針對幽門狹窄?！绢}干3】先天性腸旋轉(zhuǎn)不良的典型臨床表現(xiàn)是？【選項(xiàng)】A.新生兒期持續(xù)性嘔吐B.嬰兒期腹痛伴便血C.兒童期反復(fù)呼吸道感染D.青少年期脊柱側(cè)彎【參考答案】A【詳細(xì)解析】先天性腸旋轉(zhuǎn)不良（Malrotation）最典型癥狀為新生兒期無法糾正的嘔吐，嘔吐特點(diǎn)為噴射狀、不含膽汁，常伴脫水及電解質(zhì)紊亂。便血（B）多見于陳舊性腸套疊，呼吸道感染（C）與免疫相關(guān)，脊柱側(cè)彎（D）多與骨骼發(fā)育異常相關(guān)?！绢}干4】先天性膽總管囊腫術(shù)后最常見的并發(fā)癥是？【選項(xiàng)】A.膽管狹窄B.肝功能衰竭C.膽汁性腹膜炎D.吻合口瘺【參考答案】D【詳細(xì)解析】先天性膽總管囊腫根治性切除術(shù)后，吻合口瘺發(fā)生率高達(dá)12%-15%，是主要死亡原因之一。肝功能衰竭（B）多見于合并肝內(nèi)膽管結(jié)石的病例，膽管狹窄（A）多見于未徹底切除者，膽汁性腹膜炎（C）多由術(shù)后感染引起?！绢}干5】先天性腸道閉鎖的影像學(xué)特征不包括？【選項(xiàng)】A.氣液平面B.腸祥擴(kuò)張C.腸系膜血管正常D.腸蠕動亢進(jìn)【參考答案】C【詳細(xì)解析】先天性腸道閉鎖（IntestinalAtresia）典型影像學(xué)表現(xiàn)為閉鎖端近端的腸祥擴(kuò)張（B）、氣液平面（A），伴腸蠕動亢進(jìn)（D）。腸系膜血管正常（C）不符合實(shí)際，因閉鎖近端腸系膜血管常顯示為動脈瘤樣擴(kuò)張?！绢}干6】先天性腎積水導(dǎo)致腎功能損害的臨界點(diǎn)是？【選項(xiàng)】A.腎盂擴(kuò)張直徑＞2cmB.腎實(shí)質(zhì)厚度＜0.5cmC.尿培養(yǎng)陽性D.腎動脈狹窄【參考答案】B【詳細(xì)解析】先天性腎積水導(dǎo)致腎實(shí)質(zhì)萎縮的臨界標(biāo)準(zhǔn)為腎實(shí)質(zhì)厚度＜0.5cm，此時腎單位已不可逆損傷。腎盂擴(kuò)張直徑＞2cm（A）是手術(shù)指征之一，尿培養(yǎng)陽性（C）提示感染而非結(jié)構(gòu)損傷，腎動脈狹窄（D）是獨(dú)立危險因素但非臨界值?！绢}干7】先天性腸系膜上動脈壓迫綜合征（SMAS）的典型癥狀是？【選項(xiàng)】A.餐后2-3小時腹痛B.平躺時癥狀加重C.嘔吐物含咖啡渣樣物D.便血伴黏液便【參考答案】A【詳細(xì)解析】SMAS典型表現(xiàn)為進(jìn)食后2-3小時（胃排空期）突發(fā)腹痛，平臥位因重力作用壓迫腸系膜動脈加重癥狀（B）。嘔吐物含咖啡渣樣物（C）提示上消化道出血，便血伴黏液便（D）多見于腸道炎癥或感染?！绢}干8】先天性髖關(guān)節(jié)脫位的術(shù)后康復(fù)訓(xùn)練中，Pavlik吊帶的使用時間通常是？【選項(xiàng)】A.出生后3周內(nèi)B.出生后6個月內(nèi)C.出生后12個月內(nèi)D.出生后18個月內(nèi)【參考答案】C【詳細(xì)解析】先天性髖關(guān)節(jié)脫位（CDH）的Pavlik吊帶治療需持續(xù)至出生后12個月，此時髖關(guān)節(jié)囊韌帶結(jié)構(gòu)基本發(fā)育成熟。3周內(nèi)（A）過早取下易導(dǎo)致脫位復(fù)位失敗，6個月（B）和18個月（D）過早或過晚均影響療效。【題干9】先天性心臟病術(shù)后早期死亡的主要原因是？【選項(xiàng)】A.低血糖B.肺動脈高壓C.心包填塞D.吻合口瘺【參考答案】B【詳細(xì)解析】先天性心臟病術(shù)后早期死亡主要與肺動脈高壓危象相關(guān)，占死亡病例的30%-40%。低血糖（A）多見于極低體重兒，心包填塞（C）罕見，吻合口瘺（D）多見于大血管術(shù)后。【題干10】先天性腸道狹窄的鋇劑造影特征是？【選項(xiàng)】A.充盈缺損B.管腔擴(kuò)張C.鳥嘴樣改變D.腸壁增厚【參考答案】C【詳細(xì)解析】先天性腸道狹窄（如先天性腸閉鎖）的鋇劑造影典型表現(xiàn)為“鳥嘴樣”充盈缺損，這是機(jī)械性梗阻的典型征象。充盈缺損（A）多見于腫瘤，管腔擴(kuò)張（B）多見于炎癥，腸壁增厚（D）多見于慢性炎癥?！绢}干11】先天性膈疝的手術(shù)最佳時機(jī)是？【選項(xiàng)】A.出生后24小時內(nèi)B.出生后3-7天C.出生后2周D.出生后1個月【參考答案】A【詳細(xì)解析】先天性膈疝（CDH）的黃金搶救期是出生后24小時內(nèi)，此時肺發(fā)育尚未完全，手術(shù)死亡率可降至5%以下。3-7天（B）和2周（C）手術(shù)因肺發(fā)育增強(qiáng)，死亡率升至15%-20%，1個月（D）手術(shù)死亡率高達(dá)50%?！绢}干12】先天性腸套疊的空氣灌腸復(fù)位失敗后首選治療是？【選項(xiàng)】A.腹部手術(shù)B.藥物治療C.影像學(xué)隨訪D.內(nèi)鏡治療【參考答案】A【詳細(xì)解析】空氣灌腸復(fù)位失?。◤?fù)發(fā)套疊或嚴(yán)重腸壞死）需立即行腹腔鏡或開腹腸套疊松解術(shù)，手術(shù)中需切除壞死腸段。藥物治療（B）僅適用于輕度病例，影像學(xué)隨訪（C）延誤治療，內(nèi)鏡治療（D）僅適用于單純性套疊。【題干13】先天性心臟病術(shù)前需常規(guī)評估的指標(biāo)是？【選項(xiàng)】A.凝血功能B.血型交叉配血C.肝功能D.心臟彩超【參考答案】D【詳細(xì)解析】先天性心臟病術(shù)前核心評估為心臟彩超，明確心臟結(jié)構(gòu)、肺動脈壓力和心功能分級。凝血功能（A）需根據(jù)手術(shù)方式?jīng)Q定是否檢查，血型交叉配血（B）僅用于血庫手術(shù)，肝功能（C）除非合并肝病無需常規(guī)檢查?！绢}干14】先天性腸道閉鎖術(shù)后最需監(jiān)測的生化指標(biāo)是？【選項(xiàng)】A.電解質(zhì)B.血糖C.血脂D.肝酶【參考答案】A【詳細(xì)解析】先天性腸道閉鎖術(shù)后需密切監(jiān)測電解質(zhì)（尤其是鉀、鈉、氯離子），因腸道梗阻導(dǎo)致代謝性酸中毒和低鉀血癥風(fēng)險極高。血糖（B）需關(guān)注于術(shù)后高血糖昏迷，血脂（C）和肝酶（D）非關(guān)鍵指標(biāo)?！绢}干15】先天性膽管囊性擴(kuò)張癥（CBD）的典型影像學(xué)表現(xiàn)是？【選項(xiàng)】A.肝內(nèi)膽管結(jié)石B.肝葉萎縮C.囊壁鈣化D.膽管擴(kuò)張【參考答案】D【詳細(xì)解析】CBD影像學(xué)特征為膽管囊性擴(kuò)張（D），典型表現(xiàn)為肝內(nèi)膽管擴(kuò)張呈“囊泡狀”，囊壁光滑無強(qiáng)化，肝葉形態(tài)正常（B）。肝內(nèi)膽管結(jié)石（A）多見于繼發(fā)性感染，囊壁鈣化（C）見于陳舊性病變?！绢}干16】先天性腸旋轉(zhuǎn)不良術(shù)后最嚴(yán)重的并發(fā)癥是？【選項(xiàng)】A.腸梗阻B.腸壞死C.肺部感染D.切口疝【參考答案】B【詳細(xì)解析】先天性腸旋轉(zhuǎn)不良（CRA）術(shù)后腸壞死（B）是主要死亡原因，發(fā)生率約5%-10%。腸梗阻（A）多見于吻合口狹窄，肺部感染（C）為常見并發(fā)癥，切口疝（D）與手術(shù)創(chuàng)傷相關(guān)但非致命?！绢}干17】先天性髖關(guān)節(jié)脫位復(fù)位后的康復(fù)訓(xùn)練中，哪種體位應(yīng)避免？【選項(xiàng)】A.蛙式位B.仰臥位C.俯臥位D.側(cè)臥位【參考答案】C【詳細(xì)解析】先天性髖關(guān)節(jié)脫位復(fù)位后需保持蛙式位（A）以維持股骨頭復(fù)位，仰臥位（B）和側(cè)臥位（D）可輔助康復(fù)，俯臥位（C）因壓迫髖關(guān)節(jié)囊影響康復(fù)效果?！绢}干18】先天性腸道閉鎖的病理分型中，“微腸型”最常累及？【選項(xiàng)】A.十二指腸B.空腸C.回腸D.結(jié)腸【參考答案】B【詳細(xì)解析】先天性腸道閉鎖中，空腸（B）閉鎖最常見，占60%-70%，其次為回腸（C）、十二指腸（A）和結(jié)腸（D）?？漳c閉鎖因營養(yǎng)吸收關(guān)鍵部位受阻，術(shù)后并發(fā)癥最多?！绢}干19】先天性膈疝的胎兒期影像學(xué)特征是？【選項(xiàng)】A.胃泡氣體影B.肝右葉缺失C.心影右移D.脊柱側(cè)彎【參考答案】B【詳細(xì)解析】胎兒期先天性膈疝（CDH）典型表現(xiàn)為肝右葉缺失（B），因肝組織墜入胸腔占據(jù)正常位置。胃泡氣體影（A）見于胃疝，心影右移（C）為代償性表現(xiàn)，脊柱側(cè)彎（D）非特異性改變。【題干20】先天性腸道狹窄的患兒，鋇餐檢查顯示“彈簧征”最可能提示？【選項(xiàng)】A.腸套疊B.腸梗阻C.先天性肥厚性幽門狹窄D.腸旋轉(zhuǎn)不良【參考答案】C【詳細(xì)解析】鋇餐檢查中“彈簧征”是先天性肥厚性幽門狹窄（HS）的典型表現(xiàn)，因幽門括約肌肥厚導(dǎo)致鋇劑通過緩慢呈螺旋狀堆積。腸套疊（A）表現(xiàn)為充盈缺損，腸梗阻（B）為連續(xù)性擴(kuò)張，腸旋轉(zhuǎn)不良（D）無特異性鋇餐征象。2025年住院醫(yī)師規(guī)范培訓(xùn)(各省)-北京住院醫(yī)師兒外科歷年參考題庫含答案解析(篇5)【題干1】新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎（NEC）最常見的病因是【選項(xiàng)】A.窒息；B.感染；C.早產(chǎn)；D.營養(yǎng)不良【參考答案】C【詳細(xì)解析】新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎（NEC）多見于早產(chǎn)兒（胎齡<32周），因腸道發(fā)育不成熟、腸道菌群紊亂及免疫系統(tǒng)不完善導(dǎo)致。窒息（A）和感染（B）是誘發(fā)因素，但根本病因是早產(chǎn)導(dǎo)致的生理脆弱性。營養(yǎng)不良（D）與NEC發(fā)生無直接因果關(guān)系。【題干2】先天性膽道畸形中，肝內(nèi)膽管結(jié)石最常見于【選項(xiàng)】A.膽總管囊性擴(kuò)張癥；B.先天性膽總管閉鎖；C.先天性肝內(nèi)外膽管畸形；D.先天性膽汁淤積癥【參考答案】B【詳細(xì)解析】先天性膽總管閉鎖（B）患兒因膽汁引流不暢易形成肝內(nèi)外膽管結(jié)石，尤其是遠(yuǎn)端閉鎖時更易發(fā)生。其他選項(xiàng)中，膽總管囊性擴(kuò)張癥（A）多合并結(jié)石但非最常見，先天性肝內(nèi)外膽管畸形（C）多因發(fā)育異常導(dǎo)致結(jié)構(gòu)扭曲，先天性膽汁淤積癥（D）多因膽汁酸代謝異常引發(fā)?！绢}干3】先天性腸閉鎖最常累及的部位是【選項(xiàng)】A.回腸末段；B.空腸近端；C.回腸近端；D.十二指腸【參考答案】B【詳細(xì)解析】先天性腸閉鎖（C）多見于空腸近端（距Treitz韌帶約15-30cm），因胚胎期腸芽融合障礙導(dǎo)致?；啬c末段（A）閉鎖較少見，十二指腸（D）閉鎖多合并其他畸形，回腸近端（C）閉鎖多繼發(fā)于腸旋轉(zhuǎn)不良?！绢}干4】先天性巨結(jié)腸的病理基礎(chǔ)是【選項(xiàng)】A.神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如；B.腸道平滑肌增生；C.腸道菌群失調(diào)；D.腸黏膜水腫【參考答案】A【詳細(xì)解析】先天性巨結(jié)腸（Hirschsprung病）的病理核心是遠(yuǎn)端結(jié)腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如（A），導(dǎo)致腸蠕動障礙和內(nèi)容物淤積。腸道平滑肌增生（B）是繼發(fā)改變，菌群失調(diào)（C）和黏膜水腫（D）是并發(fā)癥而非根本原因。【題干5】先天性蹄外翻（pesplanus）多見于【選項(xiàng)】A.2-6月齡嬰兒；B.1歲內(nèi)；C.3-6歲；D.6歲以上【參考答案】A【詳細(xì)解析】先天性蹄外翻（A）多見于2-6月齡嬰兒，因足部內(nèi)在肌肌力不平衡導(dǎo)致足跟內(nèi)翻、前足外翻。1歲內(nèi)（B）多因肌腱攣縮繼發(fā)，3-6歲（C）多與骨骼發(fā)育異常相關(guān)，6歲以上（D）多繼發(fā)于創(chuàng)傷或疾病?！绢}干6】先天性多指畸形的遺傳方式多為【選項(xiàng)】A.常染色體顯性；B.常染色體隱性；C.X連鎖隱性；D.多基因遺傳【參考答案】A【詳細(xì)解析】先天性多指畸形（polylactyly）多為常染色體顯性遺傳（A），約70%有家族史，突變基因位于多個染色體（如7p21.3、8p23.1等）。隱性遺傳（B）和X連鎖（C）罕見，多基因遺傳（D）占少數(shù)?！绢}干7】先天性膈疝最常見于【選項(xiàng)】A.右側(cè)膈?。籅.左側(cè)膈肌；C.膈肌中央；D.胸骨后膈肌【參考答案】B【詳細(xì)解析】先天性膈疝（A）中，80%-90%位于左側(cè)膈肌（B），因胚胎期膈肌發(fā)育障礙（如卵黃管未閉合）導(dǎo)致。右側(cè)（A）僅占5%-10%，中央（C）和胸骨后（D）罕見?！绢}干8】先天性腎積水最常見于【選項(xiàng)】A.腎盂輸尿管連接部梗阻；B.膀胱輸尿管反流；C.腎實(shí)質(zhì)發(fā)育不良；D.尿道狹窄【參考答案】A【詳細(xì)解析】先天性腎積水（A）中，腎盂輸尿管連接部梗阻（hydronephrosis）占60%-70%，因胚胎期尿管入口狹窄或發(fā)育異常導(dǎo)致。膀胱輸尿管反流（B）多繼發(fā)于梗阻，腎實(shí)質(zhì)發(fā)育不良（C）多合并其他畸形，尿道狹窄（D）多影響排尿而非腎積水?！绢}干9】先天性臍尿管瘺的典型癥狀是【選項(xiàng)】A.臍部流膿液；B.腹部膨??；C.尿液從臍部流出；D.噯氣【參考答案】C【詳細(xì)解析】先天性臍尿管瘺（A）患兒臍部可見尿液持續(xù)流出（C），因臍尿管未閉合導(dǎo)致尿液經(jīng)臍部排出。臍部流膿液（A）多繼發(fā)感染，腹部膨?。˙）多見于腸梗阻，噯氣（D）與消化道畸形相關(guān)?！绢}干10】先天性甲狀腺功能減退（呆小癥）的典型實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果是【選項(xiàng)】A.TSH升高；B.T3、T4降低；C.TSH降低；D.T3升高【參考答案】A【詳細(xì)解析】先天性甲狀腺功能減退（呆小癥）患兒因甲狀腺激素（T3、T4）缺乏導(dǎo)致下丘腦-垂體軸代償性激活，TSH顯著升高（A）。T3、T4降低（B）是結(jié)果而非實(shí)驗(yàn)室檢查重點(diǎn)，TSH降低（C）見于甲狀腺功能亢進(jìn)，T3升高（D）多見于甲狀腺炎或腫瘤