抽動進食排泄睡眠障礙第一頁，共41頁。優(yōu)選抽動進食排泄睡眠障礙第二頁，共41頁。分類(Classification)按臨床癥狀和病程特征抽動障礙分為三種類型：暫時性抽動障礙（transientticdisorder）又稱抽動癥、單純性抽動或兒童習(xí)慣性痙攣。慢性運動性抽動或發(fā)聲抽動障礙（chronicmotororvocalticdisorder）發(fā)聲與多種運動聯(lián)合抽動障礙（combinevocalandmultiplemotortic）又稱抽動穢語綜合癥（Tourette`s綜合癥）第三頁，共41頁。暫時性抽動障礙

暫時性抽動障礙（transientticdisorder）又稱抽動癥（tics）或習(xí)慣性痙攣（habitualspasm），是兒童時期最常見的一種抽動障礙類型。臨床表現(xiàn)大多數(shù)為單純的運動抽動，極少數(shù)為單純發(fā)聲抽動。運動抽動的部位多見于眼肌、面肌和頸部肌群；發(fā)聲抽動如清嗓聲、咳嗽、嘶嘶聲等。病程持續(xù)數(shù)月至一年。流行病學(xué)10~24%的兒童在其童年某個時期會出現(xiàn)短暫的抽動（shapiro1981）1~7%（國內(nèi)）以男孩為多見。第四頁，共41頁。

病因（Etiology）遺傳因素：本癥患者家族成員患Tourette`s及tics較多軀體因素：軀體局部疾病刺激而誘發(fā)器質(zhì)性因素：圍產(chǎn)期損傷史精神因素：緊張、不愉快、學(xué)習(xí)負擔過重藥源性因素：長期或大劑量應(yīng)用抗精神病藥或中樞興奮劑，可至抽動或抽動穢語第五頁，共41頁。臨床表現(xiàn)（Symptoms﹠Signs）抽動癥大多起病于5~7歲簡單的運動抽動障礙最多見，如眨眼、皺眉、縮鼻、咬唇、張口、搖頭、歪頸、側(cè)視、聳肩等；少數(shù)可為復(fù)雜的運動抽動，如眼的表情和轉(zhuǎn)動、面部動作和表情、頭部的姿勢和動作等。運動抽動首發(fā)部位常限于眼肌或面肌，而后可改變，單純某部位運動抽動，此消彼現(xiàn)向上、下肢發(fā)展，少數(shù)可為發(fā)聲抽動，單純、迅速、無意義的聲音。暫時性抽動癥狀至少持續(xù)數(shù)周和數(shù)月第六頁，共41頁。

診斷（Diagnosis）

起病于童年或少年早期，以4~5歲兒童最多見單一或多部位的運動抽動或發(fā)聲抽動，眨眼、扮鬼臉、頭抽動抽動受意志克制短暫時間（數(shù)分鐘或數(shù)小時）。入睡后消失抽動天天發(fā)生，一天多次，至少持續(xù)兩周，不超過一年排除小舞蹈病、肝豆變性、肌陣孿、藥源性不自主運動和其他錐體外系病變第七頁，共41頁。慢性抽動障礙

慢性抽動障礙（chronicmotororvocalticdisorder）臨床主要表現(xiàn)為簡單或復(fù)雜的運動抽動；或簡單或復(fù)雜的發(fā)聲抽動，一般以運動抽動多見，但兩種癥狀不同時存在。病程至少持續(xù)一年以上，甚至終生。癥狀特征往往持久，刻板不變。本類型抽動癥狀表現(xiàn)類似暫時性抽動障礙，但前者多累及面肌、頸肌和肩部肌群，很少有上、下肢和軀干抽動。慢性運動抽動患者常表現(xiàn)一側(cè)面部歪扭或眨眼，多年持續(xù)不變。慢性發(fā)聲抽動較少見，常為清嗓聲或輕微吸吮聲，胸腹橫膈肌收縮形成發(fā)聲。第八頁，共41頁。診斷（Diagnosis）不自主運動抽動或發(fā)聲，但一次抽動不超過三組肌肉病期至少持續(xù)1年以上（1年中緩解期不超過2個月）18歲前起病排除慢性錐體外系病變、小舞蹈病或神經(jīng)系統(tǒng)其他疾病。第九頁，共41頁。抽動穢語綜合征

（Tourette’sSyndrome）本癥又稱為發(fā)聲與多種運動聯(lián)合抽動障礙,DelaTourette`s綜合征等最早由Itard1825年首先描述法國醫(yī)生Tourette于1885年報告9例并作了詳細敘述。故稱Touretle`s綜合征第十頁，共41頁。流行病學(xué)（Epidemiology）林節(jié)（1963）南京神經(jīng)精神病防治院3例，均為男孩。70年代以來，國內(nèi)報道增多。高慶云（1984）調(diào)查8~12歲兒童17727名、TS43例，患病率2.４２％。國外報道患病率１/１０００～１/１２５００男：女約３：１，大多起病于４～１２歲，有家族遺傳傾向第十一頁，共41頁。病因

（Etiology）遺傳因素(單卵雙生７５～９５％，雙卵雙生８～２３％;６５～９０％ＴS病例是家族性的，而且家族成員對抽動和強迫癥狀存在易感性）神經(jīng)生化因素（多巴胺，去甲腎，５－羥色胺乙酰膽堿不足，ｒ－氨基丁酸，腦啡肽）器質(zhì)性因素（ＥＥＧ：５０%，ＣＴ：２５％）神經(jīng)心理學(xué)研究：右側(cè)大腦半球損害為主。神經(jīng)解剖學(xué)基礎(chǔ)，主要集中于基底節(jié)及其與皮質(zhì)，丘腦和中腦的聯(lián)系。行為運動的改變，有人認為與杏仁核－紋狀體通路障礙有關(guān)，不自主發(fā)聲可能在于扣帶基底節(jié)及腦干不規(guī)律放電。精神因素藥源性因素第十二頁，共41頁。臨床表現(xiàn)（Symptoms﹠Signs）本癥臨床特征為突然的、快速的、不自主的、重復(fù)的肌肉抽動。眼、面部－>頭部－>頸、肩、上肢、軀干及下肢，形成多部位抽動，隨著時間推移可出現(xiàn)種種復(fù)雜的、形態(tài)奇特的復(fù)合性運動抽動，表現(xiàn)為沖動性觸摸東西、刺戳動作、踢腿、蹲下、彎膝、跪姿、走路旋轉(zhuǎn)等動作，自身不可克制部分病例以多發(fā)性運動抽動和發(fā)聲抽動為首發(fā)癥狀，或發(fā)聲抽動在運動抽動發(fā)作后１～２年出現(xiàn)，或單一發(fā)聲為首發(fā)癥狀、或發(fā)生無意義的字句聲，或不恰當?shù)脑~句，統(tǒng)稱是重復(fù)刻板的穢語，至少有３０％出現(xiàn)穢語癥。第十三頁，共41頁。臨床表現(xiàn)（Symptoms﹠Signs）模仿動作語言，強迫動作，重復(fù)言語情緒障礙、多動、學(xué)習(xí)困難、適應(yīng)困難、自傷行為情緒不穩(wěn)、興奮、疲勞、或疾病加重癥狀，睡眠中消失本癥為緩慢進展病程，癥狀波動，時好時壞，新的癥狀代替舊的癥狀，或在原有癥狀基礎(chǔ)上，又出現(xiàn)新的癥狀，初期，少數(shù)可短暫緩解、自發(fā)緩解為７～１９％。本癥狀嚴重程度不一。

第十四頁，共41頁。抽動障礙各類型的鑒別癥狀病程暫時性抽動運動或發(fā)聲<１年慢性抽動運動或發(fā)聲>１年，癥狀持久抽動穢語運動和發(fā)聲癥狀呈波動性

第十五頁，共41頁。診斷（Diagnosis）多種運動抽動和一種或多種發(fā)聲抽動，多為復(fù)雜性的抽動，二者多同時出現(xiàn)。抽動可在短時間內(nèi)受意志控制，在應(yīng)激下加劇，睡眠時消失。日常生活和社會功能明顯受損，患兒十分痛苦和煩惱。１８歲前起病，可延續(xù)至成年，抽動幾乎天天發(fā)生，１天多次，至少已持續(xù)一年以上，或間斷發(fā)生，一年中癥狀緩解不超過２個月。不能用其他疾病來解釋不自主抽動和發(fā)聲。第十六頁，共41頁。鑒別診斷風(fēng)濕性舞蹈癥（小舞蹈癥）亨丁頓舞蹈癥肝豆狀核變性肌陣攣急性運動性障礙第十七頁，共41頁。治療（Treatment）藥物治療：氟哌啶醇、泰必利、可樂定、五氟利多等合理安排生活和學(xué)習(xí)抽動癥預(yù)后較好，抽動穢語綜合征：２/５恢復(fù)，６％無改善第十八頁，共41頁。

神經(jīng)性厭食

(anorexianervosa)

神經(jīng)性厭食指主動拒食，導(dǎo)致體重明顯減輕，伴體象障礙的一種進食障礙，常引起營養(yǎng)不良，代謝和內(nèi)分泌障礙，可伴有間歇性發(fā)作性多食。1690年，美國醫(yī)師Morton，描述為神經(jīng)性消瘦。1868年，Gull提出為神經(jīng)性厭食。并強調(diào)由神經(jīng)因素所致。本世紀30年代，有學(xué)者就患者心理特征進行分析，發(fā)現(xiàn)病人怕胖，對體重和體型極為關(guān)注，極度消瘦是主要特征。第十九頁，共41頁。流行病學(xué)本病常于青春期起病，呈慢性病變，可持續(xù)到成年，一般起病年齡為8~30歲，起病高峰在13~14歲和17~18歲，本癥以女性多見，男女比例為1:7，主要來自上、中等社會階層和白種人群。Kendell等（1973）估計美國人群中年發(fā)病率為0.6~1.6/10萬人。SZmukler報告14~18歲，出生于美國較高社會階層的女生占1/120，加拿大愛時髦的女孩中占3.5%，芭蕾舞學(xué)校女生占7.8%。第二十頁，共41頁。病因遺傳因素：單卵雙生同病率56%，雙卵雙生7%下丘腦功能障礙：社會心理因素（本世紀患者上升，患病的地域性及性別差異、家庭矛盾、學(xué)習(xí)工作壓力、性虐待史）第二十一頁，共41頁。臨床表現(xiàn)拒食少食,嘔吐,腹瀉,劇烈活動體重下降,體象障礙閉經(jīng)（診斷的重要依據(jù)）水電解質(zhì)平衡失調(diào)癲癇精神癥狀：焦慮、抑郁、失眠、易激惹、強迫性思維等1/2周期性的貪吃體查：低血壓、低體溫、下肢浮腫、憔悴等CT：腦萎縮及腦室擴大；黃體生成素、卵泡刺激素及雌激素水平低。第二十二頁，共41頁。診斷標準主動拒食或限制自己的飲食量體重減輕，形體消瘦，體重比標準體重低25%體象障礙，拒絕保持體重在相應(yīng)年齡及身高的最低水平下丘腦―垂體―性腺軸功能紊亂：閉經(jīng)、月經(jīng)來潮推遲、乳房不發(fā)育、男性性欲減退。排除其他器質(zhì)性病變：如腦垂體功能低下、結(jié)核、肝病、潰瘍病、慢性腹瀉、惡性腫瘤等。第二十三頁，共41頁。治療與預(yù)后治療：軀體治療：糾正饑餓恢復(fù)體重藥物治療：抑郁、月經(jīng)不調(diào)心理治療預(yù)后：本病常為慢性遷延病程，有周期性緩解和復(fù)發(fā)。部分患兒可自發(fā)性或經(jīng)治療完全恢復(fù)。50%完全恢復(fù),25%明顯改善,20%慢性病程,5%發(fā)展為貪食癥或自殺第二十四頁，共41頁。貪食癥

貪食癥（bulimia）指發(fā)作性、不能自控在短時間內(nèi)大量進食?？梢蜍|體不適，如腹痛、惡心而終止貪食發(fā)作，隨后伴有自責(zé)、抑郁等.。多見于15~30歲青少年，女性為多，男:女≈1:5~9。國外患病率約0.7%，國內(nèi)未見正式流行病學(xué)資料，病因不明第二十五頁，共41頁。臨床表現(xiàn)周期性貪吃，進食量很大很快，一般僅在數(shù)小時內(nèi)就攝入大量的食物常常避開人，偷偷的、迅速地吃選食高熱量的松軟甜食吃后悔恨內(nèi)疚、情緒抑郁、故催吐或服瀉藥低鉀血癥，手足抽搐和癲癇體重波動大，介于輕度的低于或高于正常體重之間約不到半數(shù)的患者閉經(jīng)第二十六頁，共41頁。診斷反復(fù)多次發(fā)作性暴食行為，在短時間迅速進食大量食物。暴吃時，患兒就意識到這種行為不正常，但無法控制。為了防止體重增加，反復(fù)多次誘發(fā)嘔吐，使用瀉劑，嚴格控制飲食。至少三個月內(nèi)，每周出現(xiàn)暴食二次以上。不是由于神經(jīng)性厭食或任何已知的軀體疾病所致第二十七頁，共41頁。鑒別診斷Kleine-levin綜合征；發(fā)作性多食外，伴發(fā)作性嗜睡及精神癥狀，可有定向障礙、躁狂、沖動等，發(fā)作一般持續(xù)數(shù)天，起病多見10～20歲。男性為多。顳葉癲癇：常在抽搐史及其他精神自動癥表現(xiàn)，腦電圖及CT有特殊改變間腦病變：貪食、嗜睡、體溫調(diào)節(jié)障礙，水鹽代謝紊亂或精神癥狀。內(nèi)分泌疾?。杭谞钕倥c胰腺功能亢進、腦下垂體前葉與腎上腺皮質(zhì)功能亢進癥中，可有貪食，但內(nèi)分泌檢查可有異常精神分裂癥第二十八頁，共41頁。治療藥物治療：苯妥英鈉、丙咪嗪心理治療：找出與貪食發(fā)作有關(guān)的環(huán)境及情緒因素，陽性強化法、外層脫敏治療、認知行為治療、生物反饋治療。第二十九頁，共41頁。排泄障礙

排泄的生理這種有意識性成功控制排尿（便）過程必須具備：大腦發(fā)育成熟到一定的程度，同時需要經(jīng)過學(xué)習(xí)和訓(xùn)練。正常兒童控制大小便的年齡差異很大。一般1～2歲兒童不能自動控制大小便。50％以上2～3多兒童可自行控制大小便，但夜尿控制還較差；約80％4～5歲兒童可控制夜尿。4歲以上絕大多數(shù)兒童可控制大小便。5歲以后均可控制夜尿。否則，發(fā)展為功能性遺尿(糞)癥。大小便的訓(xùn)練開始的年齡最好為1～2歲這段時期。第三十頁，共41頁。功能性遺尿癥

(enuresis）功能性遺尿癥指兒童5歲以后仍不能自主控制排尿，因而尿濕了床鋪，或白天尿濕褲子，又無明顯器質(zhì)性病因。本癥患病率較高，5歲兒童約10％、10歲約5％、18歲少年約２％，某些特點人群如新入伍水兵、大學(xué)生約0.5～３.８％。湖南調(diào)查本癥患病率為２.３１％,男多于女。第三十一頁，共41頁。病因遺傳因素：７０％家族史，且單卵雙生同病率為６８％，雙卵雙生為３６％嬰幼兒期排尿訓(xùn)練不良：過早訓(xùn)練，方法不當強烈的應(yīng)激：疾病住院、上托兒所、意外事故，父母離異等。心理障礙：抑郁、多動、抽動、發(fā)脾氣、咬指甲、人格有問題第三十二頁，共41頁。臨床表現(xiàn)遺尿癥可分原發(fā)性與繼發(fā)性。原發(fā)性遺尿指從小一直尿床，占７５～８０％。繼發(fā)性遺尿是指５歲以前曾有一段時間不尿床（至少６個月）５歲以后又再次尿床。夜間遺尿最常見（８０％）日夜間遺尿１５％，日間遺尿少見，５％遺尿癥隨年齡的增加，逐漸減少。8%的5歲兒童每月至少夜間遺尿一次，12歲兒童1%每月一次夜間遺尿。遺尿患兒常伴睡驚、睡行癥、多動或其它行為障礙。第三十三頁，共41頁。診斷依據(jù)

年齡在5歲或5歲以上（或智齡4歲以上）5歲兒童每月至少2次遺尿，6歲以上兒童每月至少一次遺尿排除有明確原因引起的遺尿。必須排除的各種軀體疾?。?.泌尿系統(tǒng)感染和畸形，如尿路梗阻（包莖、尿道口狹窄）；2.膀胱功能失調(diào)和低膀胱容量；3.隱性脊柱裂；4.神經(jīng)系統(tǒng)疾病，如脊髓炎癥、外傷或腫瘤所致的脊髓橫貫性損害。5.重性精神病或重度精神發(fā)育遲滯第三十四頁，共41頁。治療一般治療：建立良好的作息制度和衛(wèi)生習(xí)慣，定時喚醒、控制晚餐后液體攝入。正確處理精神因素。藥物治療：三環(huán)抗抑郁劑,抗膽堿酶藥物行為治療：目前最有效的方法，且安全可靠，目前多采用各種操作性處理技術(shù)。如F