溶血性貧血

HemolyticAnemia概述溶血性貧血：紅細(xì)胞破壞速率增加（壽命縮短），骨髓造血失代償而產(chǎn)生的貧血。溶血狀態(tài)：代償范圍內(nèi)，不貧血出現(xiàn)貧血：紅細(xì)胞壽命縮短至15—20天速度、程度、部位、代償能力RBC的壽命為什么縮短？RBC在什么場所破壞？RBC破壞后機(jī)體出現(xiàn)哪些代償性反應(yīng)？Q：紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷·紅細(xì)胞膜缺陷·紅細(xì)胞酶缺陷·珠蛋白異常紅細(xì)胞外在因素異常·免疫性因素——抗原抗體介導(dǎo)——IgG,IgM·非免疫性因素——物、化、生、其他A：病因及機(jī)制細(xì)胞骨架蛋白量、質(zhì)、相互作用

——幾何形狀、膜生化物理特性例如：球形紅細(xì)胞、橢圓形紅細(xì)胞糖酵解途徑

——能量來源能量產(chǎn)生途徑——ATP例：丙酮酸激酶缺乏癥磷酸己糖旁路途徑

——保護(hù)機(jī)制NADPH——還原型谷胱甘肽——保護(hù)細(xì)胞免受氧化損傷

例:G6PD缺乏癥Hb結(jié)構(gòu)

HbA（

2

2）HbA2（

2

2）

HbF

（

2

2）

原卟啉—膽紅素

正鐵血紅素

Hb

鐵

2

珠蛋白

非2

珠蛋白肽鏈結(jié)構(gòu)異常、肽鏈合成異常——結(jié)晶、聚合體、包涵體——通過單-巨系統(tǒng)時破壞增加

免疫因素自身免疫性溶貧(溫抗體\冷抗體\SLE\藥物)血型不符的輸血反應(yīng)新生兒溶血性貧血血管性溶血

微血管病性溶血(DIC、TTP、HUS、敗血癥)

血管壁異常（心臟瓣膜病、人工心瓣膜、血管炎）血管壁受到擠壓（行軍性血紅蛋白尿）生物因素

蛇毒、瘧疾、黑熱病理化因素大面積燒傷，苯肼、亞硝酸鹽中毒紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)與功能異常遺傳性球形細(xì)胞增多癥遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥無β脂蛋白血癥獲得性膜缺陷

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿細(xì)胞內(nèi)酶缺陷

G6PD缺乏癥丙酮酸激酶缺乏癥嘧啶5’核苷酸酶缺乏癥

血紅蛋白異常

珠蛋白異常

海洋性貧血鐮形細(xì)胞貧血血紅素異常

先天性卟啉病鉛中毒

紅細(xì)胞外部異常性HA

紅細(xì)胞自身異常所致HA血管內(nèi)溶血

血紅蛋白血癥血紅蛋白尿血管外溶血

血清游離血紅素輕度升高

無血紅蛋白尿A：場所血管內(nèi)溶血/血管外溶血急性/慢性……A：分類場所、程度、速率等及持續(xù)時間、心肺代償能力

慢性：多血管外，發(fā)病緩慢

貧血、黃疸、脾腫大

長期慢性，良好代償，癥狀較輕膽石癥、肝損害：長期高膽紅素血癥再生障礙性危象：感染等誘因，暫時性紅系造血停滯，1-3W急性：血管內(nèi)，短期大量溶血

寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、嘔吐、四肢腰背疼痛、腹痛

繼之血紅蛋白尿(重度可為醬油色)

（嚴(yán)重：衰竭、休克）其后：黃疸及其他嚴(yán)重貧血癥狀A(yù)：臨床表現(xiàn)實驗室和輔助檢查一般的實驗室檢查篩查試驗：紅系破壞增加、紅系造血代償性增生特殊檢查：確定病因及鑒別診斷篩查試驗紅細(xì)胞破壞的檢查紅細(xì)胞生成代償性增生的檢查膽紅素代謝（血游離膽紅素升高）網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)（升高）尿分析（尿膽原升高，膽紅素陰性）外周血涂片（出現(xiàn)有核紅細(xì)胞）血清結(jié)合珠蛋白（降低）骨髓檢查（紅系造血增生，髓/紅降低或倒置）血漿游離血紅蛋白（升高）紅細(xì)胞肌酸（升高）尿血紅蛋白（陽性）尿含鐵血黃素（陽性）乳酸脫氫酶（升高）外周血涂片（破碎和畸形紅細(xì)胞升高）紅細(xì)胞壽命測定（縮短，僅限于研究用）診斷和鑒別診斷診斷：

紅細(xì)胞破壞增多、紅系代償性增生

*血紅蛋白尿——急性血管內(nèi)溶血鑒別診斷：

黃疸伴或不伴貧血治療原則去除病因

如：藥物、感染等獲得